Πρόγνωση, στάδια, συμπτώματα και θεραπεία σαρκώματος του Ewing

Γενικές πληροφορίες σχετικά με το σάρκωμα του Ewing

• Το σάρκωμα Ewing είναι ένας τύπος όγκου που σχηματίζεται σε οστά ή μαλακό ιστό.
• Τα σημεία και τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing περιλαμβάνουν οίδημα και πόνο κοντά στον όγκο.
• Οι εξετάσεις που εξετάζουν το οστό και τον μαλακό ιστό χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και τη σαρκοσκόπηση του Ewing.
• Μια βιοψία γίνεται για τη διάγνωση του σαρκώματος Ewing.
• Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκτησης).

Το Σάρκωμα Ewing είναι ένας τύπος όγκου που σχηματίζεται σε οστικές ή μαλακούς ιστούς.

Το σάρκωμα Ewing είναι ένας τύπος όγκου που σχηματίζεται από ένα συγκεκριμένο είδος κυττάρων σε οστά ή μαλακό ιστό. Το σάρκωμα Ewing μπορεί να βρεθεί στα οστά των ποδιών, των χεριών, των ποδιών, των χεριών, του στήθους, της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης ή του κρανίου. Το σάρκωμα Ewing μπορεί επίσης να βρεθεί στον μαλακό ιστό του κορμού, των βραχιόνων, των ποδιών, της κεφαλής και του λαιμού, της κοιλιακής κοιλότητας ή άλλων περιοχών.

Το σάρκωμα Ewing είναι συχνότερο σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες.

Το σάρκωμα Ewing έχει επίσης ονομάζεται περιφερικό πρωτεύον νευροεκτορμικό όγκο, όγκος Askin (σάρκωμα Ewing του θωρακικού τοιχώματος), εξωσόεσο σάρκωμα Ewing (σάρκωμα Ewing σε ιστό εκτός του οστού) και οικογένεια όγκων σαρκώματος Ewing.

Τα σημάδια και τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing περιλαμβάνουν οίδημα και πόνο κοντά στον όγκο.

Αυτά και άλλα σημεία και συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από σάρκωμα Ewing ή από άλλες καταστάσεις. Συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα παρακάτω:

• Πόνος ή / και οίδημα, συνήθως στα χέρια, τα πόδια, το στήθος, την πλάτη ή τη λεκάνη.
• Μια ομοιόμορφη (που μπορεί να αισθάνεται απαλή και ζεστή) στα χέρια, τα πόδια, το στήθος ή τη λεκάνη.
• Πυρετός για μη γνωστό λόγο.
• Ένα οστό που σπάζει χωρίς γνωστό λόγο.

Δοκιμές που εξετάζουν το οστέινο και μαλακό ιστό χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και την εκτίμηση του σαρκώματος Ewing.

Οι διαδικασίες που κάνουν τις εικόνες των οστών και των μαλακών ιστών και των γύρω περιοχών βοηθούν στη διάγνωση του σαρκώματος Ewing και δείχνουν πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος. Η διαδικασία που χρησιμοποιείται για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί μέσα και γύρω από τα οστά και τους μαλακούς ιστούς ονομάζεται στάση.

Για να σχεδιάσετε τη θεραπεία, είναι σημαντικό να γνωρίζετε εάν ο καρκίνος βρίσκεται στην περιοχή όπου σχηματίστηκε για πρώτη φορά ή αν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Οι δοκιμές και οι διαδικασίες για την ανίχνευση, τη διάγνωση και το στάδιο σαρκώματος Ewing συνήθως γίνονται ταυτόχρονα.

Οι παρακάτω δοκιμές και διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση ή τη σαρκοσκόπηση του σπέρματος Ewing:

• Φυσικές εξετάσεις και ιστορικό: Μια εξέταση του σώματος για να ελέγξετε τα γενικά σημεία της υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου των σημείων της νόσου, όπως σβώλοι ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα γίνει επίσης ένα ιστορικό των υγειονομικών συνηθειών του ασθενούς και των παρελθουσών ασθενειών και θεραπειών.
• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού): Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για να κάνει μια σειρά από λεπτομερείς εικόνες των περιοχών μέσα στο σώμα, όπως η περιοχή όπου σχηματίστηκε ο όγκος. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMRI).
• CT σάρωση (CAT scan): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά από λεπτομερείς εικόνες των περιοχών μέσα στο σώμα, όπως η περιοχή όπου σχηματίστηκε ο όγκος ή το στήθος, που λαμβάνονται από διαφορετικές γωνίες. Οι εικόνες γίνονται από έναν υπολογιστή συνδεδεμένο με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα ή να καταποθεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανιστούν με μεγαλύτερη σαφήνεια. Η διαδικασία αυτή ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, ηλεκτρονική τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.
• Σάρωση ΡΕΤ (σάρωση εκπομπής ποζιτρονίων): Μια διαδικασία για την εύρεση κακοήθων καρκινικών κυττάρων στο σώμα. Μία μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται σε μια φλέβα. Ο σαρωτής ΡΕΤ περιστρέφεται γύρω από το σώμα και κάνει μια εικόνα όπου χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα κακοήθη κύτταρα όγκου εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα επειδή είναι πιο δραστικά και καταναλώνουν περισσότερη γλυκόζη από ότι τα φυσιολογικά κύτταρα. Μια σάρωση PET και μια CT σάρωση πραγματοποιούνται συχνά ταυτόχρονα. Εάν υπάρχει καρκίνος, αυτό αυξάνει την πιθανότητα να βρεθεί.
• Σάρωση οστών: Μια διαδικασία για να ελέγξετε αν υπάρχουν γρήγορα κύτταρα που διαιρούν, όπως τα καρκινικά κύτταρα, στα οστά. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού ενίεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα οστά με καρκίνο και ανιχνεύεται από σαρωτή.
• Αναρρόφηση μυελού των οστών και βιοψία: Η αφαίρεση του μυελού των οστών και ενός μικρού τεμαχίου οστού εισάγοντας μια κοίλη βελόνα στον ιστό. Τα δείγματα απομακρύνονται από αμφότερα τα ισχιακά. Ένας παθολόγος βλέπει τον μυελό των οστών και τα οστά κάτω από ένα μικροσκόπιο για να δει αν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.
• Ακτινογραφία: Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει από το σώμα και πάνω σε φιλμ, κάνοντας μια εικόνα των περιοχών μέσα στο σώμα, όπως το στήθος ή η περιοχή όπου σχηματίστηκε ο όγκος.
• Πλήρες αίμα (CBC): Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος έχει τραβηχτεί και ελεγχθεί για τα ακόλουθα:
  • Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
  • Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο) στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
  • Το τμήμα του δείγματος αίματος που αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Μελέτες χημείας του αίματος: Μια διαδικασία στην οποία ελέγχεται ένα δείγμα αίματος για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών, όπως η γαλακτική αφυδρογονάση (LDH), που απελευθερώνεται στο αίμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας.

Μια βιοψία γίνεται για να διαγνώσει το σάρκωμα του Ewing.

Τα δείγματα ιστών αφαιρούνται κατά τη διάρκεια βιοψίας, ώστε να μπορούν να προβληθούν υπό μικροσκόπιο από παθολογοανατόμο για να ελέγξουν για συμπτώματα καρκίνου. Είναι χρήσιμο εάν η βιοψία γίνει στο ίδιο κέντρο όπου θα δοθεί θεραπεία.

• Βιοψία με βελόνα: Για βιοψία βελόνας, ο ιστός αφαιρείται χρησιμοποιώντας βελόνα. Αυτός ο τύπος βιοψίας με βελόνες μπορεί να γίνει αν είναι δυνατόν να αφαιρεθούν δείγματα ιστών αρκετά μεγάλα για να χρησιμοποιηθούν για έλεγχο.
• Εγκοπή βιοψία: Για μια τομή βιοψία, ένα δείγμα ιστού αφαιρείται μέσω μιας τομής στο δέρμα.
• Εκσπερματική βιοψία: Η αφαίρεση ολόκληρης της μάζας ή της περιοχής ιστού που δεν φαίνεται κανονική.

Οι ειδικοί (παθολόγος, ογκολόγος ακτινοβολίας και χειρουργός) που θα θεραπεύσουν τον ασθενή συνήθως εργάζονται μαζί για να αποφασίσουν πού πρέπει να τοποθετηθεί η βελόνα ή να γίνει η τομή βιοψίας. Αυτό γίνεται έτσι ώστε η βιοψία να μην επηρεάζει τη μεταγενέστερη θεραπεία, όπως χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου ή της ακτινοθεραπείας.

Εάν υπάρχει πιθανότητα ο καρκίνος να έχει εξαπλωθεί στους κοντινούς λεμφαδένες, ένας ή περισσότεροι λεμφαδένες μπορεί να αφαιρεθούν και να ελεγχθούν για συμπτώματα καρκίνου.

Οι ακόλουθες δοκιμές μπορούν να γίνουν στον ιστό που αφαιρείται:

• Κυτταρογενετική ανάλυση: Μια εργαστηριακή δοκιμασία στην οποία τα κύτταρα σε ένα δείγμα ιστού εξετάζονται υπό μικροσκόπιο για να αναζητήσουν ορισμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα.
• Ανοσοϊστοχημεία: Μια δοκιμή που χρησιμοποιεί αντισώματα για τον έλεγχο ορισμένων αντιγόνων σε ένα δείγμα ιστού. Το αντίσωμα συνήθως συνδέεται με μια ραδιενεργή ουσία ή μια βαφή που προκαλεί την ανάφλεξη του ιστού κάτω από ένα μικροσκόπιο. Αυτός ο τύπος δοκιμής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να πει τη διαφορά μεταξύ διαφορετικών τύπων καρκίνου.
• Κυτταρομετρία ροής: εργαστηριακός έλεγχος που μετράει τον αριθμό των κυττάρων σε ένα δείγμα, το ποσοστό των ζωντανών κυττάρων σε ένα δείγμα και ορισμένα χαρακτηριστικά των κυττάρων, όπως το μέγεθος, το σχήμα και η παρουσία δεικτών όγκου στην κυτταρική επιφάνεια. Τα κύτταρα χρωματίζονται με μια ευαίσθητη στο φως βαφή, τοποθετούνται σε ένα υγρό και περνούν σε ένα ρεύμα πριν από ένα λέιζερ ή άλλο τύπο φωτός. Οι μετρήσεις βασίζονται στο πώς η ευαίσθητη στο φως βαφή αντιδρά στο φως.

Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης).

Οι παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκτησης) είναι διαφορετικοί πριν και μετά τη θεραπεία.

Πριν από τη θεραπεία, η πρόγνωση εξαρτάται από:

• Είτε ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε μακρινά μέρη του σώματος.
• Όπου στο σώμα ξεκίνησε ο όγκος.
• Είτε ο όγκος σχηματίζεται στο οστό είτε σε μαλακό ιστό.
• Πόσο μεγάλο είναι ο όγκος κατά την διάγνωση του όγκου.
• Εάν το επίπεδο LDH στο αίμα είναι υψηλότερο από το κανονικό.
• Είτε ο όγκος έχει ορισμένες αλλαγές γονιδίων.
• Είτε το παιδί είναι ηλικίας κάτω των 15 ετών.
• Το σεξ του ασθενούς.
• Το αν το παιδί έχει λάβει θεραπεία για διαφορετικό καρκίνο πριν από το σάρκωμα Ewing.
• Εάν ο όγκος έχει μόλις διαγνωσθεί ή έχει υποτροπιάσει (επανέλθει).

Μετά τη θεραπεία, η πρόγνωση επηρεάζεται από:

• Είτε ο όγκος απομακρύνθηκε πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
• Εάν ο όγκος ανταποκρίνεται σε χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.

Εάν ο καρκίνος επανεμφανιστεί μετά την αρχική θεραπεία, η πρόγνωση εξαρτάται από:

• Εάν ο καρκίνος επέστρεψε περισσότερο από δύο χρόνια μετά την αρχική θεραπεία.
• Όταν στον όγκο επέστρεψε ο όγκος.
• Ο τύπος της αρχικής θεραπείας που δόθηκε.

Τα αποτελέσματα των διαγνωστικών εξετάσεων και των δοκιμών σταδιοποίησης χρησιμοποιούνται για να διαπιστωθεί εάν έχουν εξαπλωθεί τα κύτταρα του καρκίνου.

Η διαδικασία που χρησιμοποιείται για να διαπιστωθεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί από εκεί που ξεκίνησε σε άλλα μέρη του σώματος ονομάζεται στάση. Δεν υπάρχει στάνταρ σύστημα στάσης για σάρκωμα Ewing. Τα αποτελέσματα των δοκιμών και των διαδικασιών που έγιναν για τη διάγνωση και το στάδιο σαρκώματος Ewing χρησιμοποιούνται για την ομαδοποίηση των όγκων σε τοπικά ή μεταστατικά.

Το σάρκωμα Ewing περιγράφεται με βάση το εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί από το οστό ή τον μαλακό ιστό στον οποίο άρχισε ο καρκίνος.

Το σάρκωμα Ewing περιγράφεται είτε ως εντοπισμένο είτε ως μεταστατικό.

Εγκεκριμένο σάρκωμα Ewing

Ο καρκίνος βρίσκεται στο οστό ή στον μαλακό ιστό στον οποίο άρχισε και μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς ιστούς, συμπεριλαμβανομένων των κοντινών λεμφαδένων.

Μεταστατικό σάρκωμα Ewing

Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί από το οστό ή τον μαλακό ιστό στον οποίο ξεκίνησε σε άλλα μέρη του σώματος. Στον όγκο του οστού του Ewing ο καρκίνος συνήθως εξαπλώνεται στον πνεύμονα, σε άλλα οστά και στο μυελό των οστών.

Υπάρχουν τρεις τρόποι που ο καρκίνος μεταδίδεται στο σώμα.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του ιστού, του λεμφικού συστήματος και του αίματος:

• Ιστός. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από όπου ξεκίνησε αναπτύσσοντας τις γύρω περιοχές.
• Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από όπου ξεκίνησε εισάγοντας το λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.
• Αίμα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από όπου ξεκίνησε εισάγοντας το αίμα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από εκεί που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.

Όταν ο καρκίνος εξαπλώνεται σε άλλο μέρος του σώματος, ονομάζεται μετάσταση. Τα καρκινικά κύτταρα απομακρύνονται από το σημείο όπου ξεκίνησαν (ο πρωταρχικός όγκος) και ταξιδεύουν μέσω του λεμφικού συστήματος ή του αίματος.

• Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος εισέρχεται στο λεμφικό σύστημα, ταξιδεύει μέσα από τα λεμφικά αγγεία και σχηματίζει έναν όγκο (μεταστατικό όγκο) σε ένα άλλο μέρος του σώματος.
• Αίμα. Ο καρκίνος εισέρχεται στο αίμα, ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων και σχηματίζει έναν όγκο (μεταστατικό όγκο) σε ένα άλλο μέρος του σώματος.

Ο μεταστατικός όγκος είναι ο ίδιος τύπος καρκίνου με τον πρωτογενή όγκο. Για παράδειγμα, εάν το σάρκωμα Ewing εξαπλώνεται στον πνεύμονα, τα καρκινικά κύτταρα στον πνεύμονα είναι στην πραγματικότητα κύτταρα σαρκώματος Ewing. Η ασθένεια είναι μεταστατικό σάρκωμα Ewing, όχι καρκίνος του πνεύμονα.

Επαναλαμβανόμενο Σάρκωμα του Ewing

Το επαναλαμβανόμενο σάρκωμα Ewing είναι καρκίνος που έχει υποτροπιάσει (επιστρέφει) μετά από τη θεραπεία του. Ο καρκίνος μπορεί να επανέλθει στους ιστούς όπου ξεκίνησε ή σε άλλο μέρος του σώματος.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για παιδιά με σάρκωμα Ewing.

Διαφορετικοί τύποι θεραπειών διατίθενται για παιδιά με σάρκωμα Ewing. Ορισμένες θεραπείες είναι πρότυπες (η τρέχουσα θεραπεία που χρησιμοποιείται) και μερικές δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των σημερινών θεραπειών ή στη λήψη πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η συνήθης θεραπεία.

Επειδή ο καρκίνος στα παιδιά είναι σπάνιος, πρέπει να ληφθεί υπόψη η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοικτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν αρχίσει θεραπεία.

Τα παιδιά με σάρκωμα του Ewing πρέπει να έχουν τη θεραπεία τους προγραμματισμένα από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.

Η θεραπεία θα επιβλέπεται από έναν παιδιατρικό ογκολόγο, έναν γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδιατρικός ογκολόγος συνεργάζεται με άλλους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία παιδιών με σάρκωμα Ewing και που ειδικεύονται σε ορισμένες περιοχές της ιατρικής. Αυτοί μπορεί να περιλαμβάνουν τους ακόλουθους ειδικούς:

• Παιδίατρος.
• Χειρουργικός ογκολόγος ή ορθοπεδικός ογκολόγος.
• Ογκολόγος ακτινοβολίας.
• Παιδίατρος νοσοκόμος ειδικός.
• Κοινωνικός λειτουργός.
• Ειδικός αποκατάστασης.
• Ψυχολόγος.

Η θεραπεία για το σάρκωμα του Ewing μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από τη θεραπεία του καρκίνου που αρχίζουν μετά τη θεραπεία και συνεχίζονται για μήνες ή χρόνια καλούνται αργά αποτελέσματα. Τα καθυστερημένα αποτελέσματα της θεραπείας του καρκίνου μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσικά προβλήματα.
• Αλλαγές στη διάθεση, τα συναισθήματα, τη σκέψη, τη μάθηση ή τη μνήμη.
• Δεύτεροι καρκίνοι (νέοι τύποι καρκίνου). Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία για σάρκωμα Ewing έχουν αυξημένο κίνδυνο οξείας μυελογενούς λευχαιμίας και μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου. Υπάρχει επίσης αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης σαρκώματος στην περιοχή που θεραπεύεται με ακτινοθεραπεία.

Κάποιες όψιμες επιδράσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν ή να ελεγχθούν. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τους γιατρούς του παιδιού σας σχετικά με τις επιπτώσεις που μπορεί να έχει η θεραπεία του καρκίνου στο παιδί σας.

Χρησιμοποιούνται πέντε τύποι τυπικής επεξεργασίας:

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να εμποδίσει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων, είτε με τη θανάτωση των κυττάρων είτε με τη διακοπή της διαίρεσής τους. Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή ενίεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να φθάσουν σε καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, ένα όργανο ή μια κοιλότητα του σώματος όπως η κοιλιακή χώρα, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα στις περιοχές αυτές (περιφερειακή χημειοθεραπεία). Συνδυασμένη χημειοθεραπεία είναι η θεραπεία που χρησιμοποιεί περισσότερα από ένα αντικαρκινικά φάρμακα.

Η συστηματική χημειοθεραπεία αποτελεί μέρος της θεραπείας για όλους τους ασθενείς με όγκους Ewing. Είναι συχνά η πρώτη θεραπεία και διαρκεί περίπου 6 έως 12 μήνες. Η χημειοθεραπεία συχνά χορηγείται για τη συρρίκνωση του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή την ακτινοθεραπεία και για τη θανάτωση οποιωνδήποτε καρκινικών κυττάρων που μπορεί να έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία για τον καρκίνο που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να εξοντώσουν τα καρκινικά κύτταρα ή να τα διατηρήσουν. Υπάρχουν δύο τύποι ακτινοθεραπείας:

• Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία προς τον καρκίνο.
• Η εσωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια ραδιενεργή ουσία σφραγισμένη σε βελόνες, σπόρους, σύρματα ή καθετήρες που τοποθετούνται απευθείας στον καρκίνο ή κοντά στον καρκίνο.

Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του σαρκώματος Ewing.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται όταν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση ή όταν η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου θα επηρεάσει τις σημαντικές λειτουργίες του σώματος ή τον τρόπο με τον οποίο θα κοιτάξει το παιδί. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να κάνει τον όγκο μικρότερο και να μειώσει την ποσότητα του ιστού που πρέπει να αφαιρεθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία οποιουδήποτε όγκου που παραμένει μετά τη χειρουργική επέμβαση και όγκων που έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως για την απομάκρυνση του καρκίνου που απομένει μετά από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Όταν είναι δυνατόν, ο ολόκληρος όγκος αφαιρείται με χειρουργική επέμβαση. Ο ιστός και τα οστά που αφαιρούνται μπορούν να αντικατασταθούν από ένα μόσχευμα, το οποίο χρησιμοποιεί ιστό και οστά που λαμβάνονται από άλλο μέρος του σώματος του ασθενούς ή από έναν δότη. Μερικές φορές χρησιμοποιείται εμφύτευμα, όπως τεχνητό οστό.

Ακόμα κι αν ο γιατρός αφαιρέσει όλο τον καρκίνο που μπορεί να παρατηρηθεί τη στιγμή της επέμβασης, μπορεί να χορηγηθεί χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτωθούν τυχόν καρκινικά κύτταρα που έχουν απομείνει. Η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία που χορηγείται μετά από χειρουργική επέμβαση για να μειωθεί ο κίνδυνος επανόδου του καρκίνου καλείται επικουρική θεραπεία.

Στοχοθετημένη θεραπεία

Η στοχοθετημένη θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για τον εντοπισμό και την επίθεση συγκεκριμένων καρκινικών κυττάρων χωρίς να βλάπτουν τα φυσιολογικά κύτταρα.

Η θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα είναι ένας τύπος στοχοθετημένης θεραπείας που χρησιμοποιείται στη θεραπεία επαναλαμβανόμενου σαρκώματος Ewing. Μελετάται για τη θεραπεία του μεταστατικού σαρκώματος Ewing. Τα μονοκλωνικά αντισώματα κατασκευάζονται στο εργαστήριο από έναν μόνο τύπο κυττάρου του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα αντισώματα μπορούν να εντοπίσουν ουσίες σε καρκινικά κύτταρα ή φυσιολογικές ουσίες που μπορούν να βοηθήσουν στην ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Τα αντισώματα συνδέονται με τις ουσίες και σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, εμποδίζουν την ανάπτυξή τους ή τα εμποδίζουν να εξαπλωθούν. Τα μονοκλωνικά αντισώματα χορηγούνται με έγχυση. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή να μεταφέρουν φάρμακα, τοξίνες ή ραδιενεργά υλικά απευθείας σε καρκινικά κύτταρα.

Νέοι τύποι στοχοθετημένης θεραπείας μελετώνται.

• Η θεραπεία με αναστολέα κινάσης είναι ένας άλλος τύπος στοχοθετημένης θεραπείας. Οι αναστολείς κινάσης είναι φάρμακα που εμποδίζουν μια πρωτεΐνη που απαιτείται για να διαχωριστούν τα καρκινικά κύτταρα. Αυτά μελετώνται για τη θεραπεία του επαναλαμβανόμενου σαρκώματος Ewing.
• Η θεραπεία με αναστολέα PARP είναι ένας άλλος τύπος στοχοθετημένης θεραπείας. Οι αναστολείς PARP είναι φάρμακα που εμποδίζουν την επιδιόρθωση του DNA και μπορούν να προκαλέσουν την καταστροφή καρκινικών κυττάρων Αυτά μελετώνται για τη θεραπεία του επαναλαμβανόμενου σαρκώματος Ewing.

Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με τη διάσωση βλαστικών κυττάρων

Η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με τη διάσωση βλαστοκυττάρων είναι ένας τρόπος χορήγησης υψηλών δόσεων χημειοθεραπείας για τη θεραπεία σαρκώματος Ewing και στη συνέχεια την αντικατάσταση των κυττάρων που σχηματίζουν αίμα που καταστρέφονται από τη θεραπεία του καρκίνου. Τα βλαστικά κύτταρα (ανώριμα κύτταρα αίματος) απομακρύνονται από το αίμα ή το μυελό των οστών του ασθενούς και καταψύχονται και αποθηκεύονται. Μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας, τα αποθηκευμένα βλαστικά κύτταρα αποψύχονται και χορηγούνται πίσω στον ασθενή μέσω έγχυσης. Αυτά τα επανασυνδεδεμένα βλαστικά κύτταρα αναπτύσσονται (και αποκαθιστούν) τα αιμοσφαίρια του σώματος. Η χημειοθεραπεία με τη διάσωση βλαστικών κυττάρων χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του επαναλαμβανόμενου σαρκώματος Ewing.

Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

Αυτή η περίληψη περιγράφει θεραπείες που μελετώνται σε κλινικές δοκιμές. Δεν μπορεί να αναφέρει κάθε νέα θεραπεία που μελετάται.

Θεραπεία Τ-κυττάρων υποδοχέα χιμαιρικού αντιγόνου (CAR)

Η θεραπεία με Τ-κύτταρα CAR είναι ένας τύπος ανοσοθεραπείας που αλλάζει τα Τ κύτταρα του ασθενούς (ένα είδος κυττάρου του ανοσοποιητικού συστήματος) έτσι ώστε να επιτεθούν ορισμένες πρωτεΐνες στην επιφάνεια των καρκινικών κυττάρων. Τα κύτταρα Τ λαμβάνονται από τον ασθενή και προστίθενται ειδικοί υποδοχείς στην επιφάνεια τους στο εργαστήριο. Τα αλλαγμένα κύτταρα ονομάζονται κύτταρα Τ χιμαιρικού υποδοχέα αντιγόνου (CAR). Τα κύτταρα ΤΑΑ CAR αναπτύσσονται στο εργαστήριο και χορηγούνται στον ασθενή με έγχυση. Τα καρκινικά κύτταρα Τ πολλαπλασιάζονται στο αίμα του ασθενούς και προσβάλλουν τα καρκινικά κύτταρα. Η θεραπεία με Τ-λεμφοκύτταρα CAR μελετάται στη θεραπεία του σάρκωμα Ewing που έχει επανεμφανιστεί.

Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να συμμετέχουν σε μια κλινική δοκιμή.

Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας του καρκίνου. Οι κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες του καρκίνου είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία.

Πολλές από τις σημερινές συνήθεις θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινική δοκιμή μπορούν να λάβουν τη συνήθη θεραπεία ή να είναι μεταξύ των πρώτων που λαμβάνουν νέα θεραπεία.

Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμη και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε νέες αποτελεσματικές θεραπείες, απαντούν συχνά σε σημαντικά ερωτήματα και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.

Οι ασθενείς μπορούν να εισέλθουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας του καρκίνου.

Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές δοκιμαστικές θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο που δεν έχει πάρει καλύτερα. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσουν τον καρκίνο από την επανεμφάνιση ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας του καρκίνου.

Κλινικές δοκιμές πραγματοποιούνται σε πολλά μέρη της χώρας.

Μπορεί να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Ορισμένες από τις δοκιμές που έγιναν για τη διάγνωση του καρκίνου ή για την ανίχνευση του σταδίου του καρκίνου μπορούν να επαναληφθούν. Ορισμένες δοκιμές θα επαναληφθούν για να δουν πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Οι αποφάσεις σχετικά με τη συνέχιση, την αλλαγή ή τη διακοπή της θεραπείας μπορούν να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων.

Ορισμένες από τις δοκιμασίες θα συνεχίσουν να γίνονται από καιρό σε καιρό μετά τη λήξη της θεραπείας. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάσταση του παιδιού σας έχει αλλάξει ή αν ο καρκίνος έχει υποτροπιάσει (επανέλθει). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή εξετάσεις.

Το εντοπισμένο σάρκωμα Ewing

Οι τυπικές θεραπείες για το εντοπισμένο σάρκωμα Ewing περιλαμβάνουν:

• Χημειοθεραπεία.
• Χειρουργική και / ή ακτινοθεραπεία.

Αυτές οι θεραπείες και η σειρά που τους δίνεται εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• Όπου στο σώμα ξεκίνησε ο όγκος.
• Πόσο μεγάλο είναι ο όγκος όταν διαγνωστεί ο καρκίνος.
• Είτε ο όγκος απομακρύνθηκε πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
• Η ηλικία και η γενική υγεία του παιδιού.
• Εάν η θεραπεία θα επηρεάσει τις σημαντικές λειτουργίες του σώματος ή τον τρόπο με τον οποίο θα κοιτάξει το παιδί.

Οι θεραπείες που μελετώνται για το εντοπισμένο σάρκωμα Ewing περιλαμβάνουν:

Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με διάσωση βλαστικών κυττάρων.

Μεταστατικό σάρκωμα Ewing

Οι τυπικές θεραπείες για το μεταστατικό σάρκωμα Ewing περιλαμβάνουν:

• Χημειοθεραπεία.
• Χειρουργική επέμβαση.
• Ακτινοθεραπεία.

Αυτές οι θεραπείες και η σειρά που τους δίνεται εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• Όπου στο σώμα ξεκίνησε ο όγκος.
• Όπου ο όγκος έχει εξαπλωθεί.
• Πόσο μεγάλο είναι ο όγκος.
• Εάν η θεραπεία θα επηρεάσει τις σημαντικές λειτουργίες του σώματος ή τον τρόπο με τον οποίο θα κοιτάξει το παιδί.
• Η ηλικία και η γενική υγεία του παιδιού.

Οι θεραπείες που μελετώνται για το μεταστατικό σάρκωμα Ewing περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Συνδυασμένη χημειοθεραπεία με ή χωρίς στοχευμένη θεραπεία. Η ακτινοθεραπεία δίνεται σε περιοχές οστού όπου έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος.
• Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με διάσωση βλαστικών κυττάρων.

Επαναλαμβανόμενο Σάρκωμα του Ewing

Δεν υπάρχει τυποποιημένη θεραπεία για επαναλαμβανόμενο σάρκωμα Ewing, αλλά οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Συνδυασμένη χημειοθεραπεία.
• Ακτινοθεραπεία σε όγκους των οστών, ως παρηγορητική θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
• Ακτινοθεραπεία που μπορεί να ακολουθήσει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των όγκων που έχουν εξαπλωθεί στους πνεύμονες.
• Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με διάσωση βλαστικών κυττάρων.
• Στοχοθετημένη θεραπεία με μονοκλωνικό αντίσωμα.

Αυτές οι θεραπείες και η σειρά που τους δίνεται εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• Όταν στον όγκο επέστρεψε ο όγκος.
• Η αρχική θεραπεία που δόθηκε.

Οι επιλογές θεραπείας που μελετώνται για επαναλαμβανόμενο σάρκωμα Ewing περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Έλεγχος δείγματος του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος της στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της αλλαγής γονιδίου.
• Στοχοθετημένη θεραπεία με μονοκλωνικό αντίσωμα.
• Θεραπεία Τ-κυττάρων υποδοχέα χιμαιρικού αντιγόνου (CAR).
• Στοχευμένη θεραπεία με αναστολέα PARP και χημειοθεραπεία.