Ιός PML: Συμπτώματα, Παράγοντες Κινδύνου και Περισσότερα

Η PML είναι σπάνια. Οι Ηνωμένες Πολιτείες και η Ευρώπη σε συνδυασμό, περίπου 4 000 άτομα παίρνουν PML κάθε χρόνο Είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση

ΑιτίεςΤι προκαλεί PML;

Το PML προκαλείται από μια λοίμωξη που ονομάζεται ιός John Cunningham (JC). Το PML μπορεί να είναι σπάνιο, αλλά ο ιός JC είναι αρκετά συνηθισμένος. Στην πραγματικότητα, μέχρι το 85% των ενηλίκων του γενικού πληθυσμού έχουν τον ιό.

Μπορείτε να πάρετε τον ιό JC ανά πάσα στιγμή στη ζωή σας, αλλά οι περισσότεροι από εμάς έχουν μολυνθεί κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας. Ένα φυσιολογικό, υγιές ανοσοποιητικό σύστημα δεν έχει κανένα πρόβλημα να κρατήσει τον ιό υπό έλεγχο. Ο ιός συνήθως παραμένει αδρανής στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών ή στα νεφρά καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής μας.

Εάν το ανοσοποιητικό σύστημα υποστεί σοβαρό κίνδυνο για οποιονδήποτε λόγο, ο ιός μπορεί να ενεργοποιηθεί εκ νέου. Στη συνέχεια, κάνει τον τρόπο του στον εγκέφαλο, όπου πολλαπλασιάζεται και αρχίζει την επίθεσή του στη μυελίνη.

Καθώς η μυελίνη έχει υποστεί βλάβη, αρχίζει να σχηματίζεται ιστός ουλής. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται απομυελίνωση. Οι προκύπτουσες αλλοιώσεις από τον ιστό ουλής παρεμβάλλονται σε ηλεκτρικές παλμώσεις καθώς ταξιδεύουν από τον εγκέφαλο σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτό το κενό επικοινωνίας μπορεί να δημιουργήσει μια ποικιλία συμπτωμάτων που επηρεάζουν ουσιαστικά οποιοδήποτε μέρος του σώματος.

Τα συμπτώματαΠοιά είναι τα συμπτώματα;

Όσο ο ιός JC παραμένει αδρανής, πιθανότατα δεν θα γνωρίζετε ποτέ ότι το έχετε.

Μόλις ενεργοποιηθεί, το PML μπορεί γρήγορα να προκαλέσει μεγάλη ζημιά στη μυελίνη, πράγμα που καθιστά δύσκολο για τον εγκέφαλο να στείλει μηνύματα σε άλλα μέρη του σώματος

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού σχηματίζονται οι αλλοιώσεις. σχετικά με την έκταση της βλάβης

Αρχικά, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα κάποιων προϋπάρχουσων καταστάσεων όπως το HIV-AIDS ή η σκλήρυνση κατά πλάκας Τα συμπτώματα αυτά περιλαμβάνουν:

γενική αδυναμία που χειροτερεύει σταθερά

• απώλεια των γλωσσικών δεξιοτήτων
• μείωση του προσώπου
• αλλαγή προσωπικότητας
• προβλήματα μνήμης και διανοητική καθυστέρηση
• απώλεια αισθήσεων
• Τα συμπτώματα μπορεί να προχωρήσουν γρήγορα ώστε να περιλαμβάνουν επιπλοκές όπως άνοια, κρίσεις ή κώμα.Το PML είναι επικίνδυνη για τη ζωή ιατρική κατάσταση.
• Παράγοντες κινδύνουΠιστεύεται ο κίνδυνος ανάπτυξης PML;
• Η PML είναι σπάνια σε άτομα που έχουν ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα. Είναι γνωστό ως μια ευκαιριακή λοίμωξη επειδή εκμεταλλεύεται ένα ανοσοποιητικό σύστημα που έχει ήδη υποστεί βλάβη από την ασθένεια. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης PML εάν:
• έχετε HIV-AIDS

έχετε λευχαιμία, νόσο Hodgkin, λέμφωμα ή άλλους καρκίνους

βρίσκονται σε μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά λόγω μεταμόσχευσης οργάνου

Έχετε επίσης ένα μικρό κίνδυνο εάν έχετε αυτοάνοση πάθηση όπως σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), ρευματοειδή αρθρίτιδα, νόσο του Crohn ή συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Αυτός ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος εάν το θεραπευτικό σας σχέδιο περιλαμβάνει ένα φάρμακο που καταστέλλει μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, γνωστό ως ανοσοδιαμορφωτής.

• Μάθετε περισσότερα: Ο ιός JC και οι κίνδυνοι για τους ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας
• Η PML είναι μια πιθανή παρενέργεια ορισμένων φαρμάκων που τροποποιούν τη νόσο που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, όπως:
• fumarat dimethyl fumarate (Tecfidera)

fingolimod

Όσο περισσότερο καιρό παίρνετε αυτά τα φάρμακα, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος εμφάνισης PML

Διάγνωση Πως διαγιγνώσκεται η PML;

• Ο γιατρός σας μπορεί να υποψιάζεται ότι το PML βασίζεται στην προοδευτική πορεία του φαρμάκου σας τα συμπτώματα, οι προϋπάρχουσες καταστάσεις και τα φάρμακα που παίρνετε Οι διαγνωστικοί έλεγχοι μπορεί να περιλαμβάνουν:
• Δοκιμασία αίματος
• : Ένα δείγμα αίματος μπορεί να αποκαλύψει ότι έχετε αντισώματα ιού JC.Ένα πολύ υψηλό επίπεδο αντισωμάτων μπορεί να υποδεικνύει PML > Δονητική παρακέντηση

: Ένα δείγμα του νωτιαίου υγρού μπορεί επίσης να περιέχει αντισώματα ιού JC, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση.

Δοκιμές απεικόνισης

:

• Εάν έχετε PML, θα υπάρξουν πολλαπλές ενεργές αλλοιώσεις. Βιοψία εγκεφάλου
• : ένα κομμάτι τσάι Το ue απομακρύνεται από τον εγκέφαλό σας και εξετάζεται με μικροσκόπιο. Θεραπεία Υπάρχει κάποια θεραπεία για την PML;
• Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την PML. Η θεραπεία θα είναι προσαρμοσμένη στις προσωπικές σας περιστάσεις, όπως αυτό που προκάλεσε το PML σας, καθώς και άλλα θέματα υγείας. Εάν παίρνετε φάρμακα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα, θα πρέπει να σταματήσετε να τα παίρνετε αμέσως.Η θεραπεία περιστρέφεται γύρω από τη βελτίωση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένας τρόπος να γίνει αυτό είναι μέσω της ανταλλαγής πλάσματος. Αυτό επιτυγχάνεται με μετάγγιση αίματος. Η διαδικασία βοηθά να καθαρίσετε το σύστημά σας από τα φάρμακα που προκάλεσαν το PML, ώστε το ανοσοποιητικό σας σύστημα να μπορέσει να επανέλθει στην καταπολέμηση του ιού.
• Εάν έχετε PML λόγω του HIV-AIDS, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει πολύ δραστική αντιρετροϊκή θεραπεία (HAART). Αυτός είναι ένας συνδυασμός αντιιικών φαρμάκων που συμβάλλουν στη μείωση της αναπαραγωγής του ιού. Η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει υποστηρικτικές και ερευνητικές θεραπείες.

OutlookWhat μπορώ να περιμένω;

Εάν διατρέχετε κίνδυνο εμφάνισης PML και εμφανίσετε συμπτώματα, αναζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα. Το PML μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη, σοβαρές αναπηρίες και θάνατο.

Εντός των πρώτων μηνών μετά τη διάγνωση, το ποσοστό θνησιμότητας για την PML είναι 30-50%.

Υπάρχουν επίσης ορισμένοι μακροχρόνιοι επιζώντες της PML. Η προοπτική σας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πάθησης, καθώς και από το πόσο γρήγορα λαμβάνετε τη θεραπεία.

Πρόληψη Υπάρχει τρόπος να αποφευχθεί αυτό;

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την αποτροπή του ιού JC. Δεν μπορείτε εξ ολοκλήρου να εξαλείψετε τον κίνδυνο PML, αλλά μπορείτε να λάβετε μια τεκμηριωμένη απόφαση σχετικά με τα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Εάν έχετε διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος και σκέφτεστε να πάρετε έναν ανοσοδιαμορφωτή, μιλήστε στο γιατρό σας σχετικά με τους κινδύνους της PML.

Θα κάνετε πιθανώς μια εξέταση αίματος για να δείτε αν έχετε αντισώματα ιού JC. Το επίπεδο των αντισωμάτων μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να μετρήσει τον κίνδυνο για την ανάπτυξη της PML. Μια σπονδυλική στήλη μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.

Αν δοκιμάζετε αρνητικά για αντισώματα ιού JC, μπορεί να σας συμβουλεύουμε να επαναλαμβάνετε τη δοκιμασία τακτικά για να επαναξιολογήσετε τον κίνδυνο. Αυτό συμβαίνει επειδή μπορείτε να αποκτήσετε τον ιό JC ανά πάσα στιγμή.

Ο γιατρός σας θα πρέπει επίσης να εξετάσει την προηγούμενη χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Αν αποφασίσετε να πάρετε ένα από αυτά τα φάρμακα, ο γιατρός σας θα σας εκπαιδεύσει για τα σημεία και τα συμπτώματα της PML. Εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, ενημερώστε το γιατρό σας αμέσως. Εάν υπάρχει υπόνοια ότι υπάρχει PML, θα πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο μέχρι να επιβεβαιωθεί.

Συνεχίστε να παρακολουθείτε την υγεία σας και συμβουλευτείτε το γιατρό σας.