Αιτίες, συμπτώματα και διάγνωση

Επισκόπηση

Το κυκλοφορικό σας σύστημα αποτελείται από την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία. Υπάρχουν τρεις τύποι αιμοφόρων αγγείων στο κυκλοφορικό σύστημα: φλέβες, τριχοειδή αγγεία και αρτηρίες. Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM) είναι ελαττώματα στα αιμοφόρα αγγεία του κυκλοφορικού συστήματος.

Μια δυσπλασία είναι μια ανώμαλη σύνδεση μεταξύ των φλεβών και των αρτηριών. Αυτό παρεμβαίνει στην ικανότητα του σώματός σας να κυκλοφορεί αίμα. Είναι συνήθως συγγενής, που σημαίνει ότι η πάθηση είναι παρούσα κατά τη γέννηση. Αν και οι δυσμορφίες μπορούν να ξεκινήσουν οπουδήποτε στο σώμα σας, κάποιοι αναπτύσσονται στον εγκέφαλο και στην περιοχή του νωτιαίου μυελού, προκαλώντας κρίσεις και πονοκεφάλους.

ΑιτίεςΤι προκαλεί τα AVM;

Αυτό που προκαλεί τα AVM είναι άγνωστο. Ορισμένοι γιατροί πιστεύουν ότι εμφανίζονται στη μήτρα ή λίγο μετά τη γέννηση και εμφανίζονται αργότερα καθώς το παιδί μεγαλώνει.

Τα παιδιά που γεννιούνται με μια κατάσταση AVM μπορεί να έχουν μια μπλε απόχρωση στο δέρμα τους. Αυτό οφείλεται στην απουσία οξυγονωμένου αίματος που κυκλοφορεί μέσα στο σώμα. Το δέρμα τείνει να σκουραίνει σε βαθύ κόκκινο ή πορφυρό καθώς τα παιδιά μεγαλώνουν και η κατάσταση επιδεινώνεται.

Παράγοντες κινδύνουΠιστεύεται ο κίνδυνος αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών;

Υπάρχουν ορισμένα γενετικά σύνδρομα που σας ενέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης AVM, όπως η κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία ή το σύνδρομο Osler-Weber-Rendu. Έχουν υπάρξει σπάνιες αναφορές των AVM σε πολλά μέλη της οικογένειας, αν και δεν είναι σαφές εάν πρόκειται για γενετική ή συμπτωματική.

ΣυμπτώματαΠοια είναι τα συμπτώματα του AVM;

το μέγεθος του AVM

• μέγεθος του AVM
• μέγεθος των αιμοφόρων αγγείων που εμπλέκονται στο AVM
• Δεν μπορείτε να έχουν σημαντικά συμπτώματα εάν έχετε AVM στον εγκέφαλο. Σε μερικές περιπτώσεις, τα AVM του εγκεφάλου προκαλούν πονοκεφάλους ή επιληπτικές κρίσεις. Δυστυχώς, λόγω της έλλειψης συμπτωμάτων, αυτός ο τύπος AVM συχνά πηγαίνει αδιάγνωστος ή απαρατήρητος μέχρι να παρουσιάσει απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα.

Τα συνήθη συμπτώματα των AVM του εγκεφάλου περιλαμβάνουν:

αιμορραγία στο κρανίο, συνηθέστερα υποαραχνοειδής αιμορραγία

• επιληπτικές κρίσεις
• πονοκεφάλους
• εστιακά νευρολογικά ελλείμματα όπως αδυναμία, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα σε ένα μέρος ή πλευρά του σώματος
• σύγχυση
• Αν το AVM βρίσκεται σε άλλο σημείο του σώματος, τα συμπτώματα μπορεί να είναι πιο έντονα.

Τα συνηθισμένα συμπτώματα για τα AVM που βρίσκονται στα άκρα και στο νωτιαίο μυελό περιλαμβάνουν:

μυϊκή αδυναμία

• αδυναμία κίνησης άκρου
• έλλειψη συντονισμού
• Συχνά συμπτώματα για ΑΜΜ που βρίσκονται στα όργανα, κοιλιακό άλγος

πόνος στην πλάτη

• πόνος στο στήθος
• ακανόνιστοι ήχοι στα αγγεία που έχουν προσβληθεί
• Ορισμένα συμπτώματα σε παιδιά κάτω των 2 ετών περιλαμβάνουν:
• συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, δεν είναι σε θέση να αντλήσει το αίμα που εισέρχεται

επιληπτικές κρίσεις

• υδροκεφαλία, αύξηση του υγρού στον εγκέφαλο που προκαλεί διόγκωση
• ΔιάγνωσηΠώς διαγιγνώσκονται τα AVM;
• Ο γιατρός σας θα κάνει μια φυσική εξέταση και αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει ένα AVM. Είναι σημαντικό να αποκλείσετε άλλα προβλήματα υγείας που μιμούνται τα συμπτώματα των AVM.

Τα εργαλεία απεικόνισης που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση των AVM περιλαμβάνουν:

CT σάρωση: παράγει λεπτομερείς εικόνες του εσωτερικού του σώματος

MRI: παράγει εικόνες του εγκεφάλου και των αιμοφόρων αγγείων του (αν έχετε AVM εγκέφαλο, αυτό είναι ιδιαίτερα χρήσιμο για τον ακριβή προσδιορισμό του πού είναι το AVM και ποιες δομές του εγκεφάλου μπορεί να επηρεάζει)

• αγγειογραφία: απεικονίζει τα αιμοφόρα αγγεία γύρω από την κεφαλή και τον αυχένα με την έγχυση βαφής μέσω ενός καθετήρα (ο οποίος εισάγεται συνήθως μέσω ενός αιμοφόρου αγγείου στη βουβωνική χώρα )
• αγγειογράφημα μαγνητικού συντονισμού (MRA): παράγει εικόνες των αιμοφόρων αγγείων
• ΘεραπείαΠώς θεραπεύονται τα AVM;
• Το σχέδιο θεραπείας θα εξαρτηθεί από την ηλικία, την κατάσταση και τη σωματική σας υγεία. Ο σημαντικότερος στόχος είναι να αποφευχθεί η εσωτερική αιμορραγία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο ή θάνατο.

Φάρμακο

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα ακόμα και αν δεν θεραπεύει τα AVM. Τα φάρμακα ελέγχουν τον πόνο και τις επιληπτικές κρίσεις.

Χειρουργική επέμβαση

Χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση ή την απομάκρυνση κατεστραμμένων αιμοφόρων αγγείων είναι μια επιλογή. Ο τύπος χειρουργικής επέμβασης που χρειάζεστε εξαρτάται από τον τύπο του AVM. Υπάρχουν τρεις επιλογές:

συμβατική χειρουργική επέμβαση

ενδοαγγειακή εμβολή

• ακτινοχειρουργική
• Ενδοαγγειακή εμβολή χρησιμοποιείται για αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες βαθιά στον εγκέφαλο ή στον ιστό του νωτιαίου μυελού. Σε αυτή τη διαδικασία, ένας λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας που ονομάζεται καθετήρας οδηγείται στο AVM για να κλείσει την ανώμαλη σύνδεση. Δεν επιδιορθώνει το AVM, αλλά μειώνει τη ροή αίματος σε αυτό και καθιστά την χειρουργική επέμβαση ασφαλέστερη.
• Η ραδιοχειρουργική περιλαμβάνει τη χρήση μιας πολύ συγκεντρωμένης δέσμης ακτινοβολίας και την εστίασή της απευθείας στην περιοχή του AVM. Η ακτινοβολία καταστρέφει τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και δημιουργεί ουλώδη ιστό, που τελικά θα σταματήσει τη ροή αίματος στο AVM.

Το μακροπρόθεσμοΠώς μπορεί να αναμένεται μακροπρόθεσμα;

Δεν είναι δυνατή η πρόληψη των AVM. Ωστόσο, μπορείτε να διαχειριστείτε και να θεραπεύσετε συμπτώματα με σωστή ιατρική περίθαλψη. Η λήψη συνταγογραφούμενων φαρμάκων μπορεί να σας βοηθήσει να αποφύγετε προβλήματα αιμορραγίας, πόνο και άλλες επιπλοκές.

Η διαχείριση της υψηλής πίεσης του αίματος, η αποφυγή φαρμάκων που μειώνουν το αίμα και η τακτική συνάντηση με νευρολόγο μπορεί επίσης να βοηθήσει στην παρακολούθηση της κατάστασής σας και στην πρόληψη επιπλοκών.