Als (ασθένεια του lou gehrig): συμπτώματα άνοιας και θεραπεία

Ποια πραγματικά πρέπει να γνωρίζω για την άνοια στην ALS;

Ποιος είναι ο ιατρικός ορισμός της Αμυοτροφικής Πλευρικής Σκλήρυνσης (ALS);

• Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) είναι μια καταστροφική διαταραχή. Επηρεάζει το τμήμα του νευρικού συστήματος που ελέγχει τις εθελοντικές κινήσεις. Το ALS ονομάζεται μερικές φορές η νόσος του Lou Gehrig, μετά από τον διάσημο παίκτη του μπέιζμπολ που πέθανε από την ασθένεια. Οι μύες γίνονται προοδευτικά ασθενέστεροι και η ασθένεια τελικά οδηγεί σε παράλυση και θάνατο.
• Το ALS είναι ένα από μια ομάδα ασθενειών γνωστών ως ασθένειες κινητικών νευρώνων. Οι νευρώνες είναι νευρικά κύτταρα και οι κινητικές νευρώνες ελέγχουν την κίνηση. Τα άτομα με κινητική νευρωνική νόσο σταδιακά χάνουν τον έλεγχο των μυών και παραλύουν. Δεν υπάρχει θεραπεία για ALS ή για οποιαδήποτε άλλη νόσος των κινητικών νευρώνων.
• Οι επιπτώσεις αυτών των ασθενειών δεν είναι αναστρέψιμες. Τα περισσότερα άτομα με ALS πεθαίνουν μέσα σε 5 χρόνια από την εμφάνιση των συμπτωμάτων.

Οι ασθενείς ALS παίρνουν άνοια;

• Οι περισσότεροι ειδικοί πιστεύουν ότι η ALS δεν επηρεάζει τις διανοητικές διαδικασίες ενός ατόμου. Στους περισσότερους ανθρώπους δεν επηρεάζονται ούτε οι γνωσιακές διαδικασίες (όπως η σκέψη, η μάθηση, η μνήμη και ο λόγος) ούτε η συμπεριφορά. Περιστασιακά, ωστόσο, ένα άτομο με ALS παρουσιάζει βαθιές πνευματικές αλλαγές, οι οποίες ονομάζονται άνοια. Η άνοια είναι μια σοβαρή διαταραχή του εγκεφάλου που παρεμβαίνει στην ικανότητα του ατόμου να εκτελεί καθημερινές δραστηριότητες.

Μπορεί το ALS να επηρεάσει τον εγκέφαλο;

• Η άνοια στην ALS θεωρείται ότι οφείλεται στην καταστροφή των κυττάρων στο μετωπιαίο λοβό του εγκεφάλου. Ο μετωπικός λοβός είναι το τμήμα του εγκεφάλου από το μέτωπο πίσω στα αυτιά. Αυτός ο τύπος άνοιας ονομάζεται συχνά άνοια μετωπιαίου λοβού. Η άνοια του μετωπιαίου λοβού έχει και άλλες αιτίες εκτός από την ALS. Μαθαίνουμε ακόμα για το γιατί ALS προκαλεί άνοια μετωπιαίου λοβού σε μερικούς ανθρώπους.
• Η άνοια είναι σπάνια στο ALS. Εμφανίζεται σε όλες τις εθνοτικές ομάδες και στους άνδρες και τις γυναίκες. Τα άτομα ηλικίας 55-65 ετών είναι πιθανότερο να επηρεαστούν.

Άνοια στην ALS Αιτίες

Δεν γνωρίζουμε τι προκαλεί άνοια στο μετωπιαίο λοβό σε άτομα με ALS. Μερικοί άνθρωποι έχουν οικογενειακό ιστορικό αυτού του τύπου άνοιας, αλλά δεν κατανοούμε τη σχέση μεταξύ αυτής της άνοιας και της ALS. Μπορεί να εμπλέκονται περισσότερες από μία αιτίες.

Άνοια σε συμπτώματα ALS

Η άνοια του μετωπιαίου λοβού στην ALS εμφανίζεται συνήθως ως αλλαγή στην προσωπικότητα και τη συμπεριφορά. Η ακριβής φύση αυτής της αλλαγής ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι κοινά:

• Απάθεια (έλλειψη ενδιαφέροντος, απόσυρση)
• Έλλειψη συναισθημάτων
• Μειωμένος αυθορμητισμός
• Απώλεια αναστολής
• Ανήσυχος ή υπερκινητικότητα
• Κοινωνική ακαταλληλότητα
• Αλλαγές διάθεσης

Τα γνωστικά συμπτώματα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Απώλεια μνήμης
• Απώλεια ομιλίας ή / και γλώσσας, μερική ή πλήρης
• Απώλεια της συλλογιστικής ή της ικανότητας επίλυσης προβλημάτων

Ορισμένα άτομα αναπτύσσουν επαναλαμβανόμενες τελετουργίες που περιλαμβάνουν συσσώρευση, ντύσιμο, περιπλάνηση ή χρήση του μπάνιου. Άλλοι μπορεί να υπερφαγιάσουν ή να αναπτύξουν περίεργες τελετουργίες διατροφής.

Οι γνωστικές αλλαγές συχνά προηγούνται των συμπτωμάτων της ALS. Σε όλη τη διάρκεια της άνοιας, τα ακόλουθα τυπικά σημεία και συμπτώματα της ALS επίσης προχωρούν:

• Αδυναμία άκρων
• Προβλήματα κατάποσης
• Σπατάλη μυών (ατροφία)
• Συσπάσεις μυών (συστοιχίες)
• Δυσκολία στην αναπνοή

Πότε να αναζητήσετε ιατρική περίθαλψη για άνοια στην ALS

Είστε ο καλύτερος άνθρωπος για να κρίνετε αν αντιμετωπίζετε αλλαγές που υποδηλώνουν ALS και άνοια. Οποιεσδήποτε αλλαγές στην προσωπικότητα, τη συμπεριφορά, την ομιλία ή τη μνήμη σας απαιτούν επίσκεψη στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.

Εξετάσεις και δοκιμές για άνοια στην ALS

Οι αλλαγές στην προσωπικότητα, τη συμπεριφορά ή τις γνωστικές λειτουργίες έχουν πολλές διαφορετικές αιτίες. Οι αιτίες ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία, το φύλο και διάφορους άλλους παράγοντες. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα έχει τη δύσκολη δουλειά να διαλέξει όλες τις πιθανές διαφορετικές αιτίες των συμπτωμάτων σας. Αυτός ή αυτή θα θέσει πολλές ερωτήσεις, θα διεξάγει εξετάσεις και θα διεξάγει δοκιμές για να προσπαθήσει να εντοπίσει την αιτία.

Η ιατρική συνέντευξη θα περιλαμβάνει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματά σας και πώς ξεκίνησαν, τα ιατρικά σας προβλήματα τώρα και στο παρελθόν, τα ιατρικά προβλήματα των μελών της οικογένειάς σας, τα φάρμακά σας, τις συνήθειες και τον τρόπο ζωής σας, καθώς και το έργο σας, το στρατό και το ιστορικό ταξιδιών σας. Η φυσική εξέταση θα επικεντρωθεί σε σημεία ALS και άλλων διαταραχών που μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα. Θα περιλαμβάνει επίσης δοκιμές ψυχικής κατάστασης, όπως απαντήσεις σε ερωτήσεις και ακολουθώντας απλές οδηγίες. Δεδομένου ότι η κατάθλιψη είναι κοινή στην ALS, η ιατρική συνέντευξη θα περιλαμβάνει αξιολόγηση για κατάθλιψη.

Εργαστηριακές δοκιμές

Δεν υπάρχει εργαστηριακή δοκιμή που θα διαγνώσει την άνοια. Το αίμα μπορεί να ελεγχθεί για άλλες καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα άνοιας.

Μελέτες απεικόνισης

Οι εξετάσεις εγκεφάλου είναι ο καλύτερος τρόπος να βρεθούν ανωμαλίες του εγκεφάλου που μπορεί να προκαλέσουν άνοια.

• Η αξονική τομογραφία είναι σαν μια ακτινογραφία, αλλά δείχνει μεγαλύτερη λεπτομέρεια. Μπορεί να παρουσιάσει συρρίκνωση μετωπικού λοβού (ατροφία) σε ALS με άνοια.
• Η μαγνητική τομογραφία δείχνει ακόμα μεγαλύτερη λεπτομέρεια.
• Οι εικόνες με υπολογιστική εκπομπή μονοφωνικών φωτονίων (SPECT) μπορούν να παρουσιάσουν προβλήματα στη λειτουργία του εγκεφάλου. Το SPECT διατίθεται μόνο σε μερικά μεγάλα ιατρικά κέντρα.

Άλλες δοκιμές

• Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG) μετράει την ηλεκτρική δραστηριότητα στον εγκέφαλο. Μερικές φορές είναι χρήσιμη η διάκριση των διαφόρων αιτιών των συμπτωμάτων της άνοιας.
• Η ηλεκτρομυογραφία (EMG) μετράει την ηλεκτρική δραστηριότητα στους μυς. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να διακρίνει το ALS από άλλες καταστάσεις που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα αλλά δεν είναι ασθένειες κινητικού νευρώνα.

Άνοια στην θεραπεία ALS

Η θεραπεία της άνοιας στην ALS και σε άλλες ασθένειες των κινητικών νευρώνων επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Φάρμακα για άνοια στην ALS

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την άνοια του μετωπιαίου λοβού στη νόσο των κινητικών νευρώνων.

• Οι λίγες διαθέσιμες θεραπείες για ασθένειες κινητικών νευρώνων είχαν μικρή επίδραση στην άνοια. Το Riluzole (Rilutek) είναι σήμερα το μόνο εγκεκριμένο φάρμακο για ασθένειες κινητικών νευρώνων. Δεν υπάρχουν ισχυρά στοιχεία που να δείχνουν ότι αυτό το φάρμακο βελτιώνει την άνοια λόγω κινητικής νευρωνικής νόσου.
• Ένα άλλο φάρμακο που χρησιμοποιείται ευρέως για τη θεραπεία της νόσου των κινητικών νευρώνων, η γκαμπαπεντίνη (Neurontin), δεν έδειξε θετικά αποτελέσματα στην άνοια.
• Τα φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς χολινεστεράσης που χρησιμοποιούνται στη νόσο Alzheimer (άλλος τύπος άνοιας) ενδέχεται να επιδεινώσουν την ευερεθιστότητα σε άτομα με άνοια μετωπιαίου λοβού. Αυτά περιλαμβάνουν το ντονεπεζίλη (Aricept), τη ριβαστιγμίνη (Exelon) και τη γαλανταμίνη / γαλανθαμίνη (Reminyl).

Οι διαταραχές της συμπεριφοράς μπορεί να βελτιωθούν με τη φαρμακευτική αγωγή.

• Τα αντικαταθλιπτικά που μεταβάλλουν την χημεία του εγκεφάλου με ορισμένους τρόπους μπορούν να βελτιώσουν τη διάθεση και / ή την ηρεμία.
• Αυτές περιλαμβάνουν τους εκλεκτικούς αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs), όπως η φλουοξετίνη (Prozac), η σερτραλίνη (Zoloft), η παροξετίνη (Paxil) και η σιταλοπράμη (Celexa).
• Ένας άλλος τύπος είναι οι επιλεκτικοί αποκλειστές ντοπαμίνης, όπως η ολανζαπίνη (Zyprexa).

Εικόνες άνοιας: Διαταραχές του εγκεφάλου

Άνοια στην παρακολούθηση ALS

Το άτομο με άνοια μετωπιαίου λοβού στη νόσο των κινητικών νευρώνων απαιτεί τακτικά προγραμματισμένες επισκέψεις παρακολούθησης με τον ιατρό που συντονίζει τη φροντίδα του. Αυτές οι επισκέψεις θα δώσουν στον συντονιστή την ευκαιρία να ελέγξει την πρόοδο και να παρακολουθήσει τις αλλαγές συμπεριφοράς. Ο συντονιστής μπορεί να υποβάλει συστάσεις για αλλαγές στη θεραπεία εάν είναι απαραίτητες.

Πρόληψη της άνοιας στην ALS

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη της νόσου του κινητικού νευρώνα ή της άνοιας που συμβαίνει μαζί του. Αυτός είναι ένας τομέας έντονης έρευνας στις νόσους των κινητικών νευρώνων.

Προοπτική άνοιας στην ALS

Αυτή τη στιγμή, δεν υπάρχει θεραπεία για την άνοια του μετωπιαίου λοβού ή για την υποκείμενη κινητική νευρωνική νόσο. Αυτές είναι τερματικές ασθένειες, που σημαίνουν ότι προκαλούν θάνατο. Οι περισσότεροι άνθρωποι με κινητική νευρωνική νόσος πεθαίνουν μέσα σε 5 χρόνια από τα πρώτα συμπτώματα. Η πραγματική αιτία θανάτου είναι συνήθως αναπνευστική ανεπάρκεια ή λοιμώξεις που σχετίζονται με την αναπηρική αναπηρία.

Η νόσος των κινητικών νευρώνων που συνδέεται με την άνοια φαίνεται να είναι ακόμη πιο επιθετική. Τα άτομα με αυτή τη μορφή της νόσου συνήθως πεθαίνουν μέσα σε 3 χρόνια από τα πρώτα συμπτώματα.

Εάν έχετε ασθένεια κινητικού νευρώνα, θα πρέπει να εκμεταλλευτείτε την ευκαιρία για να εκφράσετε τις επιθυμίες σας για ιατρική περίθαλψη, προγραμματισμό περιουσίας και προσωπικά θέματα ενώ είστε ακόμα σε θέση.

• Οι προτιμήσεις σχετικά με την ιατρική περίθαλψη στο τέλος της ζωής θα πρέπει να διευκρινιστούν νωρίς και να τεκμηριωθούν στον ιατρικό σας πίνακα. Ο σύζυγός σας και άλλα στενά μέλη της οικογένειας πρέπει να κατανοούν τις επιθυμίες σας. Η έγκαιρη αποσαφήνιση αυτών των επιθυμιών αποτρέπει τις συγκρούσεις αργότερα όταν δεν είστε σε θέση να μιλήσετε μόνοι σας.
• Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν δικηγόρο το συντομότερο δυνατό. Οι προσωπικές υποθέσεις πρέπει να διευθετηθούν. Αργότερα στην ασθένεια, μπορεί να μην είστε σε θέση να υπογράψετε έγγραφα ή ακόμα και να επικοινωνήσετε με τις επιθυμίες σας.

Ομάδες υποστήριξης και παροχή συμβουλών

Η ζωή με τη νόσο των κινητικών νευρώνων παρουσιάζει πολλές νέες προκλήσεις, τόσο για το προσβεβλημένο άτομο όσο και για την οικογένεια και τους φίλους.

• Θα έχετε φυσικά πολλές ανησυχίες για τις αναπηρίες που έρχονται με την ασθένεια. Ανησυχείτε για το πώς η οικογένειά σας θα αντιμετωπίσει τις απαιτήσεις της φροντίδας σας. Αναρωτιέστε πώς θα τα καταφέρουν όταν δεν είστε πλέον σε θέση να συνεισφέρετε. Μπορεί να αισθάνεστε ανήσυχοι για το θάνατο.
• Οι αγαπημένοι σας επίσης αισθάνονται ανήσυχοι για το θάνατό σας και πόσο θα σας λείψουν. Αναρωτιούνται πώς θα φροντίζουν για εσάς μέσα από την ασθένειά σας. Τα χρήματα είναι σχεδόν πάντα μια ανησυχία.
• Πολλοί άνθρωποι σε αυτή την κατάσταση αισθάνονται άγχος και κατάθλιψη, τουλάχιστον μερικές φορές. Μερικοί άνθρωποι αισθάνονται θυμωμένοι και ανυπόμονοι. Άλλοι αισθάνονται αβοήθητοι και νικημένοι.

επηρεάζεστε από τη νόσο των κινητικών νευρώνων, μιλώντας για συναισθήματα και ανησυχίες μπορεί να σας βοηθήσει.

• Οι φίλοι και τα μέλη της οικογένειάς σας μπορούν να είναι πολύ υποστηρικτικοί. Μπορεί να διστάζουν να προσφέρουν υποστήριξη μέχρι να δουν πώς αντιμετωπίζετε. Μην περιμένετε να τα φέρουν επάνω. Αν θέλετε να μιλήσετε για τις ανησυχίες σας, ενημερώστε τους.
• Μερικοί άνθρωποι δεν θέλουν να "επιβαρύνουν" τους αγαπημένους τους, ή προτιμούν να μιλάνε για τις ανησυχίες τους με έναν πιο ουδέτερο επαγγελματία. Ένας κοινωνικός λειτουργός, σύμβουλος ή μέλος του κληρικού μπορεί να σας βοηθήσει εάν θέλετε να συζητήσετε τα συναισθήματα και τις ανησυχίες σας σχετικά με τη νόσο των κινητικών νευρώνων. Ο πρώτος πάροχος περίθαλψης ή νευρολόγος σας θα πρέπει να μπορεί να συστήσει κάποιον.

Οι φροντιστές της οικογένειας παίζουν πολύ σημαντικό ρόλο στη φροντίδα των ατόμων με αυτή την πάθηση. Εάν είστε φροντιστής, γνωρίζετε ότι η φροντίδα ενός ατόμου με άνοια μπορεί να είναι πολύ δύσκολη.

• Επηρεάζει κάθε πτυχή της ζωής σας, συμπεριλαμβανομένων των οικογενειακών σχέσεων, της εργασίας, της οικονομικής κατάστασης, της κοινωνικής ζωής και της σωματικής και ψυχικής υγείας.
• Μπορεί να αισθάνεστε ανίκανοι να αντιμετωπίσετε τις απαιτήσεις φροντίδας για έναν εξαρτώμενο, δύσκολο συγγενή.
• Εκτός από τη θλίψη να βλέπεις την κατάσταση του αγαπημένου σου ατόμου, μπορεί να αισθάνεσαι απογοητευμένος, συγκλονισμένος, ανυπόμονος και θυμωμένος. Αυτά τα συναισθήματα μπορεί με τη σειρά σου να σας αφήσουν να νιώθετε ένοχος, ντροπή και ανήσυχος. Η κατάθλιψη δεν είναι ασυνήθιστη.

Οι διαφορετικές νοσηλευτές έχουν διαφορετικά όρια για την επίλυση αυτών των προκλήσεων. Για πολλούς φροντιστές, απλά "εξαερισμός" ή μιλάμε για τις απογοητεύσεις της caregiving μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη. Άλλοι χρειάζονται περισσότερη βοήθεια, αλλά μπορεί να αισθάνονται άβολα για να το ζητήσουν. Ένα πράγμα όμως είναι βέβαιο: αν ο φροντιστής δεν έχει ανακουφιστεί, μπορεί να καεί, να αναπτύξει τα ψυχικά και σωματικά του προβλήματα και να μην μπορεί να συνεχίσει ως φροντιστής.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι ομάδες υποστήριξης επινοήθηκαν. Οι ομάδες υποστήριξης είναι ομάδες ανθρώπων που έχουν ζήσει με τις ίδιες δυσκολίες και θέλουν να βοηθήσουν τους εαυτούς τους και τους άλλους με την κοινή χρήση στρατηγικών αντιμετώπισης. Οι επαγγελματίες ψυχικής υγείας συνιστούν έντονα να συμμετέχουν σε ομάδες υποστήριξης για οικογένειες που έχουν προσβληθεί από σοβαρές ασθένειες. Οι ομάδες υποστήριξης εξυπηρετούν πολλούς διαφορετικούς σκοπούς για ένα άτομο που ζει με το ακραίο άγχος του να είναι φροντιστής για ένα άτομο με κινητική νευρωνική νόσο και άνοια:

• Η ομάδα επιτρέπει στο άτομο να εκφράσει τα αληθινά συναισθήματά του σε μια αποδεκτή, μη αιτιολογική ατμόσφαιρα.
• Οι κοινές εμπειρίες της ομάδας επιτρέπουν στον φροντιστή να αισθάνεται λιγότερο μόνος και απομονωμένος.
• Η ομάδα μπορεί να προσφέρει νέες ιδέες για την αντιμετώπιση συγκεκριμένων προβλημάτων.
• Η ομάδα μπορεί να εισαγάγει τον φροντιστή σε πόρους που μπορεί να παρέχουν κάποια ανακούφιση.
• Η ομάδα μπορεί να δώσει στον φροντιστή τη δύναμη που πρέπει να ζητήσει βοήθεια.

Οι ομάδες υποστήριξης συναντώνται προσωπικά, τηλεφωνικά ή στο Διαδίκτυο. Για να βρείτε μια ομάδα υποστήριξης που λειτουργεί για εσάς, επικοινωνήστε με τους οργανισμούς που αναφέρονται παρακάτω. Μπορείτε επίσης να ζητήσετε από τον παροχέα υγειονομικής περίθαλψης ή από θεράποντα συμπεριφοράς ή να πάτε στο Διαδίκτυο. Αν δεν έχετε πρόσβαση στο Διαδίκτυο, μεταβείτε στη δημόσια βιβλιοθήκη.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις ομάδες υποστήριξης, επικοινωνήστε με τις ακόλουθες υπηρεσίες:

• ALS Association - (800) 782-4747 ή (818) 880-9007
• Les Turner ALS Foundation (888) ALS-1107 ή (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, Εθνικό Κέντρο Φροντίδας - (800) 445-8106