Πολλαπλό μυέλωμα: θεραπεία, αιτίες, συμπτώματα, στάδια & πρόγνωση

Στοιχεία πολλαπλού μυελώματος

Το αίμα περιέχει πολλούς διαφορετικούς τύπους κυττάρων, το καθένα με σημαντική λειτουργία. Όλα τα κύτταρα του αίματος αναπτύσσονται στον μυελό των οστών, την σπογγώδη ουσία μέσα στα οστά μας. Ο δημιουργός όλων των κυττάρων του αίματος είναι ένα ανώριμο κύτταρο γνωστό ως βλαστοκύτταρο. Τα βλαστοκύτταρα δημιουργούν αρχικά δεσμευμένα ή προγραμματισμένα βλαστοκύτταρα, τα οποία στη συνέχεια εξειδικεύονται ή διαφοροποιούνται ώστε να σχηματίζουν ώριμα κύτταρα που κυκλοφορούν στο αίμα μας. Υπάρχουν τρεις βασικοί τύποι αιμοκυττάρων:

• Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο και διοξείδιο του άνθρακα μακριά από όλους τους ιστούς του σώματος προκειμένου να διατηρηθεί η αποτελεσματική λειτουργία των οργάνων.
• Τα αιμοπετάλια, σε συνδυασμό με ορισμένες πρωτεΐνες πλάσματος, βοηθούν στην παραγωγή θρόμβων αίματος, τα οποία αποτρέπουν την αιμορραγία.
• Τα λευκά αιμοσφαίρια είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο προστατεύει τον οργανισμό από παθογόνους παράγοντες (πράγματα που μπορούν να μας βλάψουν) όπως μολυσματικούς παράγοντες και ξένα ή μη φυσιολογικά κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των προκαρκινικών και των καρκινικών κυττάρων. Ένας από τους σημαντικότερους υποτύπους των λευκών αιμοσφαιρίων είναι τα λεμφοκύτταρα. Υπάρχουν δύο κύριοι υποτύποι λεμφοκυττάρων: Β λεμφοκύτταρα και Τ λεμφοκύτταρα (συχνά αποκαλούμενα Β κύτταρα και Τ κύτταρα). Μερικά Β λεμφοκύτταρα ωριμάζουν σε κύτταρα πλάσματος. Τα κύτταρα του πλάσματος χρησιμεύουν ως παραγωγοί σημαντικών προστατευτικών πρωτεϊνών, που ονομάζονται αντισώματα, τα οποία κυκλοφορούν και δεσμεύονται σε διάφορα τμήματα παθογόνων που ονομάζονται αντιγόνα, καθιστώντας τα αβλαβή και ευαίσθητα στην απομάκρυνση από άλλα συστατικά των λευκών κυττάρων.

Το μυέλωμα είναι μια συσσώρευση δυσλειτουργικών ή "καρκινικών" κυττάρων πλάσματος. Ο καρκίνος είναι μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από μετασχηματισμό φυσιολογικών κυττάρων σε ανώμαλα κύτταρα που αναπτύσσονται και πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα. Το καθαρό αποτέλεσμα είναι η εμφάνιση μεγάλου αριθμού μη φυσιολογικών κυττάρων ικανών να σχηματίσουν σωματικές μάζες ή όγκους με την ικανότητα να προωθούνται τοπικά και να εισβάλλουν στους παρακείμενους ιστούς και όργανα ή να εξαπλώνονται είτε μέσω των λεμφαγγείων είτε στα αιμοφόρα αγγεία σε μακρινά όργανα. Το τελικό αποτέλεσμα αυτής της "κακοήθους" αναταραχής είναι τοπικές βλάβες που οδηγούν σε τοπική και απομακρυσμένη οργάνωση.

• Τα περισσότερα κύτταρα πλάσματος βρίσκονται στο μυελό των οστών και, κατά συνέπεια, το μυέλωμα εμφανίζεται συνήθως στα μεγάλα οστά του σώματος που περιέχουν μυελό, όπως το κρανίο, οι σπόνδυλοι (σπονδυλική στήλη) και οι γοφοί.
• Επειδή είναι παρόντες σε όλο το μυελό των οστών, τα κύτταρα πλάσματος που έχουν υποβληθεί σε κακοήθη μετασχηματισμό βρίσκονται συχνά σε συστάδες και συνήθως σε πολλές θέσεις, γεγονός που εξηγεί την ορολογία "πολλαπλό μυέλωμα", που είναι ο όρος που χρησιμοποιείται συχνά στη βιβλιογραφία. Όταν ανιχνεύεται μόνο μία θέση, αναφέρεται ως μοναχικό πλασματοκύτωμα. Τέτοιες μοναχικές πλασμακυτομάτες ανταποκρίνονται δραματικά σε τοπική ακτινοβολία ή χειρουργική εκτομή. Ωστόσο, το ποσοστό επανεμφάνισης είναι υψηλό και μπορεί να επαναληφθούν χρόνια αργότερα ως μοναχικοί ή πολλαπλοί όγκοι.

Επειδή τα κύτταρα πλάσματος αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος και παράγουν αντισώματα, η ανάπτυξη μυελώματος έχει ως αποτέλεσμα ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα με προβλήματα που σχετίζονται με μια μη ισορροπημένη απόκριση αντισωμάτων, καθώς και άλλα προβλήματα που σχετίζονται με άλλους τύπους καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του πόνου και της αδυναμίας.

• Τα φυσιολογικά κύτταρα πλάσματος παράγουν αντισώματα, αποκαλούμενα επίσης ανοσοσφαιρίνες (Ig). Τα ανώμαλα κύτταρα πλάσματος στο μυέλωμα δεν παράγουν την κανονική τεράστια ποικιλία διαφορετικών ανοσοσφαιρινών. Αντίθετα, τα κύτταρα μυελώματος μπορούν να παράγουν μια ανώμαλη ανοσοσφαιρίνη που ονομάζεται μονοκλωνική πρωτεΐνη ή πρωτεΐνη Μ. (Το μονοκλωνικό σημαίνει ότι όλες οι πρωτεΐνες που παράγονται από αυτή την κυτταρική γραμμή έχουν ακριβώς την ίδια δομή και την ίδια μειωμένη λειτουργία, η οποία είναι ουσιαστικά ανεπάρκεια.) Κατά συνέπεια, οι περισσότεροι ασθενείς με μυέλωμα δυσκολεύονται να καταπολεμήσουν τις λοιμώξεις.
• Οι όγκοι των κυττάρων του πλάσματος στον μυελό των οστών εξαντλούν τα φυσιολογικά συστατικά του μυελού, με αποτέλεσμα τον μειωμένο αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και άλλων λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτό το πρόβλημα οδηγεί τότε σε κόπωση και δύσπνοια (μειωμένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων), αιμορραγία ή εύκολος μώλωπας (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων) και αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων).
• Στο μυέλωμα, τα μη φυσιολογικά κύτταρα πλάσματος επιτίθενται τελικά και καταστρέφουν το εξωτερικό σκληρό στρώμα των οστών. Η καταστροφή των οστών (οστεόλυση), που συμβαίνει συνήθως σε μικρές περιοχές σε διαφορετικές θέσεις, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα. Ακόμη και μια μικρή οστεολυτική αλλοίωση μπορεί να προκαλέσει θραύση του οστού - ή καλύτερα δηλωμένη, για θραύση και κατάρρευση. Το καθαρό αποτέλεσμα μπορεί να είναι προβλήματα κινητικότητας, σοβαρού πόνου και παρουσία σπονδυλικής προσβολής, μπορεί να προκύψει μέτρια έως σοβαρή νευρική βλάβη λόγω της παρουσίας σημαντικών νεύρων κοντά.
• Τα κύτταρα μυελώματος μπορούν να προκαλέσουν επικίνδυνα υψηλά επίπεδα ασβεστίου (υπερασβεστιαιμία) είτε με την καταστροφή πολλών περιοχών οστού απευθείας είτε μέσω της δράσης μιας ουσίας που μπορούν να παράγουν, η οποία κινητοποιεί υπερβολικές ποσότητες ασβεστίου από τα οστά σε μικροσκοπικό επίπεδο.
• Η παραγωγή πρωτεΐνης Μ από τα ανώμαλα κύτταρα πλάσματος προκαλεί υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης στο αίμα. Η πρόσθετη πρωτεΐνη μπορεί να βρεθεί στα νεφρά και να εμποδίσει τη ροή του αίματος. Η ανώμαλη πρωτεΐνη μπορεί να είναι άμεσα τοξική στα κύτταρα των νεφρών, επίσης. Τα νεφρά μπορεί να εξασθενίσουν λειτουργικά και τελικά να αποτύχουν εντελώς ως αποτέλεσμα του μπλοκαρίσματος των πρωτεϊνών.
• Σε μερικές περιπτώσεις μυελώματος, η περίσσεια πρωτεΐνης στο αίμα μπορεί να προκαλέσει μια κατάσταση που ονομάζεται σύνδρομο υπερβόσκησης. Ο τύπος και η ποσότητα της πρωτεΐνης ανοσοσφαιρίνης μπορεί να οδηγήσει σε πάχυνση του αίματος πέρα ​​από το φυσιολογικό ιξώδες του αίματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αλλοίωση μιας ποικιλίας σωματικών, περιλαμβανομένων και των διανοητικών, διαδικασιών. Το σύνδρομο αυτό αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 5% των ανθρώπων με μυέλωμα. Είναι πιο συνηθισμένο σε μια σχετική κατάσταση που ονομάζεται μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM).
• Όχι ο καθένας με μυέλωμα έχει εμπλοκή στα οστά ή στα νεφρά κατά τη στιγμή της διάγνωσης, αλλά εάν η ασθένεια προχωρήσει χωρίς θεραπεία, αυτά τα προβλήματα μπορεί τελικά να προκύψουν.

Ποιοι είναι οι τύποι μυελώματος;

Διαφορετικοί τύποι μυελώματος ταξινομούνται από τον τύπο ανοσοσφαιρίνης που παράγεται από τα ανώμαλα κύτταρα πλάσματος.

Οι ανοσοσφαιρίνες (Ig) αποτελούνται από δύο δομικά συστατικά: ελαφριές αλυσίδες και βαριές αλυσίδες και ταξινομούνται περαιτέρω από τον τύπο του φωτός (κάπα ή λάμδα) ή βαριάς αλυσίδας (άλφα, γάμα, δέλτα, epsilon).

• Η πιο κοινή μονοκλωνική πρωτεΐνη στο μυέλωμα είναι ο τύπος IgG. Αυτό σημαίνει ότι η ανοσοσφαιρίνη αποτελείται από δύο βαριές αλυσίδες IgG και δύο ελαφρές αλυσίδες, είτε δύο κάπα είτε δύο λάμδα. Όταν η μη φυσιολογική πρωτεΐνη Μ ταυτοποιείται στο μυέλωμα, είναι συχνότερα ένας τύπος IgG κάπα. Ωστόσο, οποιοσδήποτε άλλος συνδυασμός είναι δυνατός.
• Στο μυέλωμα οποιουδήποτε τύπου, καταστέλλεται η παραγωγή των άλλων φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών. Έτσι, στο IgG κάππα μυελώματος, τα φυσιολογικά επίπεδα IgM και IgA θα είναι ανώμαλα χαμηλά, ενώ τα επίπεδα IgG είναι αυξημένα.
• Λιγότερο κοινό, αλλά ακόμη επικρατέστερο, είναι τα κύτταρα μυελώματος που παράγουν IgA.
• Το μυελοϊό IgM είναι πολύ λιγότερο κοινό. Σε αυτή την οντότητα, καλλίτερα γνωστή ως μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM), τα κύτταρα πλάσματος έχουν διαφορετική εμφάνιση από εκείνα που εμφανίζονται τυπικά στο πολλαπλό μυέλωμα. Περιγράφονται ως λεμφοπλασματικά.
• Τα μυελώματα IgD και IgE είναι πολύ σπάνια.
• Ορισμένα μυελοειδή παράγουν μια ατελής ανοσοσφαιρίνη που αποτελείται μόνο από ελαφρές αλυσίδες, γνωστές ως πρωτεΐνες Bence-Jones, οι οποίες δεν εντοπίζονται με εξετάσεις αίματος αλλά αναγνωρίζονται εύκολα στα ούρα.
• Ορισμένες σπάνιες νόσοι σχετίζονται με την υπερπαραγωγή κυττάρων πλάσματος μόνο βαριών αλυσίδων. Αυτές αναφέρονται ως ασθένειες βαριάς αλυσίδας. Οι ασθένειες βαριάς αλυσίδας μπορεί να είναι ή να μην είναι παρόμοιες με το μυέλωμα στα χαρακτηριστικά τους.
• Το μη εκκριτικό μυέλωμα εμφανίζεται σε περίπου 1% των μυελωμάτων και αντιπροσωπεύει κακοήθη κύτταρα πλάσματος που δεν παράγουν αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης, βαριά ή ελαφρά.

Μία διαταραχή κυττάρων πλάσματος που σχετίζεται με το μυέλωμα ονομάζεται μονοκλωνική γαμοπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας ή MGUS. Το MGUS δεν είναι καρκινικό. Το MGUS πιστεύεται ότι είναι προϋπάρχουσα πάθηση, αν και δεν έχουν αναπτυχθεί μυέλωμα σε όλους τους ασθενείς με MGUS. Περίπου το 30% -40% των ατόμων με MGUS, με δεδομένο επαρκή χρόνο, μπορεί να προχωρήσει για να αναπτύξει μυέλωμα.

• Τα άτομα με MGUS παράγουν μικρές ποσότητες μονοκλωνικής πρωτεΐνης, αλλά δεν έχουν κανένα από τα συμπτώματα ή τις επιπλοκές του μυελώματος.
• Το MGUS είναι πολύ πιο κοινό από το μυέλωμα. Η συχνότητα εμφάνισης του MGUS αυξάνεται με την ηλικία. Είναι ασυνήθιστο στα νεαρά άτομα και φτάνει περίπου το 3% σε άτομα 70 ετών και άνω.

Η συχνότητα εμφάνισης μυελώματος

Το μυέλωμα είναι ο δεύτερος συνηθέστερος καρκίνος του αίματος, αλλά δεν είναι ένας κοινός καρκίνος. Σύμφωνα με εκτιμήσεις, 30.280 νέοι ασθενείς θα διαγνωσθούν με μυέλωμα στις Ηνωμένες Πολιτείες το 2017 και οι άνδρες διαγιγνώσκονται με την κατάσταση ελαφρώς συχνότερα από τις γυναίκες. Το στατιστικό στοιχείο θνησιμότητας στις ΗΠΑ εκτιμάται ότι θα είναι περίπου 12.590 το 2017, με περίπου το 50% της επιβίωσης σε πέντε χρόνια.

• Το μυέλωμα είναι κατά κύριο λόγο ένας καρκίνος ηλικιωμένων. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 69.
• Το μυέλωμα είναι σχεδόν δύο φορές πιο συνηθισμένο στους Αφροαμερικανούς, όπως και στους Αμερικανούς της Ευρώπης, του Ισπανόφωνου ή της Ασιατικής καταγωγής.

Τι προκαλεί το πολλαπλό μυέλωμα;

Η αιτία του μυελώματος είναι άγνωστη. Αρκετοί παράγοντες έχουν συνδεθεί με το μυέλωμα, συμπεριλαμβανομένων

• γενετικές ανωμαλίες,
• - έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες, και -
• Άλλες συνθήκες στο χώρο εργασίας (εργαζόμενοι στη βιομηχανία πετροχημικών, δερμάτινοι εργάτες, βιβλιοδετικές βιβλιοθήκες, κοσμητολόγοι, εργάτες ναυπηγείων, εργαζόμενοι στη μεταλλουργία), έκθεση σε πολύ μεγάλες δόσεις ακτινοβολίας, ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις και δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Ωστόσο, πόσοι από αυτούς τους παράγοντες προκαλούν πραγματικά μυέλωμα είναι άγνωστο. Πολλοί άνθρωποι που αναπτύσσουν μυέλωμα δεν έχουν κανένα από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου.

Τι είναι τα συμπτώματα και τα σημάδια του πολλαπλού μυελώματος;

Τα συμπτώματα του μυελώματος εξαρτώνται από το στάδιο ή την έκταση της νόσου των κυττάρων πλάσματος.

• Η απροσδόκητη πρώιμη οστεοπόρωση μπορεί να είναι ένα σύμπτωμα του μυελώματος. Η ανεξήγητη κατάρρευση του σπονδύλου με επακόλουθο πόνο μπορεί να οφείλεται στο μυέλωμα που επηρεάζει τα σπονδυλικά σώματα.
• Οστεολυτικές αλλοιώσεις των οστών: Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι ο πόνος. Οι πιο συχνά πληγείσες περιοχές του σκελετού είναι οι νευρώσεις και η σπονδυλική στήλη, με αποτέλεσμα θωρακικό τοίχωμα ή πόνο στην πλάτη. Σε πιο προηγμένο μυέλωμα, ο εκφυλισμός των οστών μπορεί να προκαλέσει την πίεση των οστών στις δομές των νεύρων, με αποτέλεσμα το τσούξιμο, το μούδιασμα, την αίσθηση καψίματος, την απώλεια της λειτουργίας του άκρου ή της άρθρωσης ή ακόμα και την παράλυση.
• Υπερκαλιαιμία και νεφρική βλάβη: Τα συνήθη συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, ναυτία, έμετο, απώλεια όρεξης, μυϊκή αδυναμία, δυσκοιλιότητα, μειωμένη παραγωγή ούρων, αφυδάτωση και αυξημένη δίψα, ανησυχία, δυσκολία σκέψης ή συγκέντρωσης και σύγχυση. Οι ασθενείς χωρίς υπερασβεστιαιμία αλλά με νεφρική βλάβη μπορεί να μην έχουν συμπτώματα ή μπορεί να διαμαρτύρονται για αφρώδη ούρα.
• Σύνδρομο υπερδιέγερσης: Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την ιλύ (αυξημένο ιξώδες του αίματος) στα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να περιλαμβάνουν αυθόρμητες μώλωπες ή αιμορραγίες (από το στόμα, τη μύτη ή εσωτερικά), προβλήματα όρασης (οφειλόμενα σε αιμορραγία και αγγειακά προβλήματα στο μάτι) τα προβλήματα (λήθαργος, σύγχυση, υπνηλία, κεφαλαλγία, προβλήματα με αίσθηση ή κίνηση σε μια περιοχή του σώματος, εγκεφαλικό επεισόδιο) και δύσπνοια ή θωρακικό άλγος (λόγω συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας που προκαλείται από αυξημένο όγκο αίματος για αραιό αίμα) .
• Χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία): Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, ωχρότητα και ήπια δύσπνοια.
• Χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων: Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αυξημένη συχνότητα και ευαισθησία σε λοιμώξεις.
• Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων: Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αυθόρμητες μώλωπες, αιμορραγίες ή μικροσκοπικές κόκκινες κηλίδες στο δέρμα που προκαλούνται από επιβραδυνόμενη ή μη παραγωγική πήξη αίματος. Η αιμορραγία μπορεί επίσης να είναι εσωτερική. Ανεπιθύμητη αιμορραγία μπορεί να εμφανιστεί στον εγκέφαλο ή στον πεπτικό σωλήνα.
• Κρυογλοβουλνημία: Τα συνηθισμένα συμπτώματα είναι η αυξημένη ευαισθησία στο κρύο και / ή ο πόνος και η μούδιασμα στα δάκτυλα και στα δάκτυλα κατά τη διάρκεια του κρύου καιρού.
• Αμυλοείδωση: Τα συμπτώματα σχετίζονται με δυσλειτουργία ή βλάβη οργάνων ή δομών που έχουν διεισδύσει από αμυλοειδείς αποθέσεις. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν προβλήματα όπως καρδιακή ανεπάρκεια, ηπατική ανεπάρκεια, νεφρική ανεπάρκεια και βλάβη αιμοφόρων αγγείων.

Πότε πρέπει κάποιος να αναζητήσει ιατρική περίθαλψη για το μυέλωμα;

Στην αρχή της νόσου, τα συμπτώματα μπορεί να είναι λεπτά. Τα συμπτώματα του μυελώματος είναι γενικά μη ειδικά, που σημαίνει ότι μπορεί να προκληθούν από πολλές διαφορετικές καταστάσεις που δεν σχετίζονται με τον καρκίνο. Οποιοδήποτε από τα ακόλουθα δικαιολογεί επίσκεψη σε επαγγελματία υγείας:

• Ανεξήγητος και τελικά ο σταθερός πόνος, ειδικά στη σπονδυλική στήλη, τα πλευρά, τη λεκάνη, το κεφάλι, το βραχίονα ή το πόδι
• Συνεχής κόπωση ή αδυναμία
• Συχνές λοιμώξεις
• Ανεξήγητη απώλεια βάρους
• Αυθόρμητη αιμορραγία ή εύκολος μώλωπες
• Ανεξήγητα προβλήματα όρασης
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Ανεξήγητη ναυτία ή επίμονος εμετός
• Προβλήματα σκέψης ή συγκέντρωσης
• Αφρώδη ούρα
• Μη διεγερμένα κατάγματα στη σπονδυλική στήλη ή αλλού στον σκελετό ή ταχεία απώλεια ύψους
• Ανεξήγητη χρόνια μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα δάκτυλα ή τα δάκτυλα των ποδιών

Μερικές φορές, όμως, το πολλαπλό μυέλωμα ανιχνεύεται σε εξετάσεις αίματος σε ασθενείς χωρίς συμπτώματα που επισκέπτονται το γιατρό για άσχετο λόγο.

Τι δοκιμές χρησιμοποιούν οι γιατροί για να διαγνώσουν το μυέλωμα;

Σε πολλές περιπτώσεις, το μυέλωμα ανακαλύπτεται όταν οι εξετάσεις αίματος, που γίνονται ως μέρος μιας συνήθους φυσικής εξέτασης ή για κάποιο άλλο λόγο, αποκαλύπτουν αναιμία ή υψηλό επίπεδο ασβεστίου ή υψηλό επίπεδο πρωτεΐνης (ή, λιγότερο συχνά, χαμηλό επίπεδο πρωτεΐνης ). Μια εξέταση ούρων μπορεί να παρουσιάσει πρωτεΐνη στα ούρα. Είναι σημαντικό να κάνετε και μια εξέταση αίματος και μια εξέταση ούρων για τις πρωτεΐνες κατά τη δοκιμή μυελώματος. Περιστασιακά, μια ακτινογραφία θώρακα θα εντοπίσει σημαντική οστεοπόρωση στα σπονδυλικά (σπονδυλική στήλη) οστά, ή ακόμα και τη συμπίεση ενός σπονδυλικού σώματος. Αυτά τα ευρήματα θα πρέπει να προκαλέσουν περαιτέρω δοκιμές για τον εντοπισμό της υποκείμενης αιτίας

Σε κάποιο σημείο αυτής της διαδικασίας δοκιμών, ο επαγγελματίας υγείας παραπέμπει το άτομο σε ειδικό για καρκίνο του αίματος (αιματολόγος-ογκολόγος). Μόλις ολοκληρωθεί η αξιολόγηση και επιβεβαιωθεί η υποτιθέμενη διάγνωση, τα ευρήματα παρουσιάζονται συνήθως στον ίδιο τον ασθενή και επίσης στον γραπτό επαγγελματία του ασθενούς.

Δοκιμές αίματος και ούρων

Πλήρης μέτρηση των κυττάρων του αίματος (CBC): Η δοκιμή αυτή μετρά την αιμοσφαιρίνη (ποσότητα πρωτεΐνης που μεταφέρει οξυγόνο) καθώς και τον αριθμό διαφορετικών κυττάρων στο αίμα.

Τα πιο σημαντικά μέτρα στην ΚΤΚ είναι τα εξής:

• Αιμοσφαιρίνη και αιματοκρίτης: Η αιμοσφαιρίνη είναι η ποσότητα πρωτεΐνης που μεταφέρει οξυγόνο στο αίμα. Ο αιματοκρίτης είναι το ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Μια χαμηλή τιμή αιμοσφαιρίνης ή αιματοκρίτη δείχνει αναιμία.
• Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (WBC): Αυτό είναι ένα μέτρο για το πόσα λευκά αιμοσφαίρια υπάρχουν σε έναν ορισμένο όγκο αίματος.
• Αριθμός αιμοπεταλίων: Τα αιμοπετάλια είναι ένα σημαντικό μέρος του θρόμβου που σχηματίζεται όταν ένα αιμοφόρο αγγείο είναι σπασμένο ή σχισμένο. Ένας χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να υποδεικνύει μια τάση για αιμορραγία ή μώλωπα.

Διαφορά λευκών αιμοσφαιρίων: Εκτός από τη CBC, τα περισσότερα εργαστήρια αναφέρουν μια "διαφορά λευκών αιμοσφαιρίων", συχνά συντομογραφία "diff". Αυτή η δοκιμή, η οποία μπορεί να εκτελεσθεί είτε με το χέρι είτε με αυτοματοποιημένο μετρητή, δίνει μια κατανομή ανά ποσοστά των διαφόρων τύπων κυττάρων του αίματος που αποτελούν τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων. Τα ποσοστά πρέπει να ανέρχονται σε 100. Η υποκατηγοριοποίηση των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να βοηθήσει να προσδιοριστεί εάν υπάρχουν ελλείψεις σε συγκεκριμένο τύπο κυττάρου.

Πίνακας χημείας του αίματος: Αυτή η ομάδα εξετάσεων δίνει μια ευρεία ματιά στα επίπεδα διαφόρων ουσιών στο αίμα που μπορεί να υποδηλώνουν τη σοβαρότητα των επιπλοκών που σχετίζονται με το μυέλωμα και το μυέλωμα.

• Πρωτεΐνη: Δύο τύποι πρωτεΐνης μετριούνται συνήθως στο αίμα: λευκωματίνη και σφαιρίνες. Ένα υψηλό επίπεδο συνολικής πρωτεΐνης στο αίμα μπορεί να αποτελεί ένδειξη για την παρουσία μυελώματος. ένα ανώμαλο υψηλό ή σπάνια ένα χαμηλό επίπεδο σφαιρινών είναι ακόμα πιο υποδηλωτικό.
• Ασβέστιο: Ένα υψηλό επίπεδο ασβεστίου υποδηλώνει ενεργή επαναπορρόφηση οστού και συνεπώς ενεργού μυελώματος.
• Λακτόνη αφυδρογονάση (LDH): Ένα υψηλό επίπεδο αυτού του ενζύμου μπορεί να υποδηλώνει ενεργό μυέλωμα.
• Αζώο ουρίας ουρίας (BUN) και κρεατινίνη: Αυτές είναι δείκτες νεφρικής λειτουργίας. Αυξημένα επίπεδα, ιδιαίτερα της κρεατινίνης, αντιπροσωπεύουν δυσλειτουργία των νεφρών ή νεφρική ανεπάρκεια.

Επίπεδα ανοσοσφαιρίνης: Η μέτρηση των επιπέδων των ανοσοσφαιρινών είναι ένας τρόπος ανίχνευσης της έκτασης και της εξέλιξης της νόσου. Εάν το μυέλωμα εκκρίνει ενεργά μία μορφή ανοσοσφαιρίνης, τότε τα επίπεδα των άλλων φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών θα κατασταλούν. Για παράδειγμα, εάν ένας ασθενής έχει μυελο IgG, το επίπεδο IgG θα είναι υψηλό και τα επίπεδα IgA και IgM θα είναι χαμηλά.

Ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού (SPEP): Αυτή η δοκιμή μετρά τα επίπεδα διαφόρων πρωτεϊνών στο αίμα. Είναι η καλύτερη δοκιμή για την ανίχνευση και μέτρηση του ανώμαλου επιπέδου μονοκλωνικής πρωτεΐνης που σχετίζεται με το μυέλωμα.

Ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ούρων (UEP): Αυτή η δοκιμή μετρά τα επίπεδα διαφόρων πρωτεϊνών στα ούρα. Στην ασθένεια μόνο της ελαφριάς αλυσίδας, οι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες είναι συνήθως ανιχνεύσιμες μόνο στα ούρα, όχι στο αίμα.

Ανοσοδιέγερση (ή ανοσοηλεκτροφόρηση, IEP): Αυτή η δοκιμή μπορεί να αποκαλύψει τον συγκεκριμένο τύπο μη φυσιολογικής πρωτεΐνης που παράγεται από το μυέλωμα.

Ένα 24ωρο τεστ ούρων για Bence-Jones ή πρωτεΐνες ελαφριάς αλυσίδας στα ούρα: Αυτή η δοκιμή μετρά την πραγματική ποσότητα πρωτεΐνης μυελώματος που φιλτράρεται και τοποθετείται στα ούρα από τους νεφρούς.

Μέτρηση ελαφριάς αλυσίδας χωρίς ορό: Η δοκιμή αυτή μετρά την ποσότητα ελαφριάς αλυσίδας, ενός τύπου πρωτεΐνης μυελώματος, στο αίμα.

Όλες αυτές οι δοκιμές βοηθούν στη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος από άλλους καρκίνους όπως το λέμφωμα μη Hodgkin που δεν παράγει αυτά τα πρωτεϊνικά προϊόντα.

Προγνωστικοί δείκτες: Χρησιμοποιούνται διάφορες εξετάσεις αίματος για την πρόβλεψη του αποτελέσματος (πρόγνωση) για ένα άτομο. Ορισμένες από αυτές είναι απλές δοκιμές σε κάθε εργαστήριο. άλλα γίνονται μόνο σε εξειδικευμένα εργαστήρια ή σε ερευνητικά περιβάλλοντα. Πολλά από αυτά δεν χρησιμοποιούνται ακόμη ευρέως αλλά ενδέχεται να είναι στο μέλλον. Ανάλογα με την κατάσταση, αυτές οι δοκιμές μπορεί να διεξαχθούν ή όχι.

• Β2-μικροσφαιρίνη (B2M): Ένα υψηλό επίπεδο αυτής της φυσιολογικής πρωτεΐνης υποδεικνύει εκτεταμένη ασθένεια και έτσι μια φτωχή πρόγνωση.
• Αντιδραστική πρωτεΐνη C (CRP): Ένα υψηλό επίπεδο αυτού του φλεγμονώδους δείκτη μπορεί να υποδεικνύει μια κακή πρόγνωση.
• Λακτόνη αφυδρογονάση (LDH): Ένα υψηλό επίπεδο αυτού του φυσιολογικού ενζύμου υποδηλώνει εκτεταμένο μυέλωμα.
• Σε περιπτώσεις ασθένειας IgM ή WM, μπορεί να διεξαχθεί δοκιμή ιξώδους ορού.

Περισσότερες διαγνωστικές εξετάσεις πολλαπλού μυελώματος

Εξέταση μυελού των οστών

Η εξέταση του μυελού των οστών είναι απαραίτητη για τη διάγνωση του μυελώματος και για την εκτίμηση της έκτασης της νόσου. Η αναρρόφηση του μυελού των οστών και η βιοψία είναι η διαδικασία συλλογής δείγματος μυελού των οστών.

• Δύο τύποι δειγμάτων μυελού των οστών λαμβάνονται: υγρό μυελό των οστών (ένα αναρρόφησης) και ο συμπαγής μυελός των οστών εντός του οστικού πυρήνα (βιοψία). Η εξέταση πραγματοποιείται συνήθως στο πίσω μέρος του ισχίου του ισχίου.
• Ο μυελός των οστών εξετάζεται υπό μικροσκόπιο από έναν παθολόγο, έναν γιατρό που ειδικεύεται στη διάγνωση ασθενειών εξετάζοντας κύτταρα και ιστούς.
• Εάν τα κύτταρα πλάσματος περιλαμβάνουν τουλάχιστον 10% -30% των κυττάρων στον μυελό των οστών, αυτό υποστηρίζει τη διάγνωση του μυελώματος, σε συνδυασμό με την πρωτεΐνη Μ και τα ευρήματα των ακτίνων Χ.
• Η βιοψία του μυελού των οστών μπορεί να είναι μια άβολη αλλά σχετικά γρήγορη διαδικασία, έτσι ώστε οι περισσότεροι ασθενείς να λαμβάνουν κάποια μορφή προμεραπείας για να τους κάνουν πιο άνετους. Μπορεί συνήθως να πραγματοποιηθεί σε ιατρικό γραφείο.
• Περιστασιακά, μπορούν να πραγματοποιηθούν περισσότερες εξετάσεις στον μυελό των οστών. Όχι όλες οι αναφερόμενες εξετάσεις εκτελούνται συστηματικά από τον παθολόγο, αλλά μπορούν να ζητηθούν από τον γιατρό του ασθενούς. Αυτά μπορεί να είναι χρήσιμα στην αξιολόγηση της πρόγνωσης και της αναμενόμενης συμπεριφοράς του μυελώματος.
• Ανάλυση χρωμοσωμάτων: Αυτή η δοκιμή αναγνωρίζει ανωμαλίες χρωμοσωμάτων στα ανώμαλα κύτταρα πλάσματος. Ορισμένες ανωμαλίες χρωμοσωμάτων συνδέονται με φτωχότερη πρόγνωση. Ορισμένες χρωμοσωμικές ανωμαλίες υπονοούν επίσης ότι ορισμένες συγκεκριμένες θεραπείες μπορεί να είναι λιγότερο αποτελεσματικές. Η δοκιμή αυτή είναι λοιπόν ένας σημαντικός οδηγός θεραπείας.

Οι ακόλουθες δοκιμασίες μυελού των οστών υποβάλλονται σε περαιτέρω αξιολόγηση και μπορεί να μην εκτελούνται συστηματικά:

• Πλασμαμπλαστική μορφολογία: Αυτή η εξέταση εξετάζει τα ανώμαλα κύτταρα πλάσματος και καθορίζει το επίπεδο ωριμότητάς τους. Λιγότερα ώριμα κύτταρα πλάσματος υποδεικνύουν φτωχή πρόγνωση.
• Πυκνότητα μικροκυψελών μυελού των οστών: Ένας υψηλός βαθμός ανάπτυξης νέων αιμοφόρων αγγείων στον μυελό των οστών υποδηλώνει ενεργό ανάπτυξη όγκου και κατά συνέπεια φτωχότερη πρόγνωση.
• Δείκτης επισήμανσης κυττάρων πλάσματος: Ένα υψηλό επίπεδο αυτού του δείκτη ενεργού κυτταρικού πλάσματος μπορεί να υποδεικνύει φτωχή πρόγνωση.

Μελέτες απεικόνισης

Οι δοκιμές που χρησιμοποιούνται συχνότερα για τον έλεγχο του μυελώματος είναι σπινθηρογραφήματα με ακτίνες Χ και ανίχνευση μαγνητικού συντονισμού (MRI) και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ).

• Ακτινογραφικές ταινίες: Οι μεμβράνες ακτίνων Χ δίνουν μια γενική εικόνα της βλάβης των οστών. Μια σκελετική έρευνα περιλαμβάνει ταινίες ακτίνων Χ από κάθε μέρος του σώματος. Οι οστεολυτικές αλλοιώσεις φαίνονται σκουρόχρωμες, «τρυπημένες» ή σκασμένες ενάντια στην ουσία των λευκών οστών σε φιλμ ακτίνων Χ. Οι μεμβράνες ακτίνων Χ μπορούν επίσης να αποκαλύψουν κατάγματα οστών ή κατάρρευση, όπως στους σπονδύλους της σπονδυλικής στήλης.
• MRI: Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί διαφορές στις μαγνητικές δονήσεις μεταξύ διαφορετικών τύπων ιστών για να δώσει μια λεπτομερή εικόνα των δομών του σώματος. Η μαγνητική τομογραφία είναι μια καλή επιλογή για να δείτε περισσότερες λεπτομέρειες μιας θέσης όπου υπάρχει υπόνοια μυελώματος ότι προκαλεί βλάβη στα νεύρα, τα αιμοφόρα αγγεία ή άλλους μαλακούς ιστούς.

Επαναλάβετε τις δοκιμές

Αυτές οι δοκιμές χρησιμοποιούνται όχι μόνο για τη διάγνωση του μυελώματος αλλά και για την παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου με την πάροδο του χρόνου και για τη μέτρηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία. Έτσι, ο ειδικός επαναλαμβάνει τακτικά όλες ή τις περισσότερες από αυτές τις εξετάσεις για να παρακολουθεί τον τρόπο με τον οποίο προχωρά η ασθένεια. Η παρακολούθηση των επιπέδων φυσιολογικών και μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στο αίμα είναι ιδιαίτερα χρήσιμη από την άποψη αυτή.

Στους περισσότερους ανθρώπους, η θεραπεία των όγκων κυττάρων πλάσματος σταματά τη βλάβη των οστών και των νεφρών και αναστρέφει τις επιπλοκές εξαιτίας των χαμηλών αριθμών αιμοσφαιρίων, της υπερασβεσταιμίας και της υπερδιέγερσης. Οι μετρήσεις των αιμοσφαιρίων και η αιμοσφαιρίνη, η πρωτεΐνη, το ασβέστιο και άλλοι δείκτες επανέρχονται σε φυσιολογικά ή σχεδόν φυσιολογικά επίπεδα όταν η νόσος είναι υπό έλεγχο.

Πώς οι Γιατροί Καθορίζουν το Στάδιο του Μυελώματος;

Όπως και οι περισσότεροι καρκίνοι, το μυέλωμα ταξινομείται σε διάφορες ομάδες με βάση την έκταση της ασθένειας, πόσο γρήγορα προχωράει, τον τύπο και την ποσότητα της μη φυσιολογικής πρωτεΐνης που παράγεται και τα είδη συμπτωμάτων και επιπλοκών. Η σταδιοποίηση είναι σημαντική επειδή βοηθάει τον ειδικό να καθορίσει τον βέλτιστο χρόνο της θεραπείας, τον καλύτερο τύπο θεραπείας και τις προοπτικές ύφεσης και επιβίωσης για κάθε άτομο με μυέλωμα. Οι τύποι διαταραχών των κυττάρων πλάσματος είναι οι εξής:

• Μονοκλωνική γαμοπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας ή MGUS: Σε αυτή την κατάσταση, παράγεται μια μικρή ποσότητα μονοκλωνικής πρωτεΐνης, αλλά δεν πληροί τα κριτήρια διάγνωσης του μυελώματος. Δεν υπάρχει σχετική αναιμία, λοιμώξεις, ασθένεια των οστών ή μείωση των φυσιολογικών επιπέδων ανοσοσφαιρίνης. Δεν είναι γνωστό αν αυτή η ασθένεια θα προχωρήσει. Επειδή το MGUS δεν περιλαμβάνει συμπτώματα ή επιπλοκές, δεν απαιτεί θεραπεία. Αντ 'αυτού, το άτομο υποβάλλεται σε τακτική παρακολούθηση και έλεγχο, έτσι ώστε οποιαδήποτε εξέλιξη σε κακοήθη νόσο να μπορεί να ανιχνευθεί νωρίς και να αντιμετωπιστεί αμέσως. Περίπου το 1% των ατόμων με MGUS θα προχωρήσει σε πολλαπλό μυέλωμα ή σχετικό καρκίνο του αίματος.
• Διαταραχή πολλαπλού μυελώματος: Η κατάσταση αυτή περιλαμβάνει τα ευρήματα μη φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος που παράγουν μονοκλωνική πρωτεΐνη, αλλά δεν υπάρχουν συμπτώματα ή επιπλοκές του μυελώματος. Η κατάσταση αυτή αντιπροσωπεύει περίπου το 5% όλων των περιπτώσεων μυελώματος. Η ασθένεια μπορεί να παραμείνει σταθερή χωρίς να προχωρήσει στο ενεργό μυέλωμα για χρόνια. Σε μερικούς ανθρώπους, δεν το κάνει ποτέ. Επειδή η ασθένεια δεν είναι ενεργή, δεν απαιτεί θεραπεία. Όπως το MGUS, το μυελωμα που τρώει απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και έλεγχο, έτσι ώστε οποιαδήποτε πρόοδος στο ενεργό μυέλωμα να μπορεί να ανιχνευθεί νωρίς και να αντιμετωπιστεί αμέσως.
• Ανορεξιακό πολλαπλό μυέλωμα: Τα άτομα με αυτόν τον τύπο μυελώματος έχουν αυξημένο αριθμό μη φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών που μπορεί ή δεν μπορούν να παράγουν μονοκλωνική πρωτεΐνη. Έχουν επίσης ήπια αναιμία ή μερικές οστικές αλλοιώσεις, αλλά δεν έχουν συμπτώματα. Η ασθένεια μπορεί να παραμείνει σταθερή για μεγάλες περιόδους. Η θεραπεία ξεκινά από το πρώτο σημάδι οποιασδήποτε εξέλιξης της νόσου.
• Συμπτωματικό πολλαπλό μυέλωμα: Αυτή είναι η πλήρης, ενεργός μορφή του μυελώματος. Ο αριθμός των κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών γενικά είναι αυξημένος, με παραγωγή μονοκλωνικής πρωτεΐνης, εκτός από την περίπτωση μη εκκριτικού μυελώματος. Πρέπει να πληρούνται και άλλα ειδικά διαγνωστικά κριτήρια πριν από τη διάγνωση του μυελώματος, όπως ο βαθμός αναιμίας, η κατάθλιψη των φυσιολογικών επιπέδων ανοσοσφαιρίνης, το επίπεδο ασβεστίου και η παρουσία οστικών βλαβών.

Όπως συμβαίνει με όλους τους καρκίνους, ένα σύστημα για τον προσδιορισμό της έκτασης της ασθένειας, το οποίο είναι σημαντικό για τη λήψη αποφάσεων θεραπείας και την πρόβλεψη αποτελεσμάτων, έχει οριστεί ως "σταδιοποίηση".

Στο μυέλωμα, η σταδιοποίηση παραδοσιακά βασίστηκε στα ακόλουθα κριτήρια: επίπεδο αιμοσφαιρίνης (επίπεδο RBC), βαθμός αύξησης της πρωτεΐνης Μ, επίπεδα ασβεστίου στον ορό και την παρουσία οστικών λυτικών βλαβών. Η νόσος του πρώιμου σταδίου θεωρείται στάδιο Ι, ενώ η εκτεταμένη ασθένεια θεωρείται το στάδιο III. Τα ενδιάμεσα ευρήματα υποδηλώνουν την ασθένεια του σταδίου II (στάση Durie-Salmon). Πρόσφατα, ένα νεότερο διεθνές σύστημα σταδιοποίησης πρότεινε τη χρήση επιπέδων β-2 μικροβλοβουλίνης και αλβουμίνης ορού για τον προσδιορισμό των σταδίων Ι έως ΙΙΙ, υποδηλώνοντας ότι τέτοιοι δείκτες μπορούν να καθορίσουν με μεγαλύτερη ακρίβεια τις αποφάσεις θεραπείας και ενδεχομένως το αποτέλεσμα.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το πολλαπλό μυέλωμα;

Οι γιατροί πρωτοβάθμιας περίθαλψης θα αναφέρονται συνήθως στους ανθρώπους με μυέλωμα σε έναν υποτακτικό που συνήθως ονομάζεται αιματολόγος ή αιματολόγος-ογκολόγος. Περιστασιακά, μπορεί να χρειαστεί κάποιος χειρούργος για να συμβουλευτεί για προφυλακτική θεραπεία των επικείμενων καταγμάτων ή αποσυμπίεσης της σπονδυλικής στήλης.

• Παρόλο που οι ιατρικές θεραπείες είναι αρκετά τυποποιημένες, διάφοροι γιατροί έχουν διαφορετικές φιλοσοφίες και πρακτικές στη φροντίδα των ασθενών τους.
• Ένα άτομο μπορεί να θέλει να συμβουλευτεί περισσότερους από έναν ειδικούς πριν επιλέξει τον αιματολόγο-ογκολόγο του.
• Τα μέλη της οικογένειας, οι φίλοι και οι επαγγελματίες της υγείας είναι χρήσιμοι για να λάβουν παραπομπές. Πολλές κοινότητες, ιατρικές εταιρείες και κέντρα καρκίνου προσφέρουν υπηρεσίες τηλεφωνικής ή διαδικτυακής παραπομπής.

Κατά τη διάρκεια μιας διαβούλευσης με έναν αιματολόγο-ογκολόγο, το άτομο θα έχει την ευκαιρία να κάνει ερωτήσεις και να συζητήσει τις διαθέσιμες θεραπείες.

• Ο γιατρός θα παρουσιάσει κάθε τύπο θεραπείας, θα δώσει τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα και θα κάνει συστάσεις βάσει των δημοσιευμένων οδηγιών θεραπείας και της εμπειρίας του γιατρού.
• Η θεραπεία για το μυέλωμα εξαρτάται από τη σκηνή. Παράγοντες όπως η ηλικία, η γενική υγεία και η υποτροπή του μυελώματος περιλαμβάνονται στη διαδικασία λήψης αποφάσεων για τη θεραπεία.
• Η απόφαση για το ποια θεραπεία πρέπει να ακολουθείται μεταξύ του αιματολόγου-ογκολόγου του ατόμου (με τη συμβολή άλλων μελών της ομάδας φροντίδας) και των μελών της οικογένειας, αλλά η απόφαση τελικά βαρύνει τον ασθενή.
• Για βέλτιστα αποτελέσματα θεραπείας, ένα άτομο πρέπει να είναι σίγουρο ότι θα καταλάβει τι ακριβώς θα γίνει και γιατί και τι θα περιμένει από τις θεραπείες που έχουν αποφασιστεί.

Όπως όλα τα καρκίνια, το μυέλωμα είναι πιθανότατα διαχειρίσιμο όταν διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί άμεσα.

• Ένα σχέδιο θεραπείας εξατομικεύεται για μια συγκεκριμένη κατάσταση.
• Η πρώτη απόφαση που πρέπει να ληφθεί είναι αν θα προσφέρουμε στον ασθενή μια μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ως μέρος της θεραπείας τους σε οποιοδήποτε σημείο στο μέλλον. Αυτό επηρεάζει τους τύπους των φαρμάκων που πρέπει να συνταγογραφούνται για θεραπεία από την αρχή.
• Οι πιο ευρέως χρησιμοποιούμενες θεραπείες είναι διάφοροι τύποι χημειοθεραπείας, ανοσοδιαμορφωτικά (για παράδειγμα, πολολιδομίδιο) ή ανοσορρυθμιστικά φάρμακα, παράγωγα κορτιζόνης όπως πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη (κορτικοστεροειδή) και / ή ακτινοθεραπεία.
• Τα νεότερα φάρμακα που είναι ενεργά κατά του μυελώματος μπορούν να προσφερθούν όπως το daratumumab (δεσμεύεται με το CD38, μια γλυκοπρωτεΐνη που χρειάζονται τα κύτταρα πολλαπλού μυελώματος) ή η πομαλιδίδη, είτε ως μονοθεραπεία είτε μαζί με χημειοθεραπεία.
• Παρέχεται υποστηρικτική φροντίδα για τη θεραπεία επιπλοκών και συμπτωμάτων. Ορισμένα πιθανά φάρμακα υποστηρικτικής φροντίδας περιλαμβάνουν αυξητικούς παράγοντες για αναιμία και φάρμακα για τη θεραπεία οστικών παθήσεων.
• Η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης ακολουθούμενη από έγχυση βλαστικών κυττάρων - που ονομάζεται μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων - προσφέρεται συχνά ως καλύτερος τρόπος για τον έλεγχο του πολλαπλού μυελώματος όσο το δυνατόν περισσότερο. Προσφέρεται συχνά μετά την ολοκλήρωση της αρχικής ή επαγωγικής θεραπείας.

Περισσότερα θεραπεία για το μυέλωμα

Εκτός από τον αιματολόγο-ογκολόγο, η ιατρική ομάδα ενός ατόμου μπορεί να περιλαμβάνει έναν ειδικό στην ακτινοθεραπεία (ογκολόγο ακτινοβολίας). Η ομάδα θα περιλαμβάνει επίσης έναν ή περισσότερους νοσηλευτές, έναν διαιτολόγο, έναν κοινωνικό λειτουργό και άλλους επαγγελματίες, ανάλογα με τις ανάγκες.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το μυέλωμα, αλλά με τη θεραπεία, οι ασθενείς μπορούν να επιβιώσουν για πολλά χρόνια με πολύ μειωμένα συμπτώματα και προβλήματα. Ο πρώτος στόχος της ιατρικής θεραπείας είναι να επιτρέψει στον ασθενή να πάει σε πλήρη ύφεση. Αυτό σημαίνει ότι δεν υπάρχει ανιχνεύσιμη μονοκλωνική πρωτεΐνη και ο αριθμός των κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών είναι φυσιολογικός (λιγότερο από 5%) μετά τη θεραπεία. Η ρωγμή δεν είναι η ίδια με τη θεραπεία. Σε ύφεση, μικρός αριθμός κυττάρων μυελώματος πιθανότατα παραμένουν στο σώμα, αλλά είναι μη ανιχνεύσιμοι χρησιμοποιώντας τη σημερινή διαθέσιμη τεχνολογία και δεν προκαλούν συμπτώματα. Όταν τα συμπτώματα αρχίσουν να εμφανίζονται ή εμφανίζονται πιο ανώμαλα κύτταρα του πλάσματος στο μυελό των οστών, ή οι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες αρχίζουν και πάλι να εμφανίζονται στο αίμα ή στα ούρα, ο ασθενής λέγεται ότι υπέστη υποτροπή και δεν είναι πλέον σε πλήρη ύφεση.

• Οι στόχοι για την επίτευξη πλήρους ύφεσης είναι η παρατεταμένη ζωή, η ανακούφιση των συμπτωμάτων, η πρόληψη βλάβης που οφείλεται στο μυέλωμα στα οστά, τα νεφρά και άλλα όργανα, και η διατήρηση μιας καλής ποιότητας ζωής όσο το δυνατόν περισσότερο.
• Οι περισσότεροι ασθενείς με ύφεση θα υποστούν τελικά υποτροπή ή θα πρέπει να ειπωθεί ότι έχουν υποτροπιάζουσα νόσο.
• Η διάρκεια της ύφεσης εξαρτάται από το στάδιο του μυελώματος και ποικίλλει ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της νόσου. Η παραίτηση μπορεί να είναι αρκετά μεταβλητή, διάρκειας μερικών μηνών ή για πολλά χρόνια. Η ρωγμή που διαρκεί πολύ καιρό λέγεται διαρκή ύφεση, η οποία είναι ο στόχος της θεραπείας. Η διάρκεια της ύφεσης είναι ένας καλός δείκτης της επιθετικότητας του μυελώματος. Η διαγραφή μπορεί επίσης να θεωρηθεί μερική. Μια μερική ύφεση (επίσης αποκαλούμενη μερική απόκριση) σημαίνει ότι το επίπεδο της μονοκλωνικής πρωτεΐνης μειώνεται μετά την αγωγή σε λιγότερο από το ήμισυ του επιπέδου πριν από τη θεραπεία. Μια πολύ καλή μερική απόκριση σημαίνει ότι το επίπεδο της μονοκλωνικής πρωτεΐνης μειώνεται κατά τουλάχιστον 90% από το επίπεδό της πριν από τη θεραπεία.

Άλλοι όροι που χρησιμοποιούνται για να περιγράψουν την ανταπόκριση του μυελώματος στη θεραπεία περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Μικρή απόκριση: Το επίπεδο της μονοκλωνικής πρωτεΐνης μειώνεται αλλά εξακολουθεί να είναι μεγαλύτερο από το ήμισυ του αρχικού επιπέδου.
• Σταθερή φάση ασθένειας / ορόφου: Το επίπεδο της μονοκλωνικής πρωτεΐνης παραμένει το ίδιο.
• Πρόοδος: Το επίπεδο της μονοκλωνικής πρωτεΐνης επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια ή μετά τη θεραπεία. Αυτό περιλαμβάνει επαναλαμβανόμενο ή ανθεκτικό μυέλωμα.
• Το ανθεκτικό μυέλωμα: Η ασθένεια είναι ανθεκτική στη θεραπεία.

Ένας αιματολόγος-ογκολόγος μπορεί να χρησιμοποιήσει τους ακόλουθους όρους για να αναφερθεί στη θεραπεία με μυέλωμα:

• Η πρώτη γραμμή θεραπείας που δίνεται για το μυέλωμα αναφέρεται συχνά ως "επαγωγική θεραπεία" επειδή έχει σχεδιαστεί για να προκαλέσει ύφεση.
• Πολλοί ασθενείς μπορεί να έχουν επαρκώς επιθετικό μυέλωμα για να θεωρηθούν υποψήφιοι για μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, που είναι ένα εντατικό, υψηλής δοσολογίας χημειοθεραπείας, ακολουθούμενο από έγχυση κανονικών αντιστοίχων κυττάρων-δωρητών (με τη μορφή μετάγγισης αλλογενών βλαστικών κυττάρων ή - πιο συχνά, ακολουθούμενη από επανέγχυση των βλαστοκυττάρων του ασθενούς, με τη μορφή αυτόλογης μεταμόσχευσης). Αυτή η μορφή θεραπείας αναφέρεται μερικές φορές ως "θεραπεία ενοποίησης".
• Εάν αυτή η θεραπεία δεν προκαλέσει πλήρη ύφεση, το άτομο θα πάρει πιθανώς διαφορετικό θεραπευτικό σχήμα. Αυτό ονομάζεται μερικές φορές "θεραπεία δεύτερης γραμμής", ή περιστασιακά, "θεραπεία διάσωσης".
• Μόλις ελεγχθεί η ασθένεια, μπορεί να δοθεί ακόμα περισσότερη θεραπεία στο άτομο για να διατηρήσει τον έλεγχο. Αυτό ονομάζεται "θεραπεία συντήρησης".

Τι είναι οι ιατρικές θεραπείες για το μυέλωμα;

Η βασική (πρωτογενής) θεραπεία για μυέλωμα περιλαμβάνει συνδυασμούς θεραπείας με κορτικοστεροειδή και ανοσορρυθμιστικούς παράγοντες, με ή χωρίς φάρμακα χημειοθεραπείας. Τα φάρμακα υποστηρικτικής φροντίδας συχνά δίνονται σε συνδυασμό με αυτή τη θεραπεία. Μερικές φορές η ακτινοθεραπεία προστίθεται για άτομα με σημαντική βλάβη των οστών.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι η χρήση ισχυρών φαρμάκων για τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων. Η χημειοθεραπεία είναι μια συστηματική θεραπεία, που σημαίνει ότι κυκλοφορεί μέσω της κυκλοφορίας του αίματος και επηρεάζει σχεδόν όλα τα μέρη του σώματος. Στην ιδανική περίπτωση, η χημειοθεραπεία μπορεί να βρει και να σκοτώσει καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα.

Δυστυχώς, η χημειοθεραπεία επηρεάζει επίσης τα υγιή κύτταρα, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε παρενέργειες.

• Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας εξαρτώνται εν μέρει από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται και τις δόσεις.
• Μερικοί άνθρωποι, λόγω της μεταβλητότητας του τρόπου με τον οποίο τα φάρμακα διασπώνται ή μεταβολίζονται, ανέχονται χημειοθεραπεία καλύτερα από άλλα.
• Οι πιο συνηθισμένες γενικές παρενέργειες της χημειοθεραπείας είναι η κόπωση, η αυξημένη ευαισθησία στις λοιμώξεις, η ναυτία και ο έμετος, η απώλεια της όρεξης, η τριχόπτωση, οι πληγές στο στόμα και το πεπτικό σύστημα, οι μυϊκοί πόνοι, ο εύκολος μώλωπας ή η αιμορραγία και η μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια και τα πόδια. Συγκεκριμένα φάρμακα μπορεί να προσφέρουν άλλες ειδικές παρενέργειες.
• Τα φάρμακα και άλλες θεραπείες είναι διαθέσιμα για να βοηθήσουν τους ανθρώπους να ανεχθούν αυτές τις ανεπιθύμητες ενέργειες, οι οποίες μπορεί να είναι σοβαρές και, σπάνια, απειλητικές για τη ζωή, ειδικά στους ηλικιωμένους.
• Είναι σημαντικό ο ασθενής να αναθεωρήσει τα αναμενόμενα αποτελέσματα και τις πιθανές παρενέργειες της θεραπείας με τον επαγγελματία υγείας πριν ξεκινήσει την επιλεγμένη πορεία θεραπείας.

Τα ανοσοδιαμορφωτικά φάρμακα όπως η θαλιδομίδη (Thalomid), η πομαλιδίδη (Pomalyst) και η λεναλιδομίδη (Revlimid) μπορεί να προκαλέσουν ορισμένες άλλες παρενέργειες. Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Αυξημένη τάση σχηματισμού θρόμβων αίματος σε διάφορα σημεία του σώματος
• Ζάλη και υπνηλία
• Δυσκοιλιότητα
• Μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα χέρια και τα πόδια
• Χαμηλά επίπεδα αίματος
• Σπάνια προβλήματα με αίμα στα ούρα, μη φυσιολογικές εξετάσεις αίματος στο ήπαρ

Ένα άτομο που λαμβάνει θαλιδομίδη ή λεναλιδομίδη πρέπει να τηρεί αυστηρές προφυλάξεις σχετικά με τον κίνδυνο αυτών των παραγόντων σε ένα άτομο που μπορεί να μείνει έγκυος καθώς μπορεί να προκαλέσει σοβαρά γενετικά ελαττώματα.

Κλινικές δοκιμές

Οι κλινικές δοκιμές αναφέρονται στις μελέτες που έχουν πραγματοποιηθεί και βρίσκονται σε εξέλιξη τόσο σε κοινοτικά κέντρα όσο και σε μεγάλα ερευνητικά κέντρα στις ΗΠΑ. Οι κλινικές δοκιμές έχουν οδηγήσει στην πρόοδο στη θεραπεία όλων των μορφών καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του πολλαπλού μυελώματος.

Νέες θεραπείες και νέοι τρόποι χορήγησης γνωστών θεραπειών υπόκεινται συνεχώς σε έρευνα για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος. Αυτές οι νέες θεραπείες εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της ευνοϊκής απόδοσης σε προηγούμενες, παρακολουθούμενες, εθνικές πολυεθνικές μελέτες. Συνήθως, μια κλινική δοκιμή προσφέρεται στους ασθενείς προκειμένου να επεκταθεί και να επιβεβαιωθεί τα προηγούμενα αποτελέσματα τέτοιων μελετών. Για να λάβει τέτοιες νέες θεραπείες, ένας ασθενής θα πρέπει να συμφωνήσει με τη θεραπεία εγγράφοντάς τον σε μια κλινική δοκιμή.

Στην ιδανική περίπτωση, ο θεραπευτικός αιματολόγος / ογκολόγος θα ανήκει σε ένα δίκτυο κλινικών δοκιμών που παρέχει σύγχρονη θεραπεία και άμεση ανάλυση των δεδομένων που βρίσκονται σε εξέλιξη. Η εγγραφή του ασθενούς σε οποιαδήποτε κλινική δοκιμή προϋποθέτει τη συμφωνία ενός συγκεκριμένου σχεδίου θεραπείας που είναι λεπτομερώς λεπτομερής από το γιατρό και άλλα μέλη της θεραπευτικής ομάδας. Παρέχεται γραπτό πρωτόκολλο στον ασθενή και περιλαμβάνει ένα πλήρως λεπτομερές / ενημερωμένο έγγραφο γραπτής συγκατάθεσης.

Το πρωτόκολλο και η σχετική μορφή συναίνεσής του, διευκρινίζουν τα φάρμακα, όλες τις γνωστές ανεπιθύμητες ενέργειες και εναλλακτικές λύσεις στη θεραπεία, σε περίπτωση αποτυχίας της θεραπείας ή της άρνησης του ασθενούς να συμμετάσχει. Όπως σημειώνεται, ο ασθενής είναι πλήρως ενημερωμένος για τα δυνητικά οφέλη και τους κινδύνους που συνδέονται με αυτή τη θεραπεία και η συναίνεση λαμβάνεται παρουσία του θεράποντος ιατρού και πολύ πιθανόν άλλων μελών της θεραπευτικής ομάδας.

Εναλλακτικά, ένας αιματολόγος-ογκολόγος μπορεί να παραπέμψει έναν ασθενή σε άλλο ίδρυμα για να λάβει ερευνητική θεραπεία ή εντατική θεραπεία, η οποία κατά τα άλλα μπορεί να μην είναι διαθέσιμη στο σημερινό ίδρυμα, όπως η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Η καλύτερη φροντίδα ενός ασθενούς είναι σε μια κλινική δοκιμή, κατά τη γνώμη των ειδικών στην αντιμετώπιση του καρκίνου σε αυτή τη χώρα.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Θεωρείται τοπική θεραπεία, που σημαίνει ότι πρέπει να χρησιμοποιείται για να στοχεύει περιοχές του σώματος που εμπλέκονται στο μυέλωμα. Ένας ογκολόγος ακτινοβολίας σχεδιάζει και εποπτεύει τη θεραπεία.

• Στο μυέλωμα, η ακτινοβολία χρησιμοποιείται κυρίως για τη θεραπεία μοναδικών όγκων κυττάρων πλάσματος, μεγαλύτερων όγκων ή για τη μείωση του πόνου και ελπίζουμε να αποτρέψουμε ένα παθολογικό κάταγμα σε οστίτη που έχει υποστεί μυελο-συμβιβασμό.
• Ανάλογα με τον τρόπο και τον τόπο χορήγησης της ακτινοβολίας, μπορεί να προκαλέσει ορισμένες παρενέργειες όπως κόπωση, απώλεια όρεξης, ναυτία, διάρροια, επείγον ούρησης και δερματικά προβλήματα. Η ακτινοβόληση του υποκείμενου οστού και του μυελού μέσα στο οστό μπορεί να οδηγήσει σε καταστολή του αριθμού αίματος.
• Το πρόγραμμα για τις θεραπείες ακτινοβολίας εξαρτάται από τη δόση και τους στόχους θεραπείας. Η ακτινοβολία χορηγείται συχνά καθημερινά για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες, προκειμένου να ελαχιστοποιηθούν οι παρενέργειες χωρίς απώλεια θεραπευτικής αποτελεσματικότητας.

Περισσότερα ιατρική θεραπεία μυέλωσης

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων χρησιμοποιείται συχνά ως θεραπεία σταθεροποίησης μετά την επίτευξη μιας πλήρους ύφεσης (CR), ή μετά από μια δεύτερη CR στην επαναλαμβανόμενη νόσο. Χρησιμοποιείται επίσης σε ασθενείς που δεν είναι σε θέση να επιτύχουν ύφεση με θεραπεία πρώτης γραμμής, ή έτσι αποκαλούμενη τυποποιημένη θεραπεία.

• Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι πιο αποτελεσματική από τη συμβατική χημειοθεραπεία για τη θανάτωση κυττάρων μυελώματος. Ωστόσο, είναι μια σωματικά και συναισθηματικά απαιτητική θεραπεία, οπότε δεν είναι υποψήφιος για μια τόσο επιθετική προσέγγιση. Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων χρησιμοποιείται συχνότερα για νεότερους ασθενείς ή για επιλεγμένους ηλικιωμένους ασθενείς με καλή κατάσταση απόδοσης. Έχει συσχετιστεί με υψηλότερα ποσοστά ύφεσης, καθώς και με μακρότερη ύφεση και επιβίωση από εκείνες της χημειοθεραπείας με κανονική δόση.
• Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη χρήση πολύ υψηλών δόσεων χημειοθεραπείας για τη θανάτωση των επιθετικών καρκινικών κυττάρων.
• Η δόση χημειοθεραπείας έχει σχεδιαστεί για να καταστρέψει τον μυελό, ουσιαστικά για να κρατήσει τον μυελό από την αυθόρμητη ανάκτηση και την παραγωγή ανώμαλων κυττάρων για άλλη μια φορά.
• Το άτομο στη συνέχεια λαμβάνει μια μετάγγιση από υγιή βλαστοκύτταρα μυελού των οστών. Ο αριθμός των κυττάρων που εγχύονται υπολογίζεται ότι είναι επαρκής για να προκαλέσει ανάκτηση του μυελού με τους προδρόμους των αρχέγονων κυττάρων του μυελού των οστών. Εννοιολογικά, προτιμάται ένας αλλογονικός (από έναν οικογενειακό δότη συμβατό με ιστό) μεταμόσχευμα βλαστοκυττάρων, προκειμένου να εγχυθούν βλαστοκύτταρα χωρίς όγκο. Ωστόσο, επειδή το μυέλωμα είναι μια ασθένεια που παρατηρείται συχνά στους ηλικιωμένους, λίγοι ασθενείς μπορεί να πληρούν κριτήρια για μια τέτοια επιθετική προσέγγιση και εκείνοι που υποβάλλονται σε τυπική αλλογενή μεταμόσχευση διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο επιπλοκών και θανάτου.
• Εάν χρησιμοποιηθούν τα ίδια τα βλαστοκύτταρα ενός ατόμου, η επανέγχυση μετά από θεραπεία υψηλής δόσης αναφέρεται ως αυτόλογη (δική του). Η αυτόλογη επανεγχύση ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων αποτελεί συχνή σύσταση θεραπείας για ασθενείς με επιθετικά μυελοειδή. Μπορεί να είναι η μόνη προσφυγή εάν ένας αλλογενής δότης δεν είναι διαθέσιμος, αλλά είναι πιο ανεκτός και σχετίζεται με καλύτερη επιβίωση από την τυποποιημένη αλλογενή μεταμόσχευση.
• Παρ 'όλα αυτά, η έγκαιρη αυτόλογη μεταμόσχευση, σε σύγκριση με τη συνέχιση της χημειοθεραπείας και την καθυστερημένη μεταμόσχευση σε αρκετές μελέτες, συσχετίστηκε με ένα μεγαλύτερο διάστημα χωρίς συμπτώματα.
• Μπορεί να συνιστάται αλλογενής μεταμόσχευση για μακροχρόνιο έλεγχο της νόσου. Ωστόσο, μια τέτοια προσέγγιση συνδέεται με υψηλότερα ποσοστά νοσηρότητας και θνησιμότητας σε σύγκριση με περιπτώσεις σε νεότερους ασθενείς και σε ασθενείς με άλλες διαγνώσεις. Πρόσφατα, ωστόσο, πραγματοποιήθηκαν αρκετές κλινικές δοκιμές αξιολόγησης των αποτελεσμάτων ασθενών που έλαβαν λιγότερο εντατικά, μη μυελοαεμβολικά μεταμοσχεύματα, που μερικές φορές αναφέρονται ως «μίνι-μοσχεύματα». Ένας οικογενειακός δότης που είναι συμβατός με ιστό εξακολουθεί να απαιτείται για μια τέτοια διαδικασία, αλλά συνδέεται με χαμηλότερα ποσοστά θνησιμότητας σε σύγκριση με εκείνα του τυποποιημένου αλλογενικού μοσχεύματος. Η ιδέα πίσω από μια τέτοια προσέγγιση είναι η χορήγηση χαμηλότερων δόσεων χημειοθεραπείας για την ελαχιστοποίηση της βλάβης οργάνων και η χρήση αλλογενών βλαστικών κυττάρων για την άσκηση ανοσοαντίδρασης κατά του μυελώματος, που ονομάζεται επίδραση μοσχεύματος έναντι μυελώματος.
• Πρόσφατα δεδομένα έχουν θέσει ερωτήματα ως προς το εάν είναι απαραίτητο ή όχι η ενσωμάτωση των μεταμοσχεύσεων βλαστικών κυττάρων. Αυτές οι θεραπείες δεν είναι ακόμα θεραπευτικές σε αυτή την ασθένεια και οι νεώτερες θεραπείες μπορεί να είναι σε θέση να επεκτείνουν τη ζωή και χωρίς τη νοσηρότητα των μοσχευμάτων. Το ζήτημα αυτό δεν έχει επιλυθεί επί του παρόντος.

Υποστηρικτική φροντίδα

Η υποστηρικτική φροντίδα είναι πολύ σημαντική στη διαχείριση όλων των μορφών καρκίνου και το μυέλωμα δεν αποτελεί εξαίρεση. Τα ακόλουθα θέματα πρέπει να αντιμετωπιστούν κατά τον έλεγχο των επιπλοκών της νόσου:

• Σταθεροποίηση των οστών: Μια κατηγορία φαρμάκων, τα διφωσφονικά, είναι ικανή να επιβραδύνει την οστική βλάβη, να μειώνει τον κίνδυνο καταγμάτων και να μειώνει τον πόνο λόγω της αραίωσης των οστών. Επίσης ρυθμίζουν τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα και ενδεχομένως επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα με τρόπους που μπορούν να βοηθήσουν στην καταπολέμηση του μυελώματος. Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλέβια, γενικά μία φορά κάθε τρεις έως τέσσερις εβδομάδες. Παραδείγματα περιλαμβάνουν παμιδρονικό (Aredia) και ζολεδρονικό οξύ (Zometa). Άλλα δισφωσφονικά υπόκεινται σε ανάπτυξη ή περαιτέρω αξιολόγηση.
• Έλεγχος του πόνου: Οι οστεολυτικές αλλοιώσεις και τα κατάγματα που προκύπτουν μπορεί να προκαλέσουν σημαντικό πόνο. Οι ασθενείς με μυέλωμα συχνά χρειάζονται φάρμακα που μειώνουν τον πόνο ή ακτινοβολία σε οδυνηρές αλλοιώσεις.
• Ορθοπεδική φροντίδα: Τα κατάγματα από οστεολυτική βλάβη μπορούν να προκαλέσουν έντονο πόνο και αναπηρία. Ένας ειδικός οστών (ορθοπεδικός) μπορεί να προσφέρει ανακούφιση από τον πόνο και να βελτιώσει τη λειτουργικότητα των προσβεβλημένων οστών, εάν είναι απαραίτητο. Οι νευροχειρουργοί, οι ορθοπεδικοί ή οι επεμβατικοί ακτινολόγοι μπορούν να προσφέρουν μια διαδικασία που ονομάζεται σπονδυλοπλαστική (έγχυση οστικού τσιμέντου) για να σταθεροποιήσει τα οστά που επηρεάζονται στη σπονδυλική στήλη.
• Παράγοντες ανάπτυξης: Αυτοί οι παράγοντες ενισχύουν την παραγωγή νέων κυττάρων του αίματος από τον μυελό των οστών και βοηθούν στην ανάκτηση από τις επιπτώσεις της χημειοθεραπείας.
• Μερικοί ασθενείς μπορεί να ωφεληθούν από μεταγγίσεις αιμοπεταλίων για τη μείωση της αιμορραγίας.

Ποια φάρμακα θεραπεύουν το μυέλωμα;

Πολλοί συνδυασμοί χημειοθεραπείας και βιολογικών φαρμάκων έχουν χρησιμοποιηθεί για πολλαπλό μυέλωμα. Ποιος τύπος και συνδυασμός θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του τύπου και του σταδίου του μυελώματος, της ικανότητας ανοχής των παρενεργειών της χημειοθεραπείας και εάν έχει προηγηθεί κάποια θεραπεία ή εάν σχεδιάζεται περαιτέρω θεραπεία, όπως η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Οι αιματολόγοι / ογκολόγοι συχνά εργάζονται μαζί σε περιφερειακό επίπεδο για να αποφασίσουν ποιος συνδυασμός χημειοθεραπείας και βιολογικών φαρμάκων λειτουργεί αυτή τη στιγμή καλύτερα για τους ασθενείς τους. Λόγω αυτής της περιφερειακής συνεργασίας, οι συνδυασμοί φαρμάκων συχνά ποικίλλουν και είναι ικανοί να αλλάξουν γρήγορα όταν προκύπτουν βελτιωμένα αποτελέσματα.

Χημειοθεραπεία

• Συνδυασμοί διαφορετικών φαρμάκων χημειοθεραπείας φαίνεται να είναι πιο αποτελεσματικοί από τους απλούς παράγοντες. Πολλά φάρμακα με διαφορετικούς μηχανισμούς δράσης, όταν χορηγούνται μαζί σε χαμηλότερες δόσεις, πιθανότατα θα αυξήσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, μειώνοντας ταυτόχρονα την πιθανότητα ανεπιθύμητων παρενεργειών.
• Διάφοροι διαφορετικοί πρότυποι συνδυασμοί χρησιμοποιούνται ως επαγωγική θεραπεία στο μυέλωμα. σήμερα οι συνδυασμοί που θεωρούνται συχνά περιλαμβάνουν ένα ανοσορρυθμιστικό φάρμακο όπως η θαλιδομίδη ή η λεναλιδομίδη σε συνδυασμό με δεξαμεθαζόνη. Οι συνδυασμοί που περιλαμβάνουν τη βορτεζομίμπη (Velcade) λαμβάνονται επίσης όλο και συχνότερα υπόψη. Τα νεότερα φάρμακα στην οικογένεια της βορτεζομίμπης με δραστικότητα κατά του μυελώματος περιλαμβάνουν καρφιλζομίμπη (Kyprolis) και ixazomib (Ninlaro). Οι παλαιότεροι συνδυασμοί περιελάμβαναν συνδυασμό βινκριστίνης (Oncovin), δοξορουβικίνης (Αδριαμυκίνη) και κορτικοστεροειδούς, δεξαμεθαζόνης (Decadron). Αυτός ο συνδυασμός φαρμάκων αναφέρεται ως "VAD". Ακόμα ένας παλαιότερος συνδυασμός είναι η μελφαλάνη και η πρεδνιζόνη. Ποιος συνδυασμός χορηγείται σε ένα άτομο εξαρτάται από το σχέδιο θεραπείας και τις εμπειρίες του ειδικού και του ιατρικού κέντρου όπου λαμβάνεται η θεραπεία. Για παράδειγμα, αν μια μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι μέρος ενός σχεδίου θεραπείας, η μελφαλάνη μπορεί να μην χορηγηθεί, καθώς μπορεί να μειώσει την παραγωγή βλαστικών κυττάρων και να μειώσει την ικανότητα να συλλέγει τότε τέτοια κύτταρα πριν προγραμματιστεί η μεταμόσχευση.
• Οι συνδυασμοί φαρμάκων συνήθως δίνονται σύμφωνα με ένα καθορισμένο πρόγραμμα το οποίο πρέπει να ακολουθείται αυστηρά.
• Στις περισσότερες περιπτώσεις οι θεραπείες μπορούν να χορηγηθούν μέσα από ή μέσω του γραφείου του ογκολόγου. Εάν ένας ασθενής είναι πολύ ασθενής με συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος, η θεραπεία μπορεί να χορηγηθεί στο νοσοκομείο.

Η χημειοθεραπεία δίνεται σε κύκλους.

• Ένας κύκλος περιλαμβάνει την περίοδο της πραγματικής θεραπείας (συνήθως αρκετές ημέρες) ακολουθούμενη από μια περίοδο ξεκούρασης και ανάκτησης (συνήθως μερικές εβδομάδες).
• Η τυπική θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει έναν καθορισμένο αριθμό κύκλων, όπως τέσσερις ή έξι. Η διάσπαση της χημειοθεραπείας επιτρέπει τον υψηλότερο σωρευτικό ρυθμό χορήγησης ενώ παράλληλα βελτιώνεται η ικανότητα του ατόμου να ανέχεται τις παρενέργειες.

Η χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί σε μορφή χαπιού ή σε υγρή μορφή για να εγχυθεί άμεσα μέσα στην κυκλοφορία του αίματος μέσω μιας φλέβας (ενδοφλέβια).

• Ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται ευρέως κατά του μυελώματος, δηλαδή η μελφαλάνη, η πρεδνιζόνη, η δεξαμεθαζόνη, καθώς και η θαλιδομίδη και η λεναλιδομίδη, καθώς και το ιξαζομίμπη, χορηγούνται σε μορφή δισκίου.
• Οι περισσότεροι άνθρωποι που λαμβάνουν ενδοφλέβια (IV) χημειοθεραπεία θα έχουν μια ημι-μόνιμη συσκευή τοποθετημένη σε μια φλέβα, συνήθως στο στήθος ή στον άνω βραχίονα. Αυτή η συσκευή επιτρέπει στην ιατρική ομάδα ενός ατόμου γρήγορη και εύκολη πρόσβαση στα αιμοφόρα αγγεία, τόσο για τη χορήγηση φαρμάκων όσο και για τη συλλογή δειγμάτων αίματος. Αυτές οι συσκευές έρχονται σε διάφορους τύπους, οι οποίοι συνήθως αναφέρονται ως "καθετήρας", "λιμάνι" ή "κεντρική γραμμή". Αυτές οι συσκευές μπορούν εύκολα να ζήσουν με το σπίτι και απαιτούν ποικίλα είδη φροντίδας ανάλογα με τη συσκευή που χρησιμοποιείται.

Διφωσφονικά : Όλοι οι ασθενείς που λαμβάνουν πρωτογενή θεραπεία για πολλαπλό μυέλωμα πρέπει να λαμβάνουν διφωσφονικά. Εκείνες με τη συνηθέστερη χρήση είναι η παμιδρονάτη (Aredia) και το ζολεδρονικό οξύ (Zometa). Αυτά δεν είναι παράγοντες χημειοθεραπείας, αλλά μπορούν να μειώσουν τη συχνότητα των συμπτωματικών σκελετικών συμβάντων, όπως τα κατάγματα. Μπορούν επίσης να θεραπεύσουν την υπερασβεσταιμία.

Άλλα φάρμακα : Άλλα φάρμακα που αποτελούν πρότυπες θεραπείες για το μυέλωμα είναι κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη) και θαλιδομίδη (Thalomid) και λεναλιδομίδη (Revlimid).

Τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά φάρμακα που έχουν πολλές διαφορετικές δράσεις, συμπεριλαμβανομένης της αντιφλεγμονώδους και της αντι-ανοσοποιητικής δραστηριότητας. Είναι δραστικά κατά του μυελώματος και μειώνουν την παραγωγή της πρωτεΐνης Μ. Η πρεδνιζόνη και η δεξαμεθαζόνη μπορούν να χορηγηθούν με χημειοθεραπευτικούς παράγοντες ή μόνο για άτομα που δεν μπορούν να ανεχθούν φάρμακα χημειοθεραπείας ή να τα βοηθήσουν να μειώσουν τα επίπεδα ασβεστίου ή να μειώσουν το πρήξιμο γύρω από τα νεύρα που πιέζονται από μάζες κυττάρων πλάσματος μέσα ή δίπλα στα οστά.

Τα φάρμακα που τροποποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα όπως η θαλιδομίδη ή η λεναλιδομίδη δεν είναι παράγοντες χημειοθεραπείας με την παραδοσιακή έννοια. Αυτοί οι ανοσορρυθμιστικοί παράγοντες χορηγούνται συνήθως με ένα κορτικοστεροειδές, όπως η δεξαμεθαζόνη (Decadron). Οι δράσεις της θαλιδομίδης μπορεί να περιλαμβάνουν μείωση της ικανότητας διάδοσης του καρκίνου σε όλο το αίμα (αντι-αγγειογένεση), παρεμβολή στα μόρια προσκόλλησης ή ενίσχυση της απελευθέρωσης κυτοκινών (ουσίες που καταπολεμούν τον καρκίνο στο σώμα). Αυτό το φάρμακο μπορεί να σχετίζεται με υπνηλία, δυσκοιλιότητα, φλεβικούς θρόμβους αίματος και μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα άκρα των άκρων. Είναι εντελώς αντένδειξη κατά την εγκυμοσύνη, καθώς προκαλεί γενετικές ανωμαλίες. Το φάρμακο διανέμεται μέσω ενός προγράμματος που εξασφαλίζει ότι οι γιατροί εκπαιδεύονται ασθενείς σχετικά με τη σημασία της αντισύλληψης κατά τη λήψη του φαρμάκου. Συνήθως, χορηγούνται ασπιρίνη ή αραιωτικά αίματος χαμηλής δόσης, όπως η βαρφαρίνη (Coumadin) σε συνδυασμό με θαλιδομίδη και κορτικοστεροειδή.

Νέα Φαρμακοθεραπεία

Ένα ανάλογο της θαλιδομίδης, CC-5013 ή λεναλιδομίδης (Revlimid), υποτίθεται ότι έχει λιγότερες παρενέργειες της θαλιδομίδης και φαίνεται να είναι πιο ισχυρό από τη θαλιδομίδη σε εργαστηριακές μελέτες. Είναι επίσης ένας ανοσορυθμιστικός παράγοντας. Έχει αξιολογηθεί ως μέρος συνδυασμένης θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Ο συνδυασμός λεναλιδομίδης και κορτικοστεροειδούς είναι τώρα αποδεκτός από την FDA ως επιλογή θεραπείας πρώτης γραμμής στο πολλαπλό μυέλωμα. Επί του παρόντος, αναπτύσσονται και άλλα ανοσορρυθμιστικά φάρμακα για το μυέλωμα.

Το Bortezomib (Velcade) είναι το πρώτο μιας νέας κατηγορίας φαρμάκων που ονομάζονται αναστολείς πρωτεασώματος. Οι αναστολείς πρωτεασώματος μπορούν κατά προτίμηση να διαταράξουν την ανάπτυξη ενός καρκινικού κυττάρου. Άλλοι αναστολείς πρωτεασώματος που αναπτύχθηκαν πρόσφατα περιλαμβάνουν τη καρφιλοζώμη και την ιξαζομίμπη.

Η ιατρική ομάδα του ασθενούς θα πρέπει να συζητά τις θεραπείες και τις παρενέργειες με τον ασθενή. κάθε ασθενής είναι διαφορετικός, οπότε οι θεραπείες μπορεί να διαφέρουν. Οι ασθενείς θα πρέπει να συζητήσουν τις θεραπείες τους και να ρωτήσουν τους γιατρούς τους για τυχόν ανησυχίες

Ποιες είναι οι επιπλοκές του μυελώματος;

Άλλες επιπλοκές του μυελώματος μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Κρυογλοβουλνημία: Οι άνθρωποι με αυτή τη σπάνια κατάσταση παράγουν πρωτεΐνη που κατακρημνίζεται ή πέφτει από το διάλυμα όταν το αίμα εκτίθεται σε χαμηλές θερμοκρασίες.
• Αμυλοείδωση: Αυτή η σπάνια επιπλοκή εμφανίζεται κυρίως σε άτομα των οποίων το μυέλωμα παράγει τα συστατικά ελαφριάς αλυσίδας ανοσοσφαιρινών. Οι ελαφριές αλυσίδες συνδυάζονται με άλλες ουσίες στο αίμα για να σχηματίσουν μια κολλώδη πρωτεΐνη που ονομάζεται αμυλοειδές, πράγμα που εμποδίζει τη λειτουργία όποιου οργάνου μπορεί να συσσωρεύσει.

Είναι δυνατόν να αποτρέψουμε το μυέλωμα; Ποια είναι η πρόγνωση του μυελώματος;

Μετά την ολοκλήρωση της αρχικής θεραπείας για μυέλωμα, επαναλαμβάνονται όλες οι κατάλληλες διαγνωστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της αναρρόφησης του μυελού των οστών και της βιοψίας, για να προσδιοριστεί πόσο καλά λειτούργησε η θεραπεία.

• Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων θα καθορίσουν εάν έχει σημειωθεί ύφεση.
• Εάν ο ασθενής βρίσκεται σε ύφεση, ο ογκολόγος θα συστήσει ένα πρόγραμμα τακτικών εξετάσεων και επισκέψεων παρακολούθησης για να παρακολουθήσει την ύφεση και να εντοπίσει την πρόωρη υποτροπή.
• Η διατήρηση της συνεχούς επαγρύπνησης μέσω των εξετάσεων παρακολούθησης και των εξετάσεων δεν είναι λιγότερο σημαντική από την ίδια τη θεραπεία.

Για περιπτώσεις στις οποίες το μυέλωμα δεν ακολουθεί πλήρη υποχώρηση μετά τη θεραπεία ή αν επανέλθει μετά τη θεραπεία, ο αιματολόγος / ογκολόγος πιθανότατα θα συστήσει περαιτέρω θεραπεία.

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη του μυελώματος. Μία τυποποιημένη σύσταση είναι να αποφευχθούν οι παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια, αλλά λίγα είναι γνωστά σχετικά με τους παράγοντες κινδύνου για το μυέλωμα. Εντούτοις, τα άτομα που αναπτύσσουν ένα πλασματόμο (σπάνια είδη συμπαγών όγκων) διατρέχουν κίνδυνο για την ανάπτυξη πολλαπλού μυελώματος. Αυτοί οι όγκοι έχουν τρεις τύπους, που όλες αναπτύσσονται είτε μέσα στον μαλακό ιστό είτε στα οστά. Είναι ως εξής:

• Το μοναχικό πλασματοκύτωμα οστού (SPB) αναπτύσσεται σε οστά χωρίς να διαδίδεται συστηματικά.
• Το εξωμυελικό πλασματοκύτωμα (ΕΡ) αναπτύσσεται σε μαλακό ιστό χωρίς να διαδίδεται συστηματικά.
• Πολλαπλές πλασμοκυτοσώματα: πολλαπλές πλασμοκυτοσώματα είτε πρωτογενείς είτε επαναλαμβανόμενες

Ο τύπος SPB, αν δεν αντιμετωπιστεί, συχνά προχωρά στο πολλαπλό μυέλωμα σε περίπου δύο με τέσσερα χρόνια.

Οι προοπτικές για το μυέλωμα έχουν βελτιωθεί κάπως τις τελευταίες δεκαετίες καθώς βελτιώθηκε η θεραπεία. Ωστόσο, το συνολικό ποσοστό επιβίωσης πενταετίας είναι περίπου 30% και σχεδόν 11.000 άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες πεθαίνουν από μυέλωμα ανά έτος.

Υπάρχουν ομάδες υποστήριξης για το μυέλωμα;

Η ζωή με το μυέλωμα παρουσιάζει πολλές νέες προκλήσεις για ένα άτομο που έχει προσβληθεί και για την οικογένεια και τους φίλους του. Μπορεί να υπάρχουν πολλές ανησυχίες για το πώς το μυέλωμα θα επηρεάσει κάποιον και την ικανότητά του να "ζει μια φυσιολογική ζωή", δηλαδή να φροντίζει την οικογένεια και το σπίτι, να κρατάει δουλειά και να συνεχίζει τις φιλίες και τις δραστηριότητες που απολαμβάνει κάποιος.

Πολλοί άνθρωποι μπορεί να αισθάνονται άγχος και κατάθλιψη. Μερικοί άνθρωποι αισθάνονται θυμωμένοι και ανυπόμονοι. Άλλοι αισθάνονται αβοήθητοι και νικημένοι. Για τους περισσότερους ανθρώπους με μυέλωμα, μιλάμε για τα συναισθήματα και τις ανησυχίες τους μπορεί να είναι χρήσιμη.

• Οι φίλοι και τα μέλη της οικογένειας μπορούν να είναι πολύ υποστηρικτικοί. Μπορεί να διστάζουν να προσφέρουν υποστήριξη για διάφορους λόγους. Εάν ο ενδιαφερόμενος επιθυμεί να μιλήσει για τις ανησυχίες του, είναι σημαντικό να τους ενημερώσετε για να το πράξουν.
• Μερικοί άνθρωποι δεν θέλουν να "επιβαρύνουν" τους αγαπημένους τους, ή προτιμούν να μιλάνε για τις ανησυχίες τους με έναν πιο ουδέτερο επαγγελματία. Ένας κοινωνικός λειτουργός, σύμβουλος ή μέλος του κληρικού μπορεί να είναι χρήσιμος αν κάποιος επιθυμεί να συζητήσει τα συναισθήματα και τις ανησυχίες του για το μυελόμαχο. Ο αιματολόγος ή ογκολόγος θα πρέπει να μπορεί να συστήσει κάποιον.
• Η συζήτηση με άλλους ανθρώπους που έχουν μυέλωμα βοηθά βαθιά πολλούς ανθρώπους με μυέλωμα. Η ανταλλαγή ανησυχιών με άλλους που έχουν περάσει από το ίδιο πράγμα μπορεί να είναι εξαιρετικά καθησυχαστική. Οι ομάδες υποστήριξης ατόμων με μυέλωμα μπορεί να είναι διαθέσιμες μέσω του ιατρικού κέντρου όπου κάποιος λαμβάνει θεραπεία. Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου έχει επίσης πληροφορίες για ομάδες υποστήριξης σε όλες τις Ηνωμένες Πολιτείες.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις ομάδες υποστήριξης, επικοινωνήστε με τις ακόλουθες υπηρεσίες:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, Υπηρεσία Πληροφοριών για τον Καρκίνο, 800-4-ΚΑΡΚΙΝΟΣ (800-422-6237)). TTY (για τους κωφούς και τα άτομα με προβλήματα ακοής) 800-332-8615
• Διεθνές Ίδρυμα Μυελώματος, 800-452-2873
• Η Εταιρεία Λευχαιμίας & Λεμφώματος, 914-949-5213, http://www.lls.org