Als (νόσο του lou gehrig) συμπτώματα, θεραπεία & διάγνωση

Τι είναι η Αθυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) είναι μια προοδευτική διαταραχή του τμήματος του νευρικού συστήματος που ελέγχει τις εθελοντικές κινήσεις. Μερικές φορές ονομάζεται νόσο του Lou Gehrig για τον διάσημο παίκτη του μπέιζμπολ που πέθανε από την ασθένεια. Οι μύες γίνονται προοδευτικά ασθενέστεροι και η κατάσταση τελικά οδηγεί σε παράλυση και θάνατο.

Το ALS είναι ένα από μια ομάδα ασθενειών γνωστών ως ασθένειες κινητικών νευρώνων. Οι νευρώνες είναι νευρικά κύτταρα και οι κινητικοί νευρώνες είναι νευρώνες που ελέγχουν την κίνηση.

• Η κίνηση συμβαίνει όταν οι νευρώνες στον εγκέφαλο (ανώτεροι κινητικοί νευρώνες) στέλνουν μηνύματα στους νευρώνες του νωτιαίου μυελού (χαμηλότεροι κινητικοί νευρώνες). Οι χαμηλότεροι κινητικοί νευρώνες μεταδίδουν αυτά τα μηνύματα μέσω νεύρων στους συγκεκριμένους μυς που εκτελούν την κίνηση.
• Σε ορισμένες ασθένειες των κινητικών νευρώνων, επηρεάζονται μόνο οι ανώτεροι κινητικοί νευρώνες ή μόνο οι χαμηλότεροι κινητικοί νευρώνες. Στην ALS, ωστόσο, επηρεάζονται τόσο οι ανώτεροι όσο και οι χαμηλότεροι κινητικοί νευρώνες.
• Οι νευρώνες πεθαίνουν και σταματούν να στέλνουν μηνύματα στους μύες. Οι μύες δεν μπορούν να λειτουργήσουν χωρίς αυτά τα μηνύματα και σταδιακά εξασθενούν. Ξεφορτώνουν (ατροφία) και σφίγγουν (συσσωρεύονται).
• Τελικά όλες οι εθελοντικές κινήσεις χάνονται και οι μύες παραλύονται.

Η απώλεια δύναμης και ελέγχου ακολουθεί διαφορετικά πρότυπα σε διαφορετικούς ανθρώπους.

• Μερικοί άνθρωποι χάνουν τον έλεγχο ενός ή και των δύο ποδιών πρώτα. Μπορεί να έχουν πρόβλημα με το περπάτημα ή το τρέξιμο ή να γίνουν αδέξια, να σκοντάψουν ή να πέσουν.
• Άλλοι παρατηρούν ένα πρόβλημα με το χέρι ή το χέρι πρώτα, έχοντας προβλήματα με απλές εργασίες όπως γραφή ή κουμπιά ενός πουκάμισου.
• Σε μερικούς, η ομιλία ή η κατάποση είναι το πρώτο πράγμα που επηρεάζεται.
• Σε κάθε περίπτωση, η αδυναμία και η αναπηρία εξαπλώνονται σε σχεδόν κάθε μέρος του σώματος.
• Το διάφραγμα είναι ένας μυς κάτω από τους πνεύμονες που ελέγχει εν μέρει την επέκτασή τους καθώς εισέρχονται στον αέρα. Όταν οι θωρακικοί μύες και το διάφραγμα γίνουν πολύ αδύναμοι, ο άνθρωπος δεν μπορεί πλέον να αναπνέει μόνος του. Αυτό ονομάζεται αναπνευστική ανεπάρκεια και είναι μακράν η κύρια αιτία θανάτου για τα άτομα με ALS.
• Οι περισσότεροι άνθρωποι με ALS πεθαίνουν μέσα σε πέντε χρόνια από την εμφάνιση των συμπτωμάτων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ALS δεν επηρεάζει τις διανοητικές ικανότητες, τις αισθήσεις, τη συλλογιστική, τη μνήμη ή την προσωπικότητα ενός ατόμου. Οι αισθήσεις όπως η όραση και η αφή δεν χάνονται. Οι περισσότεροι άνθρωποι διατηρούν την ικανότητά τους να κινούν τα μάτια τους. Ο έλεγχος του εντέρου και της ουροδόχου κύστης δεν επηρεάζεται.

Το ALS πλήττει όλες τις φυλές και τις εθνοτικές ομάδες. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά είναι πιο συνηθισμένη σε άτομα ηλικίας 40-60 ετών. Οι άντρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το ALS. Οι επιπτώσεις της νόσου δεν είναι αναστρέψιμες. Η έρευνα επικεντρώνεται στην εύρεση της αιτίας του εκφυλισμού των νευρώνων και στη διακοπή της.

Τι προκαλεί την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Δεν γνωρίζουμε ακριβώς τι προκαλεί την ALS. Αν και μερικές περιπτώσεις ALS είναι κληρονομικές (σε οικογένειες), οι περισσότερες δεν είναι. Μια μετάλλαξη ενός γονιδίου που ονομάζεται SOD1 έχει εντοπιστεί σε μερικές από τις κληρονομικές περιπτώσεις, αλλά δεν γνωρίζουμε ποιος είναι ο ρόλος που παίζει η μετάλλαξη στην ασθένεια.

Χρησιμοποιώντας μια προσέγγιση βασισμένη στην τεκμηρίωση, το κάπνισμα βρέθηκε ότι είναι πιθανότερο παρά να μην αποτελεί παράγοντα κινδύνου για ALS με βάση δύο εξαιρετικές μελέτες του Kamel et al. και Nelson et αϊ. Το κάπνισμα έχει ευρύ αντίκτυπο στη δημόσια υγεία, δεν έχει εξαργυρωτικά χαρακτηριστικά και είναι ένας τροποποιήσιμος παράγοντας κινδύνου. Τα αποδεικτικά στοιχεία υποστήριξαν επίσης το συμπέρασμα ότι τα παρακάτω ήταν πιθανώς όχι παράγοντες κινδύνου για την ALS:

• τραύμα,
• σωματική δραστηριότητα,
• - κατοικία σε αγροτικές περιοχές, και -
• κατανάλωση αλκοόλ.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης;

Το ALS μπορεί να αρχίσει ως αδυναμία, αμηχανία ή ατροφία σε ένα ή περισσότερα άκρα. Μπορεί να ξεκινήσει ως δυσκολία κατάποσης ή ομιλίας. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ ξεκάθαρα στην αρχή και μπορεί να παραβλεφθούν. Τα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Δυσκολία στέκεται, περπάτημα ή τρέξιμο
• Αδέσμευση - Συχνή πτώση ή πτώση
• Δυσκολία με προσεγμένες κινήσεις του χεριού, όπως κουμπιά, γραφή, στροφή κλειδιού σε κλειδαριά
• Ατροφία των μυών των χεριών
• Ατροφία της γλώσσας
• Δυσκολία στην μάσηση των τροφίμων
• Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία)
• Δυσκολία στην ομιλία
• Υπερευαίσθητο αντανακλαστικό gag
• Δυσκολία στη διαμόρφωση των λέξεων (δυσαρθρία)
• Αδυναμία και ατροφία σε συγκεκριμένους μυς
• Σφιχτοί, δύσκαμπτοι μύες (σπαστικότητα)
• Μυϊκές κράμπες
• Συσπάσεις μυών που είναι ορατές κάτω από το δέρμα (ανακαλλιέργειες)

Μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις για δυσλειτουργία μετωπιαίου λοβού σε ασθενείς με ALS. Συνήθως, αυτή η δυσλειτουργία είναι υποκλινική (δεν είναι άμεσα εμφανής ή προκαλεί συμπτώματα) και είναι ανιχνεύσιμη μόνο όταν ψάχνει ειδικά για εστιασμένες εξετάσεις. Ωστόσο, σε μια μειοψηφία ασθενών, εμφανίζεται κλινικά σημαντική γνωστική εξασθένηση, με μια συνεχή ανωμαλία που εκτείνεται σε όλη την πορεία προς την ειλικρινή ατροφική άνοια. Εκτός από τις δυσκολίες προγραμματισμού και αλληλουχίας (οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις της «εκτελεστικής δυσλειτουργίας» λόγω της μετωπιαίας λοίμωξης), ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εκφράσουν μια ανεξήγητη ανικανότητα ή έλλειψη διορατικότητας στην κατάστασή τους και τον αντίκτυπό τους στον εαυτό τους και τους αγαπημένους τους και άλλους . ευτυχώς σπάνια, μπορεί να γίνουν λιγότερο φιλικοί από τους συνηθισμένους εαυτούς τους. Αυτές οι πτυχές της ALS, όταν υπάρχουν, μπορεί να δημιουργήσουν μεγάλες προκλήσεις τόσο για τους φροντιστές όσο και για το προσωπικό της υγειονομικής περίθαλψης, και μπορεί να σχετίζονται με μικρότερη επιβίωση.

Η κατάθλιψη και το άγχος μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με ALS. Παρόλο που είναι δύσκολο να αποδειχθεί, αυτά είναι πιθανό μέρος της ίδιας της ασθένειας, παρά απλές αντιδράσεις των ασθενών στην κατάστασή τους. Η κατάθλιψη και το άγχος είναι θεραπευτικές.

Τέλος, ορισμένοι ασθενείς με ALS εκδηλώνουν συχνά μια αποκαλούμενη ψευδομοριακή επίδραση, που εκδηλώνεται ως ακούσιες, ανεξέλεγκτες εκρήξεις κλάματος ή γέλιου, η οποία διαφέρει από την υποκείμενη διάθεσή τους.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το άτομο με ALS χάνει την ικανότητα να διεξάγει καθημερινές δραστηριότητες όπως ντύσιμο, φαγητό και εργασία. Τελικά να πάρει από το κρεβάτι γίνεται αδύνατη χωρίς βοήθεια. Το άτομο περιορίζεται σε αναπηρικό αμαξίδιο ή κρεβάτι (η ανάπτυξη των κρεβατιών μπορεί να είναι ένα πρόβλημα.) Καθώς οι αναπνευστικοί μύες αποδυναμώνουν, η αναπνοή γίνεται όλο και πιο δύσκολη. Ο κίνδυνος πνευμονίας αυξάνεται.

Τα κληρονομικά (σπάνια SOD1 ) και τα μη κληρονομικά (σποραδικά) κρούσματα ALS μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα και φυσικά, αλλά σε ορισμένες μορφές ALS αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να είναι αρκετά διαφορετικές (για παράδειγμα, υπάρχουν περιπτώσεις οικογενειακού ALS με νεανική εμφάνιση).

Πότε πρέπει να αναζητήσω Ιατρική περίθαλψη για την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Στην αρχή, τα σημεία και τα συμπτώματα της ALS είναι συχνά πολύ λεπτές. Μπορούν να είναι ασαφείς και μη συγκεκριμένες. Αυτό σημαίνει ότι θα μπορούσαν να προκληθούν από πολλές διαφορετικές καταστάσεις, όχι απαραίτητα από ασθένεια κινητικού νευρώνα.

• Οποιαδήποτε προοδευτική δυσκολία στη διεξαγωγή μιας κανονικής δραστηριότητας όπως το περπάτημα, το γράψιμο ή η κατάποση, δικαιολογεί μια αξιολόγηση από το γιατρό σας.
• Περιστασιακή αδέσμευση ή μυϊκές κράμπες δεν είναι ασυνήθιστη και δεν σημαίνει ότι έχετε ALS.

Ποιες είναι οι εξετάσεις και οι εξετάσεις που διαγιγνώσκουν την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Καμία δοκιμασία δεν δίνει οριστική διάγνωση της ALS. Εάν έχετε συμπτώματα που υποδηλώνουν ALS, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα διεξάγει πλήρη επεξεργασία. Αυτός ή αυτή θα διεξάγει λεπτομερή ιατρική συνέντευξη και φυσική εξέταση και θα εξετάσει τα αποτελέσματα διαφόρων εξετάσεων πριν φτάσει σε μια διάγνωση. Σε οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της επεξεργασίας ή του προγραμματισμού της θεραπείας, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να σας παραπέμψει σε ειδικό για ασθένειες του νευρικού συστήματος (νευρολόγος).

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας υποβάλει πολλές ερωτήσεις σχετικά με:

• τα συμπτώματά σας.
• τα ιατρικά σας προβλήματα τώρα και στο παρελθόν.
• τα ιατρικά προβλήματα των μελών της οικογένειάς σας.
• τα φάρμακα που παίρνετε.
• τις δουλειές σας, τις στρατιωτικές και ταξιδιωτικές σας εμπειρίες.
• τις συνήθειες και τον τρόπο ζωής σας. και
• πιθανώς άλλοι.

Μια λεπτομερής φυσική εξέταση θα επικεντρωθεί στις πνευματικές σας ικανότητες, κινήσεις, αισθήσεις και αντανακλαστικά.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Δεν υπάρχει εργαστηριακή δοκιμή που επιβεβαιώνει τη διάγνωση σποραδικών ALS. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να παραγγείλει διάφορες εξετάσεις αίματος. Πολλά από αυτά χρησιμοποιούνται για να αποκλείσουν συγκεκριμένες καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν τα συμπτώματα που έχετε. Αυτές οι καταστάσεις περιλαμβάνουν λοιμώξεις, μεταβολικά προβλήματα και αυτοάνοσες καταστάσεις. Είναι σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ ALS και άλλων συνθηκών, καθώς πολλές από αυτές τις καταστάσεις μπορούν να βελτιωθούν με κατάλληλη θεραπεία.

Μελέτες απεικόνισης

Μπορείτε να υποβληθείτε σε μελέτη απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI) του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού. Τα ευρήματα μαγνητικής τομογραφίας είναι φυσιολογικά στην ALS, αλλά αυτές οι μελέτες μπορεί να χρειαστούν για να αποκλειστούν άλλες καταστάσεις των οποίων τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα της ALS.

Άλλες δοκιμές

Η ηλεκτρομυογραφία με βελόνες (EMG) και οι μελέτες αγωγιμότητας των νεύρων είναι οι δοκιμές επιλογής για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της ALS. Μπορούν επίσης να αποκλείσουν ορισμένες άλλες συνθήκες που μπορεί να συγχέονται με την ALS.

• Το EMG είναι μια μέθοδος καταγραφής της ηλεκτρικής δραστηριότητας στους μυς. Ορισμένα ευρήματα EMG υποστηρίζουν τη διάγνωση του ALS.
• Η ταχύτητα αγωγιμότητας των νεύρων (NCV) μετράει τις παρορμήσεις που διέρχονται από τα νεύρα μεταξύ του νωτιαίου μυελού και των μυών. Αυτή η δοκιμή μπορεί να κάνει διάκριση μεταξύ ALS και άλλων καταστάσεων με παρόμοια συμπτώματα.
• Αυτές οι δοκιμές διεξάγονται από έναν γιατρό που ειδικεύεται σε ηλεκτροφυσιολογικές μετρήσεις.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια βιοψία μυών γίνεται για να αποκλείσει τις μυϊκές παθήσεις που μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα. Μια βιοψία αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι ιστού. Ο ιστός εξετάζεται και εξετάζεται υπό μικροσκόπιο από έναν γιατρό που ονομάζεται παθολόγος. Ο παθολόγος αναφέρει τα ευρήματά του στον ιατρό που διέταξε την βιοψία.

Ποια είναι η θεραπεία για την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Οι στόχοι της ιατρικής θεραπείας είναι να ανακουφίσουν τα συμπτώματα και τις επιπλοκές, να διατηρήσουν τις μυϊκές λειτουργίες και την κίνηση και να καθυστερήσουν την παράλυση και την αναπηρία όσο το δυνατόν περισσότερο.

Αυτο-φροντίδα στο σπίτι για αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS)

Το ALS είναι μια αργά προοδευτική ασθένεια που προκαλεί σταδιακή αναπηρία. Μόλις αρχίσετε να χάνετε μυϊκή λειτουργία, αρχίζετε επίσης να χάνετε την ικανότητα να φροντίζετε τον εαυτό σας.

• Σταδιακά εξαρτάστε από τους φροντιστές να φροντίζουν τις σωματικές σας ανάγκες. Στην αρχή, για παράδειγμα, μπορεί να έχετε δυσκολία στο περπάτημα. αργότερα θα χρειαστείτε μεταφορά από το κρεβάτι στην καρέκλα ή την αναπηρική καρέκλα. Τελικά ακόμη και η μικρότερη κίνηση απαιτεί βοήθεια.
• Η ομάδα ιατρικής φροντίδας μπορεί να περιλαμβάνει τον πάροχο πρωτοβάθμιας περίθαλψης, ειδικούς γιατρούς, φυσιοθεραπευτή, λογοθεραπευτή, αναπνευστικό θεραπευτή, κοινωνικό λειτουργό, διατροφολόγο και νοσηλευτές. Αυτή η ομάδα θα προσφέρει μεγάλη βοήθεια στην προετοιμασία εσάς και της οικογένειάς σας για να αντιμετωπίσετε αυτή την αναπηρία.
• Οι σύζυγοι και οι άλλοι συγγενείς φέρουν τη μεγάλη ευθύνη για την καθημερινή φροντίδα.
• Οι βοηθοί για την υγεία στο σπίτι μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση από το άγχος της παροχής αυτής της περιστασιακής φροντίδας. Βοηθούν στο μπάνιο, το ντύσιμο, τη μεταφορά και τη σίτιση καθώς και στην παροχή άλλων υπηρεσιών που αποτρέπουν τις επιπλοκές και παρέχουν άνεση.

Ποια Ιατρική Θεραπεία είναι διαθέσιμη για Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Δεν υπάρχει θεραπεία για το ALS. Ωστόσο, έχει κυκλοφορήσει ένα φάρμακο που ονομάζεται riluzole (Rilutek).

• Αυτό το φάρμακο προφανώς επιβραδύνει τη βλάβη των κινητικών νευρώνων μειώνοντας τα επίπεδα μιας ουσίας που ονομάζεται γλουταμινικό που πιστεύεται ότι έχει ρόλο στον εκφυλισμό του κινητικού νευρώνα.
• Αυτό το φάρμακο έχει αποδειχθεί ότι παρατείνει τη ζωή ή καθυστερεί την ανεπιθύμητη ανεπάρκεια κατά δύο έως τρεις μήνες σε ασθενείς με ALS.
• Δεν αντιστρέφει τη ζημία που έχει ήδη γίνει στους κινητικούς νευρώνες.

Το υπόλοιπο της ιατρικής περίθαλψης εστιάζεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στη διατήρηση της λειτουργίας όσο το δυνατόν περισσότερο και στην αντιμετώπιση της απώλειας της λειτουργίας.

• Η τακτική άσκηση και ένα πρόγραμμα φυσικής θεραπείας μπορεί να ενισχύσει τους μυς και να μειώσει τη σπαστικότητα. Αυτό βοηθά στη διατήρηση των κινήσεων όσο το δυνατόν περισσότερο.
• Η θεραπεία ομιλίας μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της ομιλίας για όσο το δυνατόν περισσότερο και να εισαγάγει άλλες μεθόδους επικοινωνίας. Οι μηχανογραφικές συσκευές μπορεί να σας βοηθήσουν να επικοινωνήσετε όταν δεν μπορείτε πλέον να μιλήσετε.
• Τα φάρμακα όπως το μπακλοφένη (Lioresal) και η τισανιδίνη (Zanaflex) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση από τη σοβαρή σπαστικότητα.
• Τα φάρμακα μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν για την ανακούφιση του πόνου (εάν υπάρχει), της κατάθλιψης, του άγχους, των προβλημάτων ύπνου και της δυσκοιλιότητας.
• Η διατροφή πρέπει να προσαρμοστεί για να διατηρηθεί η κατάλληλη διατροφή. Οι διαδερμικές δοκιμασίες τροφοδοσίας στο στομάχι συνιστώνται όταν το φαγητό γίνεται δύσκολο έργο (διαρκεί περισσότερο από μία ώρα για να ολοκληρωθεί το γεύμα ή ο ασθενής παραιτηθεί πριν τελειώσει) ή όταν οι ασθενείς βρουν πνιγμό στα τρόφιμά τους ή εάν αρχίσουν να χάνουν βάρους γρήγορα.

Η υποστήριξη αναπνοής καθίσταται απαραίτητη όταν συναντάτε συμπτώματα ανεπάρκειας αερισμού. Συχνά αυτά οδηγούν πρώτα στον διαρρήκτη ύπνο. Ένας ασθενής μπορεί να αντιληφθεί αυτό το πρώτο παρατηρώντας υπερβολική υπνηλία, ή κούραση, κατά τη διάρκεια της ημέρας, ή με το να ξυπνήσει με πονοκεφάλους. Αργότερα, οι ασθενείς μπορεί να έχουν μικρή αναπνοή αν βρίσκονται κάτω από το κρεβάτι ή με τις μικρότερες δραστηριότητες. Η μη επεμβατική αναπνευστική υποστήριξη (Bi-PAP) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να υποστηρίξει την αναπνοή κατά τη διάρκεια της νύχτας και, επίσης, σε πιο προχωρημένη ασθένεια, για να δώσει στους αναπνευστικούς μύες μια ανάπαυση κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Η διατροφική υποστήριξη και η συνετή χρήση της μη επεμβατικής υποστήριξης αερισμού μπορεί να επεκτείνει τη ζωή έως και 12 μήνες κατά μέσο όρο και να έχει ως αποτέλεσμα τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Η επεμβατική αναπνευστική υποστήριξη απαιτείται όταν οι ασθενείς δεν μπορούν πλέον να αναπνεύσουν χωρίς βοήθεια ή αν υπερβολικές εκκρίσεις αποκλείουν τη χρήση μη επεμβατικής αεραγωγικής υποστήριξης.

• Συνήθως ένας μηχανικός αναπνευστήρας συνδέεται στην τραχεία (αεραγωγός) μέσω μιας μικρής, μόνιμης τρύπας στο λαιμό που ονομάζεται τραχειοστομία. Η τραχειοστομία εκτελείται από χειρουργό.
• Το μεγαλύτερο πρόβλημα για ένα άτομο σε έναν αναπνευστήρα είναι η διατήρηση του αεραγωγού χωρίς φυσικές εκκρίσεις όπως το σάλιο και η βλέννα.
• Εάν δεν εκκαθαριστεί, αυτές οι εκκρίσεις μπορούν να "αναρροφούνται", ή να εισπνέονται στους πνεύμονες. Εκεί προκαλούν προβλήματα όπως λοιμώξεις και πνευμονία.
• Ένας αναπνευστικός θεραπευτής μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της αναρρόφησης με κανονική αναρρόφηση και κρουστά στο στήθος.
• Αυτές οι τεχνικές διαχείρισης έκκρισης μπορούν να μάθουν από τους φροντιστές και τους βοηθούς της υγείας στο σπίτι.

Μόνο μια μικρή μειοψηφία ασθενών επιλέγουν να λαμβάνουν επεμβατική αναπνευστική υποστήριξη λόγω των απαιτήσεών τους για 24ωρη φροντίδα στο πλαίσιο ενός τρόπου ζωής που οι περισσότεροι αλλά όχι όλοι οι ασθενείς δεν επιλέγουν μόνοι τους. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς με μακροχρόνια μόνιμη υποστήριξη αερισμού ανέφεραν σημαντική ποιότητα στη ζωή τους.

Ποια είναι τα φάρμακα για την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Το Riluzole (Rilutek) βοηθά στην επιβράδυνση της βλάβης των κινητικών νευρώνων και στην καθυστέρηση της παράλυσης των μυών και στην απώλεια της λειτουργίας. Ένας ασθενής που παίρνει αυτό το φάρμακο θα απαιτήσει τακτικές εξετάσεις αίματος κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών θεραπείας για την ανίχνευση πιθανής ηπατικής βλάβης, πιθανό μειωμένο αριθμό ουδετεροφίλων (τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) και άλλες επιβλαβείς επιδράσεις. Για να επιτρέπεται η απορρόφηση της riluzole από το στομάχι, ο ασθενής πρέπει να παίρνει το φάρμακο με άδειο στομάχι (1 ώρα πριν ή 2 ώρες μετά τα γεύματα). Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες κατά την έναρξη του φαρμάκου περιλαμβάνουν ναυτία, ζάλη, διάρροια, απώλεια όρεξης και υπνηλία.

Είναι διαθέσιμη η χειρουργική επέμβαση για την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Δεν υπάρχει χειρουργική θεραπεία για ALS. Ο χειρουργός καλείται να εκτελέσει την τραχειοστομία όταν χρειάζεστε βοήθεια για να αναπνεύσετε.

Ποια είναι η συνέχεια για την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Μόλις διαγνωστεί η ALS, θα χρειαστείτε τακτικές επισκέψεις στην ιατρική ομάδα που φροντίζει. Αυτές οι επισκέψεις θα παρακολουθούν την πορεία της νόσου και τις επιδράσεις της θεραπείας. Θα ειδοποιήσουν επίσης την ιατρική ομάδα για τις ανάγκες για αλλαγές ή προσθήκες στο θεραπευτικό σχήμα.

Πώς μπορώ να αποτρέψω την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης της ALS. Αυτός είναι ένας από τους στόχους της συνεχιζόμενης έρευνας για την ALS.

Ποια είναι η Προοπτική για την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS);

Αυτή τη στιγμή δεν υπάρχει θεραπεία για το ALS. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα το θάνατο των ασθενών που έχουν προσβληθεί. Οι περισσότεροι άνθρωποι με ALS πεθαίνουν μέσα σε πέντε χρόνια από τα πρώτα συμπτώματα, αν και μερικοί άνθρωποι έχουν ζήσει για 10 χρόνια. Τα περισσότερα άτομα με ALS πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια ή λοιμώξεις που σχετίζονται με αναπνευστική αναπηρία.

Αν έχετε ALS, θα πρέπει να εκμεταλλευτείτε την ευκαιρία για να εκφράσετε τις επιθυμίες σας για ιατρική περίθαλψη, προγραμματισμό περιουσίας και προσωπικά θέματα ενώ είστε ακόμη σε θέση.

• Οι προτιμήσεις σχετικά με την ιατρική περίθαλψη στο τέλος της ζωής θα πρέπει να διευκρινιστούν νωρίς και να τεκμηριωθούν στον ιατρικό σας πίνακα. Ο σύζυγός σας και άλλα στενά μέλη της οικογένειας πρέπει να κατανοούν τις επιθυμίες σας. Η έγκαιρη αποσαφήνιση αυτών των επιθυμιών αποτρέπει τις συγκρούσεις αργότερα όταν δεν είστε σε θέση να μιλήσετε μόνοι σας.
• Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν δικηγόρο το συντομότερο δυνατό. Οι προσωπικές υποθέσεις πρέπει να διευθετηθούν. Αργότερα στην ασθένεια, μπορεί να μην είστε σε θέση να υπογράψετε έγγραφα ή ακόμα και να επικοινωνήσετε με τις επιθυμίες σας.

Ομάδες Υποστήριξης και Συμβουλευτική για Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS)

Η ζωή με το ALS παρουσιάζει πολλές νέες προκλήσεις, τόσο για το άτομο που έχει πληγεί, όσο και για την οικογένεια και τους φίλους του.

• Θα έχετε φυσικά πολλές ανησυχίες για τις αναπηρίες που έρχονται με την ασθένεια. Πόσο καιρό θα είστε σε θέση να φροντίζετε για την οικογένεια και το σπίτι σας, να κρατάτε τη δουλειά σας και να συνεχίζετε τις φιλίες και τις δραστηριότητες που απολαμβάνετε. Ανησυχείτε για το πώς η οικογένειά σας θα αντιμετωπίσει τις απαιτήσεις της φροντίδας σας. Αναρωτιέστε πώς θα τα καταφέρουν όταν δεν είστε πλέον σε θέση να συνεισφέρετε. Μπορεί να αισθάνεστε ανήσυχοι για το θάνατο.
• Οι αγαπημένοι σας επίσης αισθάνονται ανήσυχοι για το θάνατό σας και πόσο θα σας λείψουν. Αναρωτιούνται πώς θα φροντίζουν για εσάς μέσα από την ασθένειά σας. Τα χρήματα είναι σχεδόν πάντα μια ανησυχία.
• Πολλοί άνθρωποι σε αυτή την κατάσταση αισθάνονται άγχος και κατάθλιψη, τουλάχιστον μερικές φορές. Μερικοί άνθρωποι αισθάνονται θυμωμένοι και ανυπόμονοι. Άλλοι αισθάνονται αβοήθητοι και νικημένοι.

Και για εσάς και για τους φροντιστές σας, μιλάμε για συναισθήματα και ανησυχίες μπορεί να βοηθήσει.

• Οι φίλοι και τα μέλη της οικογένειάς σας μπορούν να είναι πολύ υποστηρικτικοί. Μπορεί να διστάζουν να προσφέρουν υποστήριξη μέχρι να δουν πώς αντιμετωπίζετε. Μην περιμένετε να τα φέρουν επάνω. Αν θέλετε να μιλήσετε για τις ανησυχίες σας, ενημερώστε τους.
• Μερικοί άνθρωποι δεν θέλουν να "επιβαρύνουν" τους αγαπημένους τους, ή προτιμούν να μιλάνε για τις ανησυχίες τους με έναν πιο ουδέτερο επαγγελματία. Ένας κοινωνικός λειτουργός, σύμβουλος ή μέλος του κληρικού μπορεί να σας βοηθήσει εάν θέλετε να συζητήσετε τα συναισθήματά σας και τις ανησυχίες σας σχετικά με την ύπαρξη ALS. Ο πρώτος πάροχος περίθαλψης ή νευρολόγος σας θα πρέπει να μπορεί να συστήσει κάποιον.
• Εσείς ή τα μέλη της οικογένειάς σας μπορείτε να βοηθήσετε βαθιά συζητώντας με άλλους ανθρώπους που έχουν την ασθένεια ή με τα μέλη της οικογένειάς τους. Η ανταλλαγή των ανησυχιών σας με άλλους που έχουν περάσει από την ίδια εμπειρία μπορεί να είναι εξαιρετικά καθησυχαστική. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο υπάρχουν ομάδες υποστήριξης. Οι ομάδες υποστήριξης προσφέρουν την ευκαιρία σε ανθρώπους των οποίων οι ζωές επηρεάζονται από το ALS να συναντηθούν, είτε αυτοπροσώπως, είτε τηλεφωνικά είτε μέσω του Διαδικτύου.
• Επειδή η ALS είναι σχετικά σπάνια, η εύρεση ομάδας υποστήριξης στην περιοχή σας μπορεί να είναι δύσκολη, εκτός και αν ζείτε κοντά σε ένα μεγάλο ιατρικό κέντρο με πολλούς ιατρούς ειδικούς. Υπάρχουν ομάδες στο Διαδίκτυο που μπορούν να σας βοηθήσουν να βρείτε την υποστήριξη που χρειάζεστε.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις ομάδες υποστήριξης, επικοινωνήστε με τους ακόλουθους οργανισμούς:

• ALS Association (ALSA) (800) 782-4747 ή (818) 880-9007
• Les Turner ALS Foundation (888) ALS-1107 ή (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, Εθνικό Κέντρο Φροντίδας - (800) 445-8106
• Ομάδα γιατρών