Τα συμπτώματα του κοιλιακού διαφράγματος, η χειρουργική επέμβαση και οι τύποι

Τα πραγματικά περιστατικά και το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος

• Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι μια οπή στον τοίχο μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Αυτή η ανωμαλία συνήθως αναπτύσσεται πριν από τη γέννηση και βρίσκεται συχνότερα στα βρέφη.
• Εάν το ελάττωμα της κοιλιακής σποράς είναι μεγάλο και χειρουργικά μη διορθωμένο, η πίεση μπορεί να δημιουργηθεί υπερβολικά στους πνεύμονες, που ονομάζεται πνευμονική υπέρταση. Όσο υψηλότερη είναι η πνευμονική ή η πνευμονική πίεση, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα αίματος που ρέει από τη δεξιά κοιλία στην αριστερή κοιλία, προς τα πίσω, προκαλώντας άντληση οξυγόνου αίματος στο σώμα και κυάνωση (μπλε δέρμα).
  • Γενικά, τα άτομα με ανεπάρκεια κοιλιακού διαφράγματος δεν έχουν συμπτώματα. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα σε βρέφη και βρέφη, μπορεί να περιλαμβάνουν:
  • Υπερβολικός ιδρώτας
  • Έλλειψη επαρκούς ανάπτυξης
  • Πνευμονική αγγειακή αντίσταση
  • Δύσπνοια (δύσπνοια ή δυσκολία ή δυσκολία στην αναπνοή)
  • Κυάνωσις
  • Πόνος στο στήθος
  • Λιποθυμία (συγκοπή)
• Ο κίνδυνος για αυτά τα προβλήματα εξαρτάται από το μέγεθος της οπής στο διάφραγμα και από το πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες του βρέφους.
• Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να μην ακούγεται με ένα στηθοσκόπιο μέχρι αρκετές ημέρες μετά τη γέννηση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το κυκλοφορικό σύστημα του νεογέννητου αλλάζει κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας με πτώση στον πνεύμονα ή την πνευμονική πίεση, δημιουργώντας τη μεγαλύτερη διαφορά πίεσης μεταξύ των δύο κοιλιών, με αποτέλεσμα μεγαλύτερη παρακέντηση από αριστερά προς τα δεξιά και ακουστικό μούδιασμα.
• Τα ελαττώματα του διαφράγματος είναι τα συνηθέστερα συγγενή καρδιακά ελαττώματα στα βρέφη (δηλαδή, ελαττώματα με τα οποία γεννιέται κάποιος). Οι κολπικές διαφραγματικές ανωμαλίες είναι το πιο συνηθισμένο συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Τα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος είναι το δεύτερο πιο συνηθισμένο ελάττωμα.
• Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος εμφανίζεται σε περίπου 25% όλων των βρεφών που γεννήθηκαν με καρδιακό ελάττωμα.
• Αυτά τα ελαττώματα είναι πιο συχνά σε πρόωρα βρέφη.
• Η θεραπεία για το ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος περιλαμβάνει τη μείωση των συμπτωμάτων με φάρμακα, αντιβιοτικά ή χειρουργική επέμβαση.

Τι είναι το κοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος;

Οι κοιλίες είναι οι δύο κάτω θαλάμους της καρδιάς. Ο τοίχος μεταξύ τους ονομάζεται διάφραγμα. Μια τρύπα στο διάφραγμα ονομάζεται ελάττωμα του διαφράγματος. Εάν η οπή βρίσκεται μεταξύ των άνω θαλάμων ή των κόλπων, ονομάζεται κολπικό στέλεχος. Τα βρέφη μπορούν να γεννηθούν με ένα ή και τα δύο είδη ελαττωμάτων. Αυτές οι παθήσεις είναι κοινώς γνωστές ως "τρύπες στην καρδιά".

Κανονικά, το μη οξυγονωμένο αίμα από το σώμα επιστρέφει στο δεξιό μισό της καρδιάς, δηλαδή το δεξιό κόλπο, στη συνέχεια η δεξιά κοιλία, η οποία αντλεί το αίμα στους πνεύμονες για να απορροφήσει το οξυγόνο. Μετά την έξοδο από τους πνεύμονες, το οξυγονωμένο αίμα επιστρέφει στο αριστερό μισό της καρδιάς, δηλαδή στον αριστερό κόλπο, στη συνέχεια στην αριστερή κοιλία, όπου αντλείται για να παρέχει οξυγόνο σε όλους τους ιστούς του σώματος. Ένα ελαττωματικό κοιλιακό διάφραγμα μπορεί να επιτρέψει τη ροή νέου οξυγονωμένου αίματος από την αριστερή κοιλία, όπου οι πιέσεις είναι υψηλότερες, στη δεξιά κοιλία, όπου οι πιέσεις είναι χαμηλότερες, και αναμιγνύεται με μη οξυγονωμένο αίμα. Το μικτό αίμα στη δεξιά κοιλία ρέει πίσω ή επανακυκλοφορεί στους πνεύμονες. Αυτό σημαίνει ότι η δεξιά και η αριστερή κοιλία δουλεύουν πιο σκληρά, αντλώντας μεγαλύτερο όγκο αίματος απ 'ό, τι κανονικά. Τελικά, η αριστερή κοιλία μπορεί να λειτουργήσει τόσο σκληρά ώστε να αρχίσει να αποτυγχάνει. Δεν μπορεί πλέον να αντλεί αίμα, όπως έκανε. Το αίμα που επιστρέφει στην καρδιά από τα αιμοφόρα αγγεία ενισχύει τους πνεύμονες, προκαλώντας πνευμονική συμφόρηση και περαιτέρω εφεδρεία στο σώμα, προκαλώντας αύξηση βάρους και κατακράτηση υγρών. Συνολικά, αυτό ονομάζεται συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Ποια είναι τα συμπτώματα του κοιλιακού διαφράγματος;

Οι μικρές τρύπες στο κοιλιακό διάφραγμα δεν παράγουν συνήθως συμπτώματα αλλά αναγνωρίζονται συχνά από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού, όταν ακούγεται ένα θόρυβο της καρδιάς κατά μήκος της αριστερής πλευράς του κάτω οστού του στήθους ή του στέρνου. Μεγάλες τρύπες συνήθως προκαλούν συμπτώματα 1-6 μήνες μετά τη γέννηση του βρέφους. Μεγάλες τρύπες μπορεί να μην έχουν μούδιασμα καθόλου. Αντίθετα, η αριστερή κοιλία αρχίζει να αποτυγχάνει προκαλώντας τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Γρήγορη αναπνοή
• Ιδρώνοντας
• Χλωμάδα
• Πολύ γρήγοροι καρδιακοί παλμοί
• Μειωμένη σίτιση
• Κακή αύξηση βάρους

Όταν ένα κοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος δεν ανιχνεύεται νωρίς στη ζωή του, μπορεί να προκαλέσει σοβαρότερα προβλήματα και σοβαρότερα συμπτώματα με την πάροδο του χρόνου. Η μεγαλύτερη ανησυχία αφορά την ανάπτυξη υψηλής πίεσης στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση). Εάν το κοιλιακό διάφραγμα δεν κλείσει χειρουργικά, μπορεί να αναπτυχθεί μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση και το παιδί δεν είναι πλέον λειτουργικό και έχει κακή πρόγνωση. Τα παρακάτω είναι τυπικά συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης:

• Λιποθυμία
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Πόνος στο στήθος
• Λεύκα αποχρωματισμός του δέρματος (κυάνωση)

Το δέρμα γίνεται ελαφρώς μπλε, όταν οι ιστοί δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται συχνά «υποξαιμία» ή «υποξία».

Τι προκαλεί τα κοιλιακά ελαττώματα του διαφράγματος;

Κανείς δεν ξέρει τι προκαλεί ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος, αλλά κατά πάσα πιθανότητα προέρχεται από μια δυσπλασία της καρδιάς που συμβαίνει όταν το βρέφος αναπτύσσεται στη μήτρα.

• Μπορεί να υπάρχει μόνο μία τρύπα ή αρκετές τρύπες στο διάφραγμα.
• Το ίδιο το διάφραγμα χωρίζεται σε πολλαπλές περιοχές, συμπεριλαμβανομένου του μεμβρανώδους τμήματος, του μυϊκού μέρους και άλλων περιοχών που ονομάζονται είσοδος και έξοδος. Οποιαδήποτε ή όλα αυτά τα μέρη μπορεί να έχουν τρύπα.
• Η θέση της οπής εξαρτάται από το πού λαμβάνει χώρα η δυσπλασία κατά την ανάπτυξη του εμβρύου.

Ο πιο συνηθισμένος τύπος ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος είναι η μεμβρανώδης παραλλαγή. Σε αυτόν τον τύπο, η οπή βρίσκεται κάτω από την αορτική βαλβίδα, η οποία ελέγχει τη ροή αίματος από την αριστερή κοιλία στην κύρια αρτηρία του σώματος, την αορτή.

Πότε πρέπει να αναζητήσετε ιατρική περίθαλψη για το ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος

Οποιαδήποτε από τα παρακάτω πρέπει να αναφέρεται στον επαγγελματία υγείας του παιδιού σας:

• Κακή αύξηση βάρους ή επιβράδυνση της αύξησης βάρους κατά τους πρώτους μήνες της ζωής
• Ασυνήθιστη συμπεριφορά
• Οποιοδήποτε από τα άλλα συμπτώματα που σημειώθηκαν στην προηγούμενη παράγραφο

Μια άμεση επίσκεψη στο τμήμα έκτακτης ανάγκης του πλησιέστερου νοσοκομείου είναι δικαιολογημένη εάν παρατηρήσετε κάποιο από τα παρακάτω στο βρέφος σας:

• Δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή οποιουδήποτε τύπου ή επιδείνωση ενός υπάρχοντος προβλήματος αναπνοής
• Μπλε χρώμα του δέρματος, των χειλιών ή κάτω από τα νύχια
• Ασυνήθιστη ή ανεξήγητη εφίδρωση

Τι δοκιμές διαγιγνώσκουν το κοιλιακό διάφραγμα;

Εάν εντοπιστεί ένα ελάττωμα της κοιλιακής διαφράγματος προτού το μωρό σας εγκαταλείψει το νοσοκομείο, μπορούν να παραγγελθούν αρκετές εξετάσεις πριν από την εκκένωση.

• Μπορεί να ληφθεί ηχοκαρδιογράφημα (εικόνα υπερήχων της καρδιάς), ακτινογραφία θώρακος και εξετάσεις αίματος.
• Θα σας ζητηθεί να παρακολουθήσετε τον παροχέα πρωτοβάθμιας φροντίδας του παιδιού σας και θα πρέπει να παρακολουθήσετε προσεκτικά για σημεία και συμπτώματα που υποδηλώνουν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ή υποξία.

Ένα ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος ανιχνεύεται στη φυσική εξέταση με συστολικό μούδιασμα που ακούγεται με στηθοσκόπιο κατά μήκος του κάτω αριστερού στερνικού οστού ή οστών. Συσχετίζεται με το οξυγονωμένο αίμα που "χτυπάει" μέσα από την οπή ή το VSD στη δεξιά κοιλία.

Η παρουσία μιας οπής στην καρδιά μπορεί να επιβεβαιωθεί με ηχοκαρδιογράφημα. Αυτή η ανώδυνη δοκιμή χρησιμοποιεί υπερηχητικά κύματα για να κατασκευάσει μια κινούμενη εικόνα της καρδιάς. Μπορεί να ποσοτικοποιήσει το μέγεθος της παρακέντησης από αριστερά προς τη δεξιά με τη μεγέθυνση της αριστερής κοιλίας, την πίεση στους πνεύμονες και να εκτιμήσει τον βαθμό της μετατόπισης με εμπειρικό τύπο.

Η ακτινογραφία θώρακος είναι χρήσιμη για να διαπιστωθεί εάν το συνολικό μέγεθος της καρδιάς είναι διευρυμένο, καθώς και για την ύπαρξη υγρού στους πνεύμονες ή για τη συμφόρηση του πνεύμονα. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι χρήσιμο για τον έλεγχο του αν ο αριστερός κοιλιακός μυός είναι ο κυρίαρχος μυς εργασίας, δηλαδή όσο περισσότερο εμφανίζεται η μεγέθυνση της δεξιάς κοιλίας ή η υπερτροφία, τόσο ο γιατρός πρέπει να ανησυχεί για την πνευμονική υπέρταση και επομένως να λειτουργήσει νωρίτερα.

Ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις.

• Σε αυτή τη διαδικασία, ένας πολύ λεπτός πλαστικός σωλήνας που ονομάζεται καθετήρας εισάγεται στο δέρμα στη βουβωνική χώρα, στον βραχίονα ή στον αυχένα (κάτω από την τοπική αναισθησία με ελάχιστο πόνο) και προωθείται στην καρδιά υπό ακτινοσκόπηση από τον καρδιολόγο.
• Οι πιέσεις μετρώνται μέσα στην καρδιά, ειδικά αν οποιαδήποτε ανησυχία είχε προηγουμένως αυξηθεί σε σχέση με τον βαθμό πνευμονικής υπέρτασης και επομένως τη λειτουργικότητα. Εάν οι πνευμονικές πιέσεις είναι πολύ υψηλές και δεν θα πέσουν με οξυγόνο και πρόσθετα αγγειοδιασταλτικά φάρμακα, ο ασθενής μπορεί να μην είναι λειτουργικός.
• Εάν είναι επιπρόσθετες ανωμαλίες, μπορεί να γίνει μια μελέτη χρώματος για την απεικόνιση της ανατομίας μέσα στην καρδιά. Όμως, το ηχοκαρδιογράφημα πέτυχε αυτό το στόχο στην πλειοψηφία των ασθενών, δηλαδή οι περισσότεροι ασθενείς δεν χρειάζονται καρδιακό καθετηριασμό για μια ρουτίνα VSD.

Ποια είναι η θεραπεία για το ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος;

Σε ορισμένα παιδιά με ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος, το ελάττωμα θα κλείσει μόνο του καθώς αυξάνεται το παιδί.

Εάν ένα μεγαλύτερο ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος προκαλεί συμπτώματα, ο επαγγελματίας υγείας του παιδιού σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα.

• Η συνταγογραφούμενη φαρμακευτική αγωγή εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.
• Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθούν τα συμπτώματα της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, όπως η κακή ανάπτυξη και ανάπτυξη, η απώλεια βάρους ή / και το χαμηλό κέρδος βάρους, η υπερβολική εφίδρωση και η γρήγορη αναπνοή. Ένας παλαιότερος ασθενής αναπτύσσει συνήθως υγρό στους πνεύμονες, το ήπαρ και τα πόδια.
• Εάν απαιτούνται σοβαρές λοιμώξεις ή / και οδοντιατρική εργασία, απαιτούνται αντιβιοτικά για να αποφευχθεί η διάδοση της λοίμωξης στο VSD, δηλαδή η μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, η οποία είναι δυνητικά θανατηφόρα.

Ποια φάρμακα αντιμετωπίζουν τα κοιλιακά διαφράγματα;

• Αγγειοδιαστολείς: Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης ή οι αναστολείς των υποδοχέων αγγειοτενσίνης χρησιμοποιούνται για τη μείωση του φορτίου εργασίας στην αριστερή κοιλία.
• Η διγοξίνη (Lanoxin) αυξάνει τη δύναμη του καρδιακού μυός για να αντιμετωπίσει τον μεγαλύτερο όγκο αίματος.
• Τα διουρητικά όπως το φουροσεμίδιο ή η σπιρονολακτόνη (Aldactone) βοηθούν στην απομάκρυνση της περίσσειας του υγρού από το σώμα έτσι ώστε η καρδιά να μην χρειάζεται να εργάζεται τόσο σκληρά και ο ασθενής να αισθάνεται πολύ καλύτερα.

Τι γίνεται με τη χειρουργική επέμβαση για την επέμβαση κοιλιακού διαφράγματος ;

Τα μεγαλύτερα ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος δεν κλείνουν όσο μεγαλώνει το παιδί. Αν δεν κλείσει, είναι αναγκαία η χειρουργική διακοπή της καρδιάς.

• Το χειρουργικό κλείσιμο γίνεται συνήθως πριν το παιδί αρχίσει το νηπιαγωγείο.
• Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται εάν τα φάρμακα δεν λειτουργούν κατά τους πρώτους μήνες ή τα έτη ζωής, ειδικά εάν το παιδί δεν αυξάνεται επαρκώς ακόμη και με τα φάρμακα.
• Η χειρουργική επέμβαση είναι πιο επείγουσα εάν έχουν αναπτυχθεί ενδείξεις πνευμονικής υπέρτασης.
• Η πιο χρησιμοποιούμενη λειτουργία περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός μπάλωμα πάνω από την τρύπα. Αυτό εμποδίζει την κίνηση (κίνηση του οξυγονωμένου αίματος από την αριστερή στην δεξιά κοιλία).

Η χειρουργική επέμβαση δεν εκτελείται συνήθως στα νεογέννητα, διότι τα μικρά ελαττώματα θα κλείσουν αυθόρμητα σε σημαντικό ποσοστό. Η χειρουργική επέμβαση είναι επίσης πιο επικίνδυνη στους πρώτους μήνες της ζωής. ο κίνδυνος θανάτου από τη λειτουργία είναι υψηλότερος στους πρώτους 6 μήνες της ζωής από ό, τι αργότερα.

Οι ερευνητές δοκιμάζουν συσκευές που καλύπτουν το ελάττωμα που εκτελείται στο εργαστήριο καρδιακού καθετηριασμού και όχι με χειρουργική επέμβαση ανοικτής καρδιάς.

Γι 'αυτό πρέπει να παρακολουθήσω με τον γιατρό μου μετά τη διάγνωση και την θεραπεία για το κοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος.

• Απαιτούνται τακτικές επισκέψεις γραφείου και ηχοκαρδιογραφήματα για να επανεξετάζεται συνεχώς το ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος.
• Το βάρος και το μήκος / ύψος του παιδιού θα ελέγχονται συχνά. Τα επίπεδα διατροφής και δραστηριότητας θα πρέπει να αξιολογούνται συστηματικά.
• Η συνήθης χρήση αντιβιοτικών είναι απαραίτητη για την οδοντιατρική επέμβαση και για κάθε επεμβατική διαδικασία.

Μπορεί να προληφθεί το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος;

Μια γυναίκα δεν μπορεί να κάνει τίποτα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για να εμποδίσει το μωρό της να αναπτύξει ένα κοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος.

Ποιες είναι οι προοπτικές για ένα άτομο με κοιλιακό ελάττωμα στο διάφραγμα;

Κατά την ανάπτυξη ενός παιδιού, το ελάττωμα μπορεί να γίνει μικρότερο και να κλείσει μόνο του.

• Σημαντικό ποσοστό όλων των ελαττωμάτων κοιλιακού διαφράγματος κοντά στην ηλικία των 3 ετών χωρίς ιατρική παρέμβαση.
• Τα παιδιά που δεν παρουσιάζουν συμπτώματα και παρακολουθούνται από πάροχο πρωτοβάθμιας περίθαλψης δεν χρειάζεται να περιορίζουν τις δραστηριότητές τους. Τα παιδιά με ήπια έως μέτρια μετακίνηση αίματος μπορεί να χρειαστεί να μειώσουν τα επίπεδα δραστηριότητάς τους.
• Μόλις επιλυθεί ένα ελάττωμα, δεν υπάρχουν περιορισμοί στη δραστηριότητα.

Μπορούν να προκύψουν αρκετές άλλες καταστάσεις από ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος.

• Αορτική παλινδρόμηση: Το αίμα που ρέει προς τα πίσω από την αορτή στην αριστερή κοιλία.
• Ενδοκαρδίτιδα: Μολύνσεις των καρδιακών βαλβίδων λόγω μη φυσιολογικής ροής αίματος. Επειδή η ενδοκαρδίτιδα είναι πάντοτε εφικτή, οι επαγγελματίες του ιατρικού κλάδου συστήνουν ότι τα παιδιά με ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος δέχονται συνηθισμένα αντιβιοτικά προτού υποβληθούν σε οδοντιατρικές επεμβάσεις ή χειρουργικές επεμβάσεις.
• Πνευμονική υπέρταση: Αύξηση της πίεσης στη δεξιά πλευρά της καρδιάς και στις αρτηρίες των πνευμόνων. Αυτό προκαλείται από την απομάκρυνση του αίματος από την αριστερή στη δεξιά κοιλία, η οποία αυξάνει την πίεση στη δεξιά κοιλία.