Τι είναι το ινδοσαρκóμο και πώς θεραπεύεται;

ινώδεις και βαθικοί ιστοί

και τα λεμφαγγεία

• λίπος και μυς
• Υπάρχουν περισσότεροι από 50 τύποι σαρκωμάτων μαλακών μορίων ιστών.Το fibrosarcoma αντιπροσωπεύει περίπου το 5 τοις εκατό των πρωτογενών σαρκωμάτων οστών.Είναι σπάνιο που επηρεάζει περίπου 1 στα 2 εκατομμύρια άτομα < -1 ->
• Το ινώδες στρώμα είναι έτσι ονομασμένο επειδή είναι κατασκευασμένο από κακοήθη ινοβλάστες ή μυοϊνοβλάστες και ξεκινά από τον ινώδη ιστό που περιβάλλει τους τένοντες, τους συνδέσμους και τους μυς.Αν και μπορεί να προέρχεται από οποιαδήποτε περιοχή του σώματος , είναι πιο συνηθισμένο στα πόδια ή τον κορμό.
• Στα βρέφη κάτω από την ηλικία των 1 ετών, ονομάζεται παιδικό ή συγγενές ινοσάρκωμα και συνήθως αναπτύσσεται αργά. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, ονομάζεται ινοσάρκωμα ενήλικας.

Τα συμπτώματα του ινωσάρκωμα μπορεί να είναι τα πρώτα. Μπορεί να παρατηρήσετε μια ανώδυνη μάζα ή πρήξιμο κάτω από το δέρμα σας. Καθώς μεγαλώνει, μπορεί να επηρεάσει την ικανότητά σας να χρησιμοποιήσετε το άκρο σας.

Αν ξεκινάει στην κοιλιά σας, πιθανότατα δεν θα το παρατηρήσετε μέχρι να είναι σημαντικού μεγέθους. Στη συνέχεια, μπορεί να αρχίσει να πιέζει τα γύρω όργανα, τους μυς, τα νεύρα ή τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πόνο και τρυφερότητα. Ανάλογα με τη θέση του όγκου, μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα αναπνοής.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου Τι προκαλεί αυτή την κατάσταση και ποιος κινδυνεύει;

Η ακριβής αιτία του ινοσαρκώματος δεν είναι γνωστή, αλλά η γενετική μπορεί να διαδραματίσει κάποιο ρόλο. Ορισμένοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων κληρονομικών παθήσεων. Αυτές περιλαμβάνουν:

οικογενή αδενοματώδη πολυποδίαση

νευροϊνωμάτωση τύπου 1

δεν έχει σύνδρομο καρκινώματος βασικών κυττάρων

αμφιβληστροειδοβλαστώματα

• σκλήρυνση κονδύλου
• μπορεί να περιλαμβάνει:
• προηγούμενη ακτινοθεραπεία
• έκθεση σε συγκεκριμένα χημικά προϊόντα, όπως το διοξείδιο του θορίου, βινυλοχλωρίδιο ή αρσενικό
• λυμφοίδημα, πρήξιμο στα χέρια και στα πόδια
• ενήλικες ηλικίας 20 έως 60 ετών.
• ΔιάγνωσηΠώς διαγιγνώσκεται;

Ο γιατρός σας θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα πάρει ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό. Ανάλογα με τα συγκεκριμένα συμπτώματά σας, οι διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν πλήρες αίμα (CBC) και χημειοθεραπεία αίματος.

• Οι δοκιμές απεικόνισης μπορούν να παράγουν λεπτομερείς εικόνες που διευκολύνουν την ταυτοποίηση των όγκων και άλλων ανωμαλιών. Ορισμένες δοκιμές απεικόνισης που μπορεί να παραγγείλει ο γιατρός σας είναι:
• Ακτινογραφίες
• MRI

CT scan

σάρωση εκπομπής ποζιτρονίων

σάρωση οστών

ο τρόπος επιβεβαίωσης του ινοσάρκωμα είναι με βιοψία, η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί με διάφορους τρόπους. Ο γιατρός σας θα επιλέξει τη μέθοδο βιοψίας βάσει της θέσης και του μεγέθους του όγκου.

• Σε μια βιοψία τομής, μέρος του όγκου θα απομακρυνθεί για να παράσχει ένα δείγμα ιστού. Το ίδιο μπορεί να επιτευχθεί με μια βιοψία πυρήνα, στην οποία χρησιμοποιείται μια ευρεία βελόνα για την αφαίρεση του δείγματος. Μια βιοψία αποκοπής είναι όταν αφαιρεθεί ολόκληρο το κοίλωμα ή όλος ο ύποπτος ιστός.
• Η μετάσταση των λεμφαδένων είναι σπάνια, αλλά δείγματα ιστών μπορούν να ληφθούν ταυτόχρονα από κοντινούς λεμφαδένες.
• Ο παθολόγος θα αναλύσει τα δείγματα για να διαπιστώσει αν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα και, αν ναι, τι είδους είναι αυτά.
• Εάν υπάρχει καρκίνος, ο όγκος μπορεί επίσης να βαθμολογηθεί αυτή τη στιγμή. Οι όγκοι του ινωδοσαρκώματος βαθμολογούνται σε κλίμακα από 1 έως 3. Όσο λιγότερα τα καρκινικά κύτταρα μοιάζουν με φυσιολογικά κύτταρα, τόσο υψηλότερο είναι ο βαθμός. Οι όγκοι υψηλής τάσης τείνουν να είναι πιο επιθετικοί από τους χαμηλού όγκου όγκους, πράγμα που σημαίνει ότι εξαπλώνονται ταχύτερα και μπορεί να είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν.
• ΣτάδιοΚατά το στάδιο;

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί με διάφορους τρόπους. Τα κύτταρα από τον πρωτογενή όγκο μπορούν να ωθήσουν τους κοντινούς ιστούς, να εισέλθουν στο λεμφικό σύστημα ή να τα καταστήσουν στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτό επιτρέπει στα κύτταρα να σχηματίζουν όγκους σε μια νέα θέση (μετάσταση).

Η σταδιοποίηση είναι ένας τρόπος για να εξηγήσετε πόσο μεγάλο είναι ο πρωταρχικός όγκος και πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος.

Οι εξετάσεις απεικόνισης μπορούν να σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε εάν υπάρχουν επιπλέον όγκοι. Μελέτες χημείας του αίματος μπορούν να αποκαλύψουν ουσίες που υποδηλώνουν καρκίνο σε ένα συγκεκριμένο όργανο ή ιστό.

Όλες αυτές οι πληροφορίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να οργανώσουν τον καρκίνο και να διαμορφώσουν ένα σχέδιο θεραπείας. Αυτά είναι τα στάδια του ινωσάρκωμα:

Στάδιο 1

1Α: Ο όγκος είναι χαμηλής ποιότητας και 5 εκατοστά (cm) ή μικρότερος.

1B: Ο όγκος είναι χαμηλής ποιότητας και είναι μεγαλύτερος από 5 cm.

Στάδιο 2

2Α: Ο όγκος είναι μεσαίου ή ανώτερου βαθμού και 5 cm ή μικρότερος.

2Β: Ο όγκος είναι μεσαίου ή υψηλού βαθμού και μεγαλύτερο από 5 cm.

Στάδιο 3

• Ο όγκος είναι είτε:
• υψηλού βαθμού και μεγαλύτερο από 5 cm, ή

οποιοδήποτε βαθμό και οποιοδήποτε μέγεθος, καθώς έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες (προχωρημένο στάδιο 3).

• Στάδιο 4
• Ο πρωταρχικός όγκος είναι κάθε βαθμός και μέγεθος, αλλά ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε ένα μακρινό μέρος του σώματος.

ΘεραπείαΠοιες επιλογές θεραπείας είναι διαθέσιμες;

Ο γιατρός σας θα βασίσει το σχέδιο θεραπείας σας σε πολλούς παράγοντες, όπως:

• βαθμός, μέγεθος και θέση πρωτεύοντος όγκου
• εάν και σε ποιο βαθμό ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί

την ηλικία σας και τη γενική υγεία σας > είτε πρόκειται για επανεμφάνιση ενός προηγούμενου καρκίνου

Ανάλογα με τη φάση της διάγνωσης, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι μόνο που χρειάζεστε. Αλλά είναι πιθανό ότι θα χρειαστείτε ένα συνδυασμό θεραπειών. Οι περιοδικές εξετάσεις θα βοηθήσουν το γιατρό σας να αξιολογήσει την αποτελεσματικότητα αυτών των θεραπειών.

Η χειρουργική επέμβαση

Η κύρια θεραπεία για το ινοσάρκωμα είναι η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του πρωτοπαθούς όγκου, με ευρείες περιθωριοποιήσεις γύρω από τον όγκο (απομάκρυνση κάποιου φυσιολογικού ιστού) για να διασφαλιστεί η απομάκρυνση ολόκληρου του όγκου.Εάν ο όγκος βρίσκεται σε άκρο, μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί κάποιο οστό και μπορεί να αντικατασταθεί με προσθετικό ή οστικό μόσχευμα. Αυτό μερικές φορές αναφέρεται ως χειρουργική χειρουργική.

• Σε σπάνιες περιπτώσεις όπου ο όγκος περιλαμβάνει νεύρα και αιμοφόρα αγγεία ενός άκρου, μπορεί να χρειαστεί ακρωτηριασμός.
• Ακτινοβολία
• Η ακτινοβολία είναι μια στοχευμένη θεραπεία που χρησιμοποιεί ακτίνες Χ υψηλής ενέργειας για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα σταματήσει από την ανάπτυξη.
• Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να συμβάλει στη συρρίκνωση του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση (θεραπεία με νεογνού). Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μετά από χειρουργική επέμβαση (επικουρική θεραπεία) για να σκοτώσει οποιαδήποτε καρκινικά κύτταρα που μπορεί να έχουν μείνει πίσω.

Αν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι επιλογή, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει υψηλή δόση ακτινοβολίας για να συρρικνωθεί ο όγκος ως κύρια θεραπεία.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια συστηματική θεραπεία, που σημαίνει ότι έχει σχεδιαστεί για να σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα οπουδήποτε μπορεί να έχουν μεταναστεύσει. Μπορεί να συνιστάται εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες σας ή και πέρα. Όπως η ακτινοβολία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Αποκατάσταση και υποστηρικτική φροντίδα

Η εκτεταμένη επέμβαση στα άκρα μπορεί να επηρεάσει τη χρήση ενός άκρου. Σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί σωματική και επαγγελματική θεραπεία. Άλλες υποστηρικτικές θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν τη διαχείριση του πόνου και άλλες παρενέργειες της θεραπείας.

Κλινικές δοκιμές

Μπορεί να έχετε τη δυνατότητα συμμετοχής σε μια κλινική δοκιμή. Αυτές οι δοκιμές έχουν συχνά αυστηρά κριτήρια, αλλά μπορούν να σας δώσουν πρόσβαση σε πειραματικές θεραπείες που διαφορετικά δεν είναι διαθέσιμες. Ρωτήστε το γιατρό σας για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές δοκιμές για το ινοσάρκωμα.

OutlookWhat είναι η προοπτική;

Ο γιατρός σας είναι ο καλύτερος πόρος σας για πληροφορίες σχετικά με την ατομική σας προοπτική. Αυτό καθορίζεται από διάφορα πράγματα, όπως:

πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος

βαθμός όγκου και τοποθεσία

ηλικία και γενική υγεία

πόσο καλά αντέχετε και ανταποκρίνεστε στη θεραπεία

ο μεταστατικός ρυθμός των ινοσαρκωμάτων βαθμού 2 και 3 είναι περίπου 50 τοις εκατό, ενώ οι όγκοι βαθμού 1 έχουν πολύ χαμηλό ρυθμό μετάστασης.

Ο γιατρός σας θα αξιολογήσει όλους αυτούς τους παράγοντες για να σας δώσει μια ιδέα για το τι μπορείτε να περιμένετε.

Πρόληψη Μπορεί να προληφθεί;

• Επειδή η αιτία του ινοσαρκώματος δεν είναι καλά κατανοητή, δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.