Pleuropulmonary blastomas (ppbs) στα παιδιά

Τι είναι το Pleuropulmonary Blastoma;

Τα πλευροπνευμονικά βλαστώματα (PPBs) σχηματίζονται στον ιστό του πνεύμονα και του υπεζωκότα (ιστός που καλύπτει τους πνεύμονες και τις γραμμές του εσωτερικού του στήθους). Τα PPB μπορούν επίσης να σχηματιστούν στα όργανα μεταξύ των πνευμόνων, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, ή στο διάφραγμα (ο κύριος μυς αναπνοής κάτω από τους πνεύμονες).

Υπάρχουν τρεις τύποι PPB:

• Οι όγκοι τύπου Ι είναι όγκοι που μοιάζουν με κύστες στον πνεύμονα. Είναι συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 2 ετών και νεότερων και συνήθως μπορούν να θεραπευτούν. Οι τύποι όγκων του ιού είναι όγκοι Τύπου Ι που έχουν πάρει μικρότερο ή δεν έχουν αναπτυχθεί ή εξαπλωθεί.
• Οι όγκοι τύπου II είναι παρόμοιοι με κύστη με ορισμένα στερεά μέρη. Αυτοί οι όγκοι μεταφέρονται μερικές φορές στον εγκέφαλο.
• Οι όγκοι τύπου III είναι συμπαγείς όγκοι. Αυτοί οι όγκοι συχνά εξαπλώνονται στον εγκέφαλο.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για το Pleuropulmonary Blastoma σε παιδιά;

Ο κίνδυνος για ΔΤΦ αυξάνεται κατά τα εξής:

• Έχει το σύνδρομο του γεννητικού καρκίνου του πλευροπνευμονικού βλαστομ.
• Έχοντας μια συγκεκριμένη αλλαγή στο γονίδιο DICER1.

Ποια είναι τα σημάδια και τα συμπτώματα του Pleuropulmonary Blastoma στα παιδιά;

Το PPB μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα και συμπτώματα. Συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα παρακάτω:

• Ένας βήχας που δεν πάει μακριά.
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.
• Πυρετός.
• Λοιμώξεις του πνεύμονα, όπως η πνευμονία.
• Συριγμός.
• Πόνος στο στήθος ή στην κοιλιά.
• Απώλεια της όρεξης.
• Απώλεια βάρους για μη γνωστό λόγο.
• Αισθάνομαι πολύ κουρασμένος.

Άλλες καταστάσεις που δεν είναι PPB μπορεί να προκαλέσουν τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Πώς είναι διάγνωση των πλευροπνευμονικών βλαστομάδων στα παιδιά;

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και τη σταδιοποίηση του PPB μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσικές εξετάσεις και ιστορία.
• Ακτινογραφία του θώρακα.
• Η αξονική τομογραφία.
• Σάρωση ΡΕΤ.

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιήθηκαν για τη διάγνωση PPB περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Βρογχοσκόπηση : Μια διαδικασία για να κοιτάξετε μέσα στην τραχεία και τους μεγάλους αεραγωγούς στον πνεύμονα για μη φυσιολογικές περιοχές. Ένα βρογχοσκόπιο εισάγεται μέσω της μύτης ή του στόματος στην τραχεία και τους πνεύμονες. Ένα βρογχοσκόπιο είναι ένα λεπτό, σωληνωτό όργανο με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για να αφαιρέσει δείγματα ιστών, τα οποία ελέγχονται υπό μικροσκόπιο για σημάδια καρκίνου.
• Θωρακοσκόπηση : Μια χειρουργική επέμβαση για την εξέταση των οργάνων στο εσωτερικό του θώρακα για να ελέγξετε αν υπάρχουν μη φυσιολογικές περιοχές. Μια τομή (κοπή) γίνεται ανάμεσα σε δύο νευρώσεις, και ένα θωρακοσκόπιο εισάγεται στο στήθος. Ένα θωρακοσκόπιο είναι ένα λεπτό, σωληνωτό όργανο με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να διαθέτει ένα εργαλείο για την αφαίρεση δειγμάτων ιστών ή λεμφαδένων, τα οποία ελέγχονται υπό μικροσκόπιο για ενδείξεις καρκίνου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η διαδικασία χρησιμοποιείται για την απομάκρυνση μέρους του οισοφάγου ή του πνεύμονα. Εάν το thoracoscope δεν μπορεί να φθάσει σε ορισμένους ιστούς, όργανα ή λεμφαδένες, μπορεί να γίνει θωρακοτομή. Σε αυτή τη διαδικασία, γίνεται μεγαλύτερη τομή μεταξύ των νευρώσεων και ανοίγει το στήθος.

Τα PPB μπορεί να εξαπλωθούν ή να επανεμφανιστούν (επανέλθουν) ακόμη και μετά την αφαίρεσή τους από τη χειρουργική επέμβαση

Ποια είναι η θεραπεία και η πρόγνωση για τα πλευροπνευμονικά βλαστοειδή στα παιδιά;

Η θεραπεία του πλευροπνευμονικού βλαστομίου στα παιδιά περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ολόκληρου του λοβού του πνεύμονα στον όγκο, με ή χωρίς χημειοθεραπεία.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος πλευροπνευμονικού βλαστομίου στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας με τη χρήση ενός μονοκλωνικού αντισώματος.
• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος της στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της αλλαγής γονιδίου.

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκτησης) εξαρτάται από τα ακόλουθα:

• Ο τύπος του πλευροπνευμονικού βλαστομίου.
• Είτε ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
• Είτε ο όγκος απομακρύνθηκε πλήρως με χειρουργική επέμβαση.