Υπόποριτισμός σε παιδιά συμπτώματα, θεραπεία & αιτίες

Τι είναι ο υποσιτατισμός στα παιδιά;

• Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου, περίπου στο διάστημα ανάμεσα στα μάτια σας.
• Είναι υπεύθυνη για τη ρύθμιση και την έκκριση διαφόρων ορμονών τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Αυτά περιγράφονται λεπτομερώς παρακάτω.
• Ο υποποριατισμός είναι μια κατάσταση στην οποία ο υποφυσιακός αδένας δεν παράγει αρκετή από μία ή περισσότερες από αυτές τις ορμόνες.
• Αυτή η κατάσταση μπορεί να συμβεί λόγω ασθένειας στην υπόφυση ή στον υποθάλαμο (ένα μέρος του εγκεφάλου που ελέγχει την υπόφυση).
• Όταν υπάρχει χαμηλή ή καθόλου παραγωγή όλων των ορμονών της υπόφυσης, η κατάσταση ονομάζεται υποσιτατισμός. Ο υποπτωτισμός μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Εικόνα της υπόφυσης

Ο υποφυσιακός αδένας στέλνει σήματα σε άλλους αδένες για να παράγει ορμόνες (για παράδειγμα, κάνει την ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH - η οποία ρυθμίζει την παραγωγή της θυρεοειδούς ορμόνης από τον θυρεοειδή αδένα.) Οι ορμόνες που απελευθερώνονται από την υπόφυση και άλλους αδένες έχουν σημαντική επίδραση στις σημαντικές Οι σωματικές λειτουργίες, όπως η ανάπτυξη, η αναπαραγωγή, η αρτηριακή πίεση και ο μεταβολισμός (οι φυσικές και χημικές διεργασίες του σώματος). Όταν τα επίπεδα μιας ή περισσοτέρων από αυτές τις ορμόνες δεν είναι σωστά ισορροπημένες, μπορεί να επηρεαστούν οι φυσιολογικές λειτουργίες του σώματος.

Η υπόφυση παράγει αρκετές ορμόνες.

• Η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH) διεγείρει τα δύο επινεφριδιακά αδένα, το καθένα τοποθετημένο κοντά σε ένα νεφρό. Το ACTH ενεργοποιεί αυτά τα επινεφρίδια για να απελευθερώσει ορμόνες, όπως η αδρεναλίνη (επινεφρίνη) και η κορτιζόλη, που ρυθμίζουν πολλές πτυχές του μεταβολισμού, της ανοσολογικής λειτουργίας και της αρτηριακής πίεσης.
• Η ορμόνη διέγερσης των ωοθυλακίων (FSH) και η ωχρινική ορμόνη (LH) είναι ορμόνες που ελέγχουν τη σεξουαλική ανάπτυξη και λειτουργία σε άνδρες και γυναίκες. Ονομάζονται επίσης γοναδοτροπίνες και ελέγχουν την παραγωγή των ορμονών φύλου (όπως τα οιστρογόνα και η τεστοστερόνη) καθώς και την παραγωγή αυγών και σπέρματος.
• Η αυξητική ορμόνη (GH) είναι μια ορμόνη που διεγείρει την κανονική ανάπτυξη των οστών και των ιστών σε όλο το σώμα.
• Η προλακτίνη είναι μια ορμόνη που διεγείρει την παραγωγή γάλακτος και την ανάπτυξη του θηλυκού στήθους για τη γαλουχία.
• Η ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH) είναι μια ορμόνη που διεγείρει την παραγωγή και την έκκριση θυρεοειδικών ορμονών από τον θυρεοειδή αδένα (αδένα στο μέτωπο και στο μέτωπο του λαιμού). Η θυρεοειδική ορμόνη ρυθμίζει το μεταβολισμό του οργανισμού και είναι απαραίτητη για την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του εγκεφάλου.
• Η αντιδιουρητική ορμόνη (ADH) είναι μια ορμόνη που ελέγχει την απώλεια νερού από τους νεφρούς.

Σε υπουτοταξία, το επίπεδο μιας ή περισσοτέρων από αυτές τις ορμόνες υπόφυσης είναι ανεπαρκές. Η έλλειψη ορμόνης έχει ως αποτέλεσμα την απώλεια της λειτουργίας του αδένα ή οργάνου που ελέγχει.

Η συνηθέστερη ανεπάρκεια ορμόνης της υπόφυσης είναι ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης εμφανίζεται σπάνια με συχνότητα μικρότερη από 1 στα 3.480 παιδιά.

Τι προκαλεί τον υποσιτατισμό στα παιδιά;

Ο υποοπειρατισμός μπορεί να είναι συγγενής (κατάσταση που υπάρχει κατά τη γέννηση) και προκαλείται από:

• Τραύμα γέννησης
• Γενετικές (κληρονομικές) διαταραχές
• Ατέλειες του κεντρικού νευρικού συστήματος
• Ελαττωματική, υποανάπτυκτη ή απουσία υπόφυσης

Μπορεί επίσης να αποκτηθεί υπνωτισμός (μια κατάσταση που αναπτύσσεται αργότερα στη ζωή) και μπορεί να προκληθεί από:

• Ακτινοβολία στο κεφάλι
• Όγκοι στον εγκέφαλο
• Άλλες διαταραχές, όπως η φυματίωση ή η σαρκοείδωση, που διεισδύουν στον αδένα, μπορούν να οδηγήσουν σε μείωση της λειτουργίας.

Ποια είναι τα συμπτώματα του υποωθησιασμού στα παιδιά;

Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, την υποκείμενη αιτία και την εμπλεκόμενη ορμόνη. Τα σημάδια και τα συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν σταδιακά και μπορεί να μην είναι συγκεκριμένα.

Τα σημάδια και τα συμπτώματα που μπορεί να υπάρχουν στα νεογνά περιλαμβάνουν:

• Μικρά όργανα των γεννητικών οργάνων
• Ίκτερος (κατάσταση που χαρακτηρίζεται από κιτρίνισμα του δέρματος)
• Στοιχεία υπογλυκαιμίας (χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα), όπως υποτονικότητα, θόρυβος ή επιληπτικές κρίσεις
• Ευερεθιστότητα λόγω του διαβήτη insipidus (μια κατάσταση στην οποία υπερβαίνουν τα ποσά των ούρων)
• Σε μεγαλύτερα βρέφη και παιδιά, ενδέχεται να υπάρχουν τα ακόλουθα συμπτώματα και συμπτώματα:
  • Σύντομο ανάστημα και αργή ανάπτυξη. μπορεί να σχετίζεται με καθυστερημένη ανάπτυξη δοντιού και καθυστερημένη έκρηξη δοντιού. Τα παιδιά μπορεί να πέσουν από την καμπύλη ανάπτυξης τόσο σε ύψος όσο και / ή σε βάρος.
  • Η καθυστέρηση της ψυχικής ανάπτυξης
  • Αυξημένη δίψα και ούρηση
  • Κούραση
  • Η αύξηση του βάρους είναι ανάλογη με την ανάπτυξη
  • Απουσία ή καθυστερημένη εφηβεία
  • Προβλήματα οπτικού και νευρικού συστήματος, όπως μειωμένη οπτική οξύτητα, ανωμαλίες στην περιφερειακή όραση ή κεφαλαλγία

Πότε να αναζητήσετε ιατρική φροντίδα για υποσιτατισμό

Καλέστε το γιατρό ή τον ιατρό εάν το παιδί αναπτύξει συμπτώματα.

Ποιες είναι οι εξετάσεις και οι εξετάσεις για τον υποσιτατισμό;

Μπορούν να πραγματοποιηθούν εξετάσεις αίματος για να προσδιοριστεί ποια ορμόνη είναι χαμηλή ή απουσία.

• Δοκιμές για ινσουλινοειδές αυξητικό παράγοντα-Ι (ΙΟΡ-Ι) ή για πρωτεΐνη-3 που συνδέεται με αυξητικό παράγοντα τύπου ινσουλίνης (IGFBP-3) μπορούν να εκτελεστούν για την ανίχνευση ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης. Μπορούν επίσης να απαιτηθούν πρόσθετες δοκιμές.
• Τα πρωινά επίπεδα κορτιζόλης ορού και η 24ωρη ουρητική ελεύθερη κορτιζόλη μπορούν να μετρηθούν για να εξεταστεί η ανεπάρκεια της CRH (ορμόνη απελευθερώσεως κορτικοτροπίνης) ή η ανεπάρκεια ACTH. Μπορούν επίσης να διεξαχθούν δοκιμές διέγερσης CRH ή ACTH.
• Για τον υποθυρεοειδισμό (μια κατάσταση που συνεπάγεται μειωμένη παραγωγή θυρεοειδούς ορμόνης), ο γιατρός εκτελεί απλές εξετάσεις αίματος για ελεύθερη θυροξίνη (μια ορμόνη που περιέχεται και απελευθερώνεται από τον θυρεοειδή αδένα) και TSH.
• Οι δοκιμές για τον προσδιορισμό ανεπάρκειας LH ή FSH ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς.
• Μπορούν να πραγματοποιηθούν δοκιμές για επίπεδα προλακτίνης στο αίμα.
• Εάν η ειδική βαρύτητα των ούρων (μια δοκιμασία για το πόσο αραιά ή συμπυκνωμένα είναι τα ούρα) είναι χαμηλή και ο όγκος των ούρων είναι υψηλός με την υπερβολική δίψα, μπορεί να γίνει έλεγχος του διαβήτη χωρίς έμφυτο. Σημειώνεται ότι ο διαβήτης insipidus ("διαβήτης νερού") είναι εντελώς άσχετος με τον σακχαρώδη διαβήτη (σακχαρώδης διαβήτης), το πιο συνηθισμένο είδος διαβήτη.

Ο γιατρός μπορεί να λάβει MRI του εγκεφάλου για να αξιολογήσει τη δομή της υπόφυσης ή για να ανιχνεύσει έναν όγκο.

Ποια είναι η θεραπεία για τον υποσιτατισμό;

Η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως τη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Ποια είναι τα φάρμακα για τον υποσιτατισμό;

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του υποσιτατιστικού συστήματος αντικαθιστούν την ανεπαρκή ορμόνη.

• Η σωματοτροπίνη (ανασυνδυασμένη ανθρώπινη αυξητική ορμόνη) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης. Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της αποτυχίας της ανάπτυξης και των μεταβολικών ανωμαλιών που σχετίζονται με ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης. Η ανταπόκριση της θεραπείας (ανάπτυξη) στα βρέφη και στα παιδιά με σοβαρή ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης ως αποτέλεσμα υποποριατισμό είναι αξιοσημείωτη.
• Η λεβοθυροξίνη (Synthroid, Levoxyl) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία χαμηλών επιπέδων θυρεοειδούς ορμόνης. Η θυρεοειδική ορμόνη είναι απαραίτητη για την φυσιολογική ανάπτυξη, τον μεταβολισμό και την ανάπτυξη του νευρικού συστήματος.
• Η υδροκορτιζόνη (Cortef, Solu-Cortef) και η φλουδωκορσιζόνη (Florinef) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας που προκύπτει από ανεπάρκεια ACTH ή πρωτογενείς διαταραχές των επινεφριδίων.
• Η βαζοπρεσίνη (Pitressin) ή η δεσμοπρεσσίνη (DDAVP) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του διαβήτη insipidus (ανεπάρκεια ADH).

Υπάρχει Χειρουργική για Υποθετικότητα;

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί εάν υπάρχει όγκος εντός ή κοντά στην υπόφυση, ανάλογα με τον τύπο και τη θέση του όγκου και ανάλογα με τα συμπτώματα που εμφανίζονται.

Ποια είναι η συνέχεια για τον υποουσιταρισμό;

Ο γιατρός ή ο ιατρός μπορεί να προγραμματίσει ελέγχους ρουτίνας κάθε τρεις μήνες για να παρακολουθεί την ανάπτυξη και την ανάπτυξη.

Οι συχνές εξετάσεις για παιδιά σε θεραπεία αντικατάστασης της αυξητικής ορμόνης μπορεί να προγραμματιστούν για την παρακολούθηση της προόδου και των παρενεργειών.

Ένας γιατρός που ειδικεύεται στη μελέτη ορμονών (παιδιατρικός ενδοκρινολόγος) θα πρέπει να εποπτεύει τη θεραπεία παιδιών με υποσιτατισμό.

Ποια είναι η πρόγνωση για τον υποσιτατισμό;

Με κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση είναι πολύ καλή.