Τι είναι η αγγειίτιδα; τα συμπτώματα, τους τύπους, τις αιτίες και τη θεραπεία

Τι είναι η αγγειίτιδα;

• Το αγγειακό σύστημα αναφέρεται στη συλλογή όλων των αιμοφόρων αγγείων στο σώμα. Η αγγειίτιδα είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή και βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία ή στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Η αγγειίτιδα (πλήρης αγγειίτιδα) μπορεί να είναι μια πρωτοπαθής ασθένεια ή μια δευτερογενής κατάσταση που σχετίζεται με άλλη υποκείμενη νόσο.
• Διαφορετικοί τύποι αγγειίτιδας έχουν ορισμένα πρότυπα κατανομής που μπορεί να επηρεάσουν συγκεκριμένα όργανα, ορισμένους τύπους αγγείων ή συγκεκριμένα μεγέθη αγγείων. Οι ασθένειες αγγειίτιδας που επηρεάζουν τις αρτηρίες καλούνται μερικές φορές αρτηρίτιδα, και αυτές που εμπλέκουν τις φλέβες μερικές φορές αποκαλούνται δερματίτιδα. Συνολικά, οι αγγειίτιδες (όλοι οι τύποι αγγειίτιδας ή αγγειοποιητικές διαταραχές) είναι ασυνήθεις καταστάσεις.
• Σε γενικές γραμμές, τα αιμοφόρα αγγεία μπορούν να χωριστούν σε αρτηρίες, φλέβες και τριχοειδή αγγεία.
  • Οι αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες μακριά από την καρδιά σε διαφορετικά όργανα.
  • Οι φλέβες είναι αιμοφόρα αγγεία που συλλέγουν το αίμα με λιγότερο οξυγόνο από τα όργανα του σώματος προκειμένου να μεταφέρουν το αίμα πίσω στην καρδιά για να αντληθούν στους πνεύμονες όπου λαμβάνει οξυγόνο.
  • Η μεγαλύτερη αρτηρία είναι η αορτή που βγαίνει από την αριστερή πλευρά της καρδιάς. Η αορτή διαιρείται σε πολλά μικρότερα κλαδιά καθώς περνά μέσα από το σώμα, δημιουργώντας έτσι αρτηρίες διαφορετικών μεγεθών. Οι μικρές αρτηρίες (αρτηρίδια) στη συνέχεια διακλαδίζονται περαιτέρω σε τριχοειδή αγγεία, τα οποία είναι πολύ μικρά αιμοφόρα αγγεία που διανέμονται διάχυτα μέσα σε όλα τα όργανα του σώματος. Η ανταλλαγή οξυγόνου και προϊόντων αποβλήτων μεταξύ των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών συμβαίνει στο επίπεδο των τριχοειδών αγγείων. Αυτά τα μικρά αιμοφόρα αγγεία συγχωνεύονται (συνενώνονται) για να σχηματίσουν μικρές φλέβες (φλεβώδες) που δημιουργούν μεγαλύτερες και μεγαλύτερες φλέβες που τελικά καταλήγουν στη δεξιά πλευρά της καρδιάς μέσω της μεγαλύτερης φλέβας του σώματος, της κοίλης φλέβας.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αγγειίτιδας;

Τα σημεία και τα συμπτώματα της αγγειίτιδας μπορεί να είναι πολύ ασαφή, γενικευμένα και μη ειδικά. Αυτό οφείλεται στην πολυπλοκότητα και τη μεταβλητότητα των διαφόρων τύπων αγγειοποιητικών ασθενειών. Είναι επίσης σημαντικό να συνειδητοποιήσουμε ότι η αγγειίτιδα, συνολικά, είναι μια σπάνια κατάσταση σε σύγκριση με άλλες συνήθεις καταστάσεις που μπορεί επίσης να προκαλέσουν παρόμοια σημεία και συμπτώματα.

Μπορεί να είναι ασφαλές να πούμε ότι τα περισσότερα σημεία και τα συμπτώματα που σχετίζονται με αγγειίτιδα προκαλούνται επειδή η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων έχει ως αποτέλεσμα την εξασθένιση ή την πλήρη έλλειψη ροής αίματος στο συγκεκριμένο όργανο που παρέχεται από τα αγγειακά αγγεία. Για παράδειγμα:

• Η αγγειίτιδα του ΚΝΣ μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, σύγχυση ή εστιακά νευρολογικά προβλήματα.
• Η αγγειίτιδα Churg-Strauss μπορεί να έχει συμπτώματα παρόμοια με το άσθμα λόγω της εμπλοκής των πνευμόνων.
• Η πορφύρα Henoch-Schonlein μπορεί να παρουσιαστεί ως πορφύρα (μικρές αυξημένες μωβ περιοχές κάτω από το δέρμα λόγω αιμορραγίας), κοιλιακό άλγος ή ναυτία και έμετος, πόνος στις αρθρώσεις ή αίμα στα ούρα (αιματουρία) λόγω της συστημικής εμπλοκής του.
• Η χρονική αρτηρίτιδα μπορεί να παρουσιαστεί ως πονοκέφαλος και τρυφερά, παχιά αιμοφόρα αγγεία στο πλάι του μετώπου.
• Η δερματική αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσει πορφύρα, κνίδωση (κνίδωση) ή έλκη του δέρματος.

Ποιες είναι οι αιτίες και οι τύποι αγγειίτιδας;

Οι αιτίες των ασθενειών της αγγειίτιδας είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστες. Οι ανοσολογικές ανωμαλίες (αυτοάνοσες διαταραχές) φαίνεται να είναι η υποκείμενη αιτία για πολλές αγγειοποιητικές διαταραχές, που οδηγούν σε φλεγμονώδεις αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

Οι ασθένειες αγγειίτιδας μπορεί να περιλαμβάνουν ορισμένους τύπους ή μεγέθη αιμοφόρων αγγείων. Μπορούν επίσης να περιλαμβάνουν ορισμένα όργανα. Το πιο συνηθισμένο σύστημα ταξινόμησης βασίζεται στο μέγεθος των αιμοφόρων αγγείων.

Αγγειίτιδα που επηρεάζει τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία

Η αγγειίτιδα που επηρεάζει τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία ονομάζεται αγγειίτιδα αγγείων μεγάλων αγγείων και μπορεί να περιλαμβάνει αρτηρίτιδα Takayasu και αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων. Η αρτηρίτιδα Takayasu συνήθως περιλαμβάνει την αορτή και τους κύριους κλάδους της. Η αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων ή η προσωρινή αρτηρίτιδα επηρεάζει γενικά τα κλαδιά της αορτής που τροφοδοτούν το αίμα στο κεφάλι.

Αγγειακές διαταραχές μεσαίου αγγείου

Οι αγγειολικές διαταραχές μεσαίου αγγείου περιλαμβάνουν οζώδη πολυαρτηρίτιδα (PAN), ασθένεια Kawasaki και αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το PAN επηρεάζει κλασικά τις αρτηρίες μεσαίου έως μικρού μεγέθους και περιλαμβάνει κυρίως τα αγγεία των αγγείων (νεφρική αγγειίτιδα) και το έντερο. Μια παραλλαγή αυτής της κατάστασης μπορεί να επηρεάσει τα μικρότερα αγγεία και ονομάζεται μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα ή μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα. Υπάρχει κάποια συσχέτιση μεταξύ της λοίμωξης από ηπατίτιδα Β και του PAN.

Η νόσος του Kawasaki είναι ένας τύπος αγγειίτιδας μεσαίου και μικρού αγγείου που επηρεάζει τις αρτηρίες της καρδιάς (στεφανιαίες αρτηρίες) στα παιδιά. Συνδέεται με γενικευμένη εμπύρετη μόλυνση, η οποία μπορεί να προκαλέσει αγγειίτιδα της καρδιάς κατά την περίοδο ανάρρωσης της ασθένειας.

Η αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (αγγειίτιδα του ΚΝΣ ή εγκεφαλική αγγειίτιδα) είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αρτηριών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Αυτή η κατάσταση μπορεί μερικές φορές να συσχετιστεί με ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις, ασθένεια Hodgkin, σύφιλη και χρήση αμφεταμίνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν μπορεί να εντοπιστεί καμιά υποκείμενη αιτία.

Αγγειακές παθήσεις μικρών αγγείων

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αγγειοποιητικών παθήσεων μικρών αγγείων. Η αρτηρίτιδα Churg-Strauss είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια μικρών αγγείων που επηρεάζει κυρίως το δέρμα (δερματική αγγειίτιδα) και τον πνεύμονα, αν και σπάνια μπορεί να εμπλέκει και άλλα όργανα.

Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι αγγειίτιδα μικρών αρτηριδίων και φλεουλών. Μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα του σώματος (συστηματική αγγειίτιδα), αλλά συνήθως περιλαμβάνει τα νεφρά, τους πνεύμονες (πνευμονική αγγειίτιδα) και την άνω αναπνευστική οδό (ρινική κοιλότητα και κόλπων). Ορισμένα αντισώματα (κυτταροπλασμικά αντισώματα αντινετεροτρόφιου ή ANCA) σχετίζονται με τη νόσο του Wegener και μπορούν να ανιχνευθούν στο αίμα αυτών των ασθενών.

Η πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια άλλη αγγειίτιδα μικρού αγγείου που επηρεάζει επίσης πολλά διαφορετικά όργανα (συστηματική αγγειίτιδα). Αυτή η αγγειίτιδα παρατηρείται σε βρέφη, παιδιά και ενήλικες, αλλά είναι συχνότερη σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 4 και 7 ετών.

Η αγγειίτιδα υπερευαισθησίας είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για τύπους αγγειίτιδας μικρών αγγείων που μπορεί να σχετίζεται με αλλεργική προσβολή στα αιμοφόρα αγγεία. Οι κύριες περιοχές εμπλοκής αυτών των παθήσεων είναι δερματικές (που επηρεάζουν το δέρμα) καθώς βλάπτουν τα μικρά αγγεία του δέρματος και επομένως μπορεί επίσης να ονομάζονται κυρίως αγγειακή δερματίτιδα ή δερματική λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα.

Η βασική αγγειίτιδα κρυογλοβουλνημίας είναι ένας άλλος τύπος σπάνιας ασθένειας μικρών αγγείων. Οι κρυογλοβουλίνες είναι μικρά συμπλέγματα πρωτεϊνών που μπορούν να καταβυθιστούν σε χαμηλές θερμοκρασίες. Μπορούν να προκαλέσουν αγγειακή φλεγμονή με απόθεση στα τοιχώματα του αγγείου.

Ορισμένες ασθένειες αγγειίτιδας μικρών αγγείων μπορεί να σχετίζονται με μια υποκείμενη ρευματολογική διαταραχή (διαταραχές του συνδετικού ιστού), όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) ή η αγγειίτιδα του λύκου, η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η ρευματοειδής αγγειίτιδα, η νόσος του Behcet ή η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα. Οι συνθήκες αυτές περιορίζονται συνήθως σε μικρά σκάφη.

Η αγγειίτιδα μικρού και μεσαίου αγγείου μπορεί επίσης να προκαλέσει ορισμένους ιούς. Οι πιο συνηθισμένοι ιοί που σχετίζονται με αγγειίτιδα είναι η ηπατίτιδα Β, η ηπατίτιδα C, ο ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV), ο κυτταρομεγαλοϊός (CMV), ο ιός Epstein-Barr και ο παρβοϊός Β19.

Πότε να αναζητήσετε ιατρική περίθαλψη για αγγειίτιδα

Οι ασθένειες της αγγειίτιδας γενικά είναι σοβαρές και πρέπει να αξιολογούνται έγκαιρα. Η δυσκολία είναι ότι μπορεί να είναι δύσκολο να αναγνωριστούν ακόμη και από τους γιατρούς, επειδή είναι ασυνήθιστες συνθήκες που δεν συναντώνται συστηματικά.

Συνήθως, οι εσωτερικοί ιατροί (εσωτερικοί), οι ρευματολόγοι, οι δερματολόγοι, οι οφθαλμολόγοι, οι γιατροί του πνεύμονα (πνευμονολόγοι) και οι γιατροί των νεφρών (νεφρολόγοι) μπορούν να αναγνωρίσουν σημάδια και εκδηλώσεις αγγειοποιητικών ασθενειών και να ξεκινήσουν τη διαγνωστική αξιολόγηση αγγειοποιητικές συνθήκες.

Τι εξετάσεις και δοκιμές διαγνώσουν αγγειίτιδα;

Η διάγνωση της αγγειίτιδας μπορεί να προκληθεί λόγω της σημαντικής αλληλεπικάλυψης σημείων και συμπτωμάτων με άλλες πιο συνήθεις καταστάσεις. Ένα προσεκτικό ιατρικό ιστορικό και μια πλήρης φυσική εξέταση είναι τα αρχικά βήματα αν υποψιαστεί η διάγνωση κάποιου τύπου αγγειίτιδας.

Ανάλογα με το όργανο που μπορεί να επηρεαστεί, μπορούν να παραγγελθούν ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις και ακτίνες Χ. Για παράδειγμα, μπορεί να είναι οι βασικές διαγνωστικές δοκιμασίες που απαιτούνται για την εκτέλεση καθημερινών εργασιών αίματος (πλήρης αιμοληψία, ηλεκτρολύτες, τεστ αίματος στα νεφρά και στο ήπαρ), ανάλυση ούρων και ακτινογραφία θώρακα. Γενικά, μερικοί δείκτες αγγειίτιδας μπορούν να μετρηθούν, οι οποίοι μπορεί να παρέχουν πρόσθετες υποστηρικτικές πληροφορίες στην αξιολόγηση της αγγειίτιδας. Αυτές οι δοκιμές περιλαμβάνουν επίπεδα ANCA, δοκιμές για συγκεκριμένες ιογενείς λοιμώξεις και δείκτες ρευματικών ασθενειών για λύκο και ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Η βιοψία ενός οργάνου που επηρεάζεται από αγγειίτιδα είναι απαραίτητη για τη δημιουργία ή τη στήριξη της διάγνωσης μιας νόσου αγγειίτιδας. Η βιοψία συνήθως γίνεται από το δέρμα, τα νεφρά ή τους πνεύμονες. Μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία εγκεφάλου εάν υποψιαστεί αγγειίτιδα εγκεφάλου.

Αγγειογραφήματα μερικές φορές γίνονται για να εκτιμηθεί η φυσική εμφάνιση των αιμοφόρων αγγείων. Αυτό μπορεί να γίνει με την έγχυση βαφής στα αιμοφόρα αγγεία και τη λήψη ειδικών ακτίνων Χ καθώς ταξιδεύει μέσα στα αγγεία. Η δοκιμή αυτή μπορεί να είναι χρήσιμη σε αγγειίτιδα που περιλαμβάνει μεγαλύτερα αιμοφόρα αγγεία.

Η αγγειίτιδα μπορεί να διαγνωστεί με την εξέταση των οφθαλμών από έναν οφθαλμίατρο (οφθαλμίατρο). Η διάγνωση της αγγειίτιδας του αμφιβληστροειδούς (αγγειίτιδα που εμπλέκει τον αμφιβληστροειδή ή την εσωτερική επιφάνεια του ματιού) μπορεί να προκαλέσει έρευνα για την εύρεση συστημικής αιτίας, συμπεριλαμβανομένης της αγγειίτιδας του λύκου, της προσωρινής αρτηρίτιδας, της PAN, της νόσου του Wegener ή της νόσου του Behcet.

Ποια είναι η θεραπεία για αγγειίτιδα;

Όταν γίνεται η διάγνωση μιας συγκεκριμένης αγγειίτιδας, η τήρηση των φαρμάκων και η ευαισθητοποίηση των συμπτωμάτων της νόσου είναι σημαντικά βήματα για να ακολουθήσετε στο σπίτι.

Ποια είναι η ιατρική θεραπεία για αγγειίτιδα;

Εάν η αγγειίτιδα σχετίζεται με μια πρωτογενή ιατρική κατάσταση, η υποκείμενη κατάσταση πρέπει να αντιμετωπιστεί και να αντιμετωπιστεί κατάλληλα. Για παράδειγμα, η θεραπεία της μόλυνσης από ηπατίτιδα ή του λύκου μπορεί να είναι το πρώτο βήμα στη θεραπεία της αγγειίτιδας που σχετίζεται με αυτές τις ασθένειες.

Ποια είναι τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αγγειίτιδας;

• Η ιατρική θεραπεία της αγγειίτιδας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της νόσου και τα εμπλεκόμενα όργανα. Γενικά, η θεραπεία κατευθύνεται προς τη διακοπή ή την επιβράδυνση της φλεγμονώδους διαδικασίας που συμβαίνει στα αιμοφόρα αγγεία. Τα πιο συνηθισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα με βάση στεροειδή (κορτικοστεροειδή), όπως η πρεδνιζόνη.
• Άλλα ανοσολογικά φάρμακα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία αγγειίτιδας, όπως κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan) ή μεθοτρεξάτη (Rheumatrex, Trexall).

Ποια είναι η παρακολούθηση της αγγειίτιδας;

Είναι πολύ σημαντικό για τους ασθενείς που διαγνώστηκαν με αγγειίτιδα να παρακολουθούνται τακτικά με τον θεράποντα ιατρό τους.

• Η ανταπόκριση στη θεραπεία, η ρουτίνα αξιολόγηση των δεικτών της νόσου και η αξιολόγηση των προσβεβλημένων οργάνων αποτελούν αναπόσπαστα μέρη της παρακολούθησης της αγγειίτιδας.
• Ίσως, το πιο σημαντικό, η αξιολόγηση πιθανών παρενεργειών ή η δυσανεξία στα ισχυρά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αγγειίτιδας καθιστά απαραίτητη την τακτική παρακολούθηση με τον γιατρό.
• Ανάλογα με τον τύπο αγγειίτιδας και την ανταπόκρισή του στο φάρμακο, ο θεράπων ιατρός μερικές φορές μπορεί να επιλέξει να μειώσει τα φάρμακα σε χαμηλότερη δόση ή να διακόψει εντελώς τα φάρμακα.

Πώς εμποδίζετε την αγγειίτιδα;

• Επειδή η πλειοψηφία των συνθηκών αγγειίτιδας είναι αυτοάνοσοι (το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος που επιτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία), μπορεί να μην υπάρχουν προληπτικά μέτρα.
• Μερικοί από τους τύπους που σχετίζονται με λοιμώξεις ή αλλεργικές αντιδράσεις μπορεί να αποφευχθούν εάν αποφευχθεί η μόλυνση ή αποφευχθεί ο αλλεργικός παράγοντας.

Ποια είναι η πρόγνωση της αγγειίτιδας;

• Η συνολική προοπτική για τη αγγειίτιδα εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης και την υποκείμενη αιτία.
• Ανεξάρτητα από τον τύπο, η έγκαιρη αναγνώριση, η διάγνωση και η θεραπεία αυτών των ασυνήθιστων συνθηκών έχουν ευνοϊκή πρόγνωση.