Γρανοματομάτωση με πολυαγγείωση (wegener's): 17 συμπτώματα, προσδόκιμο ζωής, θεραπεία

Ορισμός και Γεγονότα για την Granulomatosis με Polyangiitis (Wegener's)

• Η granulomatosis με πολυαγγείωση είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία φλεγμονώνονται (μια κατάσταση που ονομάζεται αγγειίτιδα) και εντοπισμένες, οζιδιακές συλλογές μη φυσιολογικών φλεγμονωδών κυττάρων, γνωστών ως κοκκιώματα, εντοπίζονται στους προσβεβλημένους ιστούς.
• Η granulomatosis είναι ο όρος που αναφέρεται στην παρουσία κοκκιωμάτων, τα οποία είναι μικρές περιοχές φλεγμονής γεμάτες με ανοσοκύτταρα.
• Η φλεγμονή μπορεί να επηρεάσει διάφορα μέρη του σώματος, όπως η αναπνευστική οδός (μύτη, ιγμόρεια, αέρας και πνεύμονες) και τα νεφρά.
• Όταν τα αιμοφόρα αγγεία φλεγμονώνονται, η ροή του αίματος στα όργανα διαταράσσεται, πράγμα που μπορεί να βλάψει τα όργανα.
• Η κοκκιομάτωση με πολυαγγείωση είναι σπάνια και η ακριβής συχνότητα είναι δύσκολο να προσδιοριστεί.
• Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, επηρεάζει κυρίως λευκούς ανθρώπους και είναι πιο συνηθισμένος στους μεσήλικες ενήλικες, με μέση ηλικία εμφάνισης μεταξύ 40 και 65 ετών.
• Με σωστή διάγνωση και θεραπεία, η γανουλωμάτωση με πολυαγγείωση μπορεί να επιβραδυνθεί ή να σταματήσει.

Τι προκαλεί Granulomatosis με τον πολυαγγειώδη;

Κανείς δεν γνωρίζει την αιτία της κοκκιωμάτωσης με πολυαγγείωση θεωρείται μια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία το αμυντικό σύστημα του σώματος επιτίθεται και καταστρέφει τον φυσιολογικό ιστό του σώματος. Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος λειτουργεί ως άμυνα ενάντια στους εξωτερικούς εισβολείς. Με μια αυτοάνοση διαταραχή, κάτι προκαλεί μια ανοσοαπόκριση που αναγκάζει το σώμα να αντιδράσει ενάντια στον ιστό του. Το αποτέλεσμα είναι ότι ο ιστός μπορεί να υποστεί βλάβη. Με την κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση, τα συστήματα οργάνων που προσβάλλονται περιλαμβάνουν την αναπνευστική οδό και τους νεφρούς.

17 Συμπτώματα της Granulomatosis με πολυαγγείωση (Wegener Vasculitis);

Άνω αναπνευστική οδός (συνηθέστερη):

• Σουλσίτιδα, πόνος στους κόλπους, βακτηριακή λοίμωξη στα ιγμόρεια
• Συνεχής ρινική καταρροή (χειρότερη από αυτή που προκαλείται από ένα κοινό κρυολόγημα)
• Ματωμένη μύτη
• Οίδημα γύρω από το άνοιγμα της μύτης
• Η τρύπα αναπτύσσεται σε χόνδρο στη μύτη
• Οι μολύνσεις στα αυτιά, τα ακουστικά κανάλια, η απώλεια ακοής

Πνεύμονες (συνήθως παρόντες):

• Βήχας
• Βήχα αίμα
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Πόνος στο στήθος

Άλλα συμπτώματα (λιγότερο συχνές):

• Πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις, οίδημα αρθρώσεων
• Ερυθρότητα και καύση ή πόνο στα μάτια (επιπεφυκίτιδα) και οίδημα στο μάτι
• Διπλή όραση ή μείωση της όρασης (απαιτεί άμεση ιατρική περίθαλψη)
• Οι πληγές στο δέρμα που μοιάζουν με μικρές κόκκινες ή μωβ ανυψωμένες περιοχές (μπορεί να προκαλέσουν ή να μην προκαλέσουν πόνο)
• Ακανδαλισμός της φωνής
• Πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις
• Απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους

Τα νεφρά επηρεάζονται στα τρία τέταρτα των ανθρώπων με κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση, αλλά το άτομο μπορεί να μην έχει εμφανή συμπτώματα που σχετίζονται με τη νεφρική βλάβη. Τα ούρα, ωστόσο, μπορεί να είναι αιματηρά ή κόκκινα στο χρώμα.

Πώς γίνεται η διάγνωση της κοκκιωματώδους με πολυαγγείωση;

Μπορούν να πραγματοποιηθούν εργαστηριακές εξετάσεις, μελέτες απεικόνισης και βιοψίες.

• Δεν υπάρχουν αιματολογικές εξετάσεις που να καθιστούν δυνατή τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης με πολυαγγείωση με 100% βεβαιότητα. Αντ 'αυτού, οι εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται για να αποκλείσουν άλλες αιτίες των συμπτωμάτων και να επιβεβαιώσουν την παρουσία φλεγμονής στο σώμα. Οι εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται επίσης για τον έλεγχο του αίματος για τα αντισώματα που κάνει το σώμα να επιτεθεί.
• Ένα ειδικό αντίσωμα που απαντάται συχνά σε άτομα με κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση ονομάζεται κυτταροπλασματικό αντίσωμα αντινετεροτρόφιου (ANCA). Τα αντισώματα είναι πρωτεΐνες που καταπολεμούν την ασθένεια. Εάν η δοκιμή ANCA είναι θετική, θα ήταν ισχυρός δείκτης ότι το άτομο έχει κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα.
• Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι χαμηλός και ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι υψηλός (υποδεικνύοντας μόλυνση).
• Μια εξέταση ούρων θα αναζητήσει ορισμένους δείκτες ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα που προκαλούνται από προβλήματα με τους νεφρούς.
• Λαμβάνονται ακτινογραφίες από τις κοιλότητες του θώρακα και των κόλπων.
• CT ανίχνευση του θώρακα και των ιγμορείων μπορεί να δώσει μια σαφέστερη εικόνα της διαδικασίας.
• Ο οριστικός τρόπος για την καθιέρωση της διάγνωσης είναι η εξέταση των προσβεβλημένων ιστών υπό μικροσκόπιο (βιοψία). Μικρά δείγματα ιστών (βιοψίες) μπορούν να ληφθούν από περιοχές φλεγμονής, όπως η μύτη ή ο λαιμός. Αυτά τα δείγματα λαμβάνονται με βρογχοσκόπιο, ένα όργανο που οδηγείται κάτω από το λαιμό για να δει τον αεραγωγό και να αποκόψει ένα δείγμα ιστού. Δείγματα ιστών από τον πνεύμονα λαμβάνονται μέσω μικρής κοπής στο θωρακικό τοίχωμα. Δείγματα ιστών από τα νεφρά λαμβάνονται επίσης μέσω μιας μικρής κοπής.

Εάν ένα άτομο έχει δύο ή περισσότερους από αυτούς τους δείκτες, σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές που έχει θεσπίσει το American College of Rheumatology, μπορεί να γίνει μια διάγνωση κοκκιωμάτωσης με πολυαγγείωση:

• Φλεγμονή του στόματος ή της μύτης, αιμορραγία της μύτης και πληγές στο στόμα (που μπορεί να είναι ή δεν μπορεί να είναι επώδυνη) είναι παρόντες.
• Οι ανωμαλίες παρατηρούνται σε ακτινογραφίες θώρακα
• Ένας μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων υπάρχουν στα ούρα (μπορεί να δει κανείς κάτω από μικροσκόπιο).
• Υπάρχει ένας ορισμένος τύπος φλεγμονής στον ιστό που λαμβάνεται ως δείγμα κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής βιοψίας.
  • Ο ιστός από τους κόλπους, τους πνεύμονες ή τους νεφρούς εξετάζεται με μικροσκόπιο.
  • Μπορεί να βρεθεί αγγειίτιδα (φλεγμονή) και ο συγκεκριμένος τύπος φλεγμονής που ονομάζεται κοκκιώματα, γεγονός που υποδηλώνει διάγνωση κοκκιωμάτωσης με πολυαγγείωση.

Ποια είναι η θεραπεία για την προσδοκώμενη ζωή για κοκκιομάτωση με πολυαγγείωση;

Ο στόχος της θεραπείας για κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση είναι να επιτύχει ύφεση, να διατηρήσει την ύφεση και να θεραπεύσει την ασθένεια εάν ενεργοποιηθεί και πάλι (υποτροπή).

Η θεραπεία για κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση με φαρμακευτική αγωγή μπορεί να οδηγήσει σε μακροχρόνια ύφεση για τους περισσότερους ανθρώπους. Η ρωγμή σημαίνει ότι η νόσος εξαφανίζεται ή η πρόοδός της επιβραδύνεται, αλλά η νόσος δεν θεραπεύεται.

Χωρίς ιατρική περίθαλψη, ένα άτομο που έχει διαγνωστεί με κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση έχει υψηλό κίνδυνο να πεθάνει η νόσος εντός δύο ετών, συνήθως από πνευμονική ή νεφρική ανεπάρκεια.

• Τα άτομα με σοβαρή κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση χρειάζονται επείγουσα περίθαλψη επειδή η κατάστασή τους είναι απειλητική για τη ζωή.
• Μια μορφή μικρότερης αιχμής ονομάζεται περιορισμένη κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση.

Και οι δύο τύποι αντιμετωπίζονται με παρόμοια φάρμακα. Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση.

Επειδή η κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση επηρεάζει τόσα διαφορετικά μέρη του σώματος, μια ομάδα ιατρών που ειδικεύονται σε ασθένειες των πνευμόνων (πνευμονολόγοι), νεφροπάθειες (νεφρολόγοι), αρθρίτιδα και παρόμοιες καταστάσεις (ρευματολόγοι) και ασθένειες των αυτιών, της μύτης και του λαιμού (ωτορινολαρυγγολόγοι).

Φάρμακα

Η ρωγμή είναι πιθανό στους περισσότερους ανθρώπους όταν υποβάλλονται σε θεραπεία με φάρμακα. Οι περισσότεροι ανταποκρίνονται στο φάρμακο κυκλοφωσφαμίδιο (Cytoxan) και η πλειοψηφία έχει πλήρη ύφεση.

Σε περισσότερους από τους μισούς ανθρώπους που ανταποκρίνονται σε μια πορεία φαρμάκων, η ασθένεια τελικά ενεργοποιείται και πάλι (υποτροπή), και στη συνέχεια η θεραπεία αρχίζει και πάλι.

• Για να υπάρξει μείωση, άτομα με σοβαρή κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση μπορεί να λάβουν κορτικοστεροειδή, για παράδειγμα, πρεδνιζόνη, για τους πρώτους μήνες και κυκλοφωσφαμίδη, η οποία λαμβάνεται με μορφή δισκίου για ένα χρόνο. Μερικές φορές η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να χορηγηθεί μία φορά το μήνα μέσω μιας IV ένεσης (που ονομάζεται θεραπεία παλμών). Απαιτούνται εξετάσεις αίματος κάθε δύο εβδομάδες για να ελεγχθεί ο χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, ο οποίος θα μπορούσε να αποδυναμώσει το ανοσοποιητικό σύστημα και να προκαλέσει εύκολα τη μόλυνση.
• Τα άτομα με περιορισμένη κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με στεροειδή και με φάρμακα που ονομάζονται ανοσοκατασταλτικά (όπως μεθοτρεξάτη) για την επίτευξη ύφεσης.
• Ένα άτομο που έχει υποτροπή μπορεί να λάβει κυκλοφωσφαμίδη και πρεδνιζόνη και πιθανώς ένα αντιβιοτικό.

Αυτά είναι ισχυρά φάρμακα και μπορεί να προκαλέσουν τοξικές παρενέργειες. Είναι σημαντικό να γνωρίζετε τι να περιμένετε κατά τη διάρκεια της θεραπείας και να συζητήσετε όλες τις ανεπιθύμητες ενέργειες με το γιατρό σας. Με προσεκτική παρακολούθηση, οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορούν να μειωθούν.

Παρενέργειες αυτών των φαρμάκων:

• Πρεδνιζόνη: Ιδανικά, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για μικρό χρονικό διάστημα για να φέρουν ξαφνικές φλεγμονές σε συμπτώματα υπό έλεγχο. Η μακροχρόνια χρήση σχετίζεται με σοβαρές παρενέργειες, όπως η οστεοπόρωση, το γλαύκωμα, ο καταρράκτης, οι διανοητικές αλλαγές, τα μη φυσιολογικά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα ή η συνεχής ανάπτυξη των οστών σε παιδιά πριν την εφηβεία. Μετά από παρατεταμένη χρήση, η δόση των κορτικοστεροειδών πρέπει να μειώνεται σταδιακά σε εβδομάδες έως μήνες για να αποφευχθεί το σύνδρομο στέρησης κορτικοστεροειδών.
• Κυκλοφωσφαμίδη: Οι μετρήσεις των κυττάρων του αίματος παρακολουθούνται τακτικά για να παρακολουθούνται τα τοξικά αποτελέσματα. Τα ούρα εξετάζονται τακτικά για ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία μπορεί να είναι τα πρώτα σημάδια αιμορραγικής κυστίτιδας (σοβαρή φλεγμονή της ουροδόχου κύστης που προκαλεί αίμα στα ούρα). Είναι σημαντικό να πίνετε πολλά υγρά ενώ βρίσκεστε σε αυτό το φάρμακο για να αποτρέψετε την αιμορραγική κυστίτιδα.
• Μεθοτρεξάτη: Για την πρόληψη των προβλημάτων, η λειτουργία των νεφρών και του ήπατος παρακολουθείται σε τακτική βάση, όπως και οι αριθμοί των κυττάρων του αίματος. Η μεθοτρεξάτη μπορεί να προκαλέσει τοξικές επιδράσεις στο αίμα, στα νεφρά, στο ήπαρ, στους πνεύμονες και στο γαστρεντερικό και στο νευρικό σύστημα.

Χειρουργική επέμβαση

• Ο φλεγμένος ιστός μπορεί να παρουσιάσει νέκρωση (εντοπισμένος θάνατος ιστού) και πρέπει να απομακρυνθεί χειρουργικά. Αυτός ο ιστός θα βρίσκεται στη μύτη, στο λαιμό και στους πνεύμονες. Στη μύτη, αυτό μπορεί να προκαλέσει συχνές ρινορραγίες και ένα διάτρητο ρινικό διάφραγμα.
• Τα προβλήματα με τις λοιμώξεις του μέσου ωτός μπορούν να αποκατασταθούν με τη χειρουργική εισαγωγή αυτιού μέσα από το τύμπανο για να επιτρέπεται η αποστράγγιση του αυτιού.
• Για τα άτομα με σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, μια μεταμόσχευση νεφρού μπορεί να είναι μια επιλογή διάσωσης.

Πότε να αναζητήσετε ιατρική περίθαλψη για κοκκιομάτωση με πολυαγγειώδη

Συζητήστε με το γιατρό για οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα. Τα προβλήματα των ματιών αποτελούν αιτία άμεσης ιατρικής φροντίδας. Άλλα συμπτώματα που μπορεί να προκαλέσουν την επαφή ενός ατόμου με τον γιατρό θα είναι πόνος στο στήθος, βήχας αίματος ή αίσθηση αίματος στα ούρα.