Ιδιοπαθής διάγνωση πνευμονικής ίνωσης

Τι είναι η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση;

Η ίνωση είναι η συσσώρευση ουλώδους ιστού. Η πνευμονική ίνωση είναι ο σχηματισμός ενός τέτοιου ιστού ουλής στους πνεύμονες μεταξύ των αερόσακων. Ο όρος "ιδιοπαθής" σημαίνει ότι οι γιατροί σας δεν είναι σίγουροι για το τι ακριβώς την προκαλεί.

Για να τα βάλουμε όλα μαζί, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι όταν ο ιστός στους πνεύμονες καταστρέφεται ή έχει υποστεί βλάβη και η αιτία μπορεί να είναι άγνωστη. Αυτός ο παχύρρευστος, μερικές φορές άκαμπτος ιστός ουλής μπορεί να δυσκολεύει τους πνεύμονές σας να λειτουργούν σωστά, οδηγώντας σε μειωμένα επίπεδα οξυγόνου στην κυκλοφορία του αίματός σας.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Επειδή οι πνεύμονες δεν μπορούν να λειτουργήσουν αποτελεσματικά, μπορεί να αισθανθείτε δύσπνοια. Αυτό τείνει να επιδεινώνεται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Μπορεί επίσης να εμφανίσετε άλλα συμπτώματα, όπως:

• κόπωση
• ξηρός, βήχας hacking
• μυϊκός ή αρθρικός πόνος
• ξαφνική ή ανεξήγητη απώλεια βάρους
• clubbing ή όταν τα άκρα δακτύλων και τα νύχια διευρυνθούν ή στρογγυλευθούν

Πώς το έκανα;

Επειδή είναι ιδιοπαθή, οι γιατροί σας δεν είναι σίγουροι για το πώς αναπτύξατε IPF. Πολλοί κλινικοί πιστεύουν ότι κάτι είτε μέσα είτε έξω από τους πνεύμονες επιτίθεται στον ιστό του πνεύμονα. Ακολουθούν μερικές από τις πιθανές αιτίες αυτών των επιθέσεων.

Ακτινοθεραπεία

Μερικές φορές μπορεί να προκληθεί βλάβη στους πνεύμονες ατόμων που έλαβαν αγωγή ακτινοβολίας για καρκίνο του μαστού ή του πνεύμονα.

Ορισμένα φάρμακα

Μια χούφτα φαρμάκων έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει τον κίνδυνο πνευμονικής ίνωσης. Αυτά περιλαμβάνουν:

• αντιβιοτικά όπως σουλφασαλαζίνη και νιτροφουραντοΐνη
• φάρμακα χημειοθεραπείας όπως φάρμακα μεθοτρεξάτης, μπλεομυκίνη και κυκλοφωσφαμίδη
• φάρμακα καρδιάς και αρτηριακής πίεσης όπως προπρανολόλη και αμιωδαρόνη

Περιβαλλοντικές τοξίνες

Έκθεση σε ορισμένους τύπους ρύπων , ειδικά για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να συμβάλει στην IPF. Ορισμένοι από αυτούς τους ρύπους είναι:

• αμίαντος
• σίλικα και σκόνη μετάλλων
• περιττώματα πουλιών και ζωική περιττό
• σκόνη από κόκκους
• τακτική οικιακή σκόνη και τα διάφορα βακτήρια και άλλες ουσίες που περιέχει < καπνός
• καπνοί διάφορων τύπων
• Ιατρικές παθήσεις

Οι ιατρικές παθήσεις που μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονες αυξάνουν τον κίνδυνο για IPF περιλαμβάνουν:

φυματίωση

• γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
• ρευματοειδής αρθρίτιδα > συστηματική σκλήρυνση
• πνευμονία
• λύκος
• διάφοροι ιοί, συμπεριλαμβανομένου του HIV, της ηπατίτιδας C, της μονοπυρήνωσης, του ιού του έρπητα 6 και της γρίπης Α
• Για το λόγο αυτό, πιστεύεται ότι η γενετική μπορεί να διαδραματίσει κάποιο ρόλο, τουλάχιστον για μερικούς ανθρώπους που αναπτύσσουν πνευμονική ίνωση.
• Τι μπορώ να περιμένω;

Η IPF είναι μια σοβαρή και προοδευτική ασθένεια, χωρίς γνωστή θεραπεία.Θα πρέπει να μιλήσετε στον γιατρό σας ώστε να κατανοήσετε τον κίνδυνο και να είστε έτοιμοι για επιπλοκές, όπως:

πνευμονική υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες)

εγκεφαλικό επεισόδιο

πνευμονική εμβολή (θρόμβοι στους πνεύμονες )

• καρδιακή προσβολή
• αναπνευστική ανεπάρκεια
• καρδιακή ανεπάρκεια στη δεξιά κοιλία, εξαιτίας του πόσο σκληρά λειτουργεί η καρδιά για να αντλεί αίμα μέσω των αρτηριών που έχουν υποστεί βλάβη στους πνεύμονες
• Τι θεραπευτικές αγωγές είναι διαθέσιμες;
• Δυστυχώς, υπάρχουν ελάχιστες επιλογές θεραπείας. Οι διαθέσιμες θεραπείες διαφέρουν ως προς την αποτελεσματικότητα. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει συνδυασμό θεραπειών, όπως:
• φάρμακα όπως κορτικοστεροειδή και αντιβιοτικά

οξυγονοθεραπεία

πνευμονική αποκατάσταση

• εμβόλια γρίπης και / ή πνευμονίας
• Δύο νέες διαθέσιμες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν την πιρφενιδόνη και το nintedanib. Και τα δύο φάρμακα πιστεύεται ότι μειώνουν τη συσσώρευση ουλώδους ιστού στους πνεύμονες και επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου. Μια δοκιμή διαπίστωσε ότι η ασθένεια επιβραδύνθηκε στην πρόοδο σε ανθρώπους που πήραν 150mg nintedanib δύο φορές την ημέρα.
• Πώς μπορώ να βελτιώσω την ποιότητα ζωής μου;
• Για να κάνετε τη ζωή με το IPF λίγο πιο εύκολη, είναι σημαντικό να διατηρήσετε τον εαυτό σας όσο το δυνατόν υγιέστερο. Ακολουθούν μερικές γενικές συμβουλές που πρέπει να θυμάστε:

Σταματήστε το κάπνισμα.

Η διακοπή μπορεί να σας βοηθήσει να μειώσετε την περαιτέρω βλάβη στους πνεύμονές σας.

Φάτε μια θρεπτική διατροφή.

• Μπορεί να διαπιστώσετε ότι η κατανάλωση γίνεται πιο δύσκολη καθώς η αναπνοή σας γίνεται πιο δύσκολη. Η κατανάλωση μικρότερων γευμάτων πιο συχνά μπορεί να κάνει την αναπνοή ευκολότερη. Μείνετε ενεργοί.
• Ρωτήστε το γιατρό σας για μέτρια άσκηση που μπορεί να σας βοηθήσει να παραμείνετε υγιείς. Ίσως χρειαστεί να χρησιμοποιήσετε μια δεξαμενή οξυγόνου κατά την άσκηση. Αποκτήστε επαρκή ξεκούραση.
• Μείνε μακριά από μέρη σε υψόμετρα , αν είναι δυνατόν, και αποφύγετε το ταξίδι με το αεροπλάνο.
• Αναζητήστε ομάδες υποστήριξης στην περιοχή σας, για να βρείτε άλλους με τους οποίους μπορείτε να μιλήσετε και να μοιραστείτε συμβουλές. Ελέγξτε με τον Σύνδεσμο Πνευμονικής Ίνωσης και την Αμερικανική Ένωση Πνευμονοδών.