Παιδική θεραπεία καρκίνου του ήπατος, συμπτώματα και παράγοντες κινδύνου

Τα γεγονότα του καρκίνου του ήπατος στην παιδική ηλικία

* Γεγονότα για τον καρκίνο του ήπατος στην παιδική ηλικία, γραπτή από τον Charles P. Davis, MD, PhD

• Ο καρκίνος του ήπατος στην παιδική ηλικία είναι μια ασθένεια στην οποία τα μη φυσιολογικά ηπατικά κύτταρα πολλαπλασιάζονται χωρίς ρύθμιση και μπορεί να μετασταθούν (μεταναστεύουν σε άλλα όργανα).
• Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι καρκίνου του ήπατος παιδικής ηλικίας: ηπατοβλάστωμα και ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Λιγότερο συνηθισμένοι τύποι περιλαμβάνουν αδιαφοροποίητο εμβρυϊκό σάρκωμα, παιδικό χοριοκαρκίνωμα και όγκους αγγειακού ήπατος.
• Οι παράγοντες κινδύνου για καρκίνο του ήπατος παιδικής ηλικίας (κυρίως ηπατοβλάστωμα) περιλαμβάνουν το σύνδρομο Aicardi, το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, την οικογενή αδενωματώδη πολυποδίαση (FAP), την ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου, ένα πολύ χαμηλό βάρος κατά τη γέννηση, το σύνδρομο Simpson-Golabi-Behmel και γενετικές μεταβολές τρισωμία 18. Άλλοι παράγοντες κινδύνου για καρκίνο του ήπατος παιδικής ηλικίας (κυρίως ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα) περιλαμβάνουν σύνδρομο Alagille, ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου, μόλυνση από ιό ηπατίτιδας Β που μεταβιβάστηκε από τη μητέρα στο παιδί κατά τη γέννηση, προοδευτική οικογενή ενδοηπατική ασθένεια και τυροσιναιμία.
• Τα σημάδια και τα συμπτώματα του παιδικού καρκίνου του ήπατος εμφανίζονται συνήθως καθώς ο όγκος διευρύνεται. Μια κατ 'αποκοπή ή πρήξιμο στην κοιλιακή χώρα, η απώλεια βάρους για άγνωστο λόγο, η απώλεια της όρεξης και η ναυτία και ο έμετος είναι τα πιο κοινά συμπτώματα και σημεία.
• Ο καρκίνος του ήπατος στην παιδική ηλικία μπορεί να ανιχνευθεί (διαγνωσθεί) με τις ακόλουθες εξετάσεις ή / και διαδικασίες: φυσικές εξετάσεις και ιστορικό, δοκιμασία δείκτη όγκου στον ορό (πλήθος τύπων), πλήρης αιματολογική εξέταση, δοκιμές ηπατικής λειτουργίας, μελέτες χημείας αίματος, Epstein-Barr (EBV), δοκιμασία ηπατίτιδας, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, κοιλιακή ακτινογραφία, μαγνητική τομογραφία, βιοψία και ανοσοϊστοχημικές εξετάσεις.
• Οι προγνωστικές και θεραπευτικές επιλογές για τον καρκίνο του ήπατος στην παιδική ηλικία επηρεάζονται από τα ακόλουθα: εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. εάν ο καρκίνος μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση. πώς ο καρκίνος ανταποκρίνεται στη χημειοθεραπεία. πώς εμφανίζονται τα καρκινικά κύτταρα όταν εξετάζονται με μικροσκόπιο. εάν τα επίπεδα AFP στο αίμα μειώνονται μετά τη θεραπεία. εάν ο καρκίνος είναι νεοδιαγνωσθείς ή αν έχει επανεμφανισθεί. την ηλικία του παιδιού · σε ποια ομάδα ανήκει ο ασθενής (ομάδες PRETEXT ή POSTTEXT, βλ. παρακάτω). και αν το παιδί έχει μολυνθεί από ηπατίτιδα Β.
• Η σταδιοποίηση (γνωστή και ως ομαδοποίηση) ξεκινά αρχικά με ένα από τα δύο συστήματα ομαδοποίησης: την ομάδα PRETEXT ή την ομάδα POSTTEXT. Το PRETEXT περιγράφει τον όγκο πριν από τη θεραπεία, ενώ το POSTTEXT περιγράφει τον όγκο μετά τη θεραπεία. Και οι δύο ομάδες υποδιαιρούνται σε ομάδες Ι-IV, με την ομάδα Ι με καρκίνο σε μόνο ένα ήπαρ λοβό ενώ η ομάδα IV έχει καρκινικά κύτταρα και στους τέσσερις λοβούς του ήπατος.
• Ο παιδικός καρκίνος του ήπατος εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος, εισβάλλοντας δομές κοντά στο ήπαρ, στα λεμφικά αγγεία και στο αίμα.
• Έξι τύποι πρότυπης θεραπείας για καρκίνο του ήπατος παιδικής ηλικίας είναι χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, θεραπεία αφαίρεσης, προσεκτική αναμονή και αντιική θεραπεία.
• Νέοι τύποι θεραπειών (στοχευμένη θεραπεία) εξετάζονται σε κλινικές δοκιμές.

Ο καρκίνος του ήπατος στην παιδική ηλικία είναι μια ασθένεια στην οποία οι κακοήθεις (καρκίνοι) κυττάρων σχηματίζονται στους ιστούς του ήπατος.

Το ήπαρ είναι ένα από τα μεγαλύτερα όργανα στο σώμα. Έχει τέσσερις λοβούς και γεμίζει την άνω δεξιά πλευρά της κοιλιάς μέσα στο κλουβί. Τρεις από τις πολλές σημαντικές λειτουργίες του ήπατος είναι:

• Για να φιλτράρετε επιβλαβείς ουσίες από το αίμα έτσι ώστε να μπορούν να περάσουν από το σώμα σε κόπρανα και ούρα.
• Για να κάνετε τη χολή για να βοηθήσετε στην πέψη των λιπών από τα τρόφιμα.
• Για την αποθήκευση του γλυκογόνου (ζάχαρης), το οποίο το σώμα χρησιμοποιεί για την ενέργεια.

Ο καρκίνος του ήπατος είναι σπάνιος σε παιδιά και εφήβους.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι καρκίνου του ήπατος στην παιδική ηλικία.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι καρκίνου του ήπατος παιδικής ηλικίας:

• Ηπατοβλάστωμα: Το ηπατοβλάστωμα είναι ο πιο κοινός τύπος καρκίνου του ήπατος στην παιδική ηλικία. Συνήθως επηρεάζει παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών.
  Στο ηπατοβλάστωμα, η ιστολογία (πώς τα καρκινικά κύτταρα φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο) επηρεάζει τον τρόπο θεραπείας του καρκίνου. Η ιστολογία για το ηπατοβλάστωμα μπορεί να είναι μία από τις ακόλουθες:
  • Καθαρή εμβρυϊκή ιστολογία.
  • Μικροκυτταρική μη διαφοροποιημένη ιστολογία.
  • Μη-καθαρή εμβρυϊκή ιστολογία, μη μικροκυτταρική μη διαφοροποιημένη ιστολογία.
• Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα: Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα συνήθως επηρεάζει τα μεγαλύτερα παιδιά και τους εφήβους. Είναι συχνότερο σε περιοχές της Ασίας που έχουν υψηλά ποσοστά μόλυνσης από ηπατίτιδα από ό, τι στις ΗΠΑ

Τρεις λιγότερο συνήθεις τύποι παιδικού καρκίνου του ήπατος περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Το αδιαφοροποίητο εμβρυϊκό σάρκωμα του ήπατος είναι ένας τύπος καρκίνου του ήπατος που συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 5 και 10 ετών. Συχνά εξαπλώνεται μέσω του ήπατος και / ή στους πνεύμονες.
• Το βρεφικό χοριοκαρκίνωμα του ήπατος είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος που ξεκινά στον πλακούντα και εξαπλώνεται στο έμβρυο. Ο όγκος συνήθως βρίσκεται κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών της ζωής. Επίσης, η μητέρα του παιδιού μπορεί να διαγνωστεί με χοριοκαρκίνωμα. Το χοριοκαρκίνωμα είναι ένας τύπος τροφοβλαστικής ασθένειας κύησης.
• Οι αγγειακοί όγκοι του ήπατος είναι όγκοι που σχηματίζονται στο ήπαρ από κύτταρα που δημιουργούν αιμοφόρα αγγεία ή λεμφικά αγγεία. Οι αγγειακοί όγκοι του ήπατος μπορεί να είναι καλοήθεις (όχι καρκίνοι) ή κακοήθεις (καρκίνος).

Αυτή η περίληψη αφορά τη θεραπεία του πρωτοπαθούς καρκίνου του ήπατος (καρκίνος που αρχίζει στο ήπαρ). Η θεραπεία του μεταστατικού καρκίνου του ήπατος, ο οποίος είναι καρκίνος που αρχίζει σε άλλα μέρη του σώματος και εξαπλώνεται στο ήπαρ, δεν συζητείται σε αυτή την περίληψη. Ο πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος μπορεί να εμφανιστεί και σε ενήλικες και παιδιά. Ωστόσο, η θεραπεία για παιδιά είναι διαφορετική από τη θεραπεία για ενήλικες.

Ορισμένες ασθένειες και διαταραχές μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο παιδικού καρκίνου του ήπατος.

Οτιδήποτε αυξάνει την πιθανότητα να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Έχοντας έναν παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε καρκίνο? η μη ύπαρξη παραγόντων κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε καρκίνο. Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν πιστεύετε ότι το παιδί σας μπορεί να διατρέχει κίνδυνο.

Οι παράγοντες κινδύνου για το ηπατοβλάστωμα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα σύνδρομα ή καταστάσεις:

• Σύνδρομο Aicardi.
• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.
• Οικογενής αδενωματώδης πολυπόθεση (FAP).
• Ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου
• Πολύ χαμηλό βάρος κατά τη γέννηση.
• Simpson-Golabi-Behmel.
• Ορισμένες γενετικές αλλαγές, όπως η Τρισωμία 18.

Οι παράγοντες κινδύνου για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα σύνδρομα ή καταστάσεις:

• Σύνδρομο Alagille.
• Ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου.
• Η λοίμωξη από τον ιό της ηπατίτιδας Β που μεταφέρεται από τη μητέρα στο παιδί κατά τη γέννηση.
• Προοδευτική οικογενειακή ενδοηπατική ασθένεια.
• Τυροσυνεμία.

Μερικοί ασθενείς με τυροσιναιμία ή προοδευτική οικογενή ενδοηπατική νόσο θα έχουν μεταμόσχευση ήπατος προτού υπάρξουν σημεία ή συμπτώματα καρκίνου.

Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα του παιδικού καρκίνου του ήπατος περιλαμβάνουν έντονο ή πόνο στην κοιλιά.

Τα σημάδια και τα συμπτώματα είναι πιο κοινά μετά την εμφάνιση του όγκου. Άλλες παθήσεις μπορεί να προκαλέσουν τα ίδια σημεία και συμπτώματα. Συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα παρακάτω:

• Μια αιχμή στην κοιλιά που μπορεί να είναι οδυνηρή.
• Πρήξιμο στην κοιλιακή χώρα.
• Απώλεια βάρους για μη γνωστό λόγο.
• Απώλεια της όρεξης.
• Ναυτία και έμετος.

Δοκιμές που εξετάζουν το ήπαρ και το αίμα χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εντοπισμό) και τη διάγνωση του καρκίνου του ήπατος παιδικής ηλικίας και να μάθουν αν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες:

• Φυσικές εξετάσεις και ιστορικό : Μια εξέταση του σώματος για να ελέγξετε τα γενικά σημεία της υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου των σημείων της νόσου, όπως σβώλοι ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα γίνει επίσης ένα ιστορικό των υγειονομικών συνηθειών του ασθενούς και των παρελθουσών ασθενειών και θεραπειών.
• Δοκιμή δείκτη όγκου στον ορό : Μια διαδικασία στην οποία ελέγχεται ένα δείγμα αίματος για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα, ιστούς ή καρκινικά κύτταρα στο σώμα. Ορισμένες ουσίες συνδέονται με συγκεκριμένους τύπους καρκίνου όταν βρίσκονται σε αυξημένα επίπεδα στο αίμα. Αυτά ονομάζονται δείκτες όγκου. Το αίμα των παιδιών με καρκίνο του ήπατος μπορεί να έχει αυξημένες ποσότητες μιας ορμόνης που ονομάζεται β-ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (β-hCG) ή μια πρωτεΐνη που ονομάζεται άλφα-φετοπρωτεΐνη (AFP). Άλλοι καρκίνοι και ορισμένες μη καρκινικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της κίρρωσης και της ηπατίτιδας, μπορούν επίσης να αυξήσουν τα επίπεδα AFP.
• Πλήρες αίμα (CBC) : Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος έχει τραβηχτεί και ελεγχθεί για τα ακόλουθα:
  • Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
  • Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο) στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
  • Το τμήμα του δείγματος αίματος που αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Δοκιμές ηπατικής λειτουργίας : Μια διαδικασία στην οποία ελέγχεται ένα δείγμα αίματος για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται στο αίμα από το ήπαρ. Μια υψηλότερη από την κανονική ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι σημάδι ηπατικής βλάβης ή καρκίνου.
• Μελέτες χημείας του αίματος : Μια διαδικασία στην οποία ελέγχεται ένα δείγμα αίματος για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών, όπως η χολερυθρίνη ή η γαλακτική αφυδρογονάση (LDH), που απελευθερώνεται στο αίμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας.
• Δοκιμή του ιού Epstein-Barr (EBV) : Έλεγχος αίματος για τον έλεγχο των αντισωμάτων στους δείκτες EBV και DNA του EBV. Αυτά βρίσκονται στο αίμα των ασθενών που έχουν μολυνθεί με EBV.
• Ανίχνευση ηπατίτιδας : Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για κομμάτια του ιού της ηπατίτιδας.
• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) με γαδολίνιο : Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για να κάνει μια σειρά από λεπτομερείς εικόνες των περιοχών στο εσωτερικό του ήπατος. Μια ουσία που ονομάζεται γαδολίνιο εγχέεται σε μια φλέβα. Το γαδολίνιο συγκεντρώνεται γύρω από τα καρκινικά κύτταρα έτσι εμφανίζονται φωτεινότερα στην εικόνα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMRI).
• Υπερβολική εξέταση : Μια διαδικασία κατά την οποία τα ηχητικά κύματα υψηλής ενέργειας (υπερήχων) αναπηδούν από εσωτερικούς ιστούς ή όργανα και κάνουν ηχώ. Οι ηχώ σχηματίζουν μια εικόνα ιστών του σώματος που ονομάζεται ηχογράφημα. Η εικόνα μπορεί να εκτυπωθεί για να εξεταστεί αργότερα. Σε παιδικό καρκίνο του ήπατος, γίνεται συνήθως μια υπερηχογραφική εξέταση της κοιλίας για να ελέγξετε τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία.
• CT σάρωση (CAT scan) : Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά από λεπτομερείς εικόνες των περιοχών μέσα στο σώμα, που λαμβάνονται από διαφορετικές γωνίες. Οι εικόνες γίνονται από έναν υπολογιστή συνδεδεμένο με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα ή να καταποθεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανιστούν με μεγαλύτερη σαφήνεια. Η διαδικασία αυτή ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, ηλεκτρονική τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία. Στον καρκίνο του ήπατος παιδικής ηλικίας, γίνεται συνήθως μια CT ανίχνευση του θώρακα και της κοιλιάς.
• Κοιλιακή ακτινογραφία : Μια ακτινογραφία των οργάνων στην κοιλιακή χώρα. Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει μέσα από το σώμα πάνω σε φιλμ, κάνοντας μια εικόνα των περιοχών μέσα στο σώμα.
• Βιοψία : Η αφαίρεση ενός δείγματος κυττάρων ή ιστών έτσι ώστε να μπορεί να εξεταστεί υπό μικροσκόπιο για να ελεγχθούν τα σημάδια του καρκίνου. Το δείγμα μπορεί να ληφθεί κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για να αφαιρεθεί ή να εξεταστεί ο όγκος. Ένας παθολόγος εξετάζει το δείγμα κάτω από ένα μικροσκόπιο για να ανακαλύψει τον τύπο του καρκίνου του ήπατος.
  Μπορεί να γίνει η ακόλουθη δοκιμή στο δείγμα ιστού που έχει αφαιρεθεί:
  • Ανοσοϊστοχημεία : Μια δοκιμή που χρησιμοποιεί αντισώματα για τον έλεγχο ορισμένων αντιγόνων σε ένα δείγμα ιστού. Το αντίσωμα συνήθως συνδέεται με μια ραδιενεργή ουσία ή μια βαφή που προκαλεί την ανάφλεξη του ιστού κάτω από ένα μικροσκόπιο. Αυτός ο τύπος δοκιμής χρησιμοποιείται για να ελέγξει για μια συγκεκριμένη γονιδιακή μετάλλαξη και να πει τη διαφορά μεταξύ διαφορετικών τύπων καρκίνου.

Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκτησης) και τις επιλογές θεραπείας.

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκτησης) και οι επιλογές θεραπείας για το ηπατοβλάστωμα εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• Η ομάδα PRETEXT ή POSTTEXT.
• Είτε ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, όπως οι πνεύμονες ή ορισμένα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία.
• Εάν ο καρκίνος μπορεί να απομακρυνθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
• Πώς ο καρκίνος ανταποκρίνεται στη χημειοθεραπεία.
• Πώς φαίνονται τα καρκινικά κύτταρα κάτω από ένα μικροσκόπιο.
• Εάν τα επίπεδα αίματος AFP μειώνονται μετά τη θεραπεία.
• Είτε ο καρκίνος έχει μόλις διαγνωσθεί είτε έχει επανεμφανιστεί.
• Ηλικία του παιδιού.

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκτησης) και οι επιλογές θεραπείας για ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• Η ομάδα PRETEXT ή POSTTEXT.
• Είτε ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, όπως οι πνεύμονες.
• Εάν ο καρκίνος μπορεί να απομακρυνθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
• Πώς ο καρκίνος ανταποκρίνεται στη χημειοθεραπεία.
• Πώς φαίνονται τα καρκινικά κύτταρα κάτω από ένα μικροσκόπιο.
• Είτε το παιδί έχει ηπατίτιδα Β λοίμωξη.
• Είτε ο καρκίνος έχει μόλις διαγνωσθεί είτε έχει επανεμφανιστεί.

Για τον καρκίνο του ήπατος παιδικής ηλικίας που επανέρχεται μετά την αρχική θεραπεία, οι επιλογές προγνωστικής και θεραπείας εξαρτώνται από:

• Όπου στο σώμα ο όγκος επανεμφανίστηκε.
• Ο τύπος της θεραπείας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του αρχικού καρκίνου.

Ο καρκίνος του ήπατος στην παιδική ηλικία μπορεί να θεραπευθεί εάν ο όγκος είναι μικρός και μπορεί να απομακρυνθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση. Η πλήρης απομάκρυνση είναι πιθανότερη συχνότερα για το ηπατοβλάστωμα παρά για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

Μετά την διάγνωση του καρκίνου του ήπατος κατά την παιδική ηλικία, γίνονται δοκιμές για να διαπιστωθεί αν τα κύτταρα του καρκίνου έχουν εξαπλωθεί μέσα στο ήπαρ ή σε άλλα μέρη του σώματος.

Η διαδικασία που χρησιμοποιείται για να διαπιστωθεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί μέσα στο ήπαρ, στους κοντινούς ιστούς ή όργανα ή σε άλλα μέρη του σώματος ονομάζεται στάση. Στο παιδικό καρκίνο του ήπατος, οι ομάδες PRETEXT και POSTTEXT χρησιμοποιούνται αντί για το στάδιο για να σχεδιάσουν τη θεραπεία. Τα αποτελέσματα των δοκιμών και των διαδικασιών που έγιναν για την ανίχνευση, διάγνωση και διαπίστωση της εξάπλωσης του καρκίνου χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό των ομάδων PRETEXT και POSTTEXT.

Υπάρχουν δύο συστήματα ομαδοποίησης για παιδικό καρκίνο του ήπατος.

Δύο συστήματα ομαδοποίησης χρησιμοποιούνται για καρκίνο του ήπατος παιδικής ηλικίας:

• Η ομάδα PRETEXT περιγράφει τον όγκο πριν από τη θεραπεία του ασθενούς.
• Η ομάδα POSTTEXT περιγράφει τον όγκο μετά την θεραπεία του ασθενούς.

Υπάρχουν τέσσερις ομάδες PRETEXT και POSTTEXT:

Το ήπαρ χωρίζεται σε 4 τμήματα. Οι ομάδες PRETEXT και POSTTEXT εξαρτώνται από το ποια τμήματα του ήπατος έχουν καρκίνο.

PRETEXT και POSTTEXT Ομάδα Ι

Στην ομάδα Ι, ο καρκίνος βρίσκεται σε ένα τμήμα του ήπατος. Τρία τμήματα του ήπατος που βρίσκονται δίπλα στο άλλο δεν έχουν καρκίνο σε αυτά.

PRETEXT και POSTTEXT Ομάδα II

Στην ομάδα II, ο καρκίνος βρίσκεται σε μία ή δύο τομές του ήπατος. Δύο τμήματα του ήπατος που βρίσκονται δίπλα στο άλλο δεν έχουν καρκίνο σε αυτά.

PRETEXT και POSTTEXT Ομάδα III

Στην ομάδα ΙΙΙ, ισχύει ένα από τα ακόλουθα:

• Ο καρκίνος βρίσκεται σε τρία τμήματα του ήπατος και ένα τμήμα δεν έχει καρκίνο.
• Ο καρκίνος βρίσκεται σε δύο τμήματα του ήπατος και δύο τμήματα που δεν βρίσκονται δίπλα στο άλλο δεν έχουν καρκίνο σε αυτά.

PRETEXT και POSTTEXT Ομάδα IV

Στην ομάδα IV, ο καρκίνος βρίσκεται και στα τέσσερα τμήματα του ήπατος.

Υπάρχουν τρεις τρόποι που ο καρκίνος μεταδίδεται στο σώμα.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του ιστού, του λεμφικού συστήματος και του αίματος:

• Ιστός. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από όπου ξεκίνησε αναπτύσσοντας τις γύρω περιοχές.
• Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από όπου ξεκίνησε εισάγοντας το λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.
• Αίμα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από όπου ξεκίνησε εισάγοντας το αίμα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από το σημείο που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.

Όταν ο καρκίνος εξαπλώνεται σε άλλο μέρος του σώματος, ονομάζεται μετάσταση. Τα καρκινικά κύτταρα απομακρύνονται από το σημείο όπου ξεκίνησαν (ο πρωταρχικός όγκος) και ταξιδεύουν μέσω του λεμφικού συστήματος ή του αίματος.

• Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος εισέρχεται στο λεμφικό σύστημα, ταξιδεύει μέσα από τα λεμφικά αγγεία και σχηματίζει έναν όγκο (μεταστατικό όγκο) σε ένα άλλο μέρος του σώματος.
• Αίμα. Ο καρκίνος εισέρχεται στο αίμα, ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων και σχηματίζει έναν όγκο (μεταστατικό όγκο) σε ένα άλλο μέρος του σώματος.

Ο μεταστατικός όγκος είναι ο ίδιος τύπος καρκίνου με τον πρωτογενή όγκο. Για παράδειγμα, εάν ο παιδικός καρκίνος του ήπατος εξαπλώνεται στον πνεύμονα, τα καρκινικά κύτταρα στον πνεύμονα είναι πραγματικά κύτταρα καρκίνου του ήπατος. Η ασθένεια είναι μεταστατικός καρκίνος του ήπατος, όχι καρκίνος του πνεύμονα.

Επαναλαμβανόμενος Καρκίνος ήπατος παιδικής ηλικίας

Ο επαναλαμβανόμενος καρκίνος του ήπατος από την παιδική ηλικία είναι ο καρκίνος ο οποίος έχει υποτροπιάσει (επανέλθει) μετά τη θεραπεία του. Ο καρκίνος μπορεί να επανέλθει στο ήπαρ ή σε άλλα μέρη του σώματος. Ο καρκίνος που αναπτύσσεται ή επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας είναι προοδευτική ασθένεια.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για ασθενείς με παιδικό καρκίνο του ήπατος.

Διαφορετικοί τύποι θεραπειών διατίθενται για παιδιά με καρκίνο του ήπατος. Ορισμένες θεραπείες είναι πρότυπες (η τρέχουσα θεραπεία που χρησιμοποιείται) και μερικές δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των σημερινών θεραπειών ή στη λήψη πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η συνήθης θεραπεία.

Η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη για όλα τα παιδιά με καρκίνο του ήπατος. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοικτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν αρχίσει θεραπεία.

Τα παιδιά με καρκίνο του ήπατος πρέπει να έχουν σχεδιάσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία αυτού του σπάνιου παιδικού καρκίνου.

Η θεραπεία θα επιβλέπεται από έναν παιδιατρικό ογκολόγο, έναν γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδιατρικός ογκολόγος συνεργάζεται με άλλους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο του ήπατος και που ειδικεύονται σε ορισμένες περιοχές της ιατρικής. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να διαθέτουμε παιδιατρικό χειρούργο με εμπειρία στη χειρουργική του ήπατος που μπορεί να στείλει ασθενείς σε πρόγραμμα μεταμόσχευσης ήπατος, εάν χρειαστεί. Άλλοι ειδικοί μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Παιδίατρος.
• Ογκολόγος ακτινοβολίας.
• Παιδίατρος νοσοκόμος ειδικός.
• Ειδικός αποκατάστασης.
• Ψυχολόγος.
• Κοινωνικός λειτουργός.

Η θεραπεία για τον παιδικό καρκίνο του ήπατος μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από τη θεραπεία του καρκίνου που αρχίζουν μετά τη θεραπεία και συνεχίζονται για μήνες ή χρόνια καλούνται αργά αποτελέσματα. Τα καθυστερημένα αποτελέσματα της θεραπείας του καρκίνου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φυσικά προβλήματα.
• Αλλαγές στη διάθεση, τα συναισθήματα, τη σκέψη, τη μάθηση ή τη μνήμη.
• Δεύτεροι καρκίνοι (νέοι τύποι καρκίνου).

Κάποιες όψιμες επιδράσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν ή να ελεγχθούν. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τους γιατρούς του παιδιού σας σχετικά με τις επιπτώσεις που μπορεί να έχει η θεραπεία του καρκίνου στο παιδί σας.

Χρησιμοποιούνται έξι τύποι τυπικής επεξεργασίας:

Χειρουργική επέμβαση

Όταν είναι δυνατόν, ο καρκίνος απομακρύνεται με χειρουργική επέμβαση.

• Μερική ηπατεκτομή: Αφαίρεση του τμήματος του ήπατος όπου υπάρχει καρκίνος. Το τμήμα που αφαιρείται μπορεί να είναι μια σφήνα ιστού, ένας ολόκληρος λοβός ή ένα μεγαλύτερο μέρος του ήπατος μαζί με μια μικρή ποσότητα φυσιολογικού ιστού γύρω του.
• Συνολική ηπατεκτομή και μεταμόσχευση ήπατος: Απομάκρυνση ολόκληρου του ήπατος που ακολουθείται από μεταμόσχευση υγιούς ήπατος από δότη. Μια μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να είναι δυνατή όταν ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από το ήπαρ και μπορεί να βρεθεί ένα δωρεές ήπατος. Εάν ο ασθενής πρέπει να περιμένει για δωρεές ήπατος, δίνεται άλλη θεραπεία ανάλογα με τις ανάγκες.
• Επανεξέταση των μεταστάσεων: Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του καρκίνου που έχει εξαπλωθεί εκτός του ήπατος, όπως στους κοντινούς ιστούς, στους πνεύμονες ή στον εγκέφαλο.

Παράγοντες που επηρεάζουν τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης είναι οι εξής:

• Η ομάδα PRETEXT και η ομάδα POSTTEXT.
• Το μέγεθος του πρωτεύοντος όγκου.
• Είτε υπάρχουν περισσότεροι από ένας όγκοι στο ήπαρ.
• Είτε ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε κοντινά μεγάλα αιμοφόρα αγγεία.
• Το επίπεδο της άλφα-φετοπρωτεΐνης (AFP) στο αίμα.
• Είτε ο όγκος μπορεί να συρρικνωθεί με χημειοθεραπεία έτσι ώστε να μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.
• Είτε χρειάζεται μεταμόσχευση ήπατος.

Η χημειοθεραπεία χορηγείται μερικές φορές πριν από τη χειρουργική επέμβαση, για να συρρικνωθεί ο όγκος και να διευκολυνθεί η απομάκρυνση. Αυτό ονομάζεται νεοεξουσιοδοτημένη θεραπεία.

Ακόμα κι αν ο γιατρός αφαιρέσει όλο τον καρκίνο που μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να λάβουν χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτώσουν όλα τα καρκινικά κύτταρα που έχουν απομείνει. Η θεραπεία που χορηγείται μετά από τη χειρουργική επέμβαση, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος επανόδου του καρκίνου, ονομάζεται επικουρική θεραπεία.

Παρατηρητική Αναμονή

Η προσεκτική αναμονή παρακολουθεί στενά την κατάσταση ενός ασθενούς χωρίς να κάνει καμία θεραπεία μέχρι να εμφανιστούν ή να αλλάξουν σημεία ή συμπτώματα. Στο ηπατοβλάστωμα, αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται μόνο για μικρούς όγκους που έχουν απομακρυνθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να εμποδίσει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων, είτε με τη θανάτωση των κυττάρων είτε με τη διακοπή της διαίρεσής τους. Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή ενίεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να φθάσουν σε καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, ένα όργανο ή μια κοιλότητα του σώματος όπως η κοιλιακή χώρα, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα στις περιοχές αυτές (περιφερειακή χημειοθεραπεία). Η θεραπεία με περισσότερα από ένα αντικαρκινικά φάρμακα ονομάζεται συνδυασμένη χημειοθεραπεία.

Η χημειοεμβολή της ηπατικής αρτηρίας (η κύρια αρτηρία που παρέχει αίμα στο ήπαρ) είναι ένας τύπος περιφερειακής χημειοθεραπείας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου του ήπατος στην παιδική ηλικία. Το αντικαρκινικό φάρμακο εγχέεται στην ηπατική αρτηρία μέσω ενός καθετήρα (λεπτός σωλήνας). Το φάρμακο αναμειγνύεται με μια ουσία που εμποδίζει την αρτηρία, διακόπτοντας τη ροή του αίματος στον όγκο. Το μεγαλύτερο μέρος του αντικαρκινικού φαρμάκου παγιδεύεται κοντά στον όγκο και μόνο μια μικρή ποσότητα του φαρμάκου φθάνει σε άλλα μέρη του σώματος. Η απόφραξη μπορεί να είναι προσωρινή ή μόνιμη, ανάλογα με την ουσία που χρησιμοποιείται για την παρεμπόδιση της αρτηρίας. Ο όγκος εμποδίζεται να πάρει το οξυγόνο και τα θρεπτικά συστατικά που χρειάζεται για να αναπτυχθεί. Το ήπαρ συνεχίζει να δέχεται αίμα από την ηπατική πυλαία φλέβα, η οποία μεταφέρει αίμα από το στομάχι και το έντερο. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης δια-αγγειοπλαστική χημειοεμβολίαση ή TACE.

Ο τρόπος χορήγησης της χημειοθεραπείας εξαρτάται από τον τύπο του καρκίνου που θεραπεύεται και την ομάδα PRETEXT ή POSTTEXT.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία για τον καρκίνο που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να εξοντώσουν τα καρκινικά κύτταρα ή να τα διατηρήσουν. Υπάρχουν δύο τύποι ακτινοθεραπείας:

• Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία προς τον καρκίνο.
• Η εσωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια ραδιενεργή ουσία σφραγισμένη σε βελόνες, σπόρους, σύρματα ή καθετήρες που τοποθετούνται απευθείας στον καρκίνο ή κοντά στον καρκίνο.

Ο τρόπος χορήγησης της ακτινοθεραπείας εξαρτάται από τον τύπο του καρκίνου που θεραπεύεται και την ομάδα PRETEXT ή POSTTEXT. Η ραδιοεμβολή της ηπατικής αρτηρίας (η κύρια αρτηρία που παρέχει αίμα στο ήπαρ) είναι ένας τύπος εσωτερικής ακτινοθεραπείας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του ηπατοκυτταρικού καρκίνου. Μία πολύ μικρή ποσότητα μιας ραδιενεργού ουσίας συνδέεται με μικροσκοπικά σφαιρίδια που εγχέονται στην ηπατική αρτηρία μέσω ενός καθετήρα (λεπτός σωλήνας). Τα σφαιρίδια αναμιγνύονται με μια ουσία που εμποδίζει την αρτηρία, διακόπτοντας τη ροή του αίματος στον όγκο. Το μεγαλύτερο μέρος της ακτινοβολίας παγιδεύεται κοντά στον όγκο για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Αυτό γίνεται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής για τα παιδιά με ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του ηπατοβλαστώματος που δεν μπορεί να απομακρυνθεί με χειρουργική επέμβαση ή έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Θεραπεία αφαίρεσης

Η θεραπεία κατά της αφαίρεσης αφαιρεί ή καταστρέφει τον ιστό. Διαφορετικοί τύποι θεραπείας κατάλυσης χρησιμοποιούνται για τον καρκίνο του ήπατος:

• Αφαίρεση ραδιοσυχνοτήτων: Η χρήση ειδικών βελόνων που εισάγονται απευθείας μέσω του δέρματος ή μέσω μιας τομής στην κοιλιά για να φτάσουν στον όγκο. Τα ραδιοκύματα υψηλής ενέργειας θερμαίνουν τις βελόνες και τον όγκο που σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα. Η αφαίρεση με ραδιοσυχνότητα χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του υποτροπιάζοντος ηπατοβλαστώματος.
• Ενέσιμο διαδερμική αιθανόλη: Χρησιμοποιείται μια μικρή βελόνα για την άμεση έγχυση αιθανόλης (καθαρή αλκοόλη) σε όγκο για τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων. Μπορεί να χρειαστούν αρκετές θεραπείες. Η ένεση διαδερμικής αιθανόλης χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του υποτροπιάζοντος ηπατοβλαστώματος.

Αντιιική θεραπεία

Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα που συνδέεται με τον ιό της ηπατίτιδας Β μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιιικά φάρμακα.

Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

Αυτή η περίληψη περιγράφει θεραπείες που μελετώνται σε κλινικές δοκιμές. Δεν μπορεί να αναφέρει κάθε νέα θεραπεία που μελετάται.

Στοχοθετημένη θεραπεία

Η στοχοθετημένη θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για την επίθεση συγκεκριμένων καρκινικών κυττάρων. Οι στοχευμένες θεραπείες συνήθως προκαλούν λιγότερη βλάβη στα φυσιολογικά κύτταρα από ότι η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία. Στοχευμένη θεραπεία μελετάται για τη θεραπεία όλων των τύπων παιδικού καρκίνου του ήπατος που έχουν επανέλθει.

Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να συμμετέχουν σε μια κλινική δοκιμή.

Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας του καρκίνου. Οι κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες του καρκίνου είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία.

Πολλές από τις σημερινές συνήθεις θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινική δοκιμή μπορούν να λάβουν τη συνήθη θεραπεία ή να είναι μεταξύ των πρώτων που λαμβάνουν νέα θεραπεία.

Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμη και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε νέες αποτελεσματικές θεραπείες, απαντούν συχνά σε σημαντικά ερωτήματα και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.

Οι ασθενείς μπορούν να εισέλθουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας του καρκίνου.

Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές δοκιμαστικές θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο που δεν έχει πάρει καλύτερα. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσουν τον καρκίνο από την επανεμφάνιση ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας του καρκίνου.

Κλινικές δοκιμές πραγματοποιούνται σε πολλά μέρη της χώρας.

Μπορεί να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Ορισμένες από τις δοκιμές που έγιναν για τη διάγνωση του καρκίνου ή για την ανεύρεση της ομάδας θεραπείας μπορεί να επαναληφθούν. Ορισμένες δοκιμές θα επαναληφθούν για να δουν πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Οι αποφάσεις σχετικά με τη συνέχιση, την αλλαγή ή τη διακοπή της θεραπείας μπορούν να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων.

Ορισμένες από τις δοκιμασίες θα συνεχίσουν να γίνονται από καιρό σε καιρό μετά τη λήξη της θεραπείας. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάσταση σας έχει αλλάξει ή εάν ο καρκίνος έχει υποτροπιάσει (επανέλθει). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή εξετάσεις.

Επιλογές θεραπείας για παιδικό καρκίνο του ήπατος

Ηπατοβλάστωμα

Οι επιλογές θεραπείας για το ηπατοβλάστωμα που μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση κατά τη στιγμή της διάγνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου, ακολουθούμενη από προσεκτική αναμονή ή χημειοθεραπεία, για ηπατοβλάστωμα με καθαρή εμβρυϊκή ιστολογία.
• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου με συνδυασμένη χημειοθεραπεία που χορηγήθηκε είτε πριν από τη χειρουργική επέμβαση, μετά τη χειρουργική επέμβαση ή και τα δύο, για το ηπατοβλάστωμα που δεν είναι καθαρή εμβρυϊκή ιστολογία. Για το ηπατοβλάστωμα με μικρής κυτταρικής μη διαφοροποιημένης ιστολογίας, δίνεται επιθετική χημειοθεραπεία.

Οι επιλογές θεραπείας για το ηπατοβλάστωμα που δεν μπορούν να απομακρυνθούν με χειρουργική επέμβαση ή δεν αφαιρεθούν τη στιγμή της διάγνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Συνδυασμένη χημειοθεραπεία για συρρίκνωση του όγκου, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου.
• Συνδυασμένη χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από μεταμόσχευση ήπατος.
• Χειμομβολισμός της ηπατικής αρτηρίας για συρρίκνωση του όγκου, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

Για το ηπατοβλάστωμα που έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης, χορηγείται συνδυασμένη χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του καρκίνου στο ήπαρ και του καρκίνου που έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Μετά τη χημειοθεραπεία, οι εξετάσεις απεικόνισης γίνονται για να ελέγξουν εάν ο καρκίνος μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.

Οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν τα εξής:

• Εάν ο καρκίνος στο ήπαρ και σε άλλα μέρη του σώματος μπορεί να αφαιρεθεί, θα γίνει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των όγκων που ακολουθείται από χημειοθεραπεία για να σκοτωθούν τυχόν καρκινικά κύτταρα που μπορεί να παραμείνουν.
• Εάν ο καρκίνος στο ήπαρ δεν μπορεί να απομακρυνθεί με χειρουργική επέμβαση αλλά δεν υπάρχουν ενδείξεις καρκίνου σε άλλα μέρη του σώματος, η θεραπεία μπορεί να είναι μεταμόσχευση ήπατος.
• Εάν ο καρκίνος σε άλλα μέρη του σώματος δεν μπορεί να απομακρυνθεί ή η μεταμόσχευση ήπατος δεν είναι δυνατή, μπορεί να δοθεί χημειοθεραπεία, χημειοεμβολισμός της ηπατικής αρτηρίας ή ακτινοθεραπεία.

Οι επιλογές θεραπείας σε κλινικές δοκιμές για νεοδιαγνωσμένο ηπατοβλάστωμα περιλαμβάνουν:

• Μια κλινική δοκιμή νέων θεραπευτικών αγωγών με βάση το πόσο μακριά και όπου ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στη διάγνωση.

Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα

Οι επιλογές θεραπείας για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα που μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση κατά τη στιγμή της διάγνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Χειρουργική μόνο για να αφαιρέσετε τον όγκο.
• Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου, ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία.
• Συνδυασμένη χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου

Οι επιλογές θεραπείας για ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα που δεν μπορούν να απομακρυνθούν με χειρουργική επέμβαση κατά τη στιγμή της διάγνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου.
• Χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου. Εάν δεν είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου, η περαιτέρω θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:
  • Μεταμόσχευση ήπατος.
  • Χειμομβολισμός της ηπατικής αρτηρίας για συρρίκνωση του όγκου, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου ή μεταμόσχευσης ήπατος.
  • Χειμομβολισμός μόνο της ηπατικής αρτηρίας.
• Ραδιοεμβολισμός της ηπατικής αρτηρίας ως παρηγορητική θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Η θεραπεία για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα που έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης μπορεί να περιλαμβάνει:

• Συνδυασμένη χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου από το ήπαρ και σε άλλα μέρη όπου ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί. Οι μελέτες δεν έχουν δείξει ότι αυτή η θεραπεία λειτουργεί καλά, αλλά ορισμένοι ασθενείς μπορεί να έχουν κάποιο όφελος.

Οι επιλογές θεραπείας για ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα που σχετίζονται με τη μόλυνση από τον ιό της ηπατίτιδας Β (HBV) περιλαμβάνουν:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.
• Αντιιικά φάρμακα που θεραπεύουν τη μόλυνση που προκαλείται από τον ιό της ηπατίτιδας Β.

Μη διαφοροποιημένο εμβρυονικό σάρκωμα του ήπατος

Οι επιλογές θεραπείας για το αδιαφοροποίητο εμβρυϊκό σάρκωμα του ήπατος (UESL) μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Συνδυασμένη χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου. Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να χορηγηθεί μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.
• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και ακολουθεί χημειοθεραπεία. Μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει για την απομάκρυνση του όγκου που παραμένει, ακολουθούμενη από περισσότερη χημειοθεραπεία.
• Μεταμόσχευση ήπατος εάν δεν είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.
• Μια κλινική δοκιμή συνδυασμού στοχοθετημένης θεραπείας, χημειοθεραπείας και / ή ακτινοθεραπείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Βρεφικό χοριοκαρκίνωμα του ήπατος

Οι επιλογές θεραπείας για το χοριοκαρκίνωμα του ήπατος σε βρέφη μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Συνδυασμένη χημειοθεραπεία για συρρίκνωση του όγκου, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου.
• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

Επαναλαμβανόμενος Καρκίνος ήπατος παιδικής ηλικίας

Η θεραπεία του προοδευτικού ή υποτροπιάζοντος ηπατοβλαστώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση απομονωμένων (απλών και ξεχωριστών) μεταστατικών όγκων με ή χωρίς χημειοθεραπεία.
• Συνδυασμένη χημειοθεραπεία.
• Μεταμόσχευση ήπατος.
• Θεραπεία κατάθλιψης (αφαίρεση με ραδιοσυχνότητα ή ένεση διαδερμικής αιθανόλης).
• Μια κλινική δοκιμή μιας νέας θεραπείας. Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος της στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της αλλαγής γονιδίου.

Η θεραπεία του προοδευτικού ή υποτροπιάζοντος ηπατοκυτταρικού καρκινώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειμομβολισμός της ηπατικής αρτηρίας για συρρίκνωση του όγκου πριν από μεταμόσχευση ήπατος.
• Μεταμόσχευση ήπατος.
• Μια κλινική δοκιμή μιας νέας θεραπείας.
• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος της στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της αλλαγής γονιδίου.

Η θεραπεία του επαναλαμβανόμενου αδιαφοροποίητου εμβρυϊκού σαρκώματος του ήπατος (UESL) μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος της στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της αλλαγής γονιδίου.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος χοριοκαρκινώματος του ήπατος σε βρέφη μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος της στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της αλλαγής γονιδίου.