Κατευθυντήριες γραμμές για την αντιμετώπιση της πρωτογενούς χολολιθίτιδας (pbc)

Τι πρέπει να γνωρίζετε για την Πρωτοπαθής Χολυγγίτιδα (PBC);

Τι είναι το PBC;

Η πρωτογενής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων (PBC), η οποία ονομάζεται αρχικά πρωτογενής κίρρωση των χοληφόρων, είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που βλάπτει τους χοληφόρους αγωγούς στο ήπαρ.

Ποια φάρμακα είναι εγκεκριμένα για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς χολαγγειίτιδας των χοληφόρων;

Οι μόνο εγκεκριμένες θεραπείες για PBC είναι το ursodeoxycholic acid (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) και το obticholic acid (διαθέσιμο μόνο μέσω των φαρμακείων ειδικότητας στις ΗΠΑ και τον Καναδά). Τα ινίδια μπορεί μερικές φορές να χρησιμοποιούνται μαζί με ουρσοδεσοξυχολικό οξύ. Μπορούν να χορηγηθούν άλλες θεραπείες για τη θεραπεία επιπλοκών. Η πρώτη γραμμή θεραπείας περιλαμβάνει ουρσοδεσοξυχολικό οξύ, το οποίο είναι γενικά καλά ανεκτό από άτομα με PBC και χρησιμοποιείται για να καθυστερήσει την εξέλιξη στην ηπατική νόσο τελικού σταδίου και να βελτιώσει την επιβίωση.

Μερικοί άνθρωποι δεν μπορούν να ανεχθούν ursodeoxycholic οξύ έτσι obticholic οξύ μπορεί να χρησιμοποιηθεί. Βοηθάει στη μείωση των επιπέδων αλκαλικής φωσφατάσης, γ-γλουταμιλικής τρανσπεπτιδάσης και αμινοτρανσφεράσης, αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει την επιβίωση ή τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη νόσο.

Για μερικούς ανθρώπους, μπορεί να δοθούν φάρμακα μεθοτρεξάτης (Trexall, Rasuvo, Otrexup) και κολχικίνη (Colcrys, Mitigare). Επί του παρόντος δεν υπάρχουν στοιχεία που να αποδεικνύουν ότι αυτά τα φάρμακα παρέχουν οφέλη.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της πρωτοπαθούς χοληφόρου χολαγγίτιδας;

Οι επιπλοκές της πρωτοπαθούς χολάνης της χολής μπορεί να απαιτούν θεραπεία.

Κνησμός : Για ήπια συμπτώματα, οι ενυδατικές κρέμες μπορεί να σας βοηθήσουν. Η μέτρια έως σοβαρή φαγούρα αντιμετωπίζεται με φάρμακα όπως η χολεστυραμίνη (Questran, Questran Light και Cholestyramine Light). Η σοβαρή φαγούρα μπορεί να απαιτεί μεταμόσχευση ήπατος.

Μεταβολική οστική ασθένεια : Τα μέτρα για τον τρόπο ζωής για τη μείωση της οστικής απώλειας περιλαμβάνουν επαρκή πρόσληψη ασβεστίου και βιταμίνης D, άσκηση, διακοπή του καπνίσματος, παροχή συμβουλών για την πρόληψη της πτώσης και αποφυγή της χρήσης βαριάς αλκοόλης. Διφωσφονικά όπως η αλενδρονάτη (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) είναι η προτιμώμενη θεραπεία σε ασθενείς με υψηλό κίνδυνο κατάγματος.

Κακή απορρόφηση : Η θεραπεία περιλαμβάνει περιορισμό των διαιτητικών λιπών. Μπορεί επίσης να περιλαμβάνει συμπλήρωση με τριγλυκερίδια μεσαίας αλυσίδας (MCTs) εάν χρειάζονται περισσότερες θερμίδες. Εάν υπάρχει υποψία για παγκρεατική ανεπάρκεια, η αντικατάσταση των παγκρεατικών ενζύμων μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Ανεπάρκεια βιταμινών : Συνιστώνται καθημερινά 1000 έως 1500 mg ασβεστίου και 1000 IU βιταμίνης D μέσω της διατροφής και, αν χρειαστεί, συμπληρώματα. Άλλα διαιτητικά συμπληρώματα όπως οι βιταμίνες Α, Ε και Κ μπορεί να χρειαστούν.

Υποθυρεοειδισμός : Αντιμετωπίζεται με αντικατάσταση της θυρεοειδικής ορμόνης σε δόση που διατηρεί τα επίπεδα της TSH στο φυσιολογικό εύρος.

Υψηλή χοληστερόλη και λιπαρές αναπτύξεις κάτω από το δέρμα : Μπορεί να πραγματοποιηθεί πλασμαφαίρεση (διαδικασία καθαρισμού αίματος) για τη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα.

Αναιμία : Συνιστάται θεραπεία αντικατάστασης σιδήρου από το στόμα.

Ξηρά μάτια, στόμα και κόλπος : Για ξηρά μάτια χρησιμοποιήστε αρχικά τεχνητά δάκρυα και πιλοκαρπίνη (Salagen, Isopto Carpine) ή cevimeline (Evoxac) σε άτομα που δεν ανταποκρίνονται σε τεχνητά δάκρυα. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί οφθαλμικό γαλάκτωμα κυκλοσπορίνης (Restasis). Για ξηροστομία και δυσκολία στην κατάποση, μπορούν να δοκιμαστούν υποκατάστατα σάλιου. Η πιλοκαρπίνη ή η cevimeline μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στα υποκατάστατα του σάλιου. Οι ενυδατικές ουσίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για κολπική ξηρότητα.