Νευροενδοκρινικοί όγκοι (καρκινοειδείς όγκοι) σε παιδιά

Τι είναι οι νευροενδοκρινικοί (καρκινοειδείς) όγκοι;

Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι (συμπεριλαμβανομένων των καρκινοειδών όγκων) συνήθως σχηματίζονται στην επένδυση του στομάχου ή των εντέρων, αλλά μπορούν να σχηματιστούν σε άλλα όργανα, όπως το πάγκρεας, οι πνεύμονες ή το ήπαρ. Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως μικροί, αργά αναπτυσσόμενοι και καλοήθεις (όχι καρκίνοι). Μερικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι είναι κακοήθεις (καρκίνος) και εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Μερικές φορές σχηματίζονται νευροενδοκρινικοί όγκοι στα παιδιά στο προσάρτημα (ένα σακκουλάκι που εξέρχεται από το πρώτο μέρος του παχέος εντέρου κοντά στο άκρο του λεπτού εντέρου). Ο όγκος βρίσκεται συχνά κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για να αφαιρεθεί το προσάρτημα.

Ποια είναι τα σημάδια και τα συμπτώματα των νευροενδοκρινικών (καρκινοειδών) όγκων στα παιδιά;

Μερικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι απελευθερώνουν ορμόνες και άλλες ουσίες. Εάν ο όγκος βρίσκεται στο ήπαρ, υψηλές ποσότητες αυτών των ορμονών μπορεί να παραμείνουν στο σώμα και να προκαλέσουν μια ομάδα σημείων και συμπτωμάτων που ονομάζονται καρκινοειδή σύνδρομα. Το καρκινοειδές σύνδρομο που προκαλείται από την ορμόνη σωματοστατίνη μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα παρακάτω:

• Ερυθρότητα και ζεστό συναίσθημα στο πρόσωπο και το λαιμό.
• Ένας γρήγορος καρδιακός παλμός.
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.
• Αιφνίδια πτώση της αρτηριακής πίεσης
  • (ανησυχία,
  • σύγχυση,
  • αδυναμία,
  • ζάλη, και
  • χλωμό, δροσερό και υγιές δέρμα).
• Διάρροια.

Άλλες καταστάσεις που δεν είναι νευροενδοκρινικοί όγκοι μπορεί να προκαλέσουν τα ίδια αυτά σημεία και συμπτώματα.

Πώς διαπιστώνονται νευροενδοκρινικοί (καρκινοειδείς) όγκοι;

Δοκιμές που ελέγχουν για σημάδια καρκίνου χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και την εκδήλωση νευροενδοκρινικών όγκων. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• Φυσικές εξετάσεις και ιστορία.
• Μελέτες χημείας αίματος.

Άλλες δοκιμασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση νευροενδοκρινικών όγκων περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Πλήρες αίμα (CBC) : Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος έχει τραβηχτεί και ελεγχθεί για τα ακόλουθα:
  • Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
  • Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο) στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
  • Το τμήμα του δείγματος αίματος που αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Δοκιμασία ούρων 24 ωρών: Μια δοκιμή στην οποία τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες για να μετρηθούν οι ποσότητες ορισμένων ουσιών, όπως οι ορμόνες. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στο όργανο ή στον ιστό που την καθιστά. Το δείγμα των ούρων ελέγχεται για να διαπιστωθεί αν περιέχει ορμόνη από καρκινοειδείς όγκους. Αυτή η δοκιμασία χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του καρκινοειδούς συνδρόμου.
• Σπινθηρογράφημα υποδοχέα οματοστατίνης : Ένας τύπος σάρωσης ραδιονουκλιδίου που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εύρεση όγκων. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού οκτρεοτίδης (μια ορμόνη που προσκολλάται σε όγκους) ενίεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω του αίματος. Η ραδιενεργή οκτρεοτίδη προσκολλάται στον όγκο και μια ειδική κάμερα που ανιχνεύει τη ραδιενέργεια χρησιμοποιείται για να δείξει πού βρίσκονται οι όγκοι στο σώμα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης οκτρεοτιδική σάρωση και SRS.

Ποια είναι η Θεραπεία και η Πρόγνωση για τους Νευροενδοκρινικούς (Καρκινοειδείς) Όγκους στα Παιδιά;

Η θεραπεία νευροενδοκρινικών όγκων στο προσάρτημα στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική για να αφαιρέσετε το προσάρτημα, όταν ο όγκος είναι μικρός και μόνο στο προσάρτημα.
• Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του παραρτήματος, των λεμφαδένων και μέρος του παχέος εντέρου, όταν ο όγκος είναι μεγαλύτερος, έχει εξαπλωθεί στους κοντινούς λεμφαδένες και βρίσκεται στο προσάρτημα.

Η θεραπεία των νευροενδοκρινικών όγκων που έχουν εξαπλωθεί στο παχύ έντερο, το πάγκρεας ή το στομάχι είναι η ίδια με τη θεραπεία για ενήλικες υψηλού βαθμού νευροενδοκρινικούς όγκους.

Η θεραπεία επαναλαμβανόμενων νευροενδοκρινικών όγκων σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος της στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της αλλαγής γονιδίου.

Η πρόγνωση για νευροενδοκρινικούς όγκους στο προσάρτημα στα παιδιά είναι συνήθως εξαιρετική μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι που δεν βρίσκονται στο προσάρτημα είναι συνήθως μεγαλύτεροι ή έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης και δεν ανταποκρίνονται καλά στη χημειοθεραπεία. Οι μεγαλύτεροι όγκοι είναι πιο πιθανό να επαναληφθούν (επιστρέψουν).