Εξωκρινής παγκρεατικής ανεπάρκειας και κυστικής ίνωσης

Η κυστική ίνωση είναι μια κληρονομική διαταραχή που προκαλεί παχύ και κολλώδες σωματικό υγρό αντί για λεπτό και υγρό. Αυτό επηρεάζει σοβαρά τους πνεύμονες και το πεπτικό σύστημα.

Τα άτομα με κυστική ίνωση έχουν προβλήματα αναπνοής επειδή η βλέννα φράζει τους πνεύμονές τους και τα καθιστά ευάλωτα σε λοιμώξεις. Η παχιά βλέννα φράζει επίσης το πάγκρεας και εμποδίζει την απελευθέρωση πεπτικών ενζύμων. Περίπου το 90% των ατόμων με κυστική ίνωση αναπτύσσουν επίσης εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια (EPI).

Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τη σχέση μεταξύ αυτών των δύο συνθηκών.

Τι προκαλεί κυστική ίνωση;

Η κυστική ίνωση προκαλείται από ένα ελάττωμα στο γονίδιο CFTR. Μια μετάλλαξη σε αυτό το γονίδιο προκαλεί τα κύτταρα να κάνουν παχιά, κολλώδη υγρά. Τα περισσότερα άτομα με κυστική ίνωση διαγιγνώσκονται σε νεαρή ηλικία.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την κυστική ίνωση;

Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική ασθένεια. Εάν οι γονείς σας έχουν την ασθένεια ή αν φέρουν το ελαττωματικό γονίδιο, κινδυνεύετε να αναπτύξετε την ασθένεια. Ένα άτομο με κυστική ίνωση πρέπει να κληρονομήσει δύο μεταλλαγμένα γονίδια, ένα από κάθε γονέα. Αν έχετε μόνο ένα αντίγραφο του γονιδίου, δεν θα έχετε κυστική ίνωση, αλλά είστε φορέας της νόσου. Εάν δύο φορείς γονιδίων έχουν παιδί, υπάρχει 25% πιθανότητα ότι το παιδί τους θα έχει κυστική ίνωση. Υπάρχει 50% πιθανότητα ότι το παιδί τους θα φέρει το γονίδιο αλλά δεν έχει κυστική ίνωση.

Η κυστική ίνωση είναι επίσης συχνότερη στους ανθρώπους της βορειοευρωπαϊκής καταγωγής.

Πώς σχετίζονται η ΕΡΙ και η κυστική ίνωση;

Η ΕΡΙ είναι μια σημαντική επιπλοκή της κυστικής ίνωσης. Η κυστική ίνωση είναι η δεύτερη πιο συχνή αιτία του EPI, μετά από χρόνια παγκρεατίτιδα. Εμφανίζεται επειδή η παχιά βλέννα στο πάγκρεας εμποδίζει τα παγκρεατικά ένζυμα να εισέλθουν στο λεπτό έντερο.

Η έλλειψη παγκρεατικών ενζύμων σημαίνει ότι το πεπτικό σας σύστημα πρέπει να περάσει μερικώς αβέβαιη τροφή. Τα λίπη και οι πρωτεΐνες είναι ιδιαίτερα δύσκολες για τους ανθρώπους με ΗΠΙ να χωνέψουν.

κοιλιακό άλγος

• φούσκωμα
• δυσκοιλιότητα
• διάρροια
• λιπαρά και χαλαρά κόπρανα < υποσιτισμός
• Ακόμη και αν τρώτε μια κανονική ποσότητα τροφής, η κυστική ίνωση μπορεί να κάνει δύσκολη τη διατήρηση ενός υγιούς βάρους.
• Τι είδους θεραπείες διατίθενται για την EPI;
• Ένας υγιεινός τρόπος ζωής και μια ισορροπημένη διατροφή μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε το EPI σας. Αυτό σημαίνει περιορισμό της πρόσληψης αλκοόλ, αποφυγή του καπνίσματος και κατανάλωση θρεπτικής διατροφής με άφθονα λαχανικά και δημητριακά ολικής αλέσεως. Οι περισσότεροι άνθρωποι με κυστική ίνωση μπορούν να τρώνε μια τυπική διατροφή, όπου το 35 έως 45 τοις εκατό των θερμίδων προέρχεται από το λίπος.

Θα πρέπει επίσης να λάβετε υποκατάστατα ενζύμων με όλα τα γεύματα και τα σνακ σας για να βελτιώσετε την πέψη.Η χρήση συμπλήρωμα μπορεί να βοηθήσει να αντισταθμίσει τις βιταμίνες ότι EPI εμποδίζει το σώμα σας από την απορρόφηση.

Εάν δεν μπορείτε να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος, ο γιατρός σας μπορεί να σας προτείνει να χρησιμοποιήσετε ένα σωλήνα τροφοδοσίας το βράδυ για να αποτρέψετε τον υποσιτισμό από το EPI.

Είναι σημαντικό ο γιατρός σας να παρακολουθεί τη λειτουργία του παγκρέατος, ακόμα κι αν δεν έχετε μειωμένη λειτουργία, επειδή μπορεί να μειωθεί στο μέλλον. Με αυτόν τον τρόπο θα καταστεί η κατάστασή σας πιο διαχειρίσιμη και μπορεί να μειώσει τις πιθανότητες περαιτέρω βλάβης στο πάγκρεας σας.

Το Takeaway

Στο παρελθόν, τα άτομα με κυστική ίνωση είχαν πολύ μικρή διάρκεια ζωής. Σήμερα, το 80% των ανθρώπων με κυστική ίνωση φτάνουν στην ενηλικίωση. Αυτό οφείλεται σε μεγάλες προόδους στη θεραπεία και στη διαχείριση των συμπτωμάτων. Έτσι, ενώ δεν υπάρχει ακόμα θεραπεία για κυστική ίνωση, υπάρχουν πολλές ελπίδες.