Διάγνωση, συμπτώματα και θεραπεία ακρομεγαλίας

Ποια πραγματικά πρέπει να γνωρίζω για την ακρομεγαλία;

Ποιος είναι ο ιατρικός ορισμός της ακρομεγαλίας;

Η ακρομεγαλία είναι μια σοβαρή κατάσταση που συμβαίνει όταν το σώμα παράγει πάρα πολλές από τις ορμόνες που ελέγχουν την ανάπτυξη.

• Η πιο συχνά επηρεασμένη ορμόνη ονομάζεται αυξητική ορμόνη ή GH. Παράγεται από την υπόφυση, ένα μικροσκοπικό όργανο στη βάση του εγκεφάλου.
• Η αυξητική ορμόνη προάγει την ανάπτυξη των οστών, των χόνδρων, των μυών, των οργάνων και άλλων ιστών.

Πώς προκαλείται η ακρομεγαλία;

Όταν υπάρχει πολύ αυξητική ορμόνη στο σώμα, αυτοί οι ιστοί μεγαλώνουν από το κανονικό. Αυτή η υπερβολική ανάπτυξη μπορεί να προκαλέσει σοβαρές ασθένειες και ακόμη και πρόωρο θάνατο.

Ο όρος ακρομεγαλία προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις που σημαίνουν "άκρα" και "διεύρυνση." Η διεύρυνση των χεριών και των ποδιών είναι ένα από τα πιο κοινά σημάδια της νόσου.

Ποια είναι τα συμπτώματα μιας υπερδραστήριας υπόφυσης;

• Άλλα αποτελέσματα περιλαμβάνουν τη διεύρυνση της γνάθου και άλλων οστών του προσώπου. υπερπλασία των οστών και του χόνδρου στις αρθρώσεις, προκαλώντας αρθρίτιδα, πόνο στην πλάτη και καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης (κύφωση). πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών και της γλώσσας. προβλήματα αναπνοής κατά τη διάρκεια του ύπνου (άπνοια ύπνου). πύκνωση του δέρματος. καρπιαία σήραγγα και άλλα σύνδρομα παγίδευσης νεύρων. και διεύρυνση των οργάνων του σώματος όπως η καρδιά, ο θυρεοειδής αδένας (βλεννογόνος), το ήπαρ και τα νεφρά.
• Ανεπεξέργαστη, η ακρομεγαλία συνδέεται με τις πρώιμες καρδιακές παθήσεις, την υψηλή αρτηριακή πίεση, τις διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, τον διαβήτη και τους πολύπτυχους του κόλου, έναν πρόδρομο του καρκίνου του παχέος εντέρου.

Η ανάπτυξη των συμπτωμάτων στην ακρομεγαλία είναι συχνά αργή και σταδιακή. Μπορεί να είναι τόσο σταδιακή ώστε τα συμπτώματα να περάσουν απαρατήρητα για χρόνια ή και δεκαετίες.

• Πολλοί άνθρωποι δεν παρατηρούν τις αλλαγές στη φυσική τους εμφάνιση. Ακόμα και ένας γιατρός πρωτοβάθμιας περίθαλψης μπορεί να μην αναγνωρίζει βαθμιαίες ακρομεγαλικές αλλαγές. Συχνά, ένα μέλος της οικογένειας ή ένας φίλος που βλέπει το άτομο μετά από μεγάλα χρονικά διαστήματα θα επισημάνει πρώτα τις αλλαγές.
• Η διάγνωση συνήθως καθυστερεί ή μερικές φορές λείπει εντελώς.
• Ο μέσος χρόνος από την εμφάνιση των συμπτωμάτων έως τη διάγνωση είναι 12 έτη.

Η ακρομεγαλία είναι μια σπάνια ασθένεια.

• Η συνηθέστερη ηλικία στη διάγνωση είναι 40-45 χρόνια, αν και μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικία.
• Η κατάσταση αυτή πλήττει όλες τις εθνοτικές ομάδες και επιτίθεται ισότιμα ​​στους άνδρες και στις γυναίκες.
• Ακρομεγαλία μπορεί να συμβεί στα παιδιά. Όταν αυτό συμβαίνει, ονομάζεται γιγαντισμός (από τη λέξη για τον γιγάντιο), επειδή η ανώμαλη ανάπτυξη των μακριών οστών των χεριών και των ποδιών καθιστά το παιδί ασυνήθιστα ψηλό.

Μπορεί η ακρομεγαλία να θεραπευτεί;

Τα άτομα με ακρομεγαλία έχουν σχεδόν διπλάσια πιθανότητα να πεθάνουν πρόωρα ως υγιείς άνθρωποι. Ευτυχώς, υπάρχει διαθέσιμη θεραπεία που μπορεί να αποτρέψει σοβαρές επιπλοκές και πρόωρο θάνατο. Πριν όμως η κατάσταση αντιμετωπιστεί, πρέπει να αναγνωριστεί.

Τι προκαλεί ακρομεγαλία;

Οι ορμόνες είναι χημικές ουσίες που ελέγχουν σημαντικές λειτουργίες του σώματος όπως ο μεταβολισμός, η ανάπτυξη και η ανάπτυξη και η αναπαραγωγή. Η αυξητική ορμόνη, όπως μια σειρά ορμονών, παράγεται από την υπόφυση. Είναι μία από μια σειρά ορμονών που ελέγχουν την ανάπτυξη των ιστών.

• Ο υποθάλαμος, ένα μέρος του εγκεφάλου, παράγει ορμόνη απελευθέρωσης ορμόνης ανάπτυξης (GHRH). Το GHRH διεγείρει την υπόφυση για να παράγει αυξητική ορμόνη και την απελευθερώνει στην κυκλοφορία του αίματος.
• Ο υποθάλαμος παράγει μια άλλη ορμόνη που ονομάζεται σωματοστατίνη που σταματά την έκκριση της αυξητικής ορμόνης.
• Η αυξητική ορμόνη στο αίμα διεγείρει το ήπαρ για να παράγει μια άλλη ορμόνη που ονομάζεται ινσουλινοειδής αυξητικός παράγοντας 1 (IGF-1).
• Ο IGF-1, με τη σειρά του, προάγει την ανάπτυξη οστού και άλλων ιστών.
• Κανονικά, τα επίπεδα GHRH, αυξητικής ορμόνης, σωματοστατίνης και IGF-1 ελέγχονται αυστηρά μεταξύ τους σε φυσικό "βρόχο ανατροφοδότησης". Αυτός ο βρόχος ανατροφοδότησης ρυθμίζει την παροχή αυτών των ορμονών στο σώμα. Για παράδειγμα, ένα υψηλό επίπεδο IGF-1 στο αίμα καταστέλλει την έκκριση GHRH και αυξητικής ορμόνης σε υγιείς ανθρώπους. Η διαταραχή αυτού και άλλων παρόμοιων βρόχων ανατροφοδότησης ορμονών προκαλεί πολλά διαφορετικά ιατρικά προβλήματα, που αναφέρονται ως ενδοκρινικές διαταραχές.
• Τα επίπεδα αυξητικής ορμόνης και των σχετικών ορμονών επηρεάζονται επίσης από τον ύπνο, την άσκηση, το άγχος, την πρόσληψη τροφής και τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα.

Η υπέρβαση της αυξητικής ορμόνης και του IGF-1 στο αίμα προκαλούν τα περισσότερα από τα φυσικά προβλήματα στην ακρομεγαλία.

• Πολύ μεγάλο IGF-1 προκαλεί την ανάπτυξη των οστών που οδηγεί σε αλλαγές στη φυσική εμφάνιση και λειτουργία.
• Προκαλεί πάχυνση των μαλακών ιστών όπως το δέρμα, η γλώσσα και οι μύες. Η διεύρυνση της γλώσσας μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα αναπνοής και άπνοια ύπνου. Η υπερανάπτυξη των μυών μπορεί να παγιδεύσει τα νεύρα, προκαλώντας σύνδρομα πόνου όπως σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.
• Η υπέρβαση του IGF-1 προκαλεί διεύρυνση οργάνων όπως η καρδιά, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και διαταραχές του ρυθμού.
• Η υπερβολική αυξητική ορμόνη αλλάζει τον τρόπο με τον οποίο το σώμα επεξεργάζεται τη ζάχαρη και τα λίπη. Αυτό μπορεί να προκαλέσει διαβήτη και υψηλά επίπεδα λιπών, όπως τα τριγλυκερίδια στο αίμα. Αυτό με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε αθηροσκλήρωση και καρδιακές παθήσεις.

Στις περισσότερες περιπτώσεις ακρομεγαλίας, η περίσσεια αυξητικής ορμόνης παράγεται από έναν όγκο της υπόφυσης που ονομάζεται αδένωμα.

• Η έκκριση της αυξητικής ορμόνης από έναν όγκο της υπόφυσης δεν ελέγχεται από τον βρόχο ανάδρασης. Το τελικό αποτέλεσμα είναι μια περίσσεια του IGF-1, η οποία προκαλεί μη φυσιολογική ανάπτυξη ιστού.
• Πολλά αδενώματα προκαλούνται από ένα γενετικό ελάττωμα, αλλά δεν γνωρίζουμε τι προκαλεί το ελάττωμα. Αυτοί οι όγκοι δεν φαίνονται να λειτουργούν σε οικογένειες.
• Τα αδενώματα είναι καλοήθεις όγκοι, πράγμα που σημαίνει ότι δεν εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος.
• Μπορούν, ωστόσο, να αυξηθούν σε σημαντικό μέγεθος και να προκαλέσουν προβλήματα πιέζοντας και εισβάλλοντας τους περιβάλλοντες ιστούς.

Τα υπόλοιπα κρούσματα ακρομεγαλίας προκαλούνται από άλλους τύπους όγκων που εκκρίνουν αυξητική ορμόνη ή GHRH.

• Αυτοί οι άλλοι όγκοι μπορεί να βρίσκονται στον αδένα της υπόφυσης ή αλλού στο σώμα.
• Η ακρομεγαλία που προκαλείται από την υπερβολική αυξητική ορμόνη και την ακρομεγαλία που προκαλείται από την περίσσεια του GHRH έχει τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας;

Ορισμένα αδενώματα είναι επιθετικά, αυξάνονται γρήγορα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα σημεία και τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας τείνουν να αναπτύσσονται αρκετά γρήγορα. Άλλοι αναπτύσσονται πιο αργά, προκαλώντας πολύ βαθμιαία εμφάνιση συμπτωμάτων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν αρκετά χρόνια πριν τη διάγνωση της νόσου.

Τα συμπτώματα μπορούν να χωριστούν σε 2 ομάδες: αυτά που είναι αποτελέσματα του όγκου που πιέζει τους περιβάλλοντες ιστούς και εκείνα που προκαλούνται από την περίσσεια αυξητικής ορμόνης και IGF-1 στο αίμα.

Τα συμπτώματα που οφείλονται στην πίεση στους περιβάλλοντες ιστούς εξαρτώνται από το μέγεθος του όγκου.

• Οι πονοκέφαλοι και η μερική απώλεια της όρασης είναι τα πιο κοινά συμπτώματα.
• Μερική απώλεια όρασης μπορεί να εμφανιστεί σε ένα ή και στα δύο μάτια.
• Οι όγκοι της υπόφυσης μπορούν επίσης να καταστρέψουν την ίδια την υπόφυση, διακόπτοντας την παραγωγή ορμονών. Οι προκύπτουσες ανισορροπίες ορμονών είναι υπεύθυνες για συμπτώματα όπως η ανικανότητα, η χαμηλή σεξουαλική επιθυμία και οι μεταβολές στον εμμηνορροϊκό κύκλο.

Τα συμπτώματα που οφείλονται στην περίσσεια αυξητικής ορμόνης ή IGF-I ποικίλλουν ευρέως.

• Αύξηση του μεγέθους του δακτυλίου ή της στεγανότητας των δακτυλίων (λόγω του πρήξιμου των χεριών, των δακτύλων που μοιάζουν με λουκάνικο)
• Αύξηση του μεγέθους των παπουτσιών (λόγω διόγκωσης των ποδιών)
• Αυξημένη εφίδρωση
• Αύξηση ή πάχυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου, ειδικά της μύτης
• Αύξηση της προβολής της γνάθου και / ή του μετώπου
• Πυκνό δέρμα, ειδικά στις παλάμες των χεριών ή στα πέλματα των ποδιών
• Λιπαρό δέρμα ή ακμή
• Οίδημα της γλώσσας
• Πάχυνση ή πρήξιμο του λαιμού (εξαιτίας της βρογχοκήλης)
• Αρθρίτιδα (πόνος, οίδημα ή δυσκαμψία σε οποιαδήποτε άρθρωση)
• Δυσκολία στην αναπνοή κατά τη διάρκεια του ύπνου (άπνοια ύπνου), προκαλώντας κακό ύπνο και υπερβολική υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας
• Πόνος, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή αδυναμία στα χέρια και στους καρπούς (σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα)
• Νέα υπερφόρτωση, κακή συμπεριφορά ή εξάπλωση των δοντιών
• Μεγάλος αριθμός ετικετών δέρματος

Η ακρομεγαλία που επηρεάζει την καρδιά ή την αρτηριακή πίεση ή προκαλεί διαβήτη μπορεί να έχει άλλη σειρά συμπτωμάτων. Αυτά δεν συμβαίνουν σε όλους με ακρομεγαλία.

• Ευερέθιστο
• Κούραση
• Λιποθυμία
• Αδυναμία
• Αυξημένη δίψα ή ούρηση
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Πόνος στο στήθος
• Αίσθημα παλμών ή ταχυκαρδία
• Κακή ανοχή στην άσκηση

Πότε να αναζητήσετε ιατρική περίθαλψη για την ακρομεγαλία

Οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, εάν διαρκεί περισσότερο από μερικές εβδομάδες, εγγυάται μια επίσκεψη στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης. Τα σοβαρά συμπτώματα, όπως η δύσπνοια ή ο θωρακικός πόνος, απαιτούν άμεση προσοχή.

Ποιες είναι οι εξετάσεις και οι εξετάσεις για την ακρομεγαλία;

Η ακρομεγαλία δεν είναι εύκολη διάγνωση και συχνά χάνονται από τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης. Μερικά από τα σημεία και τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας είναι πολύ διακριτικά. Άλλοι είναι λεπτές και μπορούν να ερμηνευτούν. Δεν αναγνωρίζονται πάντοτε ως ακρομεγαλία επειδή αναπτύσσονται τόσο αργά. Η διεύρυνση των χεριών, των ποδιών ή του προσώπου προκαλείται συχνότερα από τη συσσώρευση υγρού σε οίδημα, αλλά μπορεί επίσης να είναι και η ανακάλυψη υπερβολικής αυξητικής ορμόνης από την ακρομεγαλία.

Εάν είστε ύποπτος, ο γιατρός σας μπορεί να σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας, για άλλα ιατρικά προβλήματα τώρα και στο παρελθόν, για τα ιατρικά προβλήματα των μελών της οικογένειάς σας, για τα φάρμακα που παίρνετε, για το εργασιακό σας ιστορικό, για τις συνήθειες και τον τρόπο ζωής σας και για πολλές άλλες ερωτήσεις. Μια λεπτομερής φυσική εξέταση θα αναζητήσει σημεία και συμπτώματα που θα διευκρινίζουν τη διάγνωση.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Εάν ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης σας υποπτεύεται ακρομεγαλία, αυτός ή αυτή θα διατάξει εξετάσεις αίματος για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Η τυχαία μέτρηση της αυξητικής ορμόνης στο αίμα συνήθως δεν είναι χρήσιμη, καθώς τα επίπεδα της ορμόνης κυμαίνονται απρόβλεπτα. Το επίπεδο IGF-1 είναι πολύ πιο σταθερό και προβλέψιμο από το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης. Έτσι, η μέτρηση του επιπέδου του IGF-1 θεωρείται η πιο αξιόπιστη δοκιμασία για την ακρομεγαλία.

• Τα IGF-1 και τα επίπεδα αυξητικής ορμόνης μαζί χρησιμοποιούνται συνήθως για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση της ακρομεγαλίας.
• Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να αποφασίσει να μετρήσει τα επίπεδα της πρωτεΐνης-3 δέσμευσης IGF (IGFBP-3), μιας πρωτεΐνης που αλληλεπιδρά με τον IGF-1. Μερικές φορές αυτό μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης της ακρομεγαλίας.

Επειδή η έκκριση αυξητικής ορμόνης παρεμποδίζεται από τη γλυκόζη (σάκχαρο αίματος), ορισμένοι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μετρούν αυτό που ονομάζεται "μη κατασταλτική γλυκόζη".

• Κατ 'αρχάς, το βασικό σας επίπεδο ορμόνης ανάπτυξης ελέγχεται τυχαία τουλάχιστον δύο φορές.
• Στη συνέχεια ελέγχεται ξανά λίγο πριν και αρκετές φορές τις ώρες μετά την κατανάλωση ενός ειδικού ποτού υψηλής περιεκτικότητας σε ζάχαρη που προκαλεί την αύξηση του επιπέδου σακχάρου στο αίμα.
• Το υψηλό επίπεδο ζάχαρης στο αίμα καταστέλλει το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης σε υγιείς ανθρώπους, αλλά όχι σε άτομα που έχουν υπερβολική αυξητική ορμόνη.

Οι ακόλουθες εξετάσεις μπορούν να παραγγελθούν εάν ο φορέας παροχής υπηρεσιών υγείας σκέπτεται να σας βοηθήσει:

• Επίπεδο GHRH
• Άλλες ορμόνες: Αυτές οι δοκιμές μπορεί να είναι χρήσιμες για την εξάλειψη άλλων διαταραχών που είναι παρόμοιες με την ακρομεγαλία.
• Επίπεδα χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων

Μελέτες απεικόνισης

Αφού επιβεβαιωθεί η ακρομεγαλία από επίπεδα αυξητικής ορμόνης και IGF-1, πιθανότατα θα υποβληθείτε σε αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του κεφαλιού για να επιβεβαιώσετε ότι έχετε ένα αδένωμα στην υπόφυση σας. Εάν δεν εντοπιστεί όγκος της υπόφυσης, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα συνεχίσει να ψάχνει μέχρι να βρεθεί η πηγή της περίσσειας αυξητικής ορμόνης.

• Οι εξετάσεις CT της κοιλίας και της λεκάνης αναζητούν όγκους του παγκρέατος, των επινεφριδίων ή των ωοθηκών που μπορεί να εκκρίνουν αυξητική ορμόνη ή GHRH.
• Η αξονική τομογραφία του στήθους αναζητά τον καρκίνο του πνεύμονα, ο οποίος μπορεί επίσης να εκκρίνει αυξητική ορμόνη ή GHRH.

Ποια είναι η θεραπεία για την ακρομεγαλία;

Οι στόχοι της θεραπείας είναι να ανακουφίσει και να αντιστρέψει τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας. Αυτό γίνεται με την ομαλοποίηση της παραγωγής αυξητικής ορμόνης και IGF-1 και τη μείωση των επιδράσεων του όγκου της υπόφυσης στους περιβάλλοντες ιστούς. Ένας δευτερεύων στόχος είναι η αποφυγή βλάβης του φυσιολογικού ιστού της υπόφυσης.

Σε κάποιο χρονικό διάστημα κατά τη διάρκεια της διάγνωσης ή πριν από την έναρξη της θεραπείας, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας παραπέμψει πιθανώς σε ειδικό για ορμονικές διαταραχές (ενδοκρινολόγος).

Τι είναι η αυτο-φροντίδα στο σπίτι για την ακρομεγαλία;

Η ακρομεγαλία είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση με δυνητικά θανατηφόρες επιπλοκές. Η αυτοεξυπηρέτηση δεν συνιστάται, εκτός από τα μέτρα που μπορείτε να λάβετε για να σας βοηθήσουμε να αισθανθείτε πιο άνετα. Ρωτήστε τον γιατρό σας για τη θεραπεία ενοχλητικών ή δυσάρεστων συμπτωμάτων.

Ποια είναι η ιατρική θεραπεία για την ακρομεγαλία;

Η επιλογή των θεραπειών στην ακρομεγαλία εξαρτάται από την αιτία της. Για τη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων που προκαλούνται από τα αδενώματα της υπόφυσης, οι θεραπείες περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, φαρμακευτική θεραπεία και θεραπεία ακτινοβολίας.

• Συχνά ένας συνδυασμός αυτών των θεραπειών είναι απαραίτητος για να τεθεί η νόσος σε ύφεση. (Το "Remission" εδώ σημαίνει να επιστρέψετε τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης και του IGF-1 στο φυσιολογικό.) Κανένας συνδυασμός θεραπειών δεν λειτουργεί καλύτερα για όλους. Η χειρουργική είναι συνήθως η πρώτη προσέγγιση.
• Εάν μόνο η χειρουργική επέμβαση δεν επιτυγχάνει πλήρη ύφεση, χορηγείται φαρμακευτική αγωγή.
• Η επιτυχία οποιουδήποτε θεραπευτικού σχήματος μετράται με έλεγχο των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης και του IGF-1 στην κυκλοφορία του αίματος.
• Οι μετρήσεις IGF-1 ή αυξητικής ορμόνης ή και οι δύο επαναλαμβάνονται κατά διαστήματα για να παρακολουθείται πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία σας.

Η ακτινοθεραπεία συνήθως προορίζεται για αδενώματα που δεν θεραπεύονται με χειρουργική επέμβαση και φαρμακευτική θεραπεία. Η ακτινοβολία χρησιμοποιείται επίσης για άτομα που δεν μπορούν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση λόγω άλλων ιατρικών προβλημάτων.

• Οι επεξεργασίες ακτινοβολίας δίνονται σε 2 μορφές, εξωτερική δέσμη και στερεοτακτική.
• Οι εξωτερικές θεραπείες δέσμης είναι ευκολότερες αλλά χρειάζονται πολύ χρόνο για να εργαστούν, κατά μέσο όρο 7 χρόνια.
• Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία διαρκεί περίπου 18 μήνες για την ομαλοποίηση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης και του IGF-1.
• Πολλοί άνθρωποι που λαμβάνουν ακτινοθεραπεία λαμβάνουν επίσης φαρμακευτική θεραπεία.
• Η πλειοψηφία των ανθρώπων που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία έχουν ένα φυσιολογικό ή σχεδόν φυσιολογικό επίπεδο ορμόνης ανάπτυξης 10 χρόνια μετά τη θεραπεία.
• Μερικοί άνθρωποι που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία έχουν μόνιμη απώλεια της λειτουργίας της υπόφυσης. Αυτοί οι άνθρωποι πρέπει να πάρουν ορμονική αντικατάσταση για το υπόλοιπο της ζωής τους.
• Μερικές μελέτες έχουν συνδέσει την ακτινοθεραπεία με την ανάπτυξη άλλων όγκων.

Ποια φάρμακα θεραπεύουν την ακρομεγαλία;

Ένας στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας στην ακρομεγαλία είναι η ομαλοποίηση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης και του IGF-1 στην κυκλοφορία του αίματος. Άλλο είναι να συρρικνωθεί ο όγκος.

Οι αναστολείς των υποδοχέων αυξητικής ορμόνης είναι η πιο πρόσφατη κατηγορία φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για την ακρομεγαλία. Αυτά τα φάρμακα δρουν εμποδίζοντας την περιοχή στο κύτταρο, όπου η αυξητική ορμόνη "αποβάθρα". Εάν η αυξητική ορμόνη δεν μπορεί να αποκολληθεί, δεν μπορεί να προκαλέσει ανώμαλη ανάπτυξη.

• Το μόνο φάρμακο αυτής της κατηγορίας που έχει εγκριθεί από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για την ακρομεγαλία είναι pegvisomant (Somavert).
• Στις πρώτες μελέτες, αυτό το φάρμακο ομαλοποίησε το επίπεδο IGF-1 σε περισσότερο από το 90% των ανθρώπων που έλαβαν θεραπεία.
• Το Pegvisomant χορηγείται με ένεση.
• Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν αντίδραση στο σημείο της ένεσης, εφίδρωση, κεφαλαλγία και κόπωση.

Τα ανάλογα σωματοστατίνης δρουν όπως η σωματοστατίνη ορμόνης. Δουλεύουν σταματώντας την έκκριση της αυξητικής ορμόνης, όπως και η σωματοστατίνη.

• Το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο φάρμακο στην ομάδα αυτή είναι μακράν η οκτρεοτίδη (Sandostatin). Αυτό το φάρμακο λειτουργεί στους περισσότερους ανθρώπους που το παίρνουν.
• Η οκτρεοτίδη μπορεί να ληφθεί μόνο ως πλάνα μία φορά το μήνα.
• Προκαλεί γαστρεντερικές παρενέργειες όπως ναυτία, φούσκωμα και αέρια σε περίπου το 30% των ανθρώπων που το παίρνουν.

Οι αγωνιστές ντοπαμίνης προάγουν τη δράση της ντοπαμίνης, μιας χημικής ουσίας στον εγκέφαλο. Αυτά τα φάρμακα δρουν σταματώντας την έκκριση της αυξητικής ορμόνης από κάποιους όγκους της υπόφυσης.

• Το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο από αυτά τα φάρμακα είναι η βρωμοκρυπτίνη (Parlodel). Είναι δημοφιλές επειδή έρχεται σε μια βολική μορφή από το στόμα και είναι πολύ λιγότερο δαπανηρή από την οκτρεοτίδη.
• Αυτά τα φάρμακα λειτουργούν σε λιγότερους από τους μισούς ανθρώπους που τα παίρνουν.
• Οι ανεπιθύμητες ενέργειες αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνουν γαστρεντερικές διαταραχές, ζάλη όταν στέκονται και συμφόρηση κόλπων.

Υπάρχει Χειρουργική για Ακρομεγαλία;

Η χειρουργική επέμβαση είναι η πρώτη θεραπεία που χρησιμοποιείται για τα περισσότερα άτομα με υπερβολική αυξητική ορμόνη, ανεξάρτητα από την αιτία. Η χειρουργική επέμβαση επιφέρει μείωση σε μερικούς ανθρώπους, αλλά όχι σε όλους. Τα άτομα που βρίσκονται σε ύφεση μετά τη χειρουργική επέμβαση συνήθως δεν χρειάζονται περαιτέρω θεραπεία.

• Η λειτουργία επιλογής για το αδένωμα της υπόφυσης είναι η διαφυσιοειδής υποφυσιτομία. Ο όγκος απομακρύνεται μέσω μιας ρινικής κοιλότητας μέσω μιας τομής μέσα στην μύτη.
• Εάν είναι επιτυχής, αυτή η λειτουργία έχει 2 πλεονεκτήματα. Βελτιώνει γρήγορα τα συμπτώματα που προκαλούνται από την πίεση του όγκου στον παρακείμενο ιστό και ομαλοποιεί τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης και του IGF-I.
• Ενώ αυτή η λειτουργία δεν είναι τεχνικά χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο, απαιτεί μεγάλη προσοχή για να αποφευχθεί η πρόκληση τραυματισμού λεπτών ιστών γύρω από την υπόφυση. Η επιτυχία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ικανότητα και την εμπειρία του χειρουργού.
• Τα ποσοστά αποβολής είναι περίπου 80-85% για τα μικρά αδενώματα (μικροαδενώματα) και 50-65% για τα μεγάλα αδενώματα (macroadenomas).
• Η αυξητική ορμόνη και τα επίπεδα IGF-1 μετά τη χειρουργική επέμβαση υποδεικνύουν συνήθως εάν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία.
• Μερικοί άνθρωποι χρειάζονται δια βίου υποκατάσταση ορμονών μετά από χειρουργική επέμβαση υπόφυσης.

Ποια είναι η συνέχεια για την ακρομεγαλία;

Η ακρομεγαλία είναι μια δια βίου ασθένεια. Η θεραπεία φαρμάκων ή ακτινοβολίας συμβαίνει συνήθως για αρκετά χρόνια. Ακόμη και μετά την επιτυχή θεραπεία, θα πρέπει να δείτε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σας τακτικά για να ελέγξετε τα επίπεδα αυξητικής ορμόνης και IGF-1.

Μπορείτε να αποτρέψετε την ακρομεγαλία;

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη της ακρομεγαλίας. Η έγκαιρη ανίχνευση είναι η καλύτερη ελπίδα για την πρόληψη σοβαρών συμπτωμάτων και επιπλοκών.

Ποια είναι η πρόγνωση για την ακρομεγαλία;

Οι θεραπείες για την ακρομεγαλία είναι επιτυχείς σε σημαντικό αριθμό ανθρώπων. Δυστυχώς, ωστόσο, η ασθένεια σπάνια πιάζεται αρκετά νωρίς ώστε να αποφευχθεί η μόνιμη βλάβη ή ακόμη και ο πρόωρος θάνατος.

• Οι οστικές μεταβολές της ακρομεγαλίας είναι μόνιμες.
• Πολλές από τις αλλαγές του μαλακού ιστού, όπως οίδημα, διευρυμένη γλώσσα, παχιά δέρμα, ακμή και σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα είναι αναστρέψιμες με τη θεραπεία. Η κατάθλιψη και τα σεξουαλικά προβλήματα μπορούν επίσης να βελτιωθούν με τη θεραπεία. Το Goiter και άλλες διεύρυνση οργάνων βελτιώνονται σε ορισμένες περιπτώσεις.
• Επιπλοκές όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση, ο διαβήτης και τα υψηλά τριγλυκερίδια αρχίζουν να αντιστρέφονται όταν τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης και του IGF-1 ομαλοποιούνται. Αν αυτές οι αλλαγές αντιστραφούν, μπορεί να αποφευχθεί σοβαρή ασθένεια, όπως καρδιοπάθεια και εγκεφαλικό επεισόδιο ή θάνατος.

Ομάδες υποστήριξης ακρομεγαλίας και συμβουλευτική

Η διαβίωση με ακρομεγαλία παρουσιάζει πολλές νέες προκλήσεις, τόσο για εσάς όσο και για την οικογένεια και τους φίλους σας.

• Θα έχετε πιθανώς πολλές ανησυχίες για το πώς η νόσος θα σας επηρεάσει και την ικανότητά σας να "ζήσετε μια φυσιολογική ζωή". Θα μπορείτε να φροντίζετε για την οικογένεια και το σπίτι σας, να κρατάτε τη δουλειά σας και να συνεχίζετε τις φιλίες και τις δραστηριότητες που απολαμβάνετε;
• Πολλοί άνθρωποι αισθάνονται άγχος ή κατάθλιψη. Μερικοί άνθρωποι αισθάνονται θυμωμένοι και ανυπόμονοι. Άλλοι αισθάνονται αβοήθητοι και νικημένοι.

Για τους περισσότερους ανθρώπους με σοβαρή νόσο, μιλάει για τα συναισθήματα και τις ανησυχίες τους βοηθάει.

• Οι φίλοι και τα μέλη της οικογένειάς σας μπορούν να είναι πολύ υποστηρικτικοί. Μπορεί να διστάζουν να προσφέρουν υποστήριξη μέχρι να δουν πώς αντιμετωπίζετε. Μην περιμένετε να τα φέρουν επάνω. Αν θέλετε να μιλήσετε για τις ανησυχίες σας, ενημερώστε τους.
• Μερικοί άνθρωποι δεν θέλουν να "επιβαρύνουν" τους αγαπημένους τους, ή προτιμούν να μιλάνε για τις ανησυχίες τους με έναν πιο ουδέτερο επαγγελματία. Ένας κοινωνικός λειτουργός, σύμβουλος ή μέλος του κληρικού μπορεί να σας βοηθήσει αν θέλετε να συζητήσετε τα συναισθήματά σας και τις ανησυχίες σας για την ύπαρξη αυτής της κατάστασης. Ο πρώτος πάροχος περίθαλψης ή ο ενδοκρινολόγος σας θα πρέπει να μπορεί να συστήσει κάποιον.
• Πολλοί άνθρωποι με ακρομεγαλία βοηθούνται βαθιά συζητώντας με άλλους ανθρώπους που έχουν την ασθένεια. Η κοινή χρήση των ανησυχιών σας με άλλους που έχουν περάσει από το ίδιο πράγμα μπορεί να είναι εξαιρετικά καθησυχαστική. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο υπάρχουν ομάδες υποστήριξης. Επειδή η ασθένεια είναι τόσο σπάνια, η εύρεση ομάδας υποστήριξης στην περιοχή σας μπορεί να είναι δύσκολη, εκτός αν ζείτε κοντά σε ένα μεγάλο ιατρικό κέντρο με πολλούς ιατρούς ειδικούς. Υπάρχουν ομάδες στο Διαδίκτυο που μπορούν να σας βοηθήσουν να βρείτε την υποστήριξη που χρειάζεστε. Αν δεν έχετε πρόσβαση στο Internet, μεταβείτε στη δημόσια βιβλιοθήκη σας.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις ομάδες υποστήριξης, επικοινωνήστε με τους ακόλουθους οργανισμούς:

• Σύνδεσμος Δικτυακής Υποφύσεως - (805) 499-9973
• Το Ίδρυμα Ορμόνης - (800) 467-6663