Καρκίνωμα των επινεφριδίων στα παιδιά

Τι είναι το καρκίνωμα του αμφιβληστροειδούς;

Υπάρχουν δύο επινεφρίδια. Τα επινεφρίδια είναι μικρά και έχουν σχήμα τριγώνου. Ένας επινεφριδικός αδένας κάθεται πάνω από κάθε νεφρό. Κάθε επινεφρίδιο αδένας έχει δύο μέρη. Το εξωτερικό στρώμα των επινεφριδίων είναι ο φλοιός των επινεφριδίων. Το κέντρο των επινεφριδίων είναι το μυελό των επινεφριδίων. Το αμφιβληστροειδές καρκίνωμα ονομάζεται επίσης καρκίνος του επινεφριδιακού φλοιού.

Το παιδοκορτικοαρθρικό καρκίνωμα της παιδικής ηλικίας εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 6 ετών ή κατά τα εφηβικά έτη και συχνότερα σε γυναίκες.

Ο φλοιός των επινεφριδίων κάνει σημαντικές ορμόνες που κάνουν τα εξής:

• Ισορροπίστε το νερό και το αλάτι στο σώμα.
• Βοηθήστε να διατηρήσετε την πίεση του αίματος κανονική
• Βοηθήστε να ελέγξετε τη χρήση του σώματος από πρωτεΐνες, λίπη και υδατάνθρακες.
• Προκαλεί το σώμα να έχει αρσενικά ή θηλυκά χαρακτηριστικά.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για το καρκίνωμα του αμφιβληστροειδούς στα παιδιά;

Ο κίνδυνος του καρκινώματος του αμφιβληστροειδούς αυξάνεται με μια συγκεκριμένη μετάλλαξη (αλλαγή) σε ένα γονίδιο ή σε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σύνδρομα:

• Σύνδρομο Li-Fraumeni.
• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.
• Hemihypertrophy.

Ποια είναι τα σημάδια και τα συμπτώματα του καρκίνου του αμφιβληστροειδούς στα παιδιά;

Ένας όγκος του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί να λειτουργεί (κάνει περισσότερες ορμόνες από το φυσιολογικό) ή να μην λειτουργήσει (δεν παράγει επιπλέον ορμόνες).

Οι περισσότεροι όγκοι του επινεφριδιακού φλοιού στα παιδιά είναι λειτουργικοί όγκοι. Οι επιπλέον ορμόνες που παράγονται από όγκους που λειτουργούν μπορεί να προκαλέσουν ορισμένα σημάδια ή συμπτώματα ασθένειας και αυτά εξαρτώνται από τον τύπο της ορμόνης που παράγεται από τον όγκο. Για παράδειγμα, η επιπλέον ορμόνη ανδρογόνου μπορεί να προκαλέσει στα αρσενικά και τα θηλυκά παιδιά να αναπτύξουν αρσενικά χαρακτηριστικά, όπως τρίχες σώματος ή βαθιά φωνή, να μεγαλώνουν ταχύτερα και να έχουν ακμή.

Η επιπλέον ορμόνη οιστρογόνων μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη του ιστού του μαστού σε αρσενικά παιδιά.

Πώς γίνεται διάγνωση του αμφιβληστροειδικού καρκίνου στα παιδιά;

Οι δοκιμασίες και οι διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και το στάδιο της επινεφριδιακού καρκινώματος εξαρτώνται από τα συμπτώματα του ασθενούς. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• Φυσικές εξετάσεις και ιστορία.
• Μελέτες χημείας αίματος.
• Ακτινογραφία του στήθους, της κοιλιάς και των οστών.
• Η αξονική τομογραφία.
• MRI.
• Σάρωση ΡΕΤ.
• Βιοψία (η μάζα αφαιρείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης και στη συνέχεια το δείγμα ελέγχεται για ενδείξεις καρκίνου).

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του καρκίνου του αμφιβληστροειδούς περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Δοκιμασία ούρων 24 ωρών: Μια δοκιμή στην οποία συλλέγονται ούρα για 24 ώρες για να μετρηθούν οι ποσότητες κορτιζόλης ή 17-κετοστεροειδών. Μια υψηλότερη από την κανονική ποσότητα αυτών των ουσιών στα ούρα μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στον φλοιό των επινεφριδίων.

Δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης χαμηλής δόσης : Δοκιμή στην οποία δίδονται μία ή περισσότερες μικρές δόσεις δεξαμεθαζόνης. Το επίπεδο κορτιζόλης ελέγχεται από δείγμα αίματος ή από ούρα που συλλέγεται για τρεις ημέρες. Αυτή η δοκιμή γίνεται για να ελέγξει εάν το επινεφρίδιο αδένα κάνει υπερβολική κορτιζόλη.

Δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης υψηλής δόσης : Δοκιμή στην οποία δίδονται μία ή περισσότερες υψηλές δόσεις δεξαμεθαζόνης. Το επίπεδο κορτιζόλης ελέγχεται από δείγμα αίματος ή από ούρα που συλλέγεται για τρεις ημέρες. Αυτή η δοκιμή γίνεται για να ελέγξει εάν το επινεφρίδιο αδένα παράγει υπερβολική κορτιζόλη ή αν ο υποφυσιακός αδένας λέει στα επινεφρίδια ότι προκαλούν υπερβολική κορτιζόλη.

Μελέτες ορμονών : Μια διαδικασία στην οποία ελέγχεται ένα δείγμα αίματος για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ορμονών που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στο όργανο ή στον ιστό που την καθιστά. Το αίμα μπορεί να ελεγχθεί για τεστοστερόνη ή οιστρογόνο. Μια υψηλότερη από την κανονική ποσότητα αυτών των ορμονών μπορεί να είναι ένα σημάδι του καρκινώματος των επινεφριδίων.

Επινεφρική αγγειογραφία : Μια διαδικασία για να εξετάσουμε τις αρτηρίες και τη ροή αίματος κοντά στο επινεφρίδιο αδένα. Μια βαφή αντίθεσης ενίεται στις επινεφριδικές αρτηρίες. Καθώς η βαφή μετακινείται μέσω του αιμοφόρου αγγείου, λαμβάνεται μια σειρά ακτίνων Χ για να διαπιστωθεί εάν έχουν μπλοκαριστεί οι αρτηρίες.

Φλεβογραφία των επινεφριδίων : Μια διαδικασία για να κοιτάξουμε τις φλέβες των επινεφριδίων και τη ροή του αίματος κοντά στα επινεφρίδια. Μια βαφή αντίθεσης ενίεται σε μια φλέβα των επινεφριδίων. Καθώς η βαφή αντίθεσης μετακινείται μέσω της φλέβας, λαμβάνεται μια σειρά ακτίνων Χ για να διαπιστωθεί εάν παρεμποδίζονται οι φλέβες. Ένας καθετήρας (πολύ λεπτός σωλήνας) μπορεί να εισαχθεί στη φλέβα για να πάρει ένα δείγμα αίματος, το οποίο ελέγχεται για ανώμαλα επίπεδα ορμονών.

Ποια είναι η θεραπεία και η πρόγνωση του καρκίνου του αμφιβληστροειδούς στα παιδιά;

Η θεραπεία του επινεφριδιακού καρκινώματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου με ή χωρίς χημειοθεραπεία.

Η θεραπεία του επαναλαμβανόμενου επινεφριδιακού καρκινώματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος της στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της αλλαγής γονιδίου.

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) είναι καλή για ασθενείς που έχουν μικρούς όγκους που έχουν απομακρυνθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση. Για άλλους ασθενείς, η πρόγνωση εξαρτάται από τα ακόλουθα:

• Μέγεθος του όγκου.
• Είτε ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων.
• Η ηλικία του παιδιού.
• Εάν το κάλυμμα γύρω από τον όγκο έσπασε ανοιχτό κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για να αφαιρεθεί ο όγκος.
• Είτε το παιδί έχει αναπτύξει αρσενικά χαρακτηριστικά.
• Αυτοί οι όγκοι μπορούν να εξαπλωθούν στους νεφρούς, τους πνεύμονες, τα οστά και τον εγκέφαλο.