Ασθένεια τρελών αγελάδων στους ανθρώπους: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι η ασθένεια των τρελών αγελάδων και η ποικιλία της νόσου Creutzfeldt-Jakob;

• Η ασθένεια "Mad cow" είναι μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από πρίονες που επηρεάζουν τους εγκεφάλους των βοοειδών. Το πραγματικό όνομα της ασθένειας είναι η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ), ένα όνομα που αναφέρεται στις αλλαγές που παρατηρούνται στον εγκεφαλικό ιστό των προσβεβλημένων αγελάδων.
• Οι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες που ονομάζονται πρίονες βρίσκονται στον εγκεφαλικό ιστό των ασθενών βοοειδών και φαίνεται να είναι το σωματίδιο που μεταδίδει τη λοίμωξη. Χαρακτηριστικές αλλαγές παρατηρούνται στον εγκέφαλο των μολυσμένων βοοειδών.
• Η μόλυνση οδηγεί σε μικροσκοπικές οπές σε μέρη του εγκεφάλου, δίνοντας στον ιστό μια εμφάνιση που μοιάζει με σπόγγο όταν παρατηρείται με μικροσκόπιο. Αυτές οι αποκαλούμενες σπογγώδεις οπές προκαλούν αργή αλλοίωση στον εγκέφαλο της αγελάδας και τελικά εμφανίζονται και άλλα συμπτώματα που επηρεάζουν ολόκληρο το σώμα. Ο θάνατος ακολουθεί.
• Εάν οι άνθρωποι τρώνε άρρωστο ιστό από βοοειδή, μπορεί να αναπτύξουν την ανθρώπινη μορφή της νόσου των τρελών αγελάδων γνωστή ως παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (vCJD) ή της νέας νόσου του Creutzfeldt-Jakob (nvCJD).
• Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τους ερευνητές που αναγνώρισαν για πρώτη φορά την κλασική κατάσταση. Η νόσος Creutzfeldt-Jakob στην κλασική μορφή της εμφανίζεται συνήθως στους ηλικιωμένους είτε μέσω μιας κληρονομικής τάσης του εγκεφάλου να αλλάξει είτε η νόσος εμφανίζεται αυθόρμητα χωρίς εμφανή λόγο.
• Ο τύπος που αναγνωρίζεται ότι προέρχεται από την κατανάλωση νοσούντων βοοειδών συμβαίνει σε νεαρά άτομα και έχει άτυπα κλινικά χαρακτηριστικά, με εμφανή ψυχιατρικά ή αισθητήρια συμπτώματα κατά τη στιγμή της κλινικής παρουσίασης και καθυστερημένης έναρξης νευρολογικών ανωμαλιών. Αυτές οι νευρολογικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν
  • αταξία μέσα σε εβδομάδες ή μήνες,
  • άνοια (απώλεια μνήμης και σύγχυση) και
  • myoclonus αργά την ασθένεια,
  • - διάρκεια ασθένειας τουλάχιστον έξι μηνών, και -
  • ένα διάχυτο μη κανονικό μη διαγνωστικό ηλεκτροεγκεφαλογράφημα.
• Οι μεταδοτικοί παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια τόσο στα βοοειδή όσο και στους ανθρώπους είναι ανώμαλα πρωτεϊνικά σωματίδια που ονομάζονται "πριόνια". Οι πρίνοι δεν είναι σαν τα βακτήρια ή τους ιούς που προκαλούν άλλες μολυσματικές ασθένειες. μάλλον, θεωρούνται μολυσματικές μη φυσιολογικές πρωτεΐνες που είναι ικανές να "επάγουν μη φυσιολογική αναδίπλωση συγκεκριμένων φυσιολογικών κυτταρικών πρωτεϊνών" σύμφωνα με το CDC. Το CDC δηλώνει περαιτέρω ότι η ανώμαλη αναδίπλωση πρωτεϊνών, ειδικά στον ιστό του εγκεφάλου, είναι υπεύθυνη για τα σημάδια και τα συμπτώματα της νόσου.
• Τα ανώμαλα πρίόν βρίσκονται στον εγκέφαλο, στη σπονδυλική στήλη, στον οφθαλμό (στον αμφιβληστροειδή) και σε άλλους ιστούς του νευρικού συστήματος των προσβεβλημένων ζώων ή ανθρώπων. Επιπλέον, prions μπορεί να βρεθεί εκτός του νευρικού συστήματος σε θέσεις που περιλαμβάνουν μυελό των οστών, σπλήνα και λεμφαδένες. Χαμηλά επίπεδα πριονίων μπορεί επίσης να βρεθούν στο αίμα.
• Τα πριόνια είναι ιδιαίτερα ανθεκτικά στη θερμότητα, το υπεριώδες φως, την ακτινοβολία και τα απολυμαντικά που συνήθως σκοτώνουν τους ιούς και τα βακτηρίδια. Prions μπορεί να μολύνει τους ανθρώπους που τρώνε κρέας από τα μολυσμένα βοοειδή. Ακόμα και το κρέας που έχει μολυνθεί με ΣΕΒ δεν εξαλείφει τα πριόνια ή τον κίνδυνο.
• Μόλις εμφανιστεί μόλυνση, υπάρχει μια μακρά περίοδος επώασης που συνήθως διαρκεί αρκετά χρόνια. Όταν τα προσόντα φτάνουν σε ένα κρίσιμο επίπεδο στον εγκέφαλο, εμφανίζονται συμπτώματα όπως κατάθλιψη, δυσκολία στο περπάτημα και άνοια και πρόοδος γρήγορα.
• Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η ΣΕΒ μεταδίδεται από ζώα σε ανθρώπους όταν οι άνθρωποι τρώνε κρέας από μολυσμένα ζώα. Το περιεχόμενο του μολυσμένου εγκεφαλικού ιστού μπορεί να είναι υψηλότερο σε ορισμένα τρόφιμα από άλλα και μπορεί επίσης να εξαρτάται από τον τρόπο με τον οποίο το ζώο σφάζεται.
• Η ΣΕΒ μπορεί να μεταδοθεί από έναν άνθρωπο σε άλλο μέσω κανιβαλισμού ή μέσω μεταμόσχευσης μολυσμένου ιστού. Συνεπώς, ορισμένα προϊόντα ανθρώπινου αίματος και αιμοδοσία δεν γίνονται δεκτά από άτομα που έχουν ζήσει σε περιοχές του κόσμου όπου έχουν εμφανιστεί εστίες ΣΕΒ στα βοοειδή. Η ΣΕΒ έχει αποδειχθεί ότι είναι μεταδοτική με μετάγγιση αίματος σε ένα πειραματικό μοντέλο που χρησιμοποιεί πρόβατα. Η μονάδα παρακολούθησης του Ηνωμένου Βασιλείου για το vCJD ανέφερε επίσης τρεις περιπτώσεις vCJD που εμφανίστηκαν ως αποτέλεσμα της μετάγγισης αίματος.

Ιστορία της ασθένειας των τρελών αγελάδων στους ανθρώπους και την παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob

Τον Δεκέμβριο του 2003, εντοπίστηκε η πρώτη περίπτωση της ΣΕΒ στις Ηνωμένες Πολιτείες σε αγελάδα γαλακτοπαραγωγής στην πολιτεία της Ουάσινγκτον. Δύο ακόμη περιπτώσεις αναφέρθηκαν το 2005 και το 2006. Πριν από αυτό, παρατηρήθηκε μια καταστροφική μείζων εστία στο Ηνωμένο Βασίλειο (Αγγλία και Ιρλανδία) τη δεκαετία του 1980, κορυφώνοντας το 1993. Επειδή η υπόνοια αιτία ήταν ένα πρίον που μεταδόθηκε σε κρέατα και οστεάλευρα στα βοοειδή, η κυβέρνηση απαγόρευσε την πρακτική της διατροφής τέτοιων προϊόντων που ενδέχεται να περιέχουν άρρωστους ιστούς σε ζώα το 1988. Μέχρι τότε, τα μολυσμένα βοοειδή είχαν ήδη εισέλθει στην ανθρώπινη τροφή. Στην αιχμή αυτής της εστίας το 1993, αναφέρθηκαν περίπου 1.000 περιπτώσεις εβδομαδιαίως μολυσμένων βοοειδών. οι αριθμοί έχουν μειωθεί δραματικά από τότε και σήμερα υπάρχουν μόνο περίπου 10 μολυσμένα βοοειδή που αναγνωρίζονται κάθε χρόνο στο Ηνωμένο Βασίλειο. Η κατάσταση που σχετίζεται με τη ΣΕΒ vCJD περιγράφηκε για πρώτη φορά στο Ηνωμένο Βασίλειο το 1996. Μέχρι το 1996, αρκετοί άνθρωποι στο Ηνωμένο Βασίλειο και άλλοι που είχαν που ζούσαν εκεί αναγνωρίστηκαν με μια παραλλαγή της μορφής CJD (vCJD), και η αιτία συνδέθηκε με την κατανάλωση κρέατος από βοοειδή μολυσμένα με ασθένεια των τρελών αγελάδων. Τον Ιούνιο του 2014, το Υπουργείο Γεωργίας των ΗΠΑ ανακάλεσε πάνω από 4.000 λίβρες βοείου κρέατος λόγω ακατάλληλης επεξεργασίας που επέτρεψε την ανάμειξη του υλικού εγκεφάλου των βοοειδών (γαγγλίων της ραχιαίας ρίζας) με το μεταποιημένο βόειο κρέας.

Η ΣΕΒ και τα επακόλουθα κρούσματα του vCJD στον άνθρωπο έχουν διαγνωσθεί σε άλλες ευρωπαϊκές χώρες όπως η Βοσνία-Ερζεγοβίνη, το Λιχτενστάιν, η Μακεδονία, η Νορβηγία, η Σουηδία και η Γιουγκοσλαβία. Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO), έχουν αναφερθεί παγκοσμίως περισσότερα από 220 κρούσματα vCJD, με την πλειοψηφία να εμφανίζεται στο Ηνωμένο Βασίλειο (177 περιπτώσεις) και στη Γαλλία (27 περιπτώσεις). Μόνο τέσσερις περιπτώσεις έχουν αναφερθεί στις ΗΠΑ και σε όλες τις τέσσερις από αυτές τις περιπτώσεις υπάρχουν στοιχεία που δείχνουν ότι η λοίμωξη αποκτήθηκε στο εξωτερικό στην Ευρώπη ή στη Μέση Ανατολή.

Επειδή δεν υπάρχει τρόπος να ανιχνευθεί η ΣΕΒ στο αίμα, δεν επιτρέπεται στους ανθρώπους που έχουν ζήσει επί μακρό χρονικό διάστημα σε περιοχές όπου η ασθένεια των τρελών αγελάδων να έχει δωρίσει αίμα στις ΗΠΑ

Οι ασθένειες Prion είναι επίσης γνωστές ως μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ). Συνολικά, οι ασθένειες prion είναι μια μεγάλη ομάδα συναφών καταστάσεων που επηρεάζουν το νευρικό σύστημα, οι οποίες επηρεάζουν τόσο τα ζώα όσο και τους ανθρώπους. Περιλαμβάνεται η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob (CJD) και η παραλλαγή CJD που αναλύθηκαν λεπτομερώς εδώ σε σχέση με τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ, ασθένεια των τρελών αγελάδων). Μια άλλη ασθένεια του ανθρώπινου πρίον είναι η ασθένεια Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (βλέπε αιτίες παρακάτω). Στα ζώα, η ασθένεια χρόνιας σπατάλης (CWD) απαντάται στα ελάφια μουλάρι και τις λοφίες στις ΗΠΑ και η τρομώδης νόσος είναι παρόμοια κατάσταση που παρατηρείται στα πρόβατα. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις στις ΗΠΑ. Όλες αυτές οι ασθένειες χρειάζονται πολύ χρόνο για να αναπτυχθούν, αλλά συνήθως είναι ταχέως προοδευτικές όταν αρχίσουν τα συμπτώματα.

Όλες οι ασθένειες prion είναι θανατηφόρες. Τα ζώα και οι άνθρωποι που αναπτύσσουν ασθένεια πριόν θα πεθάνουν από αυτό. Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε πώς μεταδίδονται αυτές οι ασθένειες προκειμένου να αποφευχθεί η εξάπλωσή τους.

Τι προκαλεί την ασθένεια των τρελών αγελάδων και την παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob;

Οι ασθένειες Prion είναι μοναδικές και μπορούν να μεταδοθούν με διάφορους τρόπους:

• Ορισμένες μορφές μπορούν να κληρονομηθούν όπως η οικογενειακή CJD, η νόσος Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) και η θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία (FFI). Η ασθένεια προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο που κωδικοποιεί για πριόνια. Άλλες κληρονομικές ασθένειες prion είναι πιο σπάνιες.
  • Η ασθένεια Prion μπορεί να αναπτυχθεί σποραδικά, χωρίς προφανή λόγο και χωρίς πρότυπο, όπως σποραδική CJD. Περιπτώσεις μπορεί να συμβούν σε άνδρες και γυναίκες όλων των ηλικιών, αλλά η μέση ηλικία είναι 62 έτη. Ο επιπολασμός της σποραδικής CJD είναι περίπου μία περίπτωση ανά εκατομμύριο ανθρώπους κάθε χρόνο σε όλο τον κόσμο, ακόμη και μεταξύ των χορτοφάγων. Το σποραδικό CJD είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος νόσου του ανθρώπου.
  • Σποραδική νόσος πριόν μπορεί να εισαχθεί σε άνθρωπο μέσω μολυσμένων χειρουργικών οργάνων ή ιστών μεταμόσχευσης.
• Η λοιμώδης νόσος των πριονών, όπως η παραλλαγή CJD (vCJD ή nvCJD), πιθανότατα προκαλείται από την κατανάλωση κρέατος μολυσμένου από ΣΕΒ από βοοειδή.
• Μερικές φαινομενικά σποραδικές περιπτώσεις σε νεαρούς άνδρες στο Μίτσιγκαν μπορεί να δείχνουν τη μετάδοση σε κυνηγούς από ελάφια ή γουλιές με χρόνιες σπατάλες (CWD), μια μορφή ασθένειας των ζώων πριόν. Η CWD γίνεται συνηθισμένη σε αυτόν τον ζωικό πληθυσμό στις ΗΠΑ. Επειδή οι κυνηγοί τρώνε το κρέας αυτών των ζώων, υπάρχει η πιθανότητα να περάσει η ασθένεια prion από το θηρευμένο σε κυνηγός.

Μία επιπλέον μορφή ανθρώπινης νόσου πριόν καλείται kuru. Βρέθηκε μεταξύ των ιθαγενών λαών της Νέας Γουινέας που ασκούσαν τον τελετουργικό κανιβαλισμό (τρώγοντας τους ανθρώπους και τους εγκεφάλους τους, συγκεκριμένα). Πιθανώς η ασθένεια ξεκίνησε όταν ένα άτομο με σποραδική CJD έφαγε. Ο θάνατος από το kuru διαρκεί περίπου ένα χρόνο μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Ωστόσο, η μέση περίοδος επώασης ήταν περίπου 12 έτη και μπορεί να διαρκέσει έως και 40 χρόνια. Με το τέλος τέτοιων τελετουργιών, αυτή η ασθένεια σχεδόν εξαφανίστηκε στη Νέα Γουινέα.

Η ασθένεια μεταδόθηκε πειραματικά μεταξύ βοοειδών και από βοοειδή σε πιθήκους που τρώνε μολυσμένο ιστό (ιδιαίτερα εγκεφαλικό ιστό) σε εργαστηριακές εξετάσεις.

Αλλά το ερώτημα παραμένει: Πώς αναπτύσσουν τα βοοειδή ΣΕΒ; Οι ζωοτροφές είναι η κύρια διαδρομή μετάδοσης μεταξύ βοοειδών, σύμφωνα με εμπειρογνώμονες της κτηνιατρικής. Όταν οι κτηνοτρόφοι και οι κτηνοτρόφοι τρέφονται με βοοειδή με προϊόντα που παράγονται από άλλα βοοειδή ή πρόβατα, όπως ζωοτροφές μηρυκαστικών, ανακυκλώνουν τις προσβεβλημένες ζωικές πρωτεΐνες στις ζωοτροφές που περιέχουν κρεατοστεάλευρα προκαλώντας έτσι την ασθένεια στα βοοειδή. Αυτή η πρακτική έκτοτε έχει απαγορευτεί μετά τη σύνδεση της ΣΕΒ με vCJD.

Τα πριόνια μπορούν να μεταδοθούν μεταξύ των εργαστηριακών ζώων και μέσω σπασμένου δέρματος, γεγονός που υποδηλώνει τη δυνατότητα παρόμοιας μετάδοσης σε ανθρώπους που έρχονται σε επαφή με μολυσμένο ιστό ή προϊόντα και έχουν σπάσει το δέρμα.

Τι είναι η ασθένεια των τρελών αγελάδων και οι παραλλαγές των συμπτωμάτων και σημείων της νόσου Creutzfeldt-Jakob;

• Τα μολυσμένα ενήλικα βοοειδή μπορεί να αναπτύξουν βραδέως σημάδια της νόσου. Μπορεί να διαρκέσει από δύο έως οκτώ χρόνια από τη στιγμή που ένα ζώο μολύνεται έως ότου παρουσιάσει για πρώτη φορά σημεία ασθένειας.
• Τα συμπτώματα στο ζώο περιλαμβάνουν αλλαγή στη στάση και τη συμπεριφορά, σταδιακές ασυντόνιστες κινήσεις, διαταραχή και περπάτημα, απώλεια βάρους παρά την όρεξη και μειωμένη παραγωγή γάλακτος. Τελικά, το ζώο πεθαίνει.
• Από την εμφάνιση των συμπτωμάτων, το ζώο επιδεινώνεται μέχρι να πεθάνει ή να καταστραφεί (τα βοοειδή που δεν μπορούν να σταθούν, ονομάζονται "downers"). Αυτή η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει από δύο εβδομάδες έως έξι μήνες.
• Παρόμοια συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν στους ανθρώπους: μυϊκοί σπασμοί, έλλειψη μυϊκού ελέγχου, επιδείνωση των προβλημάτων με τη μνήμη.

Οι ερευνητές εξέτασαν τους πρώτους 100 ανθρώπους για να αναπτύξουν vCJD στο Ηνωμένο Βασίλειο και διαπίστωσαν ψυχιατρικά συμπτώματα σε πρώιμα στάδια της νόσου. Περιλαμβάνονται αυτά

• κατάθλιψη,
• απόσυρση,
• άγχος, και
• δυσκολία στον ύπνο.
• Μέσα σε τέσσερις μήνες από την εμφάνιση της νόσου, οι εν λόγω ασθενείς εμφάνισαν ανεπαρκή μνήμη και αστάθεια στο βάδισμα.

Πότε πρέπει να καλέσω τον γιατρό για την ασθένεια Mad Cow;

• Οι άνθρωποι ή οι φροντιστές τους πρέπει να αναζητήσουν ιατρική περίθαλψη εάν ένα άτομο παρουσιάζει κάποιο από τα σημεία και τα συμπτώματα της ΣΕΒ ή vCJD, όπως προβλήματα μνήμης ή μυϊκό έλεγχο, ειδικά σε νεαρά άτομα.

Διάγνωση της νόσου των αγελάδων αγελάδας και της παραλλαγής της νόσου Creutzfeldt-Jakob

Ένας επαγγελματίας στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης θα έκανε την αρχική εξέταση παρόμοια με τον έλεγχο της άνοιας - ψάχνοντας για προοδευτική χειροτέρευση της ικανότητας του ασθενούς να σκέφτεται και να ελέγχει την κίνηση.

• Ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να διεξαχθούν για να αποκλείσουν άλλες μορφές και αιτίες δυσλειτουργίας του εγκεφάλου. Τα άτομα μπορεί να έχουν πλήρη αίμα και να ελέγχονται ηπατική λειτουργία με δείγμα αίματος. Ο γιατρός μπορεί επίσης να ελέγξει το αίμα για απόδειξη βακτηριακής ή άλλης μόλυνσης.
• Λεπτομερέστερες εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν εξέταση αίματος των επιπέδων θυρεοειδούς, Β-12 και φυλλικού οξέος και για ορισμένους τύπους σεξουαλικά μεταδιδόμενων ασθενειών όπως η σύφιλη και ο ιός HIV, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα.
• Η απεικόνιση, όπως η μαγνητική τομογραφία ή η εξέταση PET, μπορεί να είναι χρήσιμη.
• Ο γιατρός μπορεί να εκτελέσει ένα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα για να εξετάσει τα εγκεφαλικά κύματα Το σποραδικό CJD συσχετίζεται συνήθως με κάποιες ανωμαλίες σε αυτή τη δοκιμασία και οι περισσότερες περιπτώσεις vCJD αποκαλύπτουν ανωμαλίες στο ΗΕΓ, αν και αυτές μπορεί να μην είναι πάντα παρούσες.
• Μπορεί να ληφθεί βιοψία εγκεφάλου (δείγμα εγκεφαλικού ιστού). Αν και ορισμένες μικροσκοπικές μεταβολές μπορεί να εμφανιστούν σε βιοψία εγκεφάλου για να προτείνουν CJD ή vCJD, αυτή τη στιγμή, η διάγνωση του vCJD μπορεί να επιβεβαιωθεί με βεβαιότητα μόνο μετά από εξέταση του εγκεφάλου μετά τη σφαγή κατά τη στιγμή της αυτοψίας.
• Ο γιατρός μπορεί να ρωτήσει για τα πρότυπα κατανάλωσης του ατόμου εάν υπάρχουν υπόνοιες για τη μετάδοση ΣΕΒ. Συνήθως τρώνε κόκκινο κρέας; Έχουν ταξιδέψει σε χώρες όπου είναι γνωστό ότι υπάρχει ΣΕΒ στα βοοειδή; Έχουν φάει το κρέας στις χώρες αυτές; Έχουν λάβει μετάγγιση αίματος ή έχουν χειρουργική επέμβαση στο εξωτερικό;

Θεραπεία ασθένειας τρελών αγελάδων και νόσου Creutzfeldt-Jakob

Οι ασθενείς μπορεί να κληθούν να σταματήσουν να παίρνουν οποιαδήποτε φάρμακα που θα μπορούσαν να επηρεάσουν τη μνήμη ή να προκαλέσουν σύγχυση. Ένας γιατρός μπορεί να παραπέμπει ένα άτομο σε ειδικούς σε νευρολογία και μολυσματικές ασθένειες και ο γιατρός θα παράσχει φάρμακα για να διευκολύνει τα συμπτώματα. Εάν οι ασθενείς εμφανίσουν κρίσεις, για παράδειγμα, μπορεί να τους χορηγηθούν φάρμακα για να βοηθήσουν στον έλεγχο τους.

Αλλά η πραγματικότητα είναι ότι όλες οι ασθένειες prion προκαλούν θάνατο. Δεν υπάρχουν διαθέσιμες αποτελεσματικές θεραπείες. Η πρόοδος από τα συμπτώματα στη διάγνωση έως το θάνατο μπορεί να είναι ταχεία (από οκτώ μήνες για σποραδική CJD έως και 60 μήνες για GSS).

Οι συνεχείς εργαστηριακές εξετάσεις εξετάζουν μια σειρά φαρμάκων για την πρόληψη της ανάπτυξης ασθένειας prion σε ζώα. Οι εργασίες συνεχίζονται σε πειραματικά εμβόλια για την καθυστέρηση ή την πρόληψη των επιδράσεων της νόσου των πριόνων.

Πρόληψη της ασθένειας των τρελών αγελάδων και της ποικιλίας νόσου Creutzfeldt-Jakob

Οι αρχές δημόσιας υγείας υποστηρίζουν ότι η προσφορά τροφίμων στις ΗΠΑ είναι εξαιρετικά ασφαλής. Επιπλέον, ο αριθμός των περιπτώσεων στο Ηνωμένο Βασίλειο μειώθηκε δραματικά τις τελευταίες δεκαετίες. Ωστόσο, ο μόνος απόλυτος τρόπος αποφυγής της λοίμωξης είναι να εξαλειφθεί πλήρως η κατανάλωση βοδινού και άλλων ζώων που μπορεί να έχουν μολυνθεί με πρίον. Το γάλα και τα γαλακτοκομικά προϊόντα από πρόβατα μπορούν να μεταδώσουν πριόνια. Σήμερα, το αγελαδινό γάλα δεν έχει συνδεθεί ως μέσο μετάδοσης πριόν, αλλά λίγες μελέτες έχουν γίνει.

Η κυβέρνηση των ΗΠΑ έχει εφαρμόσει ορισμένα μέτρα για την πρόληψη της εισόδου της ΣΕΒ στις ΗΠΑ και την πρόληψη της εξάπλωσης της νόσου, όπως υπογραμμίζεται από την υπηρεσία ασφάλειας και επιθεώρησης τροφίμων (FSIS). Ορισμένα από τα μέτρα αυτά περιλαμβάνουν τα εξής:

• Η Υπηρεσία Επιθεώρησης Υγείας των Ζώων και των Φυτών (APHIS) του USDA απαγόρευσε την εισαγωγή ζώντων βοοειδών και ορισμένων προϊόντων βοοειδών, συμπεριλαμβανομένων των παραγόμενων πρωτεϊνούχων προϊόντων, από χώρες όπου είναι γνωστό ότι υπάρχει ΣΕΒ. Το 1997, λόγω ανησυχιών σχετικά με τους εκτεταμένους παράγοντες κινδύνου και την ανεπαρκή παρακολούθηση της ΣΕΒ σε πολλές ευρωπαϊκές χώρες, αυτοί οι περιορισμοί εισαγωγής επεκτάθηκαν σε όλες τις χώρες της Ευρώπης.
• Το APHIS απαγόρευσε όλες τις εισαγωγές τετηγμένων ζωικών πρωτεϊνούχων προϊόντων, ανεξαρτήτως είδους, από χώρες περιορισμένες από τη ΣΕΒ λόγω ανησυχιών ότι οι ζωοτροφές που προορίζονταν για βοοειδή ενδέχεται να έχουν διασταυρωθεί με τον παράγοντα ΣΕΒ.
• Το 1997, ο FDA απαγόρευσε τη χρήση των περισσότερων ζωικών πρωτεϊνών στην παρασκευή ζωοτροφών που χορηγήθηκαν σε βοοειδή και άλλα κουνάβια (γνωστά ως μηρυκαστικά).
• Τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) οδηγούν ένα σύστημα επιτήρησης για το vCJD και εκτελούν τυχαία δοκιμασία (screening) στα αμερικανικά βοοειδή που σφάζονται για ανθρώπινη κατανάλωση.
• Οι πρόσθετες διασφαλίσεις περιλαμβάνουν τη διατήρηση των ζώων που εκτρέφονται από την ανθρώπινη τροφική αλυσίδα, διότι αυτά διατρέχουν τον υψηλότερο κίνδυνο να αρρωστήσουν τη ΣΕΒ, παρακολουθώντας τα βοοειδή από τη γέννησή τους μέχρι τη σφαγή σε περίπτωση που βρέθηκε μολυσμένο ζώο και το κρέας του μπορεί να καταστραφεί και χρησιμοποιώντας λιγότερο επιθετικούς τρόπους συγκομιδή κρέατος από σφάγια για την αποφυγή ιστών του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης. Μια πρόσθετη απαγόρευση ελέγχου των ζωοτροφών εφαρμόστηκε στις ΗΠΑ το 2009 για την ευθυγράμμιση των αμερικανικών πρακτικών με μια παρόμοια απαγόρευση που θεσπίστηκε στον Καναδά το 2007. Οι εν λόγω κανονισμοί απαγορεύουν τη χρήση τμήματος υψηλού κινδύνου βοοειδών για τη δημιουργία ζωοτροφών.

Οι δοκιμές με ζωντανά ζώα μπορούν να παράσχουν πολύτιμες πληροφορίες σχετικά με το επίπεδο της ΣΕΒ σε όλα τα ζώα, συμπεριλαμβανομένων των βοοειδών και των βοοειδών ηλικίας άνω των 24 μηνών (εκείνων που κινδυνεύουν περισσότερο και στους οποίους βρίσκεται η ΣΕΒ). Ωστόσο, προς το παρόν δεν υπάρχει ευαίσθητο και αξιόπιστο τεστ ζώντων ζώων για ΣΕΒ και η μόνη οριστική δοκιμή μπορεί να γίνει στον εγκέφαλο και σε άλλους ιστούς μετά τη σφαγή.

Πρόγνωση της ασθένειας Mad Cow και της παραλλαγής της νόσου Creutzfeldt-Jakob

• Οι ασθένειες του ανθρώπινου πρίον είναι καταστροφικές και ανίατες αλλά εξαιρετικά σπάνιες.
• Ο φόβος ότι μια επιδημία της ασθένειας των ζώων (ΣΕΒ) θα οδηγήσει σε επιδημία ανθρώπινης μορφής (vCJD) δεν έχει συμβεί, ακόμη και στο Ηνωμένο Βασίλειο, όπου καταστράφηκαν ολόκληρα κοπάδια ασθενών βοοειδών και πάνω από 184.000 ζώα ήταν γνωστό ότι αναπτύσσουν την ασθένεια .

Για περισσότερες πληροφορίες Mad Cow και Variant Creutzfeldt-Jakob Ασθένειες

• Τμήμα Τροφίμων και Γεωργίας της Καλιφόρνιας, Δήλωση από τον γραμματέα της CDFA Karen Ross σχετικά με την ανακοίνωση του USDA για την ανίχνευση της ΣΕΒ
• Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων, ΣΕΒ (Σπογγώδης Εγκεφαλοπάθεια των Βοοειδών ή Ασθένειες Τρελών Αγελάδων)
• Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων, Νόσοι Prion
• Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων, Όλα για τη ΣΕΒ
• Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας, Variant Creutzfeldt-Jakob Disease