Η σημασία της πρώιμης θεραπείας για κληρονομικό αγγειοοίδημα

Όλοι με κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) βιώνουν διαφορετικά την κατάσταση. Θα χρειαστεί να συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να αναπτύξετε ένα εξατομικευμένο σχέδιο θεραπείας. Το σχέδιο θεραπείας μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη και την ανακούφιση των συμπτωμάτων νωρίτερα. Μπορεί επίσης να αποτρέψει τα συμπτώματα να γίνουν απειλητικά για τη ζωή.

Το θεραπευτικό σας σχέδιο θα σας βοηθήσει επίσης:

• να αποφύγετε καταστάσεις που προκαλούν επιθέσεις
• να αντιμετωπίσετε επιθέσεις νωρίς
• να διαχειριστείτε έκτακτες καταστάσεις που απειλούν τη ζωή από την οίδημα των αεραγωγών ή το σοκ

Επεξεργασία HAE

Ενώ δεν υπάρχει θεραπεία για HAE, τα φάρμακα κατά παραγγελία και προληπτικά φάρμακα μπορούν να σας βοηθήσουν να ελέγξετε τα συμπτώματα και πώς επηρεάζουν τη ζωή σας. Επειδή η σοβαρότητα του HAE μπορεί να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου, είναι σημαντικό να ελέγχετε τακτικά τη θεραπεία σας με το γιατρό σας.

Θεραπεία κατ 'απαίτηση

Με πρώιμη θεραπεία, μια επίθεση κατά του HAE θα είναι μικρότερη και η διόγκωσή σας θα μειωθεί ταχύτερα. Μπορεί να διαρκέσει από 30 έως 60 λεπτά πριν ξεκινήσει η επεξεργασία κατά παραγγελία.

Αναστολείς C1 (Cinryze, Berinert, Ruconest)

• Υποδοχείς βραδυκινίνης (Firazyr)
• Οι θεραπείες λειτουργούν καλύτερα όταν τις παίρνετε νωρίς στην επίθεση. Για τους λόγους αυτούς, πιθανότατα θα εκπαιδεύεστε για να προσφέρετε στον εαυτό σας θεραπείες στο σπίτι ή εν κινήσει. Αν αυτοθεραπεία, το σχέδιό σας πρέπει να περιλαμβάνει να γνωρίζετε πού φυλάσσεται το φάρμακο σας, πώς να το χρησιμοποιήσετε και ποιον να επικοινωνήσετε εάν χρειάζεστε βοήθεια.

Ακόμη και αν αυτοθεραπεία, θα πρέπει να αναζητήσετε ιατρική περίθαλψη εάν:

η επίθεση αφορούσε τον αεραγωγό σας

• η θεραπεία δεν λειτούργησε όπως περιμένατε
• η επίθεση ήταν ασυνήθιστο με οποιονδήποτε τρόπο
• Θα πρέπει επίσης να έχετε σχέδιο εφεδρείας σε περίπτωση που η επίθεσή σας οδηγήσει σε οίδημα του λαιμού. Αυτό περιλαμβάνει την εξασφάλιση ότι έχετε πάντα αρκετά φάρμακα κατά παραγγελία και γνωρίζοντας πώς να φτάσετε στην πλησιέστερη αίθουσα έκτακτης ανάγκης.

Εάν χορηγείτε θεραπεία κατ 'απαίτηση στο σπίτι, θα πρέπει να έχετε ένα εφεδρικό σχέδιο σε περίπτωση που η πρώτη σας θεραπεία δεν λειτουργήσει. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό εάν η επίθεση περιλαμβάνει οίδημα στο λαιμό.

Σύμφωνα με τις συστάσεις της US HAE Association, το πλάνο αντιγράφων ασφαλείας θα πρέπει να περιλαμβάνει:να είναι άμεση φροντίδα επείγουσας ανάγκης εάν έχετε προβλήματα με διόγκωση των αεραγωγών

• συζητώντας το HAE με το τοπικό σας νοσοκομείο
• συνοψίζοντας την κατάσταση και τη θεραπεία σας
• έχοντας επισημάνει τα ηλεκτρονικά σας ιατρικά αρχεία έτσι είναι ξεκάθαρο ότι έχετε μια σπάνια πάθηση με πιθανά θανατηφόρα συμπτώματα
• Προληπτική θεραπεία

Οι προληπτικές θεραπείες λαμβάνονται σε τακτά χρονικά διαστήματα σε ημέρες, μήνες ή χρόνια.Αυτές οι θεραπείες μπορούν να δοθούν μπροστά από ένα γεγονός που θα μπορούσε να προκαλέσει μια επίθεση, όπως η οδοντιατρική επέμβαση.

Οι προληπτικές θεραπείες περιλαμβάνουν ανδρογόνα ή αναστολείς C1. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα του HAE και την ανοχή σας στις παρενέργειες της θεραπείας.

Οι γυναίκες είναι γνωστό ότι έχουν αρνητικές αντιδράσεις στη θεραπεία με ανδρογόνα και δεν πρέπει να τις χρησιμοποιούν πριν ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Επιθέσεις μπορεί ακόμα να συμβούν κατά τη διάρκεια της προληπτικής θεραπείας, οπότε είναι σημαντικό να είστε πάντα προετοιμασμένοι για θεραπεία κατά παραγγελία.

Παρακολουθώντας το HAE

Ο Σύνδεσμος Ηνωμένων Αραβικών Εμιράτων (HAU) συνιστά να διατηρείτε ένα χαρτί ή ένα ηλεκτρονικό αρχείο καταγραφής κάθε επίθεσης. Καταγράφοντας τις επιθέσεις σας, μπορείτε να ανακαλύψετε και να αποφύγετε καταστάσεις που προκαλούν το HAE σας. Θα βοηθήσει επίσης σε περίπτωση που χρειαστεί να προσαρμόσετε το σχέδιο θεραπείας. Το ημερολόγιο πρέπει να περιέχει:

περιγραφή της επίθεσης

• τι κάνατε πριν και κατά τη διάρκεια της επίθεσης
• πώς αντιμετωπίσατε την επίθεση
• την απάντησή σας στη θεραπεία
• Επικοινωνώντας με το γιατρό σας < > Ένας γιατρός που είναι εξοικειωμένος με το HAE και παραμένει ενημερωμένος σχετικά με τις επιλογές θεραπείας είναι ένας σημαντικός συνεργάτης στη διαχείριση της κατάστασής σας. Θα πρέπει να συνεργαστείτε με τον ειδικό σας HAE για να βεβαιωθείτε ότι η οικογένειά σας, ο γιατρός πρωτοβάθμιας περίθαλψης και το τμήμα έκτακτης ανάγκης της κοινότητας ή το νοσοκομείο γνωρίζουν το σχέδιο θεραπείας σας.

Το σχέδιο θεραπείας σας θα πρέπει να περιλαμβάνει τακτικές επακόλουθες επαφές με τον ειδικό σας για το HAE. Αυτές οι επισκέψεις είναι σημαντικές για να βεβαιωθείτε ότι η θεραπεία σας είναι ασφαλής και αποτελεσματική. Εφόσον τα συμπτώματά σας HAE μπορεί να αλλάξουν με την πάροδο του χρόνου, ο γιατρός σας

μπορεί να σας βοηθήσει να βεβαιωθείτε ότι το σχέδιο θεραπείας παραμένει σε ισχύ.

Έχοντας ένα σχέδιο για τη θεραπεία και τη διαχείριση του HAE σας, θα σας βοηθήσει να σας κρατήσουμε ασφαλείς από τα πιο ανησυχητικά συμπτώματα του HAE, ενώ παράλληλα θα σας επιτρέψουμε να διατηρήσετε μια ενεργό ζωή.