Ιδιοπαθή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Η ιδιοπαθή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) είναι μια ομάδα σπάνιων αλλά σοβαρών διαταραχών του αίματος. Εμφανίζονται όταν το σώμα καταστρέφει τα ερυθροκύτταρα ταχύτερα από ό, τι τα παράγει. Μια πάθηση θεωρείται ιδιοπαθή όταν η αιτία της είναι άγνωστη.

Οι αυτοάνοσες ασθένειες επιτίθενται στο ίδιο το σώμα. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει αντισώματα για να βοηθήσει τους ξένους εισβολείς, όπως τα βακτηρίδια και τους ιούς. Στην περίπτωση αυτοάνοσων διαταραχών, το σώμα σας κατά λάθος παράγει αντισώματα που προσβάλλουν το ίδιο το σώμα. Στο AIHA, το σώμα σας αναπτύσσει αντισώματα που καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Παράγοντες κινδύνουΚίνδυνος κινδύνου;

Περίπου το 50% όλων των περιπτώσεων AIHA είναι ιδιοπαθή. Το AIHA μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο της ζωής και μπορεί να αναπτυχθεί ξαφνικά ή σταδιακά. Συχνά επηρεάζει τις γυναίκες.

Εάν η AIHA δεν είναι ιδιοπαθή, είναι επειδή προκλήθηκε από υποκείμενη νόσο ή φάρμακο. Ωστόσο, η ιδιοπαθής AIHA δεν έχει προφανείς αιτίες. Τα άτομα με ιδιοπαθή AIHA μπορεί να έχουν μόνο μη φυσιολογικά αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος και χωρίς συμπτώματα.

ΣυμπτώματαΣυμπτωματικά συμπτώματα της ιδιοπαθούς AIHA

Μπορεί να αισθανθείτε αδύναμη και βραχύπυρη αν εμφανίσετε ιδιοπαθή AIHA με αιφνίδιες εκδηλώσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, η πάθηση είναι χρόνια και αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου, έτσι τα συμπτώματα είναι λιγότερο προφανή. Και στις δύο περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

αυξανόμενη αδυναμία

• δύσπνοια
• ταχυκαρδία
• χλωμό ή κίτρινο χρώμα
• μυϊκός πόνος
• ναυτία < > έμετος
• σκουρόχρωμα ούρα
• κεφαλαλγία
• κοιλιακή δυσφορία
• φούσκωμα
• διάρροια
• ΔιάγνωσηΔιαγνωστική ιδιοπαθή AIHA

Αρχικά, ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό. Είναι πιθανό ότι θα σας παραδεχτούν στο νοσοκομείο για άμεση εξέταση και παρακολούθηση εάν τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά. Παραδείγματα σοβαρών προβλημάτων περιλαμβάνουν αποχρωματισμένο δέρμα ή ούρα ή σοβαρή αναιμία. Μπορούν να σας παραπέμψουν σε ειδικό αίματος ή σε αιματολόγο.

Θα χρειαστεί να εκτελέσετε μια εκτεταμένη σειρά εξετάσεων αίματος για να επιβεβαιώσετε το AIHA. Μερικές από τις εξετάσεις θα μετρήσουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων του σώματος. Εάν έχετε AIHA, ο αριθμός του αριθμού των ερυθροκυττάρων σας θα είναι χαμηλός. Άλλες εξετάσεις θα αναζητήσουν ορισμένες ουσίες στο αίμα.Οι εξετάσεις αίματος που αποκαλύπτουν μια εσφαλμένη αναλογία ανώριμων έως ώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να υποδηλώνουν AIHA. Ένας μεγάλος αριθμός ανώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων υποδεικνύει ότι το σώμα προσπαθεί να αντισταθμίσει τα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια που καταστρέφονται πολύ γρήγορα.

Άλλα ευρήματα των εξετάσεων αίματος περιλαμβάνουν ένα υψηλότερο από το φυσιολογικό επίπεδο χολερυθρίνης και ένα μειωμένο επίπεδο μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται απτοσφαιρίνη. Η χολερυθρίνη είναι ένα φυσικό παραπροϊόν της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτά τα επίπεδα γίνονται υψηλά όταν καταστρέφονται μεγάλοι αριθμοί ερυθροκυττάρων. Η εξέταση αίματος απτοσφαιρίνης μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τη διάγνωση του AIHA. Σε συνδυασμό με άλλες εξετάσεις αίματος, αποκαλύπτει ότι η πρωτεΐνη καταστρέφεται μαζί με ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα τυπικά αποτελέσματα εργαστηρίου για αυτές τις εξετάσεις αίματος μπορεί να μην επαρκούν για τη διάγνωση του AIHA, οπότε ο γιατρός σας μπορεί να χρειαστεί να κάνει περισσότερες εξετάσεις. Άλλες δοκιμές, συμπεριλαμβανομένων των άμεσων και έμμεσων δοκιμών Coombs, μπορούν να ανιχνεύσουν αυξημένα αντισώματα στο αίμα. Η ανάλυση ούρων και η συλλογή ούρων 24 ωρών μπορεί να αποκαλύψει ανωμαλίες στα ούρα, όπως υψηλά επίπεδα πρωτεϊνών.

Θεραπεία Επιλογές θεραπείας για το IAIHA

Οι άνθρωποι που είναι ύποπτοι ότι έχουν ξαφνικά εμφανιστεί ιδιοπαθής AIHA θα νοσηλευτούν αμέσως λόγω της οξείας φύσης τους. Οι χρόνιες περιπτώσεις μπορεί συχνά να έρχονται και να πηγαίνουν χωρίς εξήγηση. Είναι πιθανό η κατάσταση να βελτιωθεί χωρίς θεραπεία.

Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί στενά τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα σας εάν έχετε διαβήτη. Ο διαβήτης είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για θανάτους από λοίμωξη ως αποτέλεσμα της θεραπείας.

Στεροειδή

Η θεραπεία πρώτης γραμμής είναι συνήθως στεροειδή όπως η πρεδνιζόνη. Μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο γιατρός σας θα σας παρακολουθήσει προσεκτικά για να ελέγξετε ότι τα στεροειδή λειτουργούν. Μόλις η πάθηση σας αρχίσει σε ύφεση, ο γιατρός σας θα προσπαθήσει να σας απαλλάξει από τα στεροειδή αργά. Τα άτομα με AIHA που υποβάλλονται σε θεραπεία στεροειδών ενδέχεται να χρειαστούν συμπληρώματα κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Αυτά θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν:

διφωσφονικά

βιταμίνη D

• ασβέστιο
• φολικό οξύ
• Χειρουργική
• Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας εάν τα στεροειδή δεν λειτουργούν τελείως. Η απομάκρυνση του σπλήνα μπορεί να αντιστρέψει την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι γνωστή ως σπληνεκτομή. Τα δύο τρίτα των ανθρώπων που υποβάλλονται σε σπληνεκτομή έχουν μερική ή ολική υποχώρηση από το AIHA και τα άτομα με τον ιδιοπαθή τύπο τείνουν να έχουν τα πιο επιτυχημένα αποτελέσματα.

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα

Άλλες επιλογές θεραπείας είναι φάρμακα που καταστέλλουν την ανοσία, όπως η αζαθειοπρίνη και το κυκλοφωσφαμίδιο. Αυτά μπορεί να είναι αποτελεσματικά φάρμακα για άτομα που δεν ανταποκρίνονται επιτυχώς στη θεραπεία με στεροειδή ή δεν είναι υποψήφια για χειρουργική επέμβαση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η φαρμακευτική αγωγή με rituximab μπορεί να προτιμάται έναντι των παραδοσιακών φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Το Rituximab είναι ένα αντίσωμα που προσβάλλει άμεσα συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται σε ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.

OutlookLong-term outlook

Μπορεί να είναι δύσκολη η γρήγορη διάγνωση αυτής της κατάστασης σε περιπτώσεις όπου η αιτία είναι άγνωστη.Η θεραπεία καθυστερεί μερικές φορές σε αυτές τις περιπτώσεις. Η ιδεοπαθητική AIHA μπορεί να είναι θανατηφόρος αν αφεθεί χωρίς θεραπεία.

Η ιδιοπαθή AIHA στα παιδιά είναι συνήθως βραχύβια. Η κατάσταση είναι συχνά χρόνια στους ενήλικες και μπορεί να εκραγεί ή να αναστραφεί χωρίς εξηγήσεις. Το AIHA είναι ιδιαίτερα θεραπευτικό τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Οι περισσότεροι άνθρωποι κάνουν μια πλήρη ανάκαμψη.