Αιτίες και παράγοντες κινδύνου Διάγνωση Θεραπεία Επιπλοκές , Τα συμπτώματα και η διάγνωση

Η νόσος του Kawasaki (KD) ή το σύνδρομο των βλεννογονοκουρκικών λεμφαδένων είναι μια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή στις αρτηρίες, τις φλέβες και τα τριχοειδή αγγεία. Επίσης, επηρεάζει τους λεμφαδένες σας και προκαλεί συμπτώματα στη μύτη, στο στόμα και στο λαιμό σας. Είναι η πιο συνηθισμένη αιτία των καρδιακών παθήσεων στα παιδιά.

Το Ίδρυμα Kawasaki Disease Foundation (KDF) εκτιμά ότι το KD επηρεάζει περισσότερα από 4, 200 παιδιά στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο. Το KD είναι επίσης συχνότερο στα αγόρια παρά στα κορίτσια και στα παιδιά της καταγωγής της Ασίας και του Ειρηνικού. Ωστόσο, η KD μπορεί να επηρεάσει παιδιά και εφήβους όλων των φυλετικών και εθνοτικών υποβάθρων.

ΣυμπτώματαΠοιά είναι τα συμπτώματα της νόσου του Kawasaki;

Η ασθένεια Kawasaki εμφανίζεται σταδιακά με προειδοποιητικά συμπτώματα και σημεία. Η κατάσταση τείνει να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια του χειμώνα και της άνοιξης. Σε ορισμένες ασιατικές χώρες, οι περιπτώσεις KD κορυφώνονται κατά τα μέσα του καλοκαιριού.

υψηλό πυρετό που επιμένει για πέντε ή περισσότερες ημέρες

εξάνθημα στον κορμό και τη βουβωνική χώρα < αιματόχρωμα μάτια, χωρίς κρούστα

έντονα κόκκινα, πρησμένα χείλη

• γλώσσα φράουλας, που εμφανίζεται λαμπερή και φωτεινή με κόκκινες κηλίδες
• διογκωμένα λεμφαδένια
• πέλματα των ποδιών
• Μπορεί επίσης να εμφανιστούν προβλήματα καρδιάς κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.
• Ύστερα στάδια
• Αργότερα τα συμπτώματα αρχίζουν εντός δύο εβδομάδων από τον πυρετό. Το δέρμα στα χέρια και τα πόδια του παιδιού σας μπορεί να αρχίσει να ξεφλουδίζει και να αποκολλάται σε φύλλα. Μερικά παιδιά μπορεί επίσης να αναπτύξουν προσωρινή αρθρίτιδα ή πόνο στις αρθρώσεις.
• Άλλα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

έμετο

διάρροια

διευρυμένη χοληδόχος κύστη

προσωρινή απώλεια ακοής

• Επικοινωνήστε με το γιατρό σας εάν το παιδί σας παρουσιάζει κάποιο από αυτά τα συμπτώματα. Τα παιδιά ηλικίας μικρότερης του ενός ή μεγαλύτερου των 5 ετών είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν ελλιπή συμπτώματα. Τα παιδιά αυτά αποτελούν το 25% των περιπτώσεων KD που διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών καρδιακής νόσου.
• Αιτίες και παράγοντες κινδύνου Τι προκαλεί την ασθένεια του Kawasaki;
• Η ακριβής αιτία της νόσου του Kawasaki είναι ακόμα άγνωστη. Οι ερευνητές εικάζουν ότι ένα μείγμα γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων μπορεί να προκαλέσει KD. Αυτό μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι η KD εμφανίζεται κατά τη διάρκεια συγκεκριμένων περιόδων και τείνει να επηρεάσει τα παιδιά της ασιατικής καταγωγής.
• Παράγοντες κινδύνου
• Η νόσος του Kawasaki είναι πιο συχνή στα παιδιά, ιδιαίτερα σε ασιατικές χώρες.Περίπου το 75% των περιπτώσεων KD είναι παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών, σύμφωνα με το KDF. Οι ερευνητές δεν πιστεύουν ότι μπορείτε να κληρονομήσετε την ασθένεια, αλλά οι παράγοντες κινδύνου τείνουν να αυξάνονται εντός των οικογενειών. Τα αδέλφια κάποιου που έχει KD είναι 10 φορές πιο πιθανό να έχουν την ασθένεια.

ΔιάγνωσηΠώς διαγνώστηκε η ασθένεια Kawasaki;

Δεν υπάρχει συγκεκριμένος έλεγχος για τη νόσο Kawasaki. Ο παιδίατρος θα λάβει υπόψη τα συμπτώματα του παιδιού και θα αποκλείσει ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα, όπως:

οστρακιά, βακτηριακή λοίμωξη που προκαλεί πυρετό, ρίγη και πονόλαιμο

νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, πόνος στις αρθρώσεις και φλεγμονή

ιλαρά

σύνδρομο τοξικού σοκ

ιδιοπαθή νεανική αρθρίτιδα

• νεανική δηλητηρίαση από υδράργυρο
• ιατρική αντίδραση
• κηλιδωμένος πυρετός Rocky Mountain, να παραγγείλετε πρόσθετες εξετάσεις για να ελέγξετε πώς επηρεάστηκε η νόσος από την καρδιά. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
• Ηχωκαρδιογράφος: Ο ηχοκαρδιογράφος είναι μια ανώδυνη διαδικασία που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει εικόνες της καρδιάς και των αρτηριών της. Η δοκιμή αυτή μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί για να δείξει πώς η νόσος του Kawasaki έχει επηρεάσει την καρδιά με την πάροδο του χρόνου.
• Αιματολογικές εξετάσεις: Μπορούν να διαταχθούν αιματολογικές εξετάσεις για να αποκλείσουν άλλες ασθένειες. Σε KD, μπορεί να υπάρχει αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων και φλεγμονή.
• Ακτινογραφία θώρακα: Μια ακτινογραφία θώρακα δημιουργεί ασπρόμαυρες εικόνες της καρδιάς και των πνευμόνων. Ένας γιατρός μπορεί να διατάξει αυτή τη δοκιμή να αναζητήσει σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας και φλεγμονής.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα: Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα, ή το ΗΚΓ, καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Οι παρατυπίες στο ΗΚΓ μπορεί να δείχνουν ότι η καρδιά έχει επηρεαστεί από την KD.
• Η νόσος του Kawasaki θα πρέπει να θεωρείται πιθανή σε οποιοδήποτε βρέφος ή παιδί που έχει πυρετό που διαρκεί περισσότερο από πέντε ημέρες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν εμφανίζουν άλλα κλασικά συμπτώματα της νόσου, όπως το ξεφλούδισμα του δέρματος.

ΘεραπείαΠώς θεραπεύεται η νόσος του Kawasaki;

• Τα παιδιά με διάγνωση KD πρέπει να ξεκινήσουν αμέσως τη θεραπεία για να αποτρέψουν την καρδιακή βλάβη.
• Η θεραπεία πρώτης γραμμής για KD περιλαμβάνει έγχυση αντισωμάτων (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη) σε διάστημα 12 ωρών εντός 10 ημερών από τον πυρετό και ημερήσια δοσολογία ασπιρίνης στις επόμενες τέσσερις ημέρες. Το παιδί μπορεί να χρειαστεί να συνεχίσει να παίρνει χαμηλότερες δόσεις ασπιρίνης για έξι έως οκτώ εβδομάδες μετά το θάνατο του πυρετού για να αποφευχθεί ο σχηματισμός θρόμβων αίματος.
• Μία μελέτη διαπίστωσε επίσης ότι η προσθήκη πρεδνιζολόνης μείωσε σημαντικά την πιθανή καρδιακή βλάβη. Αλλά αυτό δεν έχει ακόμη δοκιμαστεί σε άλλους πληθυσμούς.
• Ο χρονισμός είναι κρίσιμος για την πρόληψη σοβαρών καρδιακών προβλημάτων. Μελέτες αναφέρουν επίσης υψηλότερο ποσοστό αντίστασης στη θεραπεία όταν χορηγείται πριν από την πέμπτη ημέρα του πυρετού. Περίπου το 11 έως 23 τοις εκατό των παιδιών με KD θα έχει αντίσταση.

Μερικά παιδιά μπορεί να χρειαστούν μεγαλύτερο χρόνο θεραπείας για να αποτρέψουν μια μπλοκαρισμένη αρτηρία ή καρδιακή προσβολή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία περιλαμβάνει ημερήσιες δόσεις ασπιρίνης έναντι των αιμοπεταλίων μέχρι να έχουν κανονικό ηχοκαρδιογράφο.Μπορεί να χρειαστούν έξι έως οκτώ εβδομάδες για να αντιστραφούν οι ανωμαλίες της στεφανιαίας αρτηρίας.

ΕπιπλοκέςΠοιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της νόσου του Kawasaki;

Το KD οδηγεί σε σοβαρά καρδιακά προβλήματα σε περίπου το 25% των παιδιών που έχουν την ασθένεια. Το μη επεξεργασμένο KD μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση του κινδύνου καρδιακής προσβολής και να προκαλέσει:

μυοκαρδίτιδα ή φλεγμονή του καρδιακού μυός

δυσρυθμία ή ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού

ανεύρυσμα ή εξασθένηση και διόγκωση του τοιχώματος της αρτηρίας > Η θεραπεία για αυτό το στάδιο της πάθησης απαιτεί μακροχρόνια δοσολογία ασπιρίνης. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να χρειαστεί να λάβουν αραιωτικά αίματος ή να υποβληθούν σε διαδικασίες όπως στεφανιαία αγγειοπλαστική, στεντ στεφανιαίας αρτηρίας ή παράκαμψη στεφανιαίας αρτηρίας. Τα παιδιά που αναπτύσσουν προβλήματα στεφανιαίας αρτηρίας λόγω KD θα πρέπει να φροντίσουν να αποφύγουν παράγοντες τρόπου ζωής που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο για καρδιακή προσβολή. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν την παχυσαρκία ή το υπερβολικό βάρος, την υψηλή χοληστερόλη και το κάπνισμα.

OutlookWhat είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για την ασθένεια Kawasaki;

Υπάρχουν τέσσερα πιθανά αποτελέσματα για κάποιον με KD:

Κάντε πλήρη αποκατάσταση χωρίς καρδιακά προβλήματα, η οποία απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

• Αναπτύσσετε προβλήματα στεφανιαίας αρτηρίας. Στο 60% αυτών των περιπτώσεων, οι ασθενείς είναι σε θέση να μειώσουν αυτές τις ανησυχίες εντός ενός έτους.
• Αντιμετωπίζετε μακροπρόθεσμα καρδιακά προβλήματα, τα οποία απαιτούν μακροχρόνια θεραπεία.
• Έχετε επανεμφάνιση KD, η οποία συμβαίνει μόνο σε 3% των περιπτώσεων.

Το KD έχει θετικό αποτέλεσμα όταν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί νωρίς. Με τη θεραπεία, μόνο 3 έως 5 τοις εκατό των περιπτώσεων KD αναπτύσσονται με προβλήματα στεφανιαίας αρτηρίας. Τα ανευρύσματα αναπτύσσονται σε 1%.

Τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε νόσος Kawasaki θα πρέπει να λαμβάνουν ένα ηχοκαρδιογράφημα κάθε ένα ή δύο χρόνια για να εξετάσουν τα προβλήματα της καρδιάς.

TakeawayThe Takeaway

• KD είναι μια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή στο σώμα σας, κυρίως τα αιμοφόρα αγγεία και τους λεμφαδένες. Επηρεάζει κυρίως τα παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών, αλλά οποιοσδήποτε μπορεί να συμβληθεί με KD.
• Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με πυρετό, αλλά εμφανίζονται σε δύο ξεχωριστά στάδια. Ένας επίμονος, υψηλός πυρετός που διαρκεί περισσότερο από πέντε ημέρες, μια γλώσσα φράουλας και πρησμένα χέρια και πόδια είναι μερικά από τα συμπτώματα της πρώιμης φάσης. Στο μεταγενέστερο στάδιο, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αρθρικό χρώμα, απολέπιση του δέρματος και κοιλιακό άλγος.
• Συζητήστε με το γιατρό σας εάν το παιδί σας παρουσιάσει οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα. Σε ορισμένα παιδιά, τα συμπτώματα μπορεί να φαίνονται ελλιπή, αλλά το KD μπορεί να προκαλέσει σοβαρά καρδιακά προβλήματα, εάν δεν αφεθεί. Περίπου το 25% των περιπτώσεων που αναπτύσσονται σε καρδιακές παθήσεις οφείλονται σε λανθασμένη διάγνωση και καθυστερημένη θεραπεία.
• Δεν υπάρχει συγκεκριμένη διαγνωστική εξέταση για KD. Ο γιατρός σας θα εξετάσει τα συμπτώματα και τα προφορικά τεστ των παιδιών σας για να αποκλείσει άλλους όρους. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βελτιώσει σημαντικά το αποτέλεσμα για παιδιά με KD.

Ε:

Είχα ασθένεια Kawasaki όταν ήμουν νεότερος. Το μόνο ερώτημα που έμεινε αναπάντητο ήταν, μπορεί να επηρεάσει το ανοσοποιητικό μου σύστημα σήμερα; Αρρωσταίνω πολύ και αν συμβαίνει κάτι, είμαι σίγουρος ότι θα το πάρω;

Η νοσολογία Kawasaki θεωρείται ότι προκαλείται από γενετικούς παράγοντες ή / και από ανώμαλη ανοσοαπόκριση σε ιογενή λοίμωξη, αλλά αυτές οι θεωρίες δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί. Δεν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις ότι η ασθένεια Kawasaki προκαλεί μακροχρόνια προβλήματα με το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας. Η τάση σας να συνάπτετε εύκολα κοινές ασθένειες πιθανότατα σχετίζεται με την γενετικά καθορισμένη ανοσολογική απάντησή σας και όχι με το γεγονός ότι είχατε παιδική νόσος Kawasaki.

Graham Rogers, MDAnswers αντιπροσωπεύουν τις απόψεις των ιατρικών εμπειρογνωμόνων μας. Όλο το περιεχόμενο είναι αυστηρά ενημερωτικό και δεν πρέπει να θεωρείται ιατρική συμβουλή.