Λέπρα: ιστορικό, συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι η λέπρα;

• Η λέπρα, η οποία ονομάζεται επίσης ασθένεια του Hansen, είναι μια χρόνια μολυσματική ασθένεια που επηρεάζει κυρίως το δέρμα, τα περιφερειακά νεύρα, τον βλεννογόνο του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και τα μάτια. Η λέπρα μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική μόνιμη βλάβη αυτών των δομών και η επακόλουθη καταστροφική παραμόρφωση και αναπηρία έχει οδηγήσει στο ιστορικό κοινωνικό στίγμα και απομόνωση (λεπτές αποικίες) αυτών που επηρεάζονται από την ασθένεια.
• Ιστορικά μιλώντας, η λέπρα υπήρχε από το 4000 π.Χ. και η ασθένεια ήταν παρούσα και περιγράφεται στους αρχαίους πολιτισμούς της Κίνας, της Ινδίας και της Αιγύπτου. Η πρώτη γνωστή γραπτή αναφορά στην ασθένεια στον αιγυπτιακό παπύρο χρονολογείται περίπου στο 1550 π.Χ. Πιστεύεται ότι η λέπρα έφερε στην Ευρώπη οι Ρωμαίοι και οι Σταυροφόροι και αργότερα οι Ευρωπαίοι την έφεραν στην Αμερική. Για αιώνες, η λέπρα παρέμεινε μια κακώς κατανοητή ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ανθρώπινο πόνο και κοινωνική απομόνωση.
• Το 1873, ο GA Hansen ανακάλυψε την βακτηριακή αιτία αυτής της μολυσματικής νόσου. Η πρώτη ανακάλυψη της φαρμακευτικής αγωγής συνέβη στη δεκαετία του 1940 με την ανάπτυξη της ναπσόνης ναρκωτικών και αργότερα ανακαλύφθηκε ότι τα βακτήρια που προκάλεσαν λέπρα χρησιμοποιήθηκαν πιο αποτελεσματικά με τη χρήση πολλαπλών φαρμάκων.
• Η λέπρα είναι μια σκληρή ασθένεια με τη χρήση της θεραπείας πολλαπλών φαρμάκων (MDT). Το 1991, η Παγκόσμια Συνέλευση Υγείας ψήφισε ψήφισμα για την εξάλειψη της λέπρας ως πρόβλημα δημόσιας υγείας έως το έτος 2000. Η εξάλειψη της λέπρας ορίζεται ως ποσοστό επικράτησης μικρότερο από μία περίπτωση ανά 10.000 άτομα σε όλες τις χώρες, όπου βρέθηκε λέπρα.
• Κατά το έτος 2000, επιτεύχθηκε η παγκόσμια εξάλειψη της λέπρας, σύμφωνα με το ποσοστό του επιπολασμού. Με τη βοήθεια της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας (MDO), το MDT διανεμήθηκε δωρεάν σε όλους τους ασθενείς με λέπρα από το 1995. Αν και η λέπρα εξακολουθεί να είναι ενδημική σε ορισμένες αναπτυσσόμενες χώρες (κυρίως στις τροπικές χώρες), σημειώθηκε δραματική παγκόσμια μείωση επικράτηση της νόσου λόγω αυτής της επιτυχημένης πρωτοβουλίας δημόσιας υγείας. Τα τελευταία 20 χρόνια, σχεδόν 16 εκατομμύρια ασθενείς με λέπρα έχουν θεραπευτεί και ο επιπολασμός της ασθένειας έχει μειωθεί κατά 90%.
• Η λέπρα εξαλείφθηκε από 119 χώρες από τις 122 χώρες όπου προηγουμένως η λέπρα είχε θεωρηθεί προηγουμένως ανησυχία δημόσιας υγείας το 1985. Επίσημες εκθέσεις από 115 χώρες σε όλο τον κόσμο ανέφεραν 232.857 νέα κρούσματα λέπρα το 2012, με περίπου το 95% αυτών περιπτώσεις που συμβαίνουν μόνο σε 16 διαφορετικές χώρες.
• Οι χώρες στις οποίες διαπιστώνεται ευρέως η λέπρα είναι η Αγκόλα, το Μπαγκλαντές, η Βραζιλία, η Κίνα, η Κεντροαφρικανική Δημοκρατία, η Αιθιοπία, η Ινδία, η Ινδονησία, η Μαδαγασκάρη, το Μυανμάρ, το Νεπάλ, η Νιγηρία, Τη Λαϊκή Δημοκρατία του Κονγκό και τη Μοζαμβίκη.
• Στις Ηνωμένες Πολιτείες, σύμφωνα με το Εθνικό Μητρώο Ασθενειών του Χάνσεν, 294 νέες περιπτώσεις αναφέρθηκαν το 2010, με το 65% αυτών των περιπτώσεων να συμβαίνουν στην Καλιφόρνια, τη Φλόριντα, τη Χαβάη, τη Λουιζιάνα, τη Νέα Υόρκη, το Τέξας και τη Μασαχουσέτη. Κατά μέσο όρο, 150-250 νέες περιπτώσεις λέπρας διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες, με τις περισσότερες περιπτώσεις να εμφανίζονται σε μετανάστες.
• Ωστόσο, επειδή τα βακτήρια μπορούν να βρεθούν σε άγρια ​​ζώα (για παράδειγμα, armadillos και χιμπατζήδες), είναι απίθανο ότι η λέπρα θα εξαλειφθεί πλήρως όπως η ευλογιά.

Λεύκη προκαλεί

Η λέπρα είναι μια επίκτητη μολυσματική ασθένεια που μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών. Προκαλείται από το οξύ-γρήγορο, ραβδόμορφο βακτήριο Mycobacterium leprae, το οποίο ανακαλύφθηκε το 1873 από τον GA Hansen.

• Επειδή το βακτήριο πολλαπλασιάζεται πολύ αργά, τα σημεία και τα συμπτώματα της λέπρας μπορεί να μην αναπτύσσονται πολύ αργότερα μετά την έκθεση στο M. leprae (που κυμαίνεται από αρκετές εβδομάδες έως 20 έτη ή περισσότερο).
• Αν και οι άνθρωποι είναι η κύρια δεξαμενή και ο οικοδεσπότης για μόλυνση με Μ. Leprae, άλλα ζώα όπως armadillos, χιμπατζήδες και πιθήκους mangabey, και οι μακάκες χρησιμεύουν επίσης ως δεξαμενές μόλυνσης.
• Η λέπρα θεωρείται ότι μεταδίδεται μέσω σταγονιδίων από τη μύτη και το στόμα κατά τη διάρκεια στενής παρατεταμένης επαφής με προσβεβλημένα άτομα, αν και η ακριβής οδός μετάδοσης δεν έχει αποδειχθεί οριστικά.
• Δεν είναι όλα τα άτομα που έχουν προσβληθεί από το M. leprae να αναπτύξουν λέπρα, επειδή μόνο 5% -10% του πληθυσμού πιστεύεται ότι είναι ευαίσθητα στη μόλυνση για ανοσολογικούς λόγους.

Λέπρα Συμπτώματα και σημεία

Τα σημεία και τα συμπτώματα της λέπρας μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με την ανοσολογική απάντηση του ατόμου στο M. leprae . Το σύστημα ταξινόμησης της ΠΟΥ χρησιμοποιεί κλινικές εκδηλώσεις (τον αριθμό των δερματικών βλαβών και τη νευρική εμπλοκή) καθώς και τα αποτελέσματα των επιδερμίδων του δέρματος για να διακρίνουν τις μορφές της ασθένειας. Οι δύο κύριες ταξινομήσεις της ΠΟΥ είναι η λέπρα και η λεπροσκόπηση πολλαπλής διάρκειας (ΜΒ) paucibacillary (PB). Εντούτοις, στο πλαίσιο της απλουστευμένης ταξινόμησης της ΠΟΥ μπορεί να υπάρχει αρκετά ευρύ φάσμα παρουσιάσεων ασθενών.

• Papecibacillary λέπρα
  • Δύο έως πέντε δερματικές αλλοιώσεις με αρνητικό αποτέλεσμα σε όλα τα σημεία
• Papecibacillary λέπρα απλή βλάβη
  • Μία δερματική αλλοίωση με αρνητικό αποτέλεσμα στο δέρμα
• Πολλαπρεπής λέπρα
  • Περισσότερες από πέντε αλλοιώσεις του δέρματος με ή χωρίς ή θετικό επίχρισμα δέρματος έχουν αποτελέσματα σε οποιοδήποτε σημείο

Η ταξινόμηση Ridley-Jopling είναι ένα άλλο σύστημα ταξινόμησης που χρησιμοποιείται παγκοσμίως για την αξιολόγηση ασθενών σε κλινικές μελέτες και περιέχει πέντε διαφορετικές ταξινομήσεις λέπρας που καθορίζουν περαιτέρω τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την πρόοδο της νόσου. Οι έξι διαφορετικές κατηγορίες, με τη σειρά της αυξανόμενης σοβαρότητας της νόσου, περιλαμβάνουν απροσδιόριστη λέπρα, φυματίωση λέπρα, οριακή λεμφαγγειοκυτταρική λέπρα, μέση όρια λέπρα, οριακή λεπροματώδη λέπρα και λεπροματώδη λέπρα.

Γενικά, τα σημεία και τα συμπτώματα της λέπρας μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τη μορφή της νόσου και περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Επίπεδες ή ανυψωμένες αλλοιώσεις του δέρματος ή οζίδια, συχνά λιγότερο χρωματισμένες από το περιβάλλον δέρμα, αν και μπορεί να φαίνονται κοκκινωπό ή χρώμιο χαλκού
• Ενιαίες ή πολλαπλές αλλοιώσεις του δέρματος που απαντώνται συχνά σε πιο δροσερά μέρη του σώματος, όπως το πρόσωπο, οι γλουτοί και τα άκρα
• Σκλήρυνση του δέρματος και των περιφερικών νεύρων
• Έλκημα του δέρματος
• Η συμμετοχή του περιφερικού νεύρου οδηγεί σε απώλεια της αίσθησης
• Συμμετοχή του περιφερικού νεύρου που οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία (για παράδειγμα, νυχτερινές παραμορφώσεις χεριών, συστολές και πτώση ποδιών)
• Βραχνάδα
• Συμμετοχή των όρχεων που οδηγεί σε σεξουαλική δυσλειτουργία ή στειρότητα
• Η εμπλοκή των οφθαλμών, συμπεριλαμβανομένου του πόνου στον οφθαλμό, της ερυθρότητας των ματιών, της αδυναμίας κλείσιμο των βλεφάρων, των ελκών του κερατοειδούς και της τύφλωσης
• Απώλεια φρυδιών και βλεφαρίδων
• Καταστροφή του ρινικού χόνδρου

Πότε να αναζητήσετε ιατρική περίθαλψη για λέπρα

Τα άτομα πρέπει να αναζητήσουν ιατρική περίθαλψη για οποιοδήποτε από τα παρακάτω συμπτώματα, ειδικά αν έχουν ταξιδέψει ή έζησαν στους τροπικούς ή σε μια περιοχή όπου η λέπρα είναι ενδημική.

• Ανεξήγητες δερματικές αλλοιώσεις ή εξάνθημα
• Απώλεια αίσθησης ή μυρμήγκιασμα του δέρματος
• Σκλήρυνση του δέρματος
• Μυϊκή αδυναμία και / ή μούδιασμα στα άκρα
• Πόνος στον οφθαλμό ή αλλαγές στην όραση

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι τα ακόλουθα ευρήματα μπορεί να μην είναι εμφανή για μήνες έως χρόνια μετά την έκθεση στο M. leprae.

Περιστασιακά κατά τη διάρκεια ή μετά τη θεραπεία της λέπρας με MDT, μπορεί να προκληθεί οξεία φλεγμονώδης κατάσταση η οποία απαιτεί την άμεση προσοχή ενός επαγγελματία υγείας. Η ταχεία διαχείριση είναι απαραίτητη για την αποφυγή πιθανής μόνιμης νευρολογικής βλάβης από τις ακόλουθες συνθήκες:

• Η αντίδραση τύπου 1 (επίσης γνωστή ως αντίδραση αναστροφής)
  • Αυτή η αντίδραση μπορεί να οδηγήσει σε νέες δερματικές βλάβες, ερυθρότητα του δέρματος και διόγκωση υφισταμένων αλλοιώσεων και φλεγμονή και τρυφερότητα των νεύρων.
• Η αντίδραση τύπου 2 (επίσης γνωστή ως ερύθημα nodosum leprosum)
  • Αυτή η αντίδραση χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φλεγμονωδών οζιδίων κάτω από το δέρμα. Μπορεί να σχετίζεται με πυρετό και πόνο στις αρθρώσεις.

Διάγνωση λέπρα

Η διάγνωση της λέπρας συχνά αποδεικνύεται από τα κλινικά σημεία και συμπτώματα του ασθενούς. Μια προσεκτική εξέταση δέρματος και νευρολογικές εξετάσεις θα πραγματοποιηθούν από έναν επαγγελματία υγείας. Εάν υπάρχει διαθέσιμο εργαστήριο, μπορούν να ληφθούν επιχρίσματα δέρματος ή βιοψίες δέρματος για πιο καθοριστική διάγνωση. Τα επιχρίσματα δέρματος ή το υλικό βιοψίας που εμφανίζουν βακίλλους με οξύ με γρήγορο λεκέ Ziel-Neelsen ή με το Fite stain μπορούν να διαγνώσουν τη λέξη πολλαπλών βλεφάρων. Εάν τα βακτήρια απουσιάζουν, μπορεί να διαγνωστεί η λέξη paucibacillary leprosy. Άλλες λιγότερο συχνά χρησιμοποιούμενες εξετάσεις περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος, ρινικά επιχρίσματα και βιοψίες νεύρων. Εξειδικευμένες εξετάσεις μπορούν να γίνουν για να τοποθετηθεί ο ασθενής στην πιο λεπτομερή ταξινόμηση Ridley-Jopling.

Αυτο-φροντίδα στο σπίτι για λέπρα

Τα συνταγογραφούμενα αντιβιοτικά φάρμακα είναι η κύρια θεραπεία για τη λέπρα. Η συμμόρφωση με την πλήρη πορεία των αντιβιοτικών είναι ζωτικής σημασίας για την επιτυχή θεραπεία.

Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να εκπαιδεύονται για να επιθεωρούν προσεκτικά τα χέρια και τα πόδια τους για τυχόν τραυματισμούς που μπορεί να παραμείνουν απαρατήρητοι εξαιτίας της απώλειας αίσθησης.

• Μπορεί να προκύψουν έλκη ή βλάβη ιστού, οδηγώντας σε δερματικές λοιμώξεις και αναπηρίες.
• Πρέπει να ενθαρρυνθούν τα κατάλληλα υποδήματα και η πρόληψη των τραυματισμών.

Θεραπεία με λέπρα

Η λέπρα είναι μια σκληρή ασθένεια χρησιμοποιώντας την πολύ αποτελεσματική MDT (θεραπεία πολλαπλών φαρμάκων).

• Το 1981, μια ομάδα μελέτης της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας συνιστά τη θεραπεία πολλαπλών φαρμάκων με τρία φάρμακα: δαψόνη, ριφαμπικίνη (Rifadin) και κλοφαζιμίνη (Lamprene).
• Αυτό το μακροχρόνιο θεραπευτικό σχήμα θεραπεύει τη νόσο και αποτρέπει τις επιπλοκές που σχετίζονται με τη λέπρα εάν ξεκίνησε στα αρχικά στάδια της.
• Αυτά τα φάρμακα έχουν διανεμηθεί δωρεάν σε όλους τους ασθενείς με λέπρα από το 1995 και η ΠΟΥ διανέμει τα φάρμακα σε βολικές μηνιαίες συσκευασίες τυφλού ημερολογίου.
• Μετά τις πρώτες δόσεις αυτών των φαρμάκων, οι ασθενείς δεν είναι πλέον μολυσματικοί και δεν μεταδίδουν τη νόσο σε άλλους.
• Η εκτεταμένη αντίσταση του M. leprae σε μια πλήρη σειρά MDT δεν έχει αναπτυχθεί.

Τα Εθνικά Προγράμματα Νόσου του Χάνσεν (NHDP) συνιστούν σήμερα διαφορετικά θεραπευτικά σχήματα για ασθενείς με φυματίωση και λεπροματώδη λέπρα.

• Προτάσεις του NHDP
  • Φαρμακοειδής λέπρα
    • Δώδεκα μήνες θεραπείας με ριφαμπίνη και Dapsone καθημερινά
  • Λεπροματώδη λέπρα
    • Εικοσιτέσσερις μήνες θεραπείας με τη χρήση ριφαμπίνης, δαψόνης και κλοφαζιμίνης καθημερινά

Η συνιστώμενη από την ΠΟΥ θεραπεία για τη λέπρα είναι σημαντικά μικρότερη και λιγότερο συχνά, καθώς αυτή η πολιτική θεραπείας βασίζεται σε πρακτικές εκτιμήσεις σε χώρες με λιγότερους ιατρικούς πόρους. Ωστόσο, οι υποτροπές με θεραπεία σύμφωνα με τις συστάσεις της ΠΟΥ είναι σημαντικά μεγαλύτερες από εκείνες με τη συνιστώμενη θεραπεία με NHDP.

Τα άτομα που αναπτύσσουν αντιδράσεις τύπου 1 ή τύπου 2 μπορεί να χρειαστούν άλλα φάρμακα.

• Η αντίδραση τύπου 1 (αντίδραση αναστροφής)
  • Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών, σαλικυλιών και μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ).
• Απόκριση τύπου 2 (ENL)
  • Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών, σαλικυλιών, ΜΣΑΦ, κλοφαζιμίνης και θαλιδομίδης (Thalomid).

Χειρουργική θεραπεία για λέπρα

Υπάρχουν διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις για ορισμένους ασθενείς με λέπρα. Αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις αποσκοπούν στην αποκατάσταση της λειτουργίας των επηρεαζόμενων τμημάτων του σώματος (για παράδειγμα, στη διόρθωση των νυχτερινών παραμορφώσεων των χεριών) και στην καλυπτική βελτίωση των περιοχών που έχουν υποστεί βλάβη από την ασθένεια. Ο ακρωτηριασμός των επηρεαζόμενων μερών του σώματος είναι μερικές φορές απαραίτητος. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη για την αποστράγγιση ενός αποστήματος νεύρων (συλλογή πύου) ή για την ανακούφιση της συμπίεσης των νεύρων.

Η παρακολούθηση της λεπροί

Οι ασθενείς πρέπει να διατηρούν στενή επαφή με τον επαγγελματία υγείας κατά τη διάρκεια της θεραπείας με MDT και συνιστώνται περιοδικές επισκέψεις παρακολούθησης.

• Η ΠΟΥ συστήνει την μηνιαία άμεση επίβλεψη από έναν επαγγελματία υγείας κατά τη χορήγηση της ριφαμπικίνης.
• Συνιστάται περιοδικός έλεγχος αίματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας, καθώς και ετήσια απολέπιση του δέρματος, όταν είναι δυνατόν.
• Ο ρυθμός υποτροπής μετά τη χορήγηση του MDT είναι 1% και για τους δύο τύπους λέπρα. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς θα πρέπει να ακολουθούνται από έναν επαγγελματία υγείας για πέντε έως δέκα χρόνια μετά την ολοκλήρωση του MDT.
• Μερικοί ασθενείς με λέπρα μπορεί να χρειάζονται ψυχολογική συμβουλή, φυσική θεραπεία και επαγγελματική θεραπεία.

Πρόληψη λεπροί

Η πρόληψη της λέπρας τελικά έγκειται στην έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία των ατόμων που υποπτεύονται ή διαγιγνώσκονται ότι έχουν λέπρα, εμποδίζοντας έτσι την περαιτέρω μετάδοση της νόσου σε άλλους.

• Η δημόσια εκπαίδευση και η ευαισθητοποίηση της κοινότητας είναι ζωτικής σημασίας για την ενθάρρυνση ατόμων με λέπρα και των οικογενειών τους να υποβάλλονται σε αξιολόγηση και θεραπεία με MDT.
• Οι επαφές των ασθενών με λέπρα θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για την ανάπτυξη σημείων και συμπτωμάτων λέπρας.
• Μια μελέτη έδειξε ότι η προφύλαξη με μία μόνο δόση ριφαμπικίνης ήταν 57% αποτελεσματική στην πρόληψη της λέπρας για τα πρώτα δύο χρόνια σε άτομα που έρχονται σε στενή επαφή με νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με λέπρα.
• Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν ευρέως χρησιμοποιούμενα πρότυπα για τη χρήση φαρμάκων για την πρόληψη της λέπρας.
• Επί του παρόντος, δεν υπάρχει κανένα εμπορικό εμβόλιο που να παρέχει πλήρη ανοσία έναντι της λέπρας σε όλα τα άτομα.
• Πολλά εμβόλια, συμπεριλαμβανομένου του εμβολίου BCG, παρέχουν ποικίλα επίπεδα προστασίας από τη λέπρα σε ορισμένους πληθυσμούς.

Πρόγνωση λέπρα

• Η λέπρα είναι μια σκληρή ασθένεια με την έναρξη και την ολοκλήρωση του MDT.
• Η θεραπεία με MDT μπορεί να αποτρέψει την παραμόρφωση και τη νευρολογική αναπηρία που σχετίζεται με τη λέπρα.
• Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο της νόσου κατά τη στιγμή της διάγνωσης, καθώς και από την έναρξη και συμμόρφωση με το MDT.
• Ο αποχρωματισμός του δέρματος και η βλάβη του δέρματος γενικά επιμένουν ακόμα και μετά τη θεραπεία με MDT.
• Η πρόοδος της νευρολογικής ανεπάρκειας μπορεί να περιοριστεί με το MDT. Σε γενικές γραμμές, ωστόσο, υπάρχει μερική ή καθόλου αποκατάσταση από τις νευρολογικές βλάβες που έχουν ήδη υποστεί (μυϊκή αδυναμία και απώλεια αίσθησης).
• Η υποτροπή της λέπρας μετά τη θεραπεία με MDT είναι σπάνια.
• Η λέπρα είναι σπάνια μοιραία.
• Οι ασθενείς πρέπει να εκπαιδεύονται για να γνωρίζουν τα σημεία και τα συμπτώματα της υποτροπής και των παροξύνσεων της νόσου (αντιδράσεις τύπου 1 και τύπου 2).
• Η πρόληψη τραυματισμών είναι σημαντική για την αποφυγή της χρόνιας αναπηρίας.
• Οι εκστρατείες ευαισθητοποίησης του κοινού και εκπαίδευσης είναι απαραίτητες για την έγκαιρη αναγνώριση και θεραπεία της λέπρας, εκτός από την εξάλειψη του κοινωνικού στιγματισμού και της απομόνωσης που συνδέονται με την ασθένεια.
• Η πρωτοβουλία της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας της ΠΟΥ έχει αποδειχθεί εξαιρετικά επιτυχημένη στην προσπάθειά της να εξαλείψει τη λέπρα παγκοσμίως. Πρέπει να συνεχιστεί η πολιτική και οικονομική υποστήριξη προκειμένου να διατηρηθεί η εξάλειψη και η πρόοδος στην περαιτέρω μείωση του επιπολασμού της λέπρας παγκοσμίως.