: Αιτίες, συμπτώματα και διάγνωση

η ανεπάρκεια παράγοντα V

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V είναι επίσης γνωστή ως η νόσος του Owren ή η παρααιμοφιλία είναι μια σπάνια αιμορραγική διαταραχή που οδηγεί σε κακή πήξη μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση Η ανεπάρκεια παράγοντα V δεν πρέπει να συγχέεται με Η παράλυση παράγοντα V Leiden , μια πολύ πιο κοινή κατάσταση που προκαλεί υπερβολική πήξη αίματος

Ο παράγοντας V ή η προακελερίνη είναι μια πρωτεΐνη που παράγεται στο ήπαρ σας και βοηθάει στη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Εάν δεν έχετε αρκετό παράγοντα V ή εάν δεν λειτουργεί σωστά, το αίμα σας δεν μπορεί να πήξει επαρκώς αποτελεσματικά για να σας σταματήσει από την αιμορραγία. έλλειψη ανεπάρκειας παράγοντα V με βάση το πόσο λίγο ή πόσο παράγοντας V είναι διαθέσιμος στον οργανισμό.

Η ανεπάρκεια του Παράγοντα V μπορεί επίσης να συμβεί ταυτόχρονα με την ανεπάρκεια του παράγοντα VIII, προκαλώντας σοβαρότερα προβλήματα αιμορραγίας. Ο συνδυασμός ανεπάρκειας παράγοντα V και παράγοντα VIII θεωρείται ξεχωριστή διαταραχή.

Κανονική διαδικασία πήξηςΤι ρόλο παίζει ο παράγοντας V στην κανονική πήξη του αίματος;

Ο παράγοντας V είναι ένας από τους περίπου 13 παράγοντες πήξης που ευθύνονται για την κανονική πήξη του αίματος ή την πήξη. Η πήξη του αίματος συμβαίνει σταδιακά:

1. Όταν ένα από τα αιμοφόρα αγγεία σας κόβεται, κλείνει αμέσως ή στενεύει για να επιβραδύνει την απώλεια αίματος. Αυτό ονομάζεται αγγειοσυστολή. Τα χημικά μηνύματα στέλνονται στην κυκλοφορία του αίματος για να σηματοδοτήσουν το σώμα για να απελευθερώσουν τους παράγοντες πήξης του αίματος και να ξεκινήσουν τη διαδικασία πήξης.
2. Τα αιμοπετάλια συλλέγονται στο σημείο της πληγής και αρχίζουν να κολλάνε στο τραύμα και το ένα στο άλλο. Αυτά σχηματίζουν ένα μαλακό βύσμα αιμοπεταλίων στην πληγή σας. Αυτό το στάδιο ονομάζεται πρωτογενής αιμόσταση.
3. Όταν τα αιμοπετάλια σχηματίζουν ένα προσωρινό βύσμα, λαμβάνει χώρα μια πολύπλοκη αλυσιδωτή αντίδραση μεταξύ των πολλαπλών παραγόντων πήξης αίματος. Ο παράγοντας V εμφανίζεται περίπου στο ήμισυ της διαδρομής αυτής της αλυσίδας αντιδράσεων και μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη.
4. Η θρομβίνη ενεργοποιεί το ινωδογόνο για την παραγωγή ινώδους. Το ινώδες είναι το υλικό που αποτελεί τον τελικό θρόμβο αίματος. Είναι μια πρωτεϊνική πρωτεΐνη που τυλίγεται μέσα και γύρω από τον προσωρινό μαλακό θρόμβο, γεγονός που κάνει τον θρόμβο πιο δύσκολο. Αυτός ο νέος θρόμβος σφραγίζει το σπασμένο αιμοφόρο αγγείο και δημιουργεί ένα προστατευτικό κάλυμμα για αναγέννηση ιστών. Αυτό το στάδιο ονομάζεται δευτερογενής αιμόσταση.
5. Μετά από λίγες ημέρες, ο θρόμβος ινικήςαρχίζει να συρρικνώνεται, τραβώντας τα άκρα του τραύματος μεταξύ τους για να επιτρέψουν την ανοικοδόμηση του κατεστραμμένου ιστού. Καθώς ο υποκείμενος ιστός ανοικοδομείται, ο θρόμβος ινώδους διαλύεται.

Η δευτερογενής αιμόσταση δεν εμφανίζεται σωστά εάν έχετε ανεπάρκεια παράγοντα V. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα παρατεταμένη αιμορραγία.

ΑιτίεςΤι προκαλεί ανεπάρκεια παράγοντα V;

Η ανεπάρκεια του Παράγοντα V μπορεί να κληρονομείται ή να αποκτάται μετά τη γέννηση.

Η ανεπάρκεια κληρονομικού παράγοντα V είναι σπάνια. Πρόκειται για ένα υπολειπόμενο γονίδιο, το οποίο σημαίνει ότι πρέπει να κληρονομήσετε το γονίδιο και από τους δύο γονείς σας για να παρουσιάσετε συμπτώματα. Αυτή η μορφή εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 1 εκατομμύριο άτομα.

Η επίκτητη ανεπάρκεια παράγοντα V μπορεί να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα, υποκείμενες ιατρικές παθήσεις ή από μια αυτοάνοση αντίδραση.

Οι καταστάσεις που μπορεί να επηρεάσουν τον παράγοντα V περιλαμβάνουν:

• διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC), η οποία είναι μια κατάσταση που προκαλεί μικρούς θρόμβους αίματος και υπερβολική αιμορραγία λόγω υπερδραστικών πρωτεϊνών πήξης
• , όπως η κίρρωση
• δευτερογενής ινωδόλυση, η οποία συμβαίνει όταν οι θρόμβοι τείνουν να υποβαθμίζονται λόγω φαρμακευτικών ή υγειονομικών συνθηκών> αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο λύκος
• αυθόρμητες αυτοάνοσες αντιδράσεις μετά από χειρουργική επέμβαση ή τοκετό
• ορισμένες μορφές καρκίνου
• ΣυμπτώματαΠοιά είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα V;

Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα V διαφέρουν ανάλογα με την ποσότητα του παράγοντα V που διατίθεται στο σώμα. Τα επίπεδα που είναι απαραίτητα για την πρόκληση συμπτωμάτων εξαρτώνται από το άτομο. Ένα ορισμένο επίπεδο που μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία σε ένα άτομο δεν μπορεί να ορίσει την αιμορραγία σε άλλο άτομο.

Στις περιπτώσεις σοβαρής ανεπάρκειας παράγοντα V, τα συμπτώματα συχνά περιλαμβάνουν:

μη φυσιολογική αιμορραγία μετά τον τοκετό, χειρουργική επέμβαση ή τραυματισμό

• μη φυσιολογική αιμορραγία κάτω από το δέρμα
• αιμορραγία του ομφάλιου λώρου κατά τη γέννηση < ρινορραγία
• αιμορραγία των ούλων
• εύκολη μώλωπα
• βαριά ή παρατεταμένη εμμηνορροϊκή περίοδος
• αιμορραγία εντός οργάνων όπως οι πνεύμονες ή εντερική οδός
• ΔιάγνωσηΠώς είναι η ανεπάρκεια του παράγοντα V διαγνωσμένη;
• Πολλοί άνθρωποι που έχουν αυτή την πάθηση έλαβαν τη διάγνωσή τους όταν οι γιατροί έκαναν δοκιμές πήξης αίματος πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Οι συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις για τον παράγοντα V περιλαμβάνουν τα εξής:

Οι μετρήσεις παράγοντα

μετρούν την απόδοση συγκεκριμένων παραγόντων πήξης για να αναγνωρίσουν τους παράγοντες που λείπουν ή παρουσιάζουν κακή απόδοση.

• Η ανάλυση παράγοντα V μετρά πόσο παράγοντα V έχετε και πόσο καλά λειτουργεί.
• Ο χρόνος προθρομβίνης (PT) μετρά το χρόνο θρόμβωσης που επηρεάζεται από τους παράγοντες Ι, ΙΙ, V, VII και X.
• , V, VIII, IX, Χ, XI, ΧΙΙ και παράγοντες von Willebrand. Οι δοκιμές αναστολής
• καθορίζουν εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα καταστέλλει τους παράγοντες πήξης του αίματός σας. Ο γιατρός σας πιθανόν να παραγγείλει άλλες εξετάσεις για να εντοπίσει τυχόν υποκείμενες καταστάσεις που έχουν ως αποτέλεσμα ανεπάρκεια παράγοντα V.
• ΘεραπείεςΠώς αντιμετωπίζεται έλλειψη παράγοντα V; Η ανεπάρκεια του παράγοντα V αντιμετωπίζεται με εγχύσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (FFP) και αιμοπεταλίων. Αυτές οι εγχύσεις χρειάζονται συνήθως μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση ή αιμορραγικό επεισόδιο.

OutlookWhat είναι η προοπτική για τα άτομα με ανεπάρκεια παράγοντα V;

Η ανεπάρκεια του Παράγοντα V είναι σχετικά εύχρηστη σε σύγκριση με άλλες αιμορραγικές διαταραχές. Πολλοί άνθρωποι μπορούν να ανεχθούν χαμηλά επίπεδα παράγοντα V χωρίς συμπτώματα. Τα άτομα που έχουν αυτή την κατάσταση συχνά χρειάζονται θεραπεία μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση ή πολύ σοβαρό τραυματισμό.Αυτοί οι άνθρωποι συνήθως έχουν κανονική ζωή και μόνο αιμορραγούν λίγο περισσότερο από τους ανθρώπους που έχουν αίμα που πήζει κανονικά.