: Συμπτώματα, Αιτίες, και Θεραπείες

Η ανεπάρκεια του παράγοντα ΙΙ

Η ανεπάρκεια του παράγοντα II είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή πήξης του αίματος, με αποτέλεσμα την υπερβολική ή παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση.Ο παράγοντας II, επίσης γνωστός ως προθρομβίνη, είναι πρωτεΐνη που παράγεται στο ήπαρ. ο οποίος είναι ένας από τους περίπου 13 παράγοντες πήξης που εμπλέκονται στον κατάλληλο σχηματισμό θρόμβων αίματος

ΣυμπτώματαΠοιες είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα II

Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν από ήπια έως σοβαρή.Στις πολύ ήπιες περιπτώσεις, η πήξη του αίματος μπορεί να είναι πιο αργή από την κανονική

Σε περιπτώσεις σοβαρής ανεπάρκειας παράγοντα ΙΙ, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αιμορραγία του ομφάλιου λώρου κατά τη γέννηση
• αιμορραγία από τα ούλα
• βαριά ή παρατεταμένη εμμηνόρροια
• εσωτερική αιμορραγία στα όργανα, τους μύες, το κρανίο
• μη φυσιολογική αιμορραγία μετά τον τοκετό, τη χειρουργική επέμβαση ή την πρόκληση τραυματισμών < , ή εγκεφάλου (σχετικά σπάνια)

Κανονική πήξη αίματοςΤι ρόλο παίζει ο παράγοντας II στην κανονική πήξη αίματος;

Για την κατανόηση της ανεπάρκειας του παράγοντα II, βοηθά στην κατανόηση του ρόλου του παράγοντα II (προθρομβίνη) και της ενεργοποιημένης έκδοσής του, του παράγοντα ΙΙα (θρομβίνη), στην κανονική πήξη του αίματος. Η φυσιολογική πήξη αίματος συμβαίνει σε τέσσερα στάδια, που περιγράφονται παρακάτω.

Vasoconstriction

Όταν έχετε τραύμα ή χειρουργική επέμβαση, τα αιμοφόρα αγγεία έχουν σπάσει.

Τα σπασμένα αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται αμέσως για να επιβραδύνουν την απώλεια αίματος. Τα κατεστραμμένα δοχεία απελευθερώνουν τότε ειδικά κύτταρα στην κυκλοφορία του αίματός σας. Σηματοδοτούν τα αιμοπετάλια και τους παράγοντες πήξης που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματός σας για να έρθουν στην περιοχή του τραύματος.

Σχηματισμός βύσματος αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια (εξειδικευμένα αιμοκύτταρα υπεύθυνα για την πήξη) είναι οι πρώτοι που ανταποκρίνονται στην περιοχή ενός κατεστραμμένου αιμοφόρου αγγείου. Συνδέονται με το τραυματισμένο αιμοφόρο αγγείο και το ένα με το άλλο, δημιουργώντας ένα προσωρινό έμπλαστρο για τον τραυματισμό. Αυτό το πρώτο στάδιο της πήξης του αίματος είναι γνωστό ως πρωτογενής αιμόσταση.

Ο σχηματισμός ενός βύσματος ινώδους

Όταν τα αιμοπετάλια σχηματίζουν ένα προσωρινό βύσμα, ο παράγοντας πήξης αίματος II (προθρομβίνη) αλλάζει στην ενεργοποιημένη του έκδοση, ο παράγοντας ΙΙα (θρομβίνη). Ο παράγοντας ΙΙα προκαλεί τον παράγοντα Ι (ινωδογόνο) για να κάνει την ινώδη ινώδη πρωτεΐνη. Το Fibrin περιτυλίσσεται μέσα και γύρω από τον προσωρινό θρόμβο μέχρι να γίνει σκληρός θρόμβος ινώδους. Αυτός ο νέος θρόμβος σφραγίζει το σπασμένο αιμοφόρο αγγείο και δημιουργεί μια προστατευτική κάλυψη πάνω από το τραύμα. Αυτό ονομάζεται δευτερογενής αιμόσταση.

Επούλωση τραυμάτων και διάλυση του βύσματος ινώδους

Μετά από μερικές ημέρες, ο θρόμβος ινικής

αρχίζει να συρρικνώνεται τραβώντας τα άκρα του τραύματος μεταξύ τους για να προωθήσουν την ανάπτυξη νέων ιστών. Καθώς ο νέος ιστός κλείνει το τραύμα, ο θρόμβος ινώδους διαλύεται.Εάν δεν έχετε αρκετό παράγοντα ΙΙ, το σώμα σας δεν θα είναι σε θέση να σχηματίσει σωστά θρόμβους ινώδους σωστά. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να έχετε παρατεταμένη και υπερβολική αιμορραγία.

Αιτίες που προκαλεί ανεπάρκεια παράγοντα ΙΙ;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα II μπορεί να κληρονομείται. Μπορεί επίσης να αποκτηθεί ως αποτέλεσμα ασθένειας, φαρμάκων ή αυτοάνοσης απόκρισης.

Η ανεπάρκεια του κληρονομικού παράγοντα II είναι εξαιρετικά σπάνια. Προκαλείται από ένα υπολειπόμενο γονίδιο, πράγμα που σημαίνει ότι και οι δύο γονείς πρέπει να φέρουν το γονίδιο για να περάσουν την ασθένεια. Επί του παρόντος υπάρχουν μόνο 26 τεκμηριωμένες περιπτώσεις κληρονομικής ανεπάρκειας παράγοντα ΙΙ στον κόσμο.

Η επίκτητη ανεπάρκεια παράγοντα II προκαλείται συνήθως από υποκείμενη πάθηση, όπως:

ανεπάρκεια βιταμίνης Κ

• ηπατική νόσο
• φάρμακα όπως αντιπηκτικά (π.χ. βαρφαρίνη ή κουμαδίνη)
• παραγωγή αυτοάνοσων αναστολέων που απενεργοποιούν τους υγιείς παράγοντες θρόμβωσης
• ΔιάγνωσηΌταν έχει διαπιστωθεί η ανεπάρκεια του παράγοντα II;

Η διάγνωση της ανεπάρκειας του παράγοντα II βασίζεται στο ιατρικό σας ιστορικό, σε οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό αιμορραγικών προβλημάτων και σε εργαστηριακές εξετάσεις. Οι εργαστηριακές εξετάσεις για διαταραχές αιμορραγίας περιλαμβάνουν: προσδιορισμούς παράγοντα

: αυτές οι δοκιμές ελέγχουν την επίδοση συγκεκριμένων παραγόντων για τον εντοπισμό παραγόντων που λείπουν ή παρουσιάζουν ανεπαρκή απόδοση

• προσδιορισμοί του παράγοντα II: μέτρηση των επιπέδων του παράγοντα II στο αίμα
• PT): για τη μέτρηση των επιπέδων των παραγόντων I, II, V, VII και X ανάλογα με το πόσο γρήγορα ο θρόμβος αίματός σας
• χρονικός χρόνος προθρομβίνης (PTT): για τη μέτρηση των επιπέδων των παραγόντων VIII, IX, XI, XII και von Willebrand παράγοντες που βασίζονται στο πόσο γρήγορα θρόμβοι αίματός σας
• άλλες δοκιμές για υποκείμενες καταστάσεις που μπορεί να προκαλούν τα προβλήματα αιμορραγίας σας
• ΘεραπείεςΠώς θεραπεύεται η ανεπάρκεια του παράγοντα ΙΙ;

Η αντιμετώπιση της ανεπάρκειας του παράγοντα II επικεντρώνεται στον έλεγχο των αιμορραγιών, στη θεραπεία των υποκείμενων συνθηκών και στη λήψη προληπτικών μέτρων πριν από χειρουργικές επεμβάσεις ή επεμβατικές οδοντικές διαδικασίες.

Έλεγχος Αιμορραγίας

Η θεραπεία για αιμορραγικά επεισόδια μπορεί να περιλαμβάνει εγχύσεις συμπλέγματος προθρομβίνης, μείγματος παράγοντα II (προθρομβίνη) και άλλων παραγόντων πήξης, για να ενισχύσουν την ικανότητα πήξης. Στο παρελθόν έχουν χρησιμοποιηθεί εγχύσεις νωπού κατεψυγμένου πλάσματος (FFP). Είναι λιγότερο συνηθισμένες σήμερα, χάρη στις εναλλακτικές λύσεις χαμηλού κινδύνου.

Θεραπεία υποκείμενων συνθηκών

Μόλις η αιμορραγία σας υποστεί έλεγχο, μπορεί να αντιμετωπιστούν οι υποκείμενες παθήσεις που επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων. Εάν η υποκείμενη κατάσταση δεν μπορεί να επιλυθεί, η εστίαση της θεραπείας σας θα μεταβληθεί στη διαχείριση των συμπτωμάτων και των επιπτώσεων της διαταραχής της πήξης σας.

Προφυλακτική θεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση

Εάν σχεδιάζετε χειρουργικές επεμβάσεις ή επεμβατικές διαδικασίες, μπορεί να χρειαστεί εγχύσεις παράγοντα πήξης ή άλλες θεραπείες για την ελαχιστοποίηση των κινδύνων αιμορραγίας.

OutlookWhat είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για ανεπάρκεια παράγοντα ΙΙ;

Με σωστό έλεγχο, μπορείτε να οδηγήσετε μια φυσιολογική και υγιή ζωή με ήπια έως μέτρια ανεπάρκεια παράγοντα ΙΙ. Εάν η ανεπάρκεια σας είναι σοβαρή, θα χρειαστεί να συνεργαστείτε στενά με έναν αιματολόγο (γιατρό που ειδικεύεται σε διαταραχές του αίματος) καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας για να μειώσετε τους κινδύνους αιμορραγίας και να ελέγξετε τα αιμορραγικά επεισόδια.