Τα συμπτώματα, οι αιτίες και η θεραπεία της νόσου του Kawasaki

Τι είναι η νόσος του Kawasaki;

Η ασθένεια Kawasaki είναι μια οξεία ασθένεια που συνδέεται με πυρετούς που επηρεάζει κυρίως παιδιά που ήταν προηγουμένως υγιή μεταξύ 6 μηνών και 5 ετών. Η διάγνωση της νόσου Kawasaki βασίζεται σε πυρετό διάρκειας τουλάχιστον πέντε ημερών και σε αριθμό πρόσθετων σημείων και συμπτωμάτων, τα οποία εμφανίζονται συχνά σε ακολουθίες παρά σε όλα μαζί. Η ασθένεια Kawasaki θεωρείται σε οποιοδήποτε παιδί με παρατεταμένο πυρετό, ανεξάρτητα από άλλα συμπτώματα. Αξιοσημείωτο είναι ότι η ασθένεια Kawasaki συνδέεται με τον κίνδυνο ανάπτυξης κρίσιμης διεύρυνσης των αρτηριών στην καρδιά (ανεύρυσμα στεφανιαίας αρτηρίας) και επακόλουθων καρδιακών προσβολών σε παιδιά που δεν έχουν υποστεί αγωγή. Η ασθένεια Kawasaki είναι σήμερα η πιο κοινή αιτία της επίκτητης καρδιακής νόσου στα παιδιά στον αναπτυγμένο κόσμο.

Ο αριθμός των νέων κρουσμάτων της νόσου Kawasaki ανά έτος παραμένει υψηλότερος στην Ιαπωνία, ακολουθούμενη από την Ταϊβάν και μετά από την Κορέα, αν και τα ποσοστά στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική αυξάνονται. Τα αμερικανικά παιδιά της Ασίας και του Ειρηνικού νησιωτικού χαρακτήρα έχουν το υψηλότερο ποσοστό νοσηλείας.

Η ασθένεια Kawasaki περιγράφηκε αρχικά το 1967 από έναν Ιαπωνικό παιδίατρο, τον Dr. Tomisaku Kawasaki και ήταν αρχικά γνωστό ως σύνδρομο λεμφαδένων των βλεννογονοδερματών (MCLNS).

Τι προκαλεί την ασθένεια του Kawasaki;

Η αιτία της νόσου του Kawasaki δεν είναι εντελώς γνωστή. Υπάρχουν διάφορες θεωρίες σχετικά με την αιτία, αλλά μέχρι στιγμής κανένας δεν έχει αποδειχθεί. Κάποιοι πιστεύουν ότι η ασθένεια προκαλείται από μια μόλυνση, καθώς τα κρούσματα είναι συνήθως συγκεντρωμένα και εμφανίζονται παρόμοια με άλλες μολυσματικές ασθένειες (απότομη έναρξη, πυρετός, ταχεία λύση των συμπτωμάτων εντός μιας έως τριών εβδομάδων). Θεωρείται ότι μια βακτηριακή τοξίνη, που ενεργεί ως ασθένεια, πυροδοτεί την ασθένεια. Αυτή η τοξίνη μπορεί να προέρχεται από κοινές βακτηριακές λοιμώξεις σε παιδιά, όπως Staphylococcus ή Streptococcus .

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα σημάδια της νόσου του Kawasaki;

Η νόσος του Kawasaki είναι το αποτέλεσμα μιας οξείας φλεγμονώδους διαδικασίας μεσαίων αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα) που προσβάλλει πολλαπλά όργανα στα υγιή παιδιά. Η διάγνωση της ασθένειας βασίζεται στα παρακάτω κριτήρια.

Το παιδί πρέπει να έχει πυρετό διάρκειας τουλάχιστον πέντε ημερών (με εξαίρεση άλλες αιτίες πυρετού) και τουλάχιστον τέσσερα από τα ακόλουθα πέντε κλινικά χαρακτηριστικά:

1. Διμερής μη πρησμένη έγχυση επιπεφυκότα (κόκκινα μάτια χωρίς εκκρίσεις)
2. Αλλαγές στα χείλη και στοματική κοιλότητα (κόκκινα και ραγισμένα χείλη, γλώσσα φράουλας)
3. Εξάνθημα (μη εξειδικευμένη, μη αποκλειστική)
4. Μεταβολές στα άκρα (πρήξιμο των χεριών ή των ποδιών, κόκκινα χέρια ή πόδια, αποκόλληση του δέρματος των παλάμες ή των πέλμων)
5. Τραχηματική λεμφαδενοπάθεια (μεγάλοι λεμφαδένες του λαιμού, συχνά μονομερείς): Το μέγεθος των λεμφαδένων είναι συχνά> 1, 5 cm.
6. Ή λιγότερα από τα παραπάνω ευρήματα με ενδείξεις στεφανιαίας ανευρύσματος ή στεφανιαίας διεύρυνσης που παρατηρήθηκαν σε ηχοκαρδιογράφημα

Συνήθως, ένα παιδί με νόσο Kawasaki θα έχει ξαφνική εμφάνιση μέτριου πυρετού (101 F-103-plus F) που δεν έχει προφανή πηγή. Ο πυρετός διαρκεί περισσότερο από πέντε ημέρες και το παιδί είναι ευερέθιστο και γενικά φαίνεται άρρωστο. Εκτός από τον πυρετό, τα παραπάνω συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν με οποιαδήποτε σειρά και διάρκεια. Η διάγνωση γίνεται όταν πληρούνται τα παραπάνω κριτήρια και δεν υπάρχουν άλλες εξηγήσεις για τα συμπτώματα, όπως το στρεπτικό λαιμό ή μια οξεία αντίδραση φαρμάκου. Μπορεί να υπάρχουν και άλλα φυσικά ευρήματα που υποστηρίζουν τη διάγνωση:

1. πόνοι στους μύες και τις αρθρώσεις.
2. κοιλιακό άλγος χωρίς έμετο ή διάρροια.
3. ηπατικές διαταραχές ή ανωμαλίες της χοληδόχου κύστης.
4. μη φυσιολογική πνευμονική λειτουργία.
5. μηνιγγίτιδα;
6. απώλεια ακοής;
7. Παράλυση του Bell; και
8. οίδημα των όρχεων και δυσφορία.

Η ασθένεια Kawasaki μπορεί να χωριστεί σε φάσεις. Η οξεία, πρώιμη φάση (πυρετός και άλλα σημαντικά συμπτώματα) διαρκεί από πέντε έως 10 ημέρες και ακολουθείται από την υποξεία φάση (ανάπτυξη ανευρύσματος στεφανιαίας αρτηρίας) από 11-30 ημέρες. Η φάση αναρρώσεως (επίλυση των οξέων συμπτωμάτων) διαρκεί από τέσσερις έως έξι εβδομάδες. Για τους ασθενείς που δεν λαμβάνουν θεραπεία, κάποιοι αναπτύσσουν ανεύρυσμα στεφανιαίας αρτηρίας που συχνά θα οδηγήσει σε οξεία καρδιακή προσβολή (έμφραγμα του μυοκαρδίου) από μήνες έως χρόνια μετά τη διάγνωση.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου Kawasaki μπορούν να μπερδευτούν για άλλες ασθένειες όπως οι στρεπτοκοκκικές ή σταφυλοκοκκικές λοιμώξεις (οστρακιά ή σύνδρομο τοξικού σοκ), παράσιτα ή ιογενείς λοιμώξεις (λεπτοσπείρωση, ιλαρά ή αδενοϊός) και αντιδράσεις φαρμάκων (σύνδρομο Stevens-Johnson). Η οξεία δηλητηρίαση από τον υδράργυρο (ακροδυνία) έχει πολλά σημάδια και συμπτώματα της νόσου Kawasaki.

Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς, ιδίως τα νήπια ή οι ηλικιωμένοι ασθενείς, μπορεί να αναπτύξουν ελλιπή ασθένεια Kawasaki ή άτυπη ασθένεια Kawasaki στην οποία το παιδί μπορεί να μην έχει τα τέσσερα χαρακτηριστικά κλινικά χαρακτηριστικά που περιγράφονται παραπάνω. Η διάγνωση σε αυτές τις καταστάσεις είναι πολύ πιο δύσκολη. Ασθενείς με άτυπη ασθένεια Kawasaki είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν στεφανιαία νόσο.

Πότε πρέπει να αναζητήσω ιατρική περίθαλψη για τη νόσο Kawasaki;

Οι περισσότεροι παιδίατροι και οι σχετιζόμενοι επαγγελματίες υγείας θέλουν να γνωρίζουν οποιοδήποτε σημαντικό πυρετό σε οποιοδήποτε παιδί, αν και η επίσκεψη στο γραφείο μπορεί να μην είναι απαραίτητη. Εάν το παιδί σας έχει πυρετό που διαρκεί περισσότερο από μερικές ημέρες, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας. Ο πυρετός που σχετίζεται με τη νόσο Kawasaki είναι γενικά 102 ή μεγαλύτερος. Ο γιατρός πιθανότατα θα ήθελε να αξιολογήσει το παιδί σας για να ελέγξει την πηγή του πυρετού. Εάν το παιδί σας έχει πυρετό και αναπτύξει κάποιο από τα κοινά σημεία και συμπτώματα της νόσου Kawasaki που αναφέρονται παραπάνω, είναι σημαντικό να το συζητήσετε αμέσως με το γιατρό σας. Προφανώς, εάν το παιδί σας εμφανιστεί αφυδατωμένο και δεν διέρχεται κανονικά τα ούρα, πρέπει να αξιολογηθεί επειγόντως.

Πώς οι επαγγελματίες της υγειονομικής περίθαλψης διαγνώσουν την ασθένεια Kawasaki;

Δεν υπάρχουν μοναδικές ή συγκεκριμένες εξετάσεις που παρατηρούνται στη νόσο Kawasaki. Υπάρχουν, ωστόσο, αρκετές μελέτες αίματος, ούρων και νωτιαίου υγρού που υποστηρίζουν την κλινική διάγνωση. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν τις καλλιέργειες του λαιμού, τις καλλιέργειες ούρων και τον προσδιορισμό του αίματος. Όλα τα παιδιά με πιθανή νόσο Kawasaki θα πρέπει να έχουν ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και ηχοκαρδιογράφημα (ECHO) για την αξιολόγηση των στεφανιαίων αρτηριών του παιδιού.

Τι είναι οι θεραπείες για τη νόσο Kawasaki;

Μετά τη διάγνωση της νόσου του Kawasaki, είναι επιτακτική η έναρξη της θεραπείας εντός 10 ημερών από την εμφάνιση του πυρετού του παιδιού. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η βλάβη στις στεφανιαίες αρτηρίες συμβαίνει συνήθως μετά την 10η ημέρα της ασθένειας κατά την υποξεία φάση της νόσου. Η τρέχουσα συνιστώμενη θεραπεία περιλαμβάνει την εισαγωγή σε νοσοκομείο και τη χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (IVIG ή γάμμα σφαιρίνης) και υψηλής δόσης ασπιρίνης μέχρις ότου ο πυρετός του παιδιού διαλύσει, ακολουθούμενος από χαμηλή δόση ασπιρίνης για έξι έως οκτώ εβδομάδες έως ότου αποκτηθεί κανονικό ηχοκαρδιογράφημα. Εάν ένα παιδί έχει οποιαδήποτε απόδειξη ανωμαλίας στεφανιαίας αρτηρίας, ένας παιδοκαρδιολόγος μπορεί να συνεχίσει να παρακολουθεί τον ασθενή.

Ποια είναι η πρόγνωση για την ασθένεια Kawasaki; Ποιες είναι οι επιπλοκές της νόσου Kawasaki;

Η ασθένεια Kawasaki είναι η πιο συνηθισμένη αιτία της επίκτητης καρδιακής νόσου στα παιδιά στον αναπτυγμένο κόσμο. Όταν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί νωρίς, η συχνότητα των βλαβών της στεφανιαίας αρτηρίας μειώνεται από 20% σε 5%. Είναι πολύ ασυνήθιστο για τους ασθενείς που δεν έχουν αποδείξεις στεφανιαίων ανωμαλιών σε δύο με τρεις μήνες μετά την οξεία ασθένεια να αναπτύξουν στεφανιαίες ανωμαλίες. Οι ασθενείς με μεγαλύτερες στεφανιαίες αλλοιώσεις έχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο και έχει αποδειχθεί ότι οι ασθενείς με γιγαντιαία ανεύρυσμα (> 8 mm) έχουν τον υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης μελλοντικών καρδιακών προσβολών (εμφράγματα μυοκαρδίου). Ο μακροχρόνιος κίνδυνος ασθενών με μικρά ανεύρυσμα είναι προς το παρόν άγνωστος.