Langerhans κυτταρική ιστιοκύττωση διάγνωση & θεραπεία καρκίνου

Στοιχεία σχετικά με την ιστιόκυτταρα κυττάρων Langerhans (LCH)

• Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans είναι ένας τύπος καρκίνου που μπορεί να βλάψει ιστό ή να προκαλέσει αλλοιώσεις σε ένα ή περισσότερα σημεία του σώματος.
• Το οικογενειακό ιστορικό καρκίνου ή η ύπαρξη γονέα που εκτέθηκε σε συγκεκριμένες χημικές ουσίες μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο LCH.
• Τα σημεία και τα συμπτώματα του LCH εξαρτώνται από το πού βρίσκεται στο σώμα.
  • Δέρμα και καρφιά
  • Στόμα
  • Οστό
  • Λεμφαδένες και θύμος
  • Ενδοκρινικό σύστημα
  • Μάτι
  • Κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ)
  • Ήπαρ και σπλήνα
  • Πνεύμονας
  • Μυελός των οστών
• Οι δοκιμές που εξετάζουν τα όργανα και τα συστήματα σώματος όπου μπορεί να συμβεί LCH χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (ανίχνευση) και τη διάγνωση LCH.
• Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) και τις επιλογές θεραπείας.
• Δεν υπάρχει σύστημα σταδιοποίησης για ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH).
• Η θεραπεία του LCH βασίζεται στο πού βρίσκονται τα κύτταρα LCH στο σώμα και αν το LCH είναι χαμηλού κινδύνου ή υψηλού κινδύνου.
• Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για ασθενείς με ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH).
• Τα παιδιά με LCH θα πρέπει να έχουν σχεδιάσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου.
• Η θεραπεία της ιστιοκυττάρωσης του κυττάρου Langerhans μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.
• Χρησιμοποιούνται εννέα τύποι τυπικής επεξεργασίας:
  • Χημειοθεραπεία
  • Χειρουργική επέμβαση
  • Ακτινοθεραπεία
  • Φωτοδυναμική θεραπεία
  • Ανοσοθεραπεία
  • Στοχοθετημένη θεραπεία
  • Άλλη φαρμακευτική θεραπεία
  • Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων
  • Παρατήρηση
  • Οι νέες μορφές θεραπείας εξετάζονται σε κλινικές δοκιμές.
• Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν για συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή.
• Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας τους.
• Όταν η θεραπεία του LCH σταματήσει, μπορεί να εμφανιστούν νέες βλάβες ή να εμφανιστούν παλιές αλλοιώσεις.
• Μπορεί να απαιτούνται δοκιμές παρακολούθησης.

Τι είναι η ιστιοκύττωση του κυττάρου Langerhans;

Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans είναι ένας τύπος καρκίνου που μπορεί να βλάψει ιστό ή να προκαλέσει αλλοιώσεις σε ένα ή περισσότερα σημεία του σώματος.

Η ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH) είναι ένας σπάνιος καρκίνος που αρχίζει σε κύτταρα LCH. Τα κύτταρα LCH είναι ένας τύπος δενδριτικού κυττάρου που καταπολεμά τη μόλυνση. Μερικές φορές υπάρχουν μεταλλάξεις (αλλαγές) στα κύτταρα LCH καθώς αυτές σχηματίζονται. Αυτές περιλαμβάνουν μεταλλάξεις των γονιδίων BRAF, MAP2K1, RAS και ARAF. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να κάνουν τα κύτταρα LCH να αναπτυχθούν και να πολλαπλασιαστούν γρήγορα. Αυτό προκαλεί τα κύτταρα LCH να συσσωρεύονται σε ορισμένα μέρη του σώματος, όπου μπορούν να βλάψουν ιστούς ή να σχηματίσουν αλλοιώσεις.

Το LCH δεν είναι μια ασθένεια των κυττάρων Langerhans που κανονικά εμφανίζεται στο δέρμα.

Το LCH μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συνηθισμένο στα μικρά παιδιά. Η θεραπεία του LCH σε παιδιά είναι διαφορετική από τη θεραπεία του LCH σε ενήλικες. Οι θεραπείες για LCH σε παιδιά και οι θεραπείες για LCH σε ενήλικες περιγράφονται σε χωριστά τμήματα αυτής της περίληψης.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την ιστιοκύττωση κυττάρων του Langerhans;

Το οικογενειακό ιστορικό καρκίνου ή η ύπαρξη γονέα που εκτέθηκε σε συγκεκριμένες χημικές ουσίες μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο LCH. Οτιδήποτε αυξάνει τον κίνδυνο να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Έχοντας έναν παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε καρκίνο? η μη ύπαρξη παραγόντων κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε καρκίνο. Συζητήστε με το γιατρό σας εάν νομίζετε ότι μπορεί να διατρέξετε κίνδυνο. Οι παράγοντες κινδύνου για το LCH περιλαμβάνουν τα εξής:

• Έχοντας έναν γονέα ο οποίος ήταν εκτεθειμένος σε συγκεκριμένες χημικές ουσίες.
• Έχοντας έναν γονέα που εκτέθηκε σε μέταλλο, γρανίτη ή σκόνη ξύλου στο χώρο εργασίας.
• Ένα οικογενειακό ιστορικό καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του LCH.
• Έχει προσωπικό ιστορικό ή οικογενειακό ιστορικό ασθένειας του θυρεοειδούς.
• Έχει λοιμώξεις ως νεογέννητο.
• Το κάπνισμα, ειδικά στους νεαρούς ενήλικες.
• Όντας Ισπανόφωνος.
• Δεν εμβολιάζεται ως παιδί.

Ποια είναι τα σημάδια και τα συμπτώματα της ιστιοκυττάρωσης του κυττάρου Langerhans;

Τα σημεία και τα συμπτώματα του LCH εξαρτώνται από το πού βρίσκεται στο σώμα.

Αυτά και άλλα σημεία και συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από LCH ή από άλλες καταστάσεις. Ελέγξτε με το γιατρό σας αν έχετε εσείς ή το παιδί σας κάποιο από τα παρακάτω:

Δέρμα και καρφιά

Το LCH στα βρέφη μπορεί να επηρεάσει μόνο το δέρμα. Σε μερικές περιπτώσεις, η LCH μόνο για το δέρμα μπορεί να επιδεινωθεί σε εβδομάδες ή μήνες και να γίνει μια μορφή που ονομάζεται LCH με πολύ υψηλό κίνδυνο πολλαπλών συστημάτων.

Στα βρέφη, τα σημεία ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν το δέρμα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Απολέπιση του τριχωτού της κεφαλής που μπορεί να μοιάζει με "κάλυμμα λίκνου".
• Απολέπιση στις πτυχές του σώματος, όπως ο εσωτερικός αγκώνα ή το περίνεο.
• Αυξημένο, καφέ ή μωβ δέρμα εξάνθημα οπουδήποτε στο σώμα.

Σε παιδιά και ενήλικες, τα σημεία ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν το δέρμα και τα νύχια μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Απολέπιση του τριχωτού της κεφαλής που μπορεί να μοιάζει με πιτυρίδα.
• Ανυψωμένα, κόκκινα ή καφετιά, εξανθήματα στα σημεία της βουβωνικής χώρας, στην κοιλιά, στην πλάτη ή στο στήθος, που μπορεί να είναι φαγούρα ή οδυνηρή.
• Έλκη ή έλκη στο τριχωτό της κεφαλής.
• Έλκημα πίσω από τα αυτιά, κάτω από τα στήθη ή στην περιοχή της βουβωνικής χώρας.
• Τα νύχια που πέφτουν ή έχουν αποχρωματισμένες αυλακώσεις που τρέχουν πάνω από το νύχι.

Στόμα

Τα σημεία ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν το στόμα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πρησμένα ούλα.
• Οι πληγές στην οροφή του στόματος, στα μάγουλα ή στη γλώσσα ή στα χείλη.
• Τα δόντια που γίνονται άνισα ή πέφτουν.

Οστό

Τα σημεία ή τα συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν το οστό μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Οίδημα ή ομοιόμορφο κόκαλο, όπως το κρανίο, τη γνάθο, τα πλευρά, τη λεκάνη, τη σπονδυλική στήλη, το μηριαίο οστό, το άνω χέρι του βραχίονα, τον αγκώνα, την οπή ματιών ή τα οστά γύρω από το αυτί.
• Ο πόνος όπου υπάρχει οίδημα ή ένα κομμάτι πάνω από ένα οστό.
• Τα παιδιά με βλάβες LCH στα οστά γύρω από τα αυτιά ή τα μάτια έχουν υψηλό κίνδυνο για διαβήτη και για άλλες ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Λεμφαδένες και θύμος

Τα σημεία ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν τους λεμφαδένες ή το θύμο αδένα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πρησμένοι λεμφαδένες.
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.
• Σύνδρομο ανώτερης κοίλης φλέβας.

Αυτό μπορεί να προκαλέσει βήχα, δυσκολία στην αναπνοή και πρήξιμο του προσώπου, του λαιμού και των άνω βραχιόνων.

Ενδοκρινικό σύστημα

Τα σημεία ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν την υπόφυση μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Διαβήτης insipidus. Αυτό μπορεί να προκαλέσει έντονη δίψα και συχνή ούρηση.
• Αργή ανάπτυξη.
• Πρόωρη ή καθυστερημένη εφηβεία.
• Όντας πολύ υπέρβαροι.

Τα σημάδια ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν τον θυρεοειδή μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πρησμένο θυρεοειδή αδένα.
• Υποθυρεοειδισμός.

Αυτό μπορεί να προκαλέσει κόπωση, έλλειψη ενέργειας, ευαισθησία στο κρυολόγημα, δυσκοιλιότητα, ξηρό δέρμα, αραίωση μαλλιών, προβλήματα μνήμης, συγκέντρωση προβλημάτων και κατάθλιψη. Σε βρέφη, αυτό μπορεί επίσης να προκαλέσει απώλεια της όρεξης και πνιγμού στα τρόφιμα. Σε παιδιά και εφήβους, αυτό μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα συμπεριφοράς, αύξηση βάρους, αργή ανάπτυξη και καθυστερημένη εφηβεία.

ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.

Μάτι

Τα σημεία ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν το μάτι μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Προβλήματα όρασης.

Κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ)

Τα σημάδια ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν το ΚΝΣ (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός) μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Απώλεια ισορροπίας, ασυντόνιστες κινήσεις του σώματος και προβλήματα στο περπάτημα.
• Πρόβλημα μιλώντας.
• Αντιμετωπίστε προβλήματα.
• Πονοκέφαλοι.
• Αλλαγές συμπεριφοράς ή προσωπικότητας.
• Προβλήματα μνήμης.

Αυτά τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από βλάβες στο ΚΝΣ ή από το νευροεκφυλιστικό σύνδρομο του ΚΝΣ.

Ήπαρ και σπλήνα

Τα σημάδια ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν το ήπαρ ή τον σπλήνα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πρήξιμο στην κοιλιακή χώρα που προκαλείται από τη συσσώρευση επιπλέον υγρού.
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.
• Κίτρινο δέρμα και λευκά μάτια.
• Κνησμός.
• Εύκολος μώλωπος ή αιμορραγία.
• Αισθάνομαι πολύ κουρασμένος.
• Πνεύμονας

Σημάδια ή συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν τον πνεύμονα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συρρίκνωση του πνεύμονα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει
  • θωρακικό άλγος ή σφίξιμο,
  • ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ,
  • αισθάνεται κουρασμένος και α
  • μπλε χρώμα στο δέρμα.
• Αναπνευστική δυσκολία, ειδικά σε ενήλικες που καπνίζουν.
• Ξηρός βήχας.
• Πόνος στο στήθος.
• Μυελός των οστών

Τα σημεία ή τα συμπτώματα του LCH που επηρεάζουν τον μυελό των οστών μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εύκολος μώλωπος ή αιμορραγία.
• Πυρετός.
• Συχνές λοιμώξεις.

Πώς γίνεται η διάγνωση της ιστιοκυττάρωσης του Langerhans;

Οι δοκιμές που εξετάζουν τα όργανα και τα συστήματα σώματος όπου μπορεί να συμβεί LCH χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (ανίχνευση) και τη διάγνωση LCH. Οι παρακάτω δοκιμές και διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανίχνευση (εύρεση) και τη διάγνωση LCH ή καταστάσεων που προκαλούνται από LCH:

Φυσικές εξετάσεις και ιστορικό : Μια εξέταση του σώματος για να ελέγξετε τα γενικά σημεία της υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου των σημείων της νόσου, όπως σβώλοι ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα γίνει επίσης ένα ιστορικό των υγειονομικών συνηθειών του ασθενούς και των παρελθουσών ασθενειών και θεραπειών.

Νευρολογική εξέταση : Μια σειρά ερωτήσεων και εξετάσεων για τον έλεγχο του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και της λειτουργίας των νεύρων. Η εξέταση ελέγχει την ψυχική κατάσταση ενός ατόμου, το συντονισμό και την ικανότητα να περπατά κανονικά και πόσο καλά λειτουργούν οι μύες, οι αισθήσεις και τα αντανακλαστικά. Αυτό μπορεί επίσης να ονομάζεται νευρολογική εξέταση ή νευρολογική εξέταση.

Πλήρης αιμοληψία (CBC) με διαφορά : Μια διαδικασία κατά την οποία λαμβάνεται ένα δείγμα αίματος και ελέγχεται για τα ακόλουθα:

• Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο) στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Το τμήμα του δείγματος αίματος που αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Ο αριθμός και ο τύπος των λευκών αιμοσφαιρίων.
• Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.

Μελέτες χημείας του αίματος : Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται στο σώμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας.

Δοκιμή ηπατικής λειτουργίας : Έλεγχος αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων στο αίμα ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται από το συκώτι. Ένα υψηλό ή χαμηλό επίπεδο αυτών των ουσιών μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στο ήπαρ.

Δοκιμή γονιδίων BRAF : Ένας εργαστηριακός έλεγχος στον οποίο δοκιμάζεται ένα δείγμα αίματος ή ιστού για μεταλλάξεις του γονιδίου BRAF.

Ανάλυση ούρων : Έλεγχος για το χρώμα των ούρων και των περιεχομένων τους, όπως η ζάχαρη, η πρωτεΐνη, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα λευκά αιμοσφαίρια.

Δοκιμή στέρησης νερού : Μια δοκιμή για να ελέγξετε πόση ούρα γίνεται και εάν συγκεντρωθεί όταν δίνεται λίγο ή καθόλου νερό. Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του διαβήτη insipidus, που μπορεί να προκληθεί από LCH.

Αναρρόφηση μυελού των οστών και βιοψία : Η αφαίρεση του μυελού των οστών και ενός μικρού τεμαχίου οστού εισάγοντας μια κοίλη βελόνα στον ιστό. Ένας παθολόγος βλέπει τον μυελό των οστών και τα οστά κάτω από ένα μικροσκόπιο για να αναζητήσει σημάδια LCH.

Οι ακόλουθες δοκιμές μπορούν να γίνουν στον ιστό που αφαιρέθηκε:

Ανοσοϊστοχημεία : Μια δοκιμή που χρησιμοποιεί αντισώματα για τον έλεγχο ορισμένων αντιγόνων σε ένα δείγμα ιστού. Το αντίσωμα συνήθως συνδέεται με μια ραδιενεργή ουσία ή μια βαφή που προκαλεί την ανάφλεξη του ιστού κάτω από ένα μικροσκόπιο. Αυτός ο τύπος δοκιμής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να πει τη διαφορά μεταξύ διαφορετικών τύπων καρκίνου.

Κυτταρομετρία ροής : Μια εργαστηριακή δοκιμασία που μετράει τον αριθμό των κυττάρων σε ένα δείγμα, πόσες κυψέλες είναι ζωντανές και το μέγεθος των κυττάρων. Επίσης παρουσιάζει τα σχήματα των κυττάρων και κατά πόσο υπάρχουν δείκτες όγκου στην επιφάνεια των κυττάρων. Τα κύτταρα χρωματίζονται με μια ευαίσθητη στο φως βαφή, τοποθετούνται σε ένα υγρό και περνούν σε ένα ρεύμα πριν από ένα λέιζερ ή άλλο τύπο φωτός. Οι μετρήσεις βασίζονται στο πως αντιδρά η φωτοευαίσθητη βαφή στο φως.

Σάρωση οστού : Μια διαδικασία για να ελέγξετε αν υπάρχουν ταχέως διαιρούμενα κύτταρα στο κόκαλο. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού ενίεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα οστά με καρκίνο και ανιχνεύεται από σαρωτή.

Ακτινογραφία : Μια ακτινογραφία των οργάνων και των οστών μέσα στο σώμα. Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος ενέργειας δέσμης που μπορεί να περάσει από το σώμα και πάνω σε φιλμ, κάνοντας μια εικόνα των περιοχών μέσα στο σώμα. Μερικές φορές πραγματοποιείται σκελετική έρευνα. Αυτή είναι μια διαδικασία για την ακτινογραφία όλων των οστών του σώματος.

CT σάρωση (CAT scan) : Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά από λεπτομερείς εικόνες των περιοχών μέσα στο σώμα, που λαμβάνονται από διαφορετικές γωνίες. Οι εικόνες γίνονται από έναν υπολογιστή συνδεδεμένο με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα ή να καταποθεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανιστούν με μεγαλύτερη σαφήνεια. Η διαδικασία αυτή ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, ηλεκτρονική τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.

MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) : Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί έναν μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για να κάνει μια σειρά από λεπτομερείς εικόνες των περιοχών μέσα στο σώμα. Μια ουσία που ονομάζεται γαδολίνιο μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα. Το γαδολίνιο συλλέγεται γύρω από τα κύτταρα LCH, ώστε να εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMRI).

Σάρωση με ΡΕΤ (σάρωση εκπομπής ποζιτρονίων) : Μια διαδικασία για την ανεύρεση κυττάρων όγκου στο σώμα. Μία μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται σε μια φλέβα. Ο σαρωτής ΡΕΤ περιστρέφεται γύρω από το σώμα και κάνει μια εικόνα όπου χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα κύτταρα του όγκου εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα επειδή είναι πιο ενεργά και καταναλώνουν περισσότερη γλυκόζη από ότι τα φυσιολογικά κύτταρα.

Υπερβολική εξέταση : Μια διαδικασία κατά την οποία τα ηχητικά κύματα υψηλής ενέργειας (υπερήχων) αναπηδούν από εσωτερικούς ιστούς ή όργανα και κάνουν ηχώ. Οι ηχώ σχηματίζουν μια εικόνα ιστών του σώματος που ονομάζεται ηχογράφημα. Η εικόνα μπορεί να εκτυπωθεί για να εξεταστεί αργότερα.

Δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας (PFT) : Μια δοκιμή για να δούμε πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες. Μετράει πόσα αέρα μπορούν να συγκρατούν οι πνεύμονες και πόσο γρήγορα μετακινείται ο αέρας μέσα και έξω από τους πνεύμονες. Μετράει επίσης πόσο οξυγόνο χρησιμοποιείται και πόσο διοχετεύεται διοξείδιο του άνθρακα κατά την αναπνοή. Αυτό ονομάζεται επίσης δοκιμή λειτουργίας των πνευμόνων.

Βρογχοσκόπηση : Μια διαδικασία για να κοιτάξετε μέσα στην τραχεία και τους μεγάλους αεραγωγούς στον πνεύμονα για μη φυσιολογικές περιοχές. Ένα βρογχοσκόπιο εισάγεται μέσω της μύτης ή του στόματος στην τραχεία και τους πνεύμονες. Ένα βρογχοσκόπιο είναι ένα λεπτό, σωληνωτό όργανο με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για να αφαιρέσει δείγματα ιστών, τα οποία ελέγχονται υπό μικροσκόπιο για σημάδια καρκίνου.

Ενδοσκόπηση: Μια διαδικασία για την εξέταση των οργάνων και των ιστών στο εσωτερικό του σώματος για να ελέγξετε για μη φυσιολογικές περιοχές του γαστρεντερικού σωλήνα ή των πνευμόνων. Ένα ενδοσκόπιο εισάγεται μέσω μιας τομής (κοπής) στο δέρμα ή στο άνοιγμα στο σώμα, όπως το στόμα. Ένα ενδοσκόπιο είναι ένα λεπτό, σωληνωτό όργανο με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να διαθέτει ένα εργαλείο για την απομάκρυνση των δειγμάτων ιστών ή λεμφαδένων, τα οποία ελέγχονται υπό μικροσκόπιο για σημάδια ασθένειας.

Βιοψία: Η απομάκρυνση των κυττάρων ή των ιστών, έτσι ώστε να μπορούν να προβληθούν υπό μικροσκόπιο από παθολόγο για να ελεγχθούν τα κύτταρα LCH. Για τη διάγνωση της LCH, μπορεί να γίνει βιοψία οστού, δέρματος, λεμφαδένων, ήπατος ή άλλων θέσεων της νόσου.

Ποιο είναι το σύστημα σταδιοποίησης για την ιστιοκύττωση κυττάρων του Langerhans;

Δεν υπάρχει σύστημα σταδιοποίησης για ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH).
Η έκταση ή η εξάπλωση του καρκίνου συνήθως περιγράφεται ως στάδια. Δεν υπάρχει σύστημα στάσης για το LCH.
Η θεραπεία του LCH βασίζεται στο πού βρίσκονται τα κύτταρα LCH στο σώμα και αν
το LCH είναι χαμηλού κινδύνου ή υψηλού κινδύνου.
Το LCH περιγράφεται ως νόσος ενός συστήματος ή πολλαπλών συστημάτων, ανάλογα με το πόσα συστήματα σώματος είναι
επηρεάζονται:
Ενιαίο σύστημα LCH: Το LCH βρίσκεται σε ένα μέρος ενός συστήματος οργάνων ή σωμάτων ή σε περισσότερα του ενός τμήματα αυτού
οργάνου ή σώματος. Το οστό είναι το πιο κοινό σημείο για να βρεθεί το LCH.
Το LCH: LCH πολλαπλών συστημάτων συμβαίνει σε δύο ή περισσότερα συστήματα οργάνων ή οργανισμών ή μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το σύστημα
σώμα. Το LCH multisystem είναι λιγότερο κοινό από το LCH ενός συστήματος.
Το LCH μπορεί να επηρεάσει όργανα χαμηλού κινδύνου ή όργανα υψηλού κινδύνου:
Τα όργανα χαμηλού κινδύνου περιλαμβάνουν το δέρμα, τα οστά, τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, τον γαστρεντερικό σωλήνα, την υπόφυση, τον θυρεοειδή
του αδένα, του θύμου και του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ).
Τα όργανα υψηλού κινδύνου περιλαμβάνουν το ήπαρ, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών.
Επαναλαμβανόμενο LCH

Η επαναλαμβανόμενη ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (LCH) είναι καρκίνος που έχει επανεμφανιστεί (επανέλθει) μετά την αγωγή.
Ο καρκίνος μπορεί να επανέλθει στον ίδιο τόπο ή σε άλλα μέρη του σώματος. Συχνά εμφανίζεται στα οστά, στα αυτιά, στο δέρμα,
ή της υπόφυσης. Το LCH εμφανίζεται συχνά το έτος μετά τη διακοπή της θεραπείας. Όταν επανέλθει η LCH, μπορεί επίσης να την καλέσετε
επανενεργοποίηση.

Ποια είναι η θεραπεία για την ιστιοκυττάρωση του κυττάρου Langerhans;

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για ασθενείς με ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH). Διαφορετικοί τύποι θεραπειών είναι διαθέσιμοι για ασθενείς με LCH. Ορισμένες θεραπείες είναι πρότυπες (η τρέχουσα θεραπεία που χρησιμοποιείται) και μερικές δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των σημερινών θεραπειών ή στη λήψη πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η συνήθης θεραπεία. Όποτε είναι δυνατόν, οι ασθενείς θα πρέπει να συμμετέχουν σε κλινική δοκιμή προκειμένου να λάβουν νέους τύπους θεραπείας για LCH. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοικτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν αρχίσει θεραπεία.

Τα παιδιά με LCH θα πρέπει να έχουν σχεδιάσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου. Η θεραπεία θα επιβλέπεται από έναν παιδιατρικό ογκολόγο, έναν γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδιατρικός ογκολόγος συνεργάζεται με άλλους παρόχους παιδιατρικής υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία των παιδιών

LCH και οι οποίοι ειδικεύονται σε ορισμένες περιοχές της ιατρικής. Αυτοί μπορεί να περιλαμβάνουν τους ακόλουθους ειδικούς:

• Παιδίατρος.
• Παιδοχειρουργός.
• Παιδιατρικός αιματολόγος.
• Ογκολόγος ακτινοβολίας.
• Νευρολόγος.
• Ενδοκρινολόγος.
• Παιδίατρος νοσοκόμος ειδικός.
• Ειδικός αποκατάστασης.
• Ψυχολόγος.
• Κοινωνικός λειτουργός.

Η θεραπεία της ιστιοκυττάρωσης του κυττάρου Langerhans μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από τη θεραπεία του καρκίνου που αρχίζουν μετά τη θεραπεία και συνεχίζονται για μήνες ή χρόνια καλούνται αργά αποτελέσματα. Τα καθυστερημένα αποτελέσματα της θεραπείας του καρκίνου μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Αργή ανάπτυξη και ανάπτυξη.
• Απώλεια ακοής.
• Προβλήματα οστών, δοντιών, συκωτιού και πνευμόνων.
• Αλλαγές στη διάθεση, στο συναίσθημα, στη μάθηση, στη σκέψη ή στη μνήμη.
• Δεύτεροι καρκίνοι, όπως
  • λευχαιμία,
  • ρετινοβλάστωμα,
  • Σάρκωμα Ewing,
  • τον εγκέφαλο ή
  • καρκίνος στο συκώτι.

Κάποιες όψιμες επιδράσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν ή να ελεγχθούν. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τους γιατρούς του παιδιού σας σχετικά με τις επιπτώσεις που μπορεί να έχει η θεραπεία του καρκίνου στο παιδί σας. Πολλοί ασθενείς με LCH πολλαπλών συστημάτων έχουν καθυστερημένες επιδράσεις που προκαλούνται από τη θεραπεία ή από την ίδια την ασθένεια. Αυτοί οι ασθενείς συχνά έχουν μακροπρόθεσμα προβλήματα υγείας που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής τους.

Χρησιμοποιούνται εννέα τύποι τυπικής επεξεργασίας:

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να εμποδίσει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων, είτε με τη θανάτωση των κυττάρων είτε με τη διακοπή της διαίρεσής τους. Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή ενίεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να φθάσουν σε καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο δέρμα ή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, στο όργανο ή στην κοιλότητα του σώματος, όπως η κοιλιακή χώρα, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα στις περιοχές αυτές (περιφερειακή χημειοθεραπεία). Η χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί με ένεση ή από το στόμα ή να εφαρμοστεί στο δέρμα για τη θεραπεία της LCH.

Χειρουργική επέμβαση

Χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αφαίρεση των LCH βλαβών και μια μικρή ποσότητα κοντινού υγιούς ιστού. Το Curettage είναι ένας τύπος χειρουργικής επέμβασης που χρησιμοποιεί μια ξήρανση (ένα κοφτερό εργαλείο σε σχήμα κουταλιού) για την απόξεση των κυττάρων LCH από τα οστά. Όταν υπάρχει σοβαρή βλάβη στο ήπαρ ή στους πνεύμονες, ολόκληρο το όργανο μπορεί να αφαιρεθεί και να αντικατασταθεί από ένα υγιές ήπαρ ή πνεύμονα από έναν δότη.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία για καρκίνο που χρησιμοποιεί ακτίνες Χ υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα διατηρήσει να αναπτυχθούν. Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία προς τον καρκίνο. Στο LCH, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια ειδική λάμπα για την αποστολή υπεριώδους ακτινοβολίας Β (UVB) προς τις δερματικές αλλοιώσεις του LCH.

Φωτοδυναμική θεραπεία

Η φωτοδυναμική θεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί ένα φάρμακο και ένα συγκεκριμένο είδος φως λέιζερ για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα.

Ένα φάρμακο που δεν είναι ενεργό έως ότου εκτίθεται στο φως ενίεται σε μια φλέβα. Το φάρμακο συλλέγει περισσότερα σε καρκινικά κύτταρα από ότι σε φυσιολογικά κύτταρα. Για το LCH, το φως λέιζερ στοχεύει στο δέρμα και το φάρμακο γίνεται ενεργό και σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα. Η φωτοδυναμική θεραπεία προκαλεί μικρή βλάβη στους υγιείς ιστούς. Οι ασθενείς που έχουν φωτοδυναμική θεραπεία δεν πρέπει να ξοδεύουν πολύ χρόνο στον ήλιο. Σε έναν τύπο φωτοδυναμικής θεραπείας, που ονομάζεται θεραπεία ψωραλίνης και υπεριώδους Α (PUVA), ο ασθενής λαμβάνει ένα φάρμακο που ονομάζεται ψωραλένη και στη συνέχεια η υπεριώδη ακτινοβολία Α κατευθύνεται στο δέρμα.

Ανοσοθεραπεία

Η ανοσοθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση του καρκίνου. Ουσίες που παράγονται από το σώμα ή που κατασκευάζονται σε εργαστήριο χρησιμοποιούνται για την τόνωση, την άμεση ή την αποκατάσταση της φυσικής άμυνας του σώματος από τον καρκίνο.

Αυτός ο τύπος θεραπείας καρκίνου ονομάζεται επίσης βιοθεραπεία ή βιολογική θεραπεία. Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι ανοσοθεραπείας:

• Η ιντερφερόνη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της LCH του δέρματος.
• Η θαλιδομίδη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της LCH.
• Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του νευροεκφυλιστικού συνδρόμου του ΚΝΣ.

Στοχοθετημένη θεραπεία

Η στοχευμένη θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για να βρει και να προσβάλει κύτταρα LCH χωρίς να βλάψει τα φυσιολογικά κύτταρα. Το μεσυλικό ιματιτίνι είναι ένας τύπος στοχοθετημένης θεραπείας που ονομάζεται αναστολέας κινάσης τυροσίνης. Παύει τα βλαστοκύτταρα του αίματος να μετατραπούν σε δενδριτικά κύτταρα που μπορεί να γίνουν καρκινικά κύτταρα. Άλλοι τύποι αναστολέων κινάσης που επηρεάζουν κύτταρα με μεταλλάξεις (αλλαγές) στο γονίδιο BRAF, όπως το vemurafenib, μελετώνται σε κλινικές δοκιμές για LCH.

Μια οικογένεια γονιδίων, που ονομάζεται ras γονίδια, μπορεί να προκαλέσει καρκίνο όταν μεταλλαχθούν. Τα γονίδια Ras δημιουργούν πρωτεΐνες που εμπλέκονται σε κυτταρικές σηματοδοτικές οδούς, κυτταρική ανάπτυξη και κυτταρικό θάνατο. Οι αναστολείς της οδού Ras είναι ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που μελετάται σε κλινικές δοκιμές. Αναστέλλουν τις δράσεις ενός μεταλλαγμένου γονιδίου ras ή της πρωτεΐνης του και μπορεί να σταματήσουν την ανάπτυξη του καρκίνου.

Άλλη φαρμακευτική θεραπεία

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της LCH περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Η θεραπεία με στεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των LCH βλαβών.
• Η θεραπεία με διφωσφονικά (όπως παμιδρονάτη, ζολεδρονάτη ή αλενδρονάτη) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των LCH βλαβών του οστού και για τη μείωση του πόνου των οστών.
• Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα είναι φάρμακα (όπως η πιογλιταζόνη και η ροφεκοξίμπη) που χρησιμοποιούνται συνήθως για να μειωθούν
• πυρετό, πρήξιμο, πόνο και ερυθρότητα. Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα και η χημειοθεραπεία μπορούν να χορηγηθούν από κοινού για τη θεραπεία ενηλίκων με LCH οστών.
• Τα ρετινοειδή, όπως η ισοτρετινοΐνη, είναι φάρμακα που σχετίζονται με τη βιταμίνη Α που μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη των LCH κυττάρων στο δέρμα. Τα ρετινοειδή λαμβάνονται από το στόμα.

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι μια μέθοδος χορήγησης χημειοθεραπείας και αντικατάστασης κυττάρων που σχηματίζουν αίμα που καταστρέφονται από τη θεραπεία LCH. Τα βλαστοκύτταρα (ανώριμα κύτταρα αίματος) απομακρύνονται από το αίμα ή το μυελό των οστών του ασθενούς ή του δότη και καταψύχονται και αποθηκεύονται. Μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας, τα αποθηκευμένα βλαστικά κύτταρα αποψύχονται και χορηγούνται πίσω στον ασθενή μέσω έγχυσης. Αυτά τα επανασυνδεδεμένα βλαστικά κύτταρα αναπτύσσονται (και αποκαθιστούν) τα αιμοσφαίρια του σώματος.

Παρατήρηση

Η παρατήρηση παρακολουθεί στενά την κατάσταση ενός ασθενούς χωρίς να κάνει καμία θεραπεία μέχρι να εμφανιστούν ή να μεταβληθούν σημεία ή συμπτώματα.

Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν για συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή.

Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας του καρκίνου. Οι κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες του καρκίνου είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία. Πολλές από τις σημερινές συνήθεις θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινική δοκιμή μπορούν να λάβουν τη συνήθη θεραπεία ή να είναι μεταξύ των πρώτων που λαμβάνουν νέα θεραπεία.

Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμη και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε νέες αποτελεσματικές θεραπείες, απαντούν συχνά σε σημαντικά ερωτήματα και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.

Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας τους. Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές δοκιμαστικές θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο που δεν έχει πάρει καλύτερα. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσουν τον καρκίνο από την επανεμφάνιση ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας του καρκίνου.

Όταν η θεραπεία του LCH σταματήσει, μπορεί να εμφανιστούν νέες βλάβες ή να εμφανιστούν παλιές αλλοιώσεις.

Πολλοί ασθενείς με LCH βελτιώνονται με τη θεραπεία. Ωστόσο, όταν η θεραπεία σταματήσει, ενδέχεται να εμφανιστούν νέες βλάβες ή να εμφανιστούν παλιές αλλοιώσεις. Αυτό ονομάζεται επανενεργοποίηση (υποτροπή) και μπορεί να συμβεί εντός ενός έτους μετά τη διακοπή της θεραπείας. Οι ασθενείς με ασθένεια πολλαπλών συστημάτων είναι πιο πιθανό να έχουν επανενεργοποίηση. Κοινές θέσεις επανενεργοποίησης είναι τα οστά, τα αυτιά ή το δέρμα. Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ο διαβήτης insipidus. Λιγότερο κοινές θέσεις επανενεργοποίησης περιλαμβάνουν λεμφαδένες, μυελό των οστών, σπλήνα, ήπαρ ή πνεύμονα. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν περισσότερες από μία επανενεργοποιήσεις για αρκετά χρόνια.

Μπορεί να απαιτούνται δοκιμές παρακολούθησης.

Λόγω του κινδύνου επανενεργοποίησης, οι ασθενείς με LCH θα πρέπει να παρακολουθούνται για πολλά χρόνια. Ορισμένες από τις δοκιμές που έγιναν για τη διάγνωση LCH μπορεί να επαναληφθούν. Αυτό είναι για να δείτε πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία και αν υπάρχουν νέες αλλοιώσεις. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φυσικές εξετάσεις.
• Νευρολογική εξέταση.
• Εξέταση υπερήχων.
• MRI.
• Η αξονική τομογραφία.
• Σάρωση ΡΕΤ.

Άλλες δοκιμές που μπορεί να απαιτούνται περιλαμβάνουν:

Δοκιμή απόκρισης από το άκουσμα του αγγειακού εγκεφάλου (BAER): Μια δοκιμή που μετρά την ανταπόκριση του εγκεφάλου σε κλικ σε ήχους ή ορισμένους τόνους.

Δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας (PFT) : Μια δοκιμή για να δούμε πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες. Μετράει πόσα αέρα μπορούν να συγκρατούν οι πνεύμονες και πόσο γρήγορα μετακινείται ο αέρας μέσα και έξω από τους πνεύμονες. Μετράει επίσης πόσο οξυγόνο χρησιμοποιείται και πόσο διοχετεύεται διοξείδιο του άνθρακα κατά την αναπνοή. Αυτό ονομάζεται επίσης δοκιμασία πνευμονικής λειτουργίας.

Ακτινογραφία θώρακα : Μια ακτινογραφία των οργάνων και των οστών μέσα στο στήθος. Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει από το σώμα και πάνω σε φιλμ, κάνοντας μια εικόνα των περιοχών μέσα στο σώμα. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάσταση σας έχει αλλάξει ή εάν ο καρκίνος έχει υποτροπιάσει (επανέλθει). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή εξετάσεις. Οι αποφάσεις σχετικά με τη συνέχιση, την αλλαγή ή τη διακοπή της θεραπείας μπορούν να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων.

Θεραπεία της ιστιοκυττάρωσης κυττάρων Langerhans σε παιδιά

Θεραπεία ασθενειών χαμηλού κινδύνου στα παιδιά

Δερματικές βλάβες

Η θεραπεία της παιδικής βλάβης του δέρματος από την κυτταρική ιστιοκυττάρωση Langerhans (LCH) μπορεί να περιλαμβάνει:

• Παρατήρηση.

Όταν εμφανίζονται σοβαρά εξανθήματα, πόνος, έλκος ή αιμορραγία, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Στερεοειδής θεραπεία.
• Χημειοθεραπεία που χορηγείται από το στόμα ή τη φλέβα.
• Χημειοθεραπεία που εφαρμόζεται στο δέρμα.
• Φωτοδυναμική θεραπεία με θεραπεία με ψωραλίνη και υπεριώδη ακτινοβολία Α (PUVA).
• Θεραπεία ακτινοβολίας UVB.

Βλάβες στα οστά ή σε άλλα όργανα χαμηλού κινδύνου

Η θεραπεία των βλαβών των οστών LCH παιδικής ηλικίας στο μπροστινό μέρος, στις πλευρές ή στο πίσω μέρος του κρανίου ή σε οποιοδήποτε άλλο οστούν μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χειρουργική επέμβαση (κούραση) με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.
• Θεραπεία ακτινοβολίας χαμηλής δόσης για αλλοιώσεις που επηρεάζουν κοντινά όργανα.
• Θεραπεία παιδικών βλαβών LCH σε οστά γύρω από τα αυτιά ή τα μάτια γίνεται για να μειωθεί ο κίνδυνος διαβήτη
• insipidus και άλλα μακροπρόθεσμα προβλήματα. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
• Χημειοθεραπεία και θεραπεία στεροειδών.
• Χειρουργική επέμβαση (σάρωση).

Η αντιμετώπιση παιδικών βλαβών του LCH της σπονδυλικής στήλης ή του μηριαίου οστού μπορεί να περιλαμβάνει:

• Παρατήρηση.
• Ακτινοθεραπεία χαμηλής δόσης.
• Χημειοθεραπεία, για βλάβες που εξαπλώνονται από τη σπονδυλική στήλη σε κοντινό ιστό.
• Χειρουργική επέμβαση για την ενίσχυση του εξασθενημένου οστού με τη στήριξη ή την τήξη των οστών.

Η θεραπεία δύο ή περισσοτέρων αλλοιώσεων των οστών μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία και θεραπεία στεροειδών.

Η θεραπεία δύο ή περισσοτέρων αλλοιώσεων των οστών σε συνδυασμό με αλλοιώσεις του δέρματος, αλλοιώσεις των λεμφαδένων ή έμφραγμα του διαβήτη μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.
• Θεραπεία διφωσφονικών.
• Βλάβες του ΚΝΣ

Η θεραπεία των βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος (CNS) της παιδικής ηλικίας μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.
• Η θεραπεία του νευροεκφυλιστικού συνδρόμου LCH CNS μπορεί να περιλαμβάνει:
• Θεραπεία με ρητινοειδή.
• Ανοσοθεραπεία (IVIG) με ή χωρίς χημειοθεραπεία.
• Χημειοθεραπεία.
• Στοχοθετημένη θεραπεία.

Θεραπεία της ασθένειας υψηλού κινδύνου στα παιδιά

Η θεραπεία παιδικών βλαβών πολυσωματικών ασθενειών LCH στο σπλήνα, στο ήπαρ ή στο μυελό των οστών και σε άλλο όργανο ή σημείο μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και θεραπεία με στεροειδή. Υψηλότερες δόσεις περισσότερων από ένα φάρμακο χημειοθεραπείας και στεροειδούς θεραπείας μπορεί να χορηγηθούν σε ασθενείς των οποίων οι όγκοι δεν ανταποκρίνονται στην αρχική χημειοθεραπεία.

• Μεταμόσχευση ήπατος για ασθενείς με σοβαρή ηπατική βλάβη.
• Μια κλινική δοκιμή που προσαρμόζει τη θεραπεία του ασθενούς βάσει των χαρακτηριστικών του καρκίνου και του τρόπου με τον οποίο ανταποκρίνεται στη θεραπεία.
• Μια κλινική δοκιμή χημειοθεραπείας και στεροειδούς θεραπείας.

Επιλογές θεραπείας για υποτροπιάζοντα, ανερέθιστο και προοδευτικό παιδικό LCH σε παιδιά

Η επαναλαμβανόμενη LCH είναι καρκίνος που δεν μπορεί να ανιχνευθεί για κάποιο χρονικό διάστημα μετά τη θεραπεία και στη συνέχεια επανέρχεται. Το ανθεκτικό LCH είναι καρκίνος που δεν βελτιώνεται με τη θεραπεία. Η προοδευτική LCH είναι ο καρκίνος που συνεχίζει να αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Η θεραπεία επαναλαμβανόμενων, ανθεκτικών ή προοδευτικών LCH χαμηλού κινδύνου μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.
• Θεραπεία διφωσφονικών.
• Η θεραπεία της υποτροπιάζουσας, ανθεκτικής ή προοδευτικής πολυκυστικής LCH μπορεί να περιλαμβάνει:
• Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης.
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Οι θεραπείες που μελετώνται για υποτροπιάζουσα, ανθεκτική ή προοδευτική LCH παιδική ηλικία περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που προσαρμόζει τη θεραπεία του ασθενούς βάσει των χαρακτηριστικών του καρκίνου και του τρόπου με τον οποίο ανταποκρίνεται στη θεραπεία.
• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος της στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της αλλαγής γονιδίου.
• Μια κλινική δοκιμή μιας στοχευμένης θεραπείας (vemurafenib ή imatinib).

Θεραπεία της ιστιοκυττάρωσης κυττάρων Langerhans σε ενήλικες

Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (LCH) στους ενήλικες είναι πολύ παρόμοια με την LCH σε παιδιά και μπορεί να σχηματιστεί στα ίδια όργανα και συστήματα όπως και στα παιδιά. Αυτά περιλαμβάνουν το ενδοκρινικό και το κεντρικό νευρικό σύστημα, το ήπαρ, τη σπλήνα, το μυελό των οστών και το γαστρεντερικό σωλήνα. Σε ενήλικες, η LCH απαντάται συχνότερα στον πνεύμονα ως ασθένεια ενός συστήματος.

Η LCH στον πνεύμονα εμφανίζεται πιο συχνά σε νεαρούς ενήλικες που καπνίζουν. Το LCH ενηλίκων βρίσκεται επίσης συχνά στα οστά ή το δέρμα. Όπως και στα παιδιά, τα σημεία και τα συμπτώματα του LCH εξαρτώνται από το πού βρίσκεται στο σώμα. Δείτε την ενότητα Γενικές πληροφορίες για τα σημεία και τα συμπτώματα του LCH. Οι δοκιμές που εξετάζουν τα όργανα και τα συστήματα σώματος όπου μπορεί να συμβεί LCH χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (ανίχνευση) και τη διάγνωση LCH.

Σε ενήλικες, δεν υπάρχουν πολλές πληροφορίες σχετικά με το ποια θεραπεία λειτουργεί καλύτερα. Μερικές φορές, οι πληροφορίες προέρχονται μόνο από αναφορές για τη διάγνωση, τη θεραπεία και την παρακολούθηση ενός ενήλικου ή μιας μικρής ομάδας ενηλίκων που έλαβαν τον ίδιο τύπο θεραπείας.

Επιλογές θεραπείας για το LCH του πνεύμονα σε ενήλικες

Η θεραπεία για LCH του πνεύμονα σε ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνει:

• Παύση του καπνίσματος για όλους τους ασθενείς που καπνίζουν. Η βλάβη του πνεύμονα θα επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου σε ασθενείς που δεν το κάνουν
• Κόψε το κάπνισμα. Σε ασθενείς που εγκατέλειψαν το κάπνισμα, η βλάβη των πνευμόνων μπορεί να βελτιωθεί ή μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου.
• Χημειοθεραπεία.
• Μεταμόσχευση πνεύμονα σε ασθενείς με σοβαρή πνευμονική βλάβη.
• Μερικές φορές το LCH του πνεύμονα θα πάει μακριά ή δεν θα επιδεινωθεί ακόμη και αν δεν αντιμετωπιστεί.

Επιλογές θεραπείας για LCH του οστού σε ενήλικες

Η θεραπεία για LCH που επηρεάζει μόνο το οστό σε ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χειρουργική επέμβαση με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.
• Χημειοθεραπεία με ή χωρίς θεραπεία ακτινοβολίας χαμηλής δόσης.
• Ακτινοθεραπεία.
• Θεραπεία διφωσφονικών, για σοβαρό οστικό πόνο.
• Αντιφλεγμονώδη φάρμακα με χημειοθεραπεία.
• Επιλογές θεραπείας για το LCH του δέρματος σε ενήλικες

Η θεραπεία για LCH που επηρεάζει μόνο το δέρμα σε ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χειρουργική επέμβαση.
• Στερεοειδής ή άλλη φαρμακευτική θεραπεία που εφαρμόζεται ή εγχέεται στο δέρμα.
• Φωτοδυναμική θεραπεία με ψωραλίνη και υπεριώδη ακτινοβολία Α (PUVA).
• Θεραπεία ακτινοβολίας UVB.
• Χημειοθεραπεία ή ανοσοθεραπεία που χορηγείται από το στόμα, όπως μεθοτρεξάτη, θαλιδομίδη ή ιντερφερόνη.
• Η θεραπεία με ρετινοειδή μπορεί να χρησιμοποιηθεί αν οι δερματικές βλάβες δεν βελτιωθούν με άλλη θεραπεία.

Η θεραπεία για το LCH που επηρεάζει το δέρμα και άλλα συστήματα σώματος σε ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία.

Επιλογές θεραπείας για LCH για ένα σύστημα και πολυεπίπεδο LCH σε ενήλικες

Η θεραπεία της νόσου ενός συστήματος και του πολλαπλού συστήματος σε ενήλικες που δεν επηρεάζει τους πνεύμονες, τα οστά ή το δέρμα μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία.
• Στοχευμένη θεραπεία (imatinib ή vemurafenib).