Διαταραχές ανοσοανεπάρκειας: Τύποι, συμπτώματα και διάγνωση

Τι είναι μια διαταραχή της ανοσολογικής ανεπάρκειας;

Οι διαταραχές της ανοσοανεπάρκειας εμποδίζουν το σώμα σας να καταπολεμά τις λοιμώξεις και τις ασθένειες.

Οι διαταραχές της ανοσολογικής ανεπάρκειας είναι είτε συγγενείς είτε αποκτημένες Μια συγγενής ή πρωτοπαθής διαταραχή είναι αυτή που γεννήσατε με τις αποκτηθείσες ή δευτερογενείς διαταραχές που παίρνετε αργότερα στη ζωή Οι αποκτηθείσες διαταραχές είναι πιο συχνές από τις συγγενείς διαταραχές < Το ανοσοποιητικό σας σύστημα περιλαμβάνει τα ακόλουθα όργανα:

σπλήνα

• αμυγδαλές
• μυελό των οστών
• λεμφαδένες
• Αυτά τα όργανα παράγουν και απελευθερώνουν λεμφοκύτταρα. κύτταρα που ταξινομούνται ως κύτταρα Β και κύτταρα Τ. Τα κύτταρα Β και Τ καταπολεμούν τους εισβολείς που ονομάζονται αντιγόνα ανακαλύπτοντας την ασθένεια που ανιχνεύει το σώμα σας. Τα Τ κύτταρα καταστρέφουν ξένα ή ανώμαλα κύτταρα.

βακτήρια

ιοί

• καρκινικά κύτταρα
• παράσιτα
• Μια διαταραχή ανοσοανεπάρκειας ικανότητα του σώματος να αμυνθεί εναντίον αυτών των αντιγόνων.
• Διαβάστε περισσότερα: Διασκεδαστικά στοιχεία για το ανοσοποιητικό σύστημα

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι διαταραχών ανοσοανεπάρκειας;

Μια ασθένεια ανοσολογικής ανεπάρκειας συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι Εάν είστε γεννημένοι με μια ανεπάρκεια ή αν υπάρχει γενετική αιτία, ονομάζεται πρωτοπαθής ασθένεια ανοσολογικής ανεπάρκειας. Υπάρχουν περισσότερες από 100 κύριες διαταραχές ανοσοανεπάρκειας.

Παραδείγματα πρωτοπαθών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνουν:

X-linked (SCID), η οποία είναι γνωστή ως λεμφοκύτταρα ή ασθένεια "αγόρι σε φυσαλίδα"

Οι δευτερεύουσες διαταραχές ανοσοανεπάρκειας συμβαίνουν όταν μια εξωτερική πηγή, όπως μια τοξική (ανοσοανεπάρκεια) Η ακτινοβολία

• μπορεί να προκαλέσει δευτεροπαθή ανοσοανεπάρκεια:
• σοβαρά εγκαύματα
• χημειοθεραπεία

ακτινοβολία

• διαβήτης
• AIDS
• καρκίνους του το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως η λευχαιμία
• ανοσοσυμπλεγμένες ασθένειες, όπως η ιογενής ηπατίτιδα
• πολλαπλό μυέλωμα (καρκίνος των κυττάρων πλάσματος που παράγουν αντισώματα)

Ποιος κινδυνεύει από διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

• Άτομα που έχουν οικογενειακό ιστορικό πρωτογενών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας έχουν υψηλότερο από το φυσιολογικό κίνδυνο εμφάνισης πρωτοπαθών διαταραχών.
• Οτιδήποτε αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σας σύστημα μπορεί να οδηγήσει σε μια δευτερεύουσα διαταραχή ανοσοανεπάρκειας. Για παράδειγμα, η έκθεση σε σωματικά υγρά που έχουν μολυνθεί με HIV ή η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να είναι αιτίες. Η απομάκρυνση σπλήνας μπορεί να είναι απαραίτητη λόγω καταστάσεων όπως η κίρρωση του ήπατος, η δρεπανοκυτταρική αναιμία ή τραύμα στον σπλήνα.
• Η γήρανση εξασθενεί επίσης το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Με την ηλικία σας, ορισμένα από τα όργανα που παράγουν λευκά αιμοσφαίρια συρρικνώνονται και παράγουν λιγότερα από αυτά.
• Οι πρωτεΐνες είναι σημαντικές για την ασυλία σας. Η έλλειψη πρωτεϊνών στη διατροφή σας μπορεί να αποδυναμώσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Το σώμα σας παράγει επίσης πρωτεΐνες όταν κοιμάστε, που βοηθούν το σώμα σας να καταπολεμά τη μόλυνση. Για τον λόγο αυτό, η έλλειψη ύπνου μειώνει την ανοσολογική σας άμυνα. Οι καρκίνοι και τα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορούν επίσης να μειώσουν την ασυλία σας.

Οι ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις συνδέονται με τις πρωταρχικές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας:

αταξία-τελαγγειεκτασία

σύνδρομο Chediak-Higashi

συνδυασμένη ανεπάρκεια ανοσοανεπάρκειας

ανεπάρκεια συμπληρώματος

σύνδρομο DiGeorge

• υπογαμμασφαιριναιμία > Σύνδρομο εργασίας
• ελαττώματα πρόσφυσης λευκοκυττάρων
• πανφυγογαλοσφαιριναιμία
• Νόσος του Bruton
• συγγενής αγγαμμασφαιριναιμία
• επιλεκτική ανεπάρκεια IgA
• Σύνδρομο Wiskott-Aldrich
• έχει μοναδικά συμπτώματα που μπορεί να είναι συχνή ή χρόνια. Μερικά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
• pinkeye
• λοιμώξεις από φλεβοκομβικές
• κρυολογήματα
• διάρροια
• πνευμονία

μολύνσεις ζύμης

Εάν αυτά τα προβλήματα δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία ή δεν να βελτιωθεί τελείως με την πάροδο του χρόνου, ο γιατρός σας μπορεί να σας δοκιμάσει για μια διαταραχή ανοσοανεπάρκειας.

• Πώς διαγιγνώσκονται οι ανοσολογικές διαταραχές;
• Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι μπορεί να έχετε διαταραχή ανοσολογικής ανεπάρκειας, θα θέλουν να κάνουν τα εξής:
• να σας ρωτήσω για το ιατρικό σας ιστορικό
• να κάνετε φυσική εξέταση
• καθορίστε τον αριθμό των Τ κυττάρων σας
• καθορίστε τα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης σας

Τα εμβόλια μπορούν να ελέγξουν την απόκριση του ανοσοποιητικού σας συστήματος σε αυτό που ονομάζεται εξέταση αντισωμάτων. Ο γιατρός σας θα σας χορηγήσει εμβόλιο. Στη συνέχεια, θα εξετάσουν το αίμα σας για την ανταπόκρισή του στο εμβόλιο λίγες μέρες ή εβδομάδες αργότερα.

Εάν δεν έχετε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας, το ανοσοποιητικό σας σύστημα θα παράγει αντισώματα για την καταπολέμηση των οργανισμών στο εμβόλιο. Μπορεί να έχετε κάποια διαταραχή εάν η εξέταση αίματος δεν παρουσιάζει αντισώματα.

Πώς αντιμετωπίζονται οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

• Η θεραπεία για κάθε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας εξαρτάται από τις ειδικές συνθήκες. Για παράδειγμα, το AIDS προκαλεί πολλές διαφορετικές λοιμώξεις. Ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει φάρμακα για κάθε λοίμωξη. Και μπορεί να σας χορηγηθεί αντιρετροϊκό φάρμακο για θεραπεία και HIV λοίμωξη, εάν είναι απαραίτητο.
• Η θεραπεία για διαταραχές ανοσοανεπάρκειας συνήθως περιλαμβάνει αντιβιοτικά και θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες. Άλλα αντιιικά φάρμακα, η αμανταδίνη και η ακυκλοβίρη ή ένα φάρμακο που ονομάζεται ιντερφερόνη χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των ιικών λοιμώξεων που προκαλούνται από διαταραχές ανοσοανεπάρκειας.
• Αν ο μυελός των οστών σας δεν παράγει αρκετά λεμφοκύτταρα, ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει μεταμόσχευση μυελού των οστών (βλαστικών κυττάρων).
• Πώς μπορούν να προληφθούν οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;
• Οι πρωταρχικές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας μπορούν να ελεγχθούν και να αντιμετωπιστούν, αλλά δεν μπορούν να προληφθούν.

Οι δευτερογενείς διαταραχές μπορούν να προληφθούν με διάφορους τρόπους.Για παράδειγμα, είναι δυνατόν να αποτρέψετε τον εαυτό σας από το AIDS, επειδή δεν έχει απροστάτευτο σεξ με κάποιον που μεταφέρει τον ιό HIV.

Ο ύπνος είναι πολύ σημαντικός για ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα. Σύμφωνα με την κλινική Mayo, οι ενήλικες χρειάζονται περίπου οκτώ ώρες ύπνου τη νύχτα. Είναι επίσης σημαντικό να μείνετε μακριά από ανθρώπους που είναι άρρωστοι εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα δεν λειτουργεί σωστά.

Εάν έχετε μεταδοτική διαταραχή ανοσοανεπάρκειας, όπως το AIDS, μπορείτε να κρατήσετε άλλους υγιείς ασκώντας ασφαλές σεξ και να μην μοιράζεστε σωματικά υγρά με ανθρώπους που δεν έχουν μολυνθεί.

Ποια είναι η προοπτική για κάποιον με διαταραχή ανοσοανεπάρκειας;

Οι περισσότεροι γιατροί συμφωνούν ότι τα άτομα με διαταραχές ανοσοανεπάρκειας μπορούν να οδηγήσουν σε πλήρη και παραγωγική ζωή. Η έγκαιρη αναγνώριση και θεραπεία της διαταραχής είναι πολύ σημαντική.

Ε:

Έχω οικογενειακό ιστορικό διαταραχών ανοσοανεπάρκειας. Αν έχω παιδιά, πόσο νωρίς θα πρέπει να εξεταστούν για αυτό;

A:

Ένα οικογενειακό ιστορικό πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας είναι ο ισχυρότερος προγνωστικός παράγοντας μιας διαταραχής. Κατά τη γέννηση και για λίγους μόνο μήνες, τα μωρά προστατεύονται εν μέρει από λοιμώξεις από αντισώματα που μεταδίδονται από τις μητέρες τους. Τυπικά, όσο νωρίτερα είναι η ηλικία κατά την εμφάνιση σημείων ανοσοανεπάρκειας στα παιδιά, τόσο πιο σοβαρή είναι η διαταραχή. Η δοκιμή μπορεί να γίνει μέσα στους πρώτους μήνες, αλλά είναι επίσης σημαντικό να αναγνωρίσουμε τα πρώιμα σημεία: επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις και αποτυχία να αναπτυχθούν. Ο αρχικός έλεγχος εργαστηρίου θα πρέπει να περιλαμβάνει πλήρες αίμα με διαφορά και μέτρηση της ανοσοσφαιρίνης ορού και των επιπέδων του συμπληρώματος.

Η Brenda B. Spriggs, MD, FACPAnswers αντιπροσωπεύει τις απόψεις των ιατρικών εμπειρογνωμόνων μας. Όλο το περιεχόμενο είναι αυστηρά ενημερωτικό και δεν πρέπει να θεωρείται ιατρική συμβουλή.