Συμπτώματα

Συμπτώματα

Τύποι και αιτίες

Θεραπεία και Περισσότερα

Τι είναι η αμυλοείδωση; Η αμυλοείδωση είναι μια κατάσταση που προκαλεί την εμφάνιση μιας ανώμαλης πρωτεΐνης που ονομάζεται αμυλοειδές στο σώμα σας.Το αμυλοειδές μπορεί να καταστρέψει τα όργανα και να τους προκαλέσει να αποτύχουν.Η κατάσταση αυτή είναι σπάνια, αλλά μπορεί να είναι σοβαρή

Τα όργανα που μπορεί να επηρεάσουν την αμυλοείδωση περιλαμβάνουν

καρδιακά

νεφρά

• έντερα
• αρθρώσεις
• ήπατος
• νεύρα
• δέρμα
• , το αμυλοειδές συλλέγεται σε όλο το σώμα σας, το οποίο ονομάζεται συστηματική ή αμυλοειδής σε όλο το σώμα.
• Οι περισσότερες μορφές αμυλοείδωσης δεν μπορούν να αποφευχθούν, ωστόσο, μπορείτε να διαχειριστείτε τα συμπτώματα με τη θεραπεία. είναι τα συμπτώματα;
• Στα πρώτα στάδια της, η αμυλοείδωση mi δεν προκαλούν συμπτώματα. Όταν γίνεται πιο σοβαρή, ποια συμπτώματα εξαρτώνται από το όργανο ή τα όργανα που επηρεάζονται.

δύσπνοια

γρήγορη, αργή ή ακανόνιστη καρδιακή συχνότητα

πόνος στο στήθος

χαμηλή αρτηριακή πίεση, προκαλώντας ζάλη

Εάν επηρεαστούν οι νεφροί σας, μπορεί να εμφανιστεί πρήξιμο στα πόδια σας λόγω συσσώρευσης ρευστού (οίδημα) ή αφρώδους ούρησης από υπερβολική πρωτεΐνη.

Εάν το ήπαρ σας επηρεάζεται, μπορεί να εμφανίσετε πόνο και οίδημα στο άνω μέρος της κοιλιάς.

• ναυτία
• διάρροια
• δυσκοιλιότητα

απώλεια όρεξης

απώλεια βάρους

αίσθημα πληρότητας αμέσως μετά

Εάν τα νεύρα σας επηρεάζονται, μπορεί να αντιμετωπίσετε:

• πόνο, μούδιασμα και μυρμηκίαση στα χέρια, τα πόδια και τα κάτω άκρα
• ζάλη όταν στέκεται
• ναυτία
• διάρροια < Αδυναμία
• Αδυναμία
• Μώλωπες γύρω από τα μάτια σας ή στο δέρμα σας

Πρησμένη γλώσσα

• Πόνος στις αρθρώσεις
• Καρπική σήραγγα σύνδρομο ή μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα χέρια και στον αντίχειρά σας
• Εάν εμφανίσετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα για περισσότερο από μία ημέρα ή δύο, επισκεφθείτε το γιατρό σας.
• Τύποι και αιτίεςΠοιες είναι οι τύποι και οι αιτίες;
• Ο μυελός των οστών σας παράγει κανονικά τα κύτταρα του αίματος που χρησιμοποιεί το σώμα σας για να μεταφέρει οξυγόνο στους ιστούς σας, να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις και να βοηθήσει στον θρόμβο αίματός σας.

Σε έναν τύπο αμυλοείδωσης, τα λευκά αιμοσφαίρια που καταπολεμούν τη μόλυνση (κύτταρα πλάσματος) στον μυελό των οστών παράγουν μια μη φυσιολογική πρωτεΐνη που ονομάζεται αμυλοειδές. Αυτή η πρωτεΐνη διπλώνει και συσσωματώνεται και είναι πιο δύσκολο για το σώμα να σπάσει.

• Γενικά, η αμυλοείδωση προκαλείται από τη συσσώρευση αμυλοειδούς στα όργανα σας. Πώς γίνεται το αμυλοειδές εξαρτάται από τον τύπο της κατάστασής σας:
• Αμυλοείδωση ελαφράς αλυσίδας (AL):
• Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος.Αυτό συμβαίνει όταν οι ανώμαλες αμυλοειδείς πρωτεΐνες που ονομάζονται ελαφρές αλυσίδες συσσωρεύονται σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, το συκώτι και το δέρμα. Αυτός ο τύπος ονομαζόταν αρχική αμυλοείδωση.
• Αμυλοείδωση αυτοάνοσης (ΑΑ):
• Μπορείτε να πάρετε αυτό το είδος μετά από μια λοίμωξη όπως η φυματίωση ή μια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η φλεγμονώδης νόσο του εντέρου. Περίπου οι μισοί άνθρωποι με ΑΑ αμυλοείδωση έχουν ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η αμυλοείδωση ΑΑ επηρεάζει κυρίως τα νεφρά σας. Μερικές φορές μπορεί επίσης να βλάψει τα έντερα, το συκώτι ή την καρδιά σας. Αυτός ο τύπος ονομαζόταν δευτερογενής αμυλοείδωση.
• Αμυλοείδωση που σχετίζεται με την αιμοκάθαρση:

Αυτός ο τύπος επηρεάζει τους ανθρώπους που βρίσκονται σε αιμοκάθαρση για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω προβλημάτων στα νεφρά. Τα αμυλοειδή εναποθέτουν στις αρθρώσεις και τους τένοντες, προκαλώντας πόνο και δυσκαμψία.

Κληρονομική (οικογενής) αμυλοείδωση:

Αυτός ο σπάνιος τύπος προκαλείται από μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο που λειτουργεί σε οικογένειες. Η κληρονομική αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τα νεύρα, την καρδιά, το ήπαρ και τους νεφρούς.

Σμηγματοειδής αμυλοείδωση:

Αυτός ο τύπος επηρεάζει την καρδιά σε ηλικιωμένους άνδρες.

Παράγοντες κινδύνουΚίνδυνος κινδύνου; Παρόλο που κάποιος μπορεί να πάρει αμυλοείδωση, ορισμένοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο.

Αυτά περιλαμβάνουν: Ηλικία:

Οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται με τον πιο συνηθισμένο τύπο, ΑΜ αμυλοείδωση, ηλικίας 50 ετών και άνω. Φύλο:

Οι άνδρες αντιπροσωπεύουν σχεδόν το 70% των περιπτώσεων αμυλοείδωσης. Φυλή:

Οι Αφρο-Αμερικανοί διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για κληρονομική αμυλοείδωση σε σύγκριση με άλλους αγώνες. Οικογενειακό ιστορικό:

Η κληρονομική αμυλοείδωση εκτελείται σε οικογένειες.

Ιατρικό ιστορικό:

Έχετε λοίμωξη ή φλεγμονώδη νόσο που σας κάνει πιο πιθανό να πάρετε ΑΜ αμυλοείδωση.

• Υγεία των νεφρών: Εάν οι νεφροί σας έχουν υποστεί βλάβη και χρειάζεστε αιμοκάθαρση, μπορεί να διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο. Η αιμοκάθαρση μπορεί να μην αφαιρεί τις μεγάλες πρωτεΐνες από το αίμα σας τόσο αποτελεσματικά όσο οι ίδιοι οι νεφροί σας.
• ΔιάγνωσηΠώς διαγιγνώσκεται; Ο γιατρός σας θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και το ιατρικό ιστορικό σας. Είναι σημαντικό να ενημερώσετε το γιατρό σας όσο μπορείτε, επειδή τα συμπτώματα αμυλοείδωσης μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα άλλων καταστάσεων. Η λανθασμένη διάγνωση είναι κοινή.
• Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει τις παρακάτω εξετάσεις για να βοηθήσει στη διάγνωση: Δοκιμές αίματος και ούρων:
• Αυτές οι δοκιμές μπορούν να γίνουν για να εκτιμηθούν τα επίπεδα αμυλοειδούς πρωτεΐνης. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν επίσης να ελέγξουν την λειτουργία του θυρεοειδούς και του ήπατος. Echocardiogram:
• Αυτή η εξέταση απεικόνισης χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσετε εικόνες της καρδιάς σας. Βιοψία:
• Για αυτό το τεστ, ένας γιατρός αφαιρεί ένα δείγμα ιστού από το ήπαρ, τα νεύρα, τους νεφρούς, την καρδιά, το κοιλιακό λίπος ή άλλα όργανα. Η ανάλυση του τεμαχίου ιστού μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να καταλάβει ποιο είδος αμυλοειδούς κατάθεσης έχετε. Αναρρόφηση μυελού των οστών και βιοψία:

Η αναρρόφηση του μυελού των οστών χρησιμοποιεί μια βελόνα για να αφαιρέσει μια μικρή ποσότητα υγρού από τα οστά σας. Μία βιοψία μυελού των οστών αφαιρεί μερικούς από τους ιστούς από το εσωτερικό των οστών σας. Αυτές οι δοκιμές μπορούν να γίνουν μαζί ή ξεχωριστά. Τα δείγματα αποστέλλονται σε εργαστήριο όπου ελέγχονται για μη φυσιολογικά κύτταρα.

Εάν γίνει μια διάγνωση, ο γιατρός σας θα υπολογίσει τον τύπο που έχετε. Αυτό μπορεί να γίνει με δοκιμές όπως ανοσοχημική χρώση και ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης.

ΘεραπείαΠώς αντιμετωπίζεται;

Η αμυλοείδωση δεν είναι θεραπευτική. Η θεραπεία στοχεύει στην επιβράδυνση της παραγωγής αμυλοειδούς πρωτεΐνης και στη μείωση των συμπτωμάτων. Γενικές θεραπείες

Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο των συμπτωμάτων αμυλοείδωσης: αναλγητικά

φάρμακα για τη διαχείριση της διάρροιας, της ναυτίας και του εμέτου διουρητικά για τη μείωση της συγκέντρωσης ρευστών στο σώμα σας < για την πρόληψη θρόμβων αίματος

φάρμακα για τον έλεγχο του καρδιακού σας ρυθμού Άλλες θεραπείες βασίζονται στον τύπο αμυλοείδωσης που έχετε.

AL αμυλοείδωση

Αυτός ο τύπος αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία του καρκίνου, αλλά στην αμυλοείδωση καταστρέφουν τα ανώμαλα κύτταρα του αίματος που παράγουν πρωτεΐνες αμυλοειδούς. Αφού έχετε χημειοθεραπεία, μπορεί να έχετε μεταμοσχεύσεις στελεχιαίων κυττάρων / μυελού των οστών για να αντικαταστήσετε τα χαλασμένα κύτταρα μυελού των οστών.

Άλλα φάρμακα που μπορεί να λάβετε για τη θεραπεία της αμυλοειδούς του Al περιλαμβάνουν:

Αναστολείς πρωτεασώματος:

Αυτά τα φάρμακα αποκλείουν ουσίες που ονομάζονται πρωτεάσωμα, τα οποία διασπούν πρωτεΐνες.

• Ανοσοδιαμορφωτές:
• Αυτά τα φάρμακα εμποδίζουν μια υπερδραστική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.
• AA αμυλοείδωση
• Αυτός ο τύπος αντιμετωπίζεται με βάση την αιτία. Οι βακτηριακές λοιμώξεις αντιμετωπίζονται με αντιβιοτικά. Οι φλεγμονώδεις καταστάσεις αντιμετωπίζονται με φάρμακα για τη μείωση της φλεγμονής.
• Αμυλοείδωση που σχετίζεται με την αιμοκάθαρση

Μπορείτε να αντιμετωπίσετε αυτόν τον τύπο αλλάζοντας τον τύπο αιμοκάθαρσης που παίρνετε. Μια άλλη επιλογή είναι η μεταμόσχευση νεφρού.

Κληρονομική αμυλοείδωση

Επειδή η μη φυσιολογική πρωτεΐνη που προκαλεί αυτό το είδος γίνεται στο συκώτι σας, μπορεί να χρειαστείτε μεταμόσχευση ήπατος.

Επιπλοκές Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκαλέσει;

Η αμυλοείδωση μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε οποιοδήποτε όργανο που δημιουργεί: Καρδιακή βλάβη:

Η αμυλοείδωση διακόπτει το ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς σας και καθιστά πιο δύσκολο για την καρδιά σας να νικήσει αποτελεσματικά. Το αμυλοειδές στην καρδιά προκαλεί δυσκαμψία και αποδυνάμωση της αντλητικής δράσης της καρδιάς οδηγεί σε δύσπνοια και χαμηλή αρτηριακή πίεση. Τελικά θα μπορούσατε να αναπτύξετε καρδιακή ανεπάρκεια. Βλάβη των νεφρών:

Βλάβη στα φίλτρα μέσα στα νεφρά σας μπορεί να δυσκολέψει αυτά τα όργανα σχήματος φασολιών να απομακρύνουν απόβλητα από το αίμα σας. Τελικά, τα νεφρά σας θα καταστούν υπερχειλισμένα και θα μπορούσατε να αναπτύξετε νεφρική ανεπάρκεια.

Βλάβη των νεύρων:

Όταν το αμυλοειδές συσσωρεύεται στα νεύρα και τα βλάπτει, ίσως αισθανθείτε αισθήσεις όπως μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών σας. Αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να επηρεάσει και άλλα νεύρα - όπως αυτά που ελέγχουν τη λειτουργία του εντέρου σας ή την αρτηριακή σας πίεση.

OutlookWhat μπορείτε να περιμένετε;

Η αμυλοείδωση δεν είναι θεραπευτική, αλλά μπορείτε να την διαχειριστείτε και να ελέγξετε τα επίπεδα αμυλοειδούς με τη θεραπεία. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές θεραπείας και να συνεργαστείτε μαζί τους εάν διαπιστώσετε ότι το τρέχον θεραπευτικό σας σχέδιο δεν κάνει ό, τι πρέπει. Μπορούν να κάνουν προσαρμογές, όπως είναι απαραίτητο, για να μειώσουν τα συμπτώματά σας και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής σας.