Μυκητίαση fungoides και σύνδρομο Sézary (λέμφωμα μη Hodgkin)

Στοιχεία για τη μυκητίαση Fungoides και το σύνδρομο Sézary

• Οι μυκοπάθειες και το σύνδρομο Sézary είναι ασθένειες στις οποίες τα λεμφοκύτταρα (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) καθίστανται κακοήθη (καρκινικά) και επηρεάζουν το δέρμα.
• Το Mycosis fungoides και το σύνδρομο Sézary είναι τύποι δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων.
• Ένα σημάδι μυκήσεως fungoides είναι ένα κόκκινο εξάνθημα στο δέρμα.
• Στο σύνδρομο Sézary, καρκινικά Τ-κύτταρα βρίσκονται στο αίμα.
• Οι δοκιμές που εξετάζουν το δέρμα και το αίμα χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εύρεση) και τη διάγνωση μυκητίασης fungoides και του συνδρόμου Sézary.
• Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) και τις επιλογές θεραπείας.
• Μετά τη διάγνωση της μυκητίασης fungoides και του συνδρόμου Sézary, γίνονται δοκιμές για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί από το δέρμα σε άλλα μέρη του σώματος.
• Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος εξαπλώνεται στο σώμα.
• Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από εκεί που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.
• Τα ακόλουθα στάδια χρησιμοποιούνται για μυκητίαση fungoides και σύνδρομο Sézary:
  • Στάδιο Ι Μυκητίαση Fungoides
  • Στάδιο ΙΙ Μυκητίαση Fungoides
  • Στάδιο ΙΙΙ Μυκητίαση Fungoides
  • Στάδιο IV Μυκητίαση Fungoides
  • Στάδιο IV Σύνδρομο Sézary
• Υπάρχουν διάφοροι τύποι θεραπείας για ασθενείς με μυκητίαση fungoides και καρκίνο του συνδρόμου Sézary.
• Χρησιμοποιούνται πέντε τύποι τυπικής επεξεργασίας:
  • Φωτοδυναμική θεραπεία
  • Ακτινοθεραπεία
  • Χημειοθεραπεία
  • Άλλη φαρμακευτική θεραπεία
  • Βιολογική θεραπεία
• Οι νέες μορφές θεραπείας εξετάζονται σε κλινικές δοκιμές.
  • Στοχοθετημένη θεραπεία
  • Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και ακτινοθεραπεία με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων
• Η θεραπεία για μυκητίαση fungoides και σύνδρομο Sézary μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.
• Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν για συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή.
• Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας του καρκίνου.
• Μπορεί να απαιτούνται δοκιμές παρακολούθησης.

Ποιο είναι το σύνδρομο Mycosis Fungoides και το σύζυγο Sézary;

Οι μυκοπάθειες και το σύνδρομο Sézary είναι ασθένειες στις οποίες τα λεμφοκύτταρα (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) καθίστανται κακοήθη (καρκινικά) και επηρεάζουν το δέρμα.

Κανονικά, ο μυελός των οστών καθιστά τα βλαστοκύτταρα του αίματος (ανώριμα κύτταρα) που καθίστανται ώριμα βλαστικά κύτταρα αίματος με την πάροδο του χρόνου. Ένα βλαστοκύτταρο αίματος μπορεί να γίνει μυελοειδές βλαστικό κύτταρο ή λεμφοειδές βλαστικό κύτταρο. Ένα μυελοειδές βλαστικό κύτταρο γίνεται ερυθροκύτταρο, λευκά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια. Ένα λεμφοειδές βλαστικό κύτταρο γίνεται λεμφοβλάστη και στη συνέχεια ένας από τους τρεις τύπους λεμφοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια):

• Λεμφοκύτταρα Β-κυττάρων που παράγουν αντισώματα για την καταπολέμηση της λοίμωξης.
• Τα λεμφοκύτταρα Τ-κυττάρων που βοηθούν τα Β-λεμφοκύτταρα κάνουν τα αντισώματα που βοηθούν στην καταπολέμηση της λοίμωξης.
• Φυσικά κύτταρα δολοφόνων που προσβάλλουν καρκινικά κύτταρα και ιούς.

Στη μυκητίαση fungoides, λεμφοκύτταρα Τ-κυττάρων καθίστανται καρκινικά και επηρεάζουν το δέρμα. Στο σύνδρομο Sézary, τα καρκινικά λεμφοκύτταρα Τ-λεμφοκυττάρων επηρεάζουν το δέρμα και βρίσκονται στο αίμα. Το Mycosis fungoides και το σύνδρομο Sézary είναι τύποι δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων. Η μυκητίαση fungoides και το σύνδρομο Sézary είναι οι δύο συνηθέστεροι τύποι δερματικού λεμφώματος Τ-λεμφοκυττάρων (ένας τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin).

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα σημάδια της μύκωσης Fungoides;

Ένα σημάδι μυκήσεως fungoides είναι ένα κόκκινο εξάνθημα στο δέρμα. Το Mycosis fungoides μπορεί να περάσει από τις ακόλουθες φάσεις:

• Προμυκητική φάση : Ένα κοκκινωπό, κόκκινο εξάνθημα σε περιοχές του σώματος που συνήθως δεν εκτίθενται στον ήλιο. Αυτό το εξάνθημα δεν προκαλεί συμπτώματα και μπορεί να διαρκέσει μήνες ή χρόνια. Είναι δύσκολο να εντοπιστεί το εξάνθημα ως μυκητίαση κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης.
• Φασματοσκοπία : Λεπτό, κοκκινωπό, εξάνθημα σαν έκζεμα.
• Φάση πλακών : Μικρές ανυψωμένες προσκρούσεις (παλμοί) ή σκληρυμένες αλλοιώσεις στο δέρμα, οι οποίες μπορεί να είναι κοκκινωμένες.
• Φάση όγκου : Οι όγκοι σχηματίζονται στο δέρμα. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να αναπτύξουν έλκη και το δέρμα μπορεί να μολυνθεί.

Ελέγξτε με το γιατρό σας εάν έχετε κάποιο από αυτά τα σημεία.

Στο σύνδρομο Sézary, καρκινικά Τ-κύτταρα βρίσκονται στο αίμα. Επίσης, το δέρμα σε όλο το σώμα είναι κοκκινισμένο, φαγούρα, ξεφλούδισμα και οδυνηρό. Μπορεί επίσης να υπάρχουν επιθέματα, πλάκες ή όγκοι στο δέρμα. Δεν είναι γνωστό αν το σύνδρομο Sézary είναι μια προχωρημένη μορφή μυκητίασης fungoides ή μια ξεχωριστή ασθένεια.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Mycosis Fungoides και Sézary;

Οι δοκιμές που εξετάζουν το δέρμα και το αίμα χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εύρεση) και τη διάγνωση μυκητίασης fungoides και του συνδρόμου Sézary.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες:

Φυσικές εξετάσεις και ιστορικό : Μια εξέταση του σώματος για να ελέγξετε τα γενικά σημεία της υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου των σημείων της νόσου, όπως σβώλοι, ο αριθμός και ο τύπος δερματικών αλλοιώσεων ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα ληφθούν επίσης εικόνες του δέρματος και ιστορικό των συνηθειών υγείας του ασθενούς και των παρελθουσών ασθενειών και θεραπειών.

Πλήρης αιμοληψία με διαφορά : Μια διαδικασία κατά την οποία λαμβάνεται ένα δείγμα αίματος και ελέγχεται για τα ακόλουθα:

• Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
• Ο αριθμός και ο τύπος των λευκών αιμοσφαιρίων.
• Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο) στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Το τμήμα του δείγματος αίματος που αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.

Περιέχει περιφερικό αίμα : Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος εξετάζεται με μικροσκόπιο για να μετράει διαφορετικά κυκλοφορούντα κύτταρα αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια κλπ.) Και να δούμε αν τα κύτταρα φαίνονται φυσιολογικά.

Βιοψία του δέρματος : Η απομάκρυνση των κυττάρων ή των ιστών, έτσι ώστε να μπορούν να προβληθούν υπό μικροσκόπιο για να ελεγχθούν τα σημάδια του καρκίνου. Ο γιατρός μπορεί να αφαιρέσει μια ανάπτυξη από το δέρμα, η οποία θα εξεταστεί από έναν παθολόγο. Περισσότερες από μία βιοψία δέρματος μπορεί να χρειαστούν για τη διάγνωση μυκητίασης fungoides.

Ανοσοφαινοτυπία : Μια διαδικασία που χρησιμοποιείται για την ταυτοποίηση των κυττάρων, με βάση τους τύπους των αντιγόνων ή των δεικτών στην επιφάνεια του κυττάρου. Αυτή η διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει ειδική χρώση των κυττάρων του αίματος. Χρησιμοποιείται για τη διάγνωση συγκεκριμένων τύπων λευχαιμίας και λεμφώματος συγκρίνοντας τα καρκινικά κύτταρα με τα φυσιολογικά κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Δοκιμή αναδιάταξης γονιδίου υποδοχέα Τ-κυττάρου (TCR) : Εργαστηριακή δοκιμασία στην οποία τα κύτταρα σε ένα δείγμα ιστού ελέγχονται για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει κάποια αλλαγή στα γονίδια. Αυτή η αλλαγή γονιδίου μπορεί να οδηγήσει σε πάρα πολλά από ένα είδος Τ-κυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια που καταπολεμούν τη μόλυνση) που πρέπει να γίνουν.

Κυτταρομετρία ροής : Μια εργαστηριακή δοκιμή που μετράει τον αριθμό των κυττάρων σε ένα δείγμα αίματος, το ποσοστό των ζώντων κυττάρων σε ένα δείγμα και ορισμένα χαρακτηριστικά των κυττάρων, όπως το μέγεθος, το σχήμα και η παρουσία δεικτών όγκου στην κυτταρική επιφάνεια. Τα κύτταρα χρωματίζονται με μια ευαίσθητη στο φως βαφή, τοποθετούνται σε ένα υγρό και περνούν σε ένα ρεύμα πριν από ένα λέιζερ ή άλλο τύπο φωτός. Οι μετρήσεις βασίζονται στο πώς η ευαίσθητη στο φως βαφή αντιδρά στο φως.

Ποια είναι τα στάδια της μυκητίασης Fungoides και του συνδρόμου Sézary;

Μετά τη διάγνωση της μυκητίασης fungoides και του συνδρόμου Sézary, γίνονται δοκιμές για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί από το δέρμα σε άλλα μέρη του σώματος. Η διαδικασία που χρησιμοποιείται για να διαπιστωθεί αν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί από το δέρμα σε άλλα μέρη του σώματος ονομάζεται στάση. Οι πληροφορίες που συλλέγονται από τη διαδικασία σταδιοποίησης καθορίζουν το στάδιο της νόσου. Είναι σημαντικό να γνωρίζετε το στάδιο για να σχεδιάσετε τη θεραπεία.

Οι ακόλουθες διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη διαδικασία σταδιοποίησης:

Ακτινογραφία θώρακα : Μια ακτινογραφία των οργάνων και των οστών μέσα στο στήθος. Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει από το σώμα και πάνω σε φιλμ, κάνοντας μια εικόνα των περιοχών μέσα στο σώμα.

CT scan (σάρωση CAT) : Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά από λεπτομερείς εικόνες των περιοχών μέσα στο σώμα, όπως οι λεμφαδένες, το στήθος, η κοιλιά και η λεκάνη, που λαμβάνονται από διαφορετικές γωνίες. Οι εικόνες γίνονται από έναν υπολογιστή συνδεδεμένο με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα ή να καταποθεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανιστούν με μεγαλύτερη σαφήνεια. Η διαδικασία αυτή ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, ηλεκτρονική τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.

Σάρωση ΡΕΤ (σάρωση εκπομπής ποζιτρονίων) : Μια διαδικασία για την εύρεση κακοήθων καρκινικών κυττάρων στο σώμα. Μία μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται σε μια φλέβα. Ο σαρωτής ΡΕΤ περιστρέφεται γύρω από το σώμα και κάνει μια εικόνα όπου χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα κακοήθη κύτταρα όγκου εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα επειδή είναι πιο δραστικά και καταναλώνουν περισσότερη γλυκόζη από ότι τα φυσιολογικά κύτταρα.

Βιοψία λεμφαδένων : Η αφαίρεση ολόκληρου ή μέρους του λεμφαδένου. Ένας παθολόγος βλέπει τον ιστό κάτω από ένα μικροσκόπιο για να ψάξει για καρκινικά κύτταρα.

Εισαγωγή μυελού των οστών και βιοψία : Η αφαίρεση του μυελού των οστών και ενός μικρού τεμαχίου οστού εισάγοντας μια κοίλη βελόνα στον ιστό ή στο στήθος. Ένας παθολόγος βλέπει τον μυελό των οστών και τα οστά κάτω από το μικροσκόπιο για να αναζητήσει σημάδια καρκίνου.

Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος εξαπλώνεται στο σώμα. Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του ιστού, του λεμφικού συστήματος και του αίματος:

• Ιστός. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από όπου ξεκίνησε αναπτύσσοντας τις γύρω περιοχές.
• Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από όπου ξεκίνησε εισάγοντας το λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.
• Αίμα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από όπου ξεκίνησε εισάγοντας το αίμα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από εκεί που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.

Όταν ο καρκίνος εξαπλώνεται σε άλλο μέρος του σώματος, ονομάζεται μετάσταση. Τα καρκινικά κύτταρα απομακρύνονται από το σημείο όπου ξεκίνησαν (ο πρωταρχικός όγκος) και ταξιδεύουν μέσω του λεμφικού συστήματος ή του αίματος.

Λεμφικό σύστημα . Ο καρκίνος εισέρχεται στο λεμφικό σύστημα, ταξιδεύει μέσα από τα λεμφικά αγγεία και σχηματίζει έναν όγκο (μεταστατικό όγκο) σε ένα άλλο μέρος του σώματος.

Αίμα . Ο καρκίνος εισέρχεται στο αίμα, ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων και σχηματίζει έναν όγκο (μεταστατικό όγκο) σε ένα άλλο μέρος του σώματος.

Ο μεταστατικός όγκος είναι ο ίδιος τύπος καρκίνου με τον πρωτογενή όγκο. Για παράδειγμα, αν η μυκητίαση fungoides εξαπλώνεται στο ήπαρ, τα καρκινικά κύτταρα στο ήπαρ είναι πραγματικά μύκητα fungoides κύτταρα. Η ασθένεια είναι μεταστατική μυκητίαση fungoides, όχι καρκίνο του ήπατος.

Τα ακόλουθα στάδια χρησιμοποιούνται για μυκητίαση fungoides και σύνδρομο Sézary:

Στάδιο Ι Μυκητίαση Fungoides

Το στάδιο Ι διαιρείται σε στάδιο ΙΑ και στάδιο ΙΒ ως εξής:

• Στάδιο IA: Λιγότερο από το 10% της επιφάνειας του δέρματος καλύπτεται με έμπλαστρα, σβώλους και / ή πλάκες.
• Στάδιο ΙΒ: Δέκα τοις εκατό ή περισσότερο της επιφάνειας του δέρματος καλύπτεται με έμπλαστρα, παπλέτες και / ή πλάκες. Μπορεί να υπάρχουν μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα στο αίμα αλλά δεν είναι καρκινικά.

Στάδιο ΙΙ Μυκητίαση Fungoides

Το στάδιο ΙΙ διαιρείται σε στάδιο IIA και στάδιο IIB ως εξής:

• Στάδιο ΙΙΑ : Οποιαδήποτε ποσότητα της επιφάνειας του δέρματος καλύπτεται με μπαλώματα, παπλέτες και / ή πλάκες. Οι λεμφαδένες είναι διευρυμένες αλλά ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε αυτά.
• Στάδιο IIB : Ένας ή περισσότεροι όγκοι που είναι 1 εκατοστόμετρο ή μεγαλύτεροι βρίσκονται στο δέρμα. Οι λεμφαδένες μπορεί να διευρυνθούν αλλά ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε αυτά. Μπορεί να υπάρχουν μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα στο αίμα αλλά δεν είναι καρκινικά.

Στάδιο ΙΙΙ Μυκητίαση Fungoides

Στο στάδιο ΙΙΙ, σχεδόν όλο το δέρμα είναι ερυθρωμένο και μπορεί να έχει μπαλώματα, παλτά, πλάκες ή όγκους. Οι λεμφαδένες μπορεί να διευρυνθούν αλλά ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε αυτά. Μπορεί να υπάρχουν μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα στο αίμα αλλά δεν είναι καρκινικά.

Στάδιο IV Μυκητίαση Fungoides

Το στάδιο IV διαιρείται σε στάδιο IVA και στάδιο IVB ως εξής:

• Στάδιο IVA : Το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος είναι ερυθρωμένο και οποιαδήποτε ποσότητα της επιφάνειας του δέρματος καλύπτεται με μπαλώματα, παλλέτες, πλάκες ή όγκους και είτε: ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες και μπορεί να υπάρχουν καρκινικά λεμφοκύτταρα στο αίμα. ή υπάρχουν καρκινικά λεμφοκύτταρα στο αίμα και οι λεμφαδένες μπορεί να διευρυνθούν, αλλά ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε αυτά.
• Στάδιο IVB : Το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος είναι ερυθρωμένο και οποιαδήποτε ποσότητα της επιφάνειας του δέρματος καλύπτεται με έμπλαστρα, παλλέτες, πλάκες ή όγκους. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα όργανα του σώματος. Οι λεμφαδένες μπορεί να διευρυνθούν και ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε αυτά. Μπορεί να υπάρχουν καρκινικά λεμφοκύτταρα στο αίμα.

Στάδιο IV Σύνδρομο Sézary

• Στο στάδιο IV : Το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος είναι ερυθρωμένο και καλυμμένο με έμπλαστρα, ουλές, πλάκες ή όγκους. και Υπάρχει υψηλό επίπεδο καρκινικών λεμφοκυττάρων στο αίμα. και οι λεμφαδένες μπορεί να διευρυνθούν και ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε αυτά.

Επαναλαμβανόμενη μυκητίαση Fungoides (συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Sézary)

Τα επαναλαμβανόμενα μυκητίαση fungoides και το σύνδρομο Sézary είναι καρκίνοι που έχουν επανεμφανιστεί (επανέλθουν) μετά την αγωγή τους. Ο καρκίνος μπορεί να επανέλθει στο δέρμα ή σε άλλα μέρη του σώματος.

Ποια είναι η θεραπεία για μυκητίαση Fungoides και σύνδρομο Sézary;

Υπάρχουν διάφοροι τύποι θεραπείας για ασθενείς με μυκητίαση fungoides και καρκίνο του συνδρόμου Sézary.

Διαφορετικοί τύποι θεραπείας είναι διαθέσιμοι για ασθενείς με μυκητίαση fungoides και σύνδρομο Sézary. Ορισμένες θεραπείες είναι πρότυπες (η τρέχουσα θεραπεία που χρησιμοποιείται) και μερικές δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των σημερινών θεραπειών ή στη λήψη πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η συνήθης θεραπεία. Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν για συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοικτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν αρχίσει θεραπεία.

Χρησιμοποιούνται πέντε τύποι τυπικής επεξεργασίας:

Φωτοδυναμική θεραπεία

Η φωτοδυναμική θεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί ένα φάρμακο και ένα συγκεκριμένο είδος φως λέιζερ για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα.

Ένα φάρμακο που δεν είναι ενεργό έως ότου εκτίθεται στο φως ενίεται σε μια φλέβα. Το φάρμακο συλλέγει περισσότερα σε καρκινικά κύτταρα από ότι σε φυσιολογικά κύτταρα. Για τον καρκίνο του δέρματος, το φως λέιζερ φωτίζεται πάνω στο δέρμα και το φάρμακο γίνεται ενεργό και σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα. Η φωτοδυναμική θεραπεία προκαλεί μικρή βλάβη στους υγιείς ιστούς. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε φωτοδυναμική θεραπεία θα πρέπει να περιορίσουν τον χρόνο που αφιερώνεται στο ηλιακό φως.

Σε έναν τύπο φωτοδυναμικής θεραπείας, που ονομάζεται θεραπεία ψωραλίνης και υπεριώδους Α (PUVA), ο ασθενής λαμβάνει ένα φάρμακο που ονομάζεται psoralen και στη συνέχεια η υπεριώδης ακτινοβολία κατευθύνεται στο δέρμα. Σε έναν άλλο τύπο φωτοδυναμικής θεραπείας, που ονομάζεται εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία, ο ασθενής λαμβάνει φάρμακα και στη συνέχεια κάποια κύτταρα αίματος λαμβάνονται από το σώμα, τοποθετούνται σε ένα ειδικό φως υπεριώδους Α και τοποθετούνται πίσω στο σώμα. Η εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνη της ή συνδυασμένη με θεραπεία ακτινοβολίας ολικού φωτός δέρματος (TSEB).

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία για τον καρκίνο που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να εξοντώσουν τα καρκινικά κύτταρα ή να τα διατηρήσουν. Υπάρχουν δύο τύποι ακτινοθεραπείας:

• Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία προς τον καρκίνο.
• Η εσωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια ραδιενεργή ουσία σφραγισμένη σε βελόνες, σπόρους, σύρματα ή καθετήρες που τοποθετούνται απευθείας στον καρκίνο ή κοντά στον καρκίνο.

Ο τρόπος χορήγησης της ακτινοθεραπείας εξαρτάται από τον τύπο και το στάδιο του καρκίνου που θεραπεύεται. Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της μυκητίασης fungoides και του συνδρόμου Sézary και μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως παρηγορητική θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Μερικές φορές, η θεραπεία ακτινοβολίας ολικής ακτινοβολίας δέρματος (TSEB) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της μυκητίασης fungoides και του συνδρόμου Sézary. Αυτός είναι ένας τύπος εξωτερικής επεξεργασίας ακτινοβολίας στην οποία μια μηχανή ακτινοθεραπείας στοχεύει σε ηλεκτρόνια (μικροσκοπικά, αόρατα σωματίδια) στο δέρμα που καλύπτει ολόκληρο το σώμα.

Η ακτινοθεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία B (UVB) ή η ακτινοθεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία Α (UVA) μπορεί να χορηγηθεί χρησιμοποιώντας μια ειδική λάμπα ή λέιζερ που κατευθύνει την ακτινοβολία στο δέρμα.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να εμποδίσει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων, είτε με τη θανάτωση των κυττάρων είτε με τη διακοπή της διαίρεσής τους. Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή ενίεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να φθάσουν σε καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, ένα όργανο ή μια κοιλότητα του σώματος όπως η κοιλιακή χώρα, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα στις περιοχές αυτές (περιφερειακή χημειοθεραπεία). Μερικές φορές η χημειοθεραπεία είναι επίκαιρη (τοποθετείται στο δέρμα σε κρέμα, λοσιόν ή αλοιφή). Ο τρόπος χορήγησης της χημειοθεραπείας εξαρτάται από τον τύπο και το στάδιο του καρκίνου που αντιμετωπίζεται.

Άλλη φαρμακευτική θεραπεία

Τα τοπικά κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για την ανακούφιση του ερυθρού, πρησμένου και φλεγμονώδους δέρματος. Είναι ένα είδος στεροειδούς. Τοπικός
τα κορτικοστεροειδή μπορεί να είναι σε κρέμα, λοσιόν ή αλοιφή.
Τα ρετινοειδή, όπως το bexarotene, είναι φάρμακα που σχετίζονται με τη βιταμίνη Α που μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη ορισμένων τύπων καρκινικών κυττάρων. Τα ρετινοειδή μπορούν να ληφθούν από το στόμα ή να τοποθετηθούν στο δέρμα.

Η λεναλιδομίδη είναι ένα φάρμακο που βοηθά το ανοσοποιητικό σύστημα να εξοντώσει ανώμαλα κύτταρα αίματος ή καρκινικά κύτταρα και μπορεί να εμποδίσει την ανάπτυξη νέων αιμοφόρων αγγείων που οι όγκοι πρέπει να αναπτυχθούν. Το Vorinostat και η ριμιδεψίνη είναι δύο από τους αναστολείς της αποακετυλάσης ιστόνης (HDAC) που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της μυκητίασης fungoides και του συνδρόμου Sézary. Οι αναστολείς HDAC προκαλούν μια χημική αλλαγή που εμποδίζει τη διαίρεση των κυττάρων όγκου. Το Mycosis fungoides και το σύνδρομο Sézary είναι τύποι λεμφώματος μη Hodgkin.

Βιολογική θεραπεία

Η βιολογική θεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση του καρκίνου. Ουσίες που παράγονται από το σώμα ή που κατασκευάζονται σε εργαστήριο χρησιμοποιούνται για την τόνωση, την άμεση ή την αποκατάσταση της φυσικής άμυνας του σώματος από τον καρκίνο. Αυτός ο τύπος θεραπείας του καρκίνου ονομάζεται επίσης βιοθεραπεία ή ανοσοθεραπεία.

Η ιντερφερόνη είναι ένας τύπος βιολογικής θεραπείας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της μυκητίασης fungoides και του συνδρόμου Sézary. Παρεμβάλλεται στην κατανομή των καρκινικών κυττάρων και μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη του όγκου.

Οι νέες μορφές θεραπείας εξετάζονται σε κλινικές δοκιμές. Αυτή η περίληψη περιγράφει θεραπείες που μελετώνται σε κλινικές δοκιμές. Δεν μπορεί να αναφέρει κάθε νέα θεραπεία που μελετάται.

Στοχοθετημένη θεραπεία

Η στοχοθετημένη θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για την επίθεση καρκινικών κυττάρων. Στοχοθετημένη
οι θεραπείες συνήθως προκαλούν λιγότερη βλάβη στα φυσιολογικά κύτταρα από ότι η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία.
Το Brentuximab Βοκολίνη είναι ένας τύπος στοχοθετημένης θεραπείας που μελετάται για τη θεραπεία μυκητίασης fungoides και
Σύνδρομο Sézary. Αποτελείται από ένα μονοκλωνικό αντίσωμα συνδεδεμένο με ένα αντικαρκινικό φάρμακο.

Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και ακτινοθεραπεία με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Αυτή η θεραπεία είναι μια μέθοδος χορήγησης υψηλών δόσεων χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας και αντικατάσταση αιμοποιητικών κυττάρων που καταστρέφονται από τη θεραπεία του καρκίνου. Τα βλαστοκύτταρα (ανώριμα κύτταρα αίματος) απομακρύνονται από τον μυελό των οστών ή αίμα του ασθενούς ή του δότη και καταψύχονται και αποθηκεύονται. Μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, τα αποθηκευμένα βλαστικά κύτταρα αποψύχονται και χορηγούνται πίσω στον ασθενή μέσω έγχυσης. Αυτά τα επανασυνδεδεμένα βλαστικά κύτταρα αναπτύσσονται (και αποκαθιστούν) τα αιμοσφαίρια του σώματος.

Η θεραπεία για μυκητίαση fungoides και σύνδρομο Sézary μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν για συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή.

Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας του καρκίνου. Οι κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες του καρκίνου είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία.

Πολλές από τις σημερινές συνήθεις θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινική δοκιμή μπορούν να λάβουν τη συνήθη θεραπεία ή να είναι μεταξύ των πρώτων που λαμβάνουν νέα θεραπεία. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμη και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε νέες αποτελεσματικές θεραπείες, απαντούν συχνά σε σημαντικά ερωτήματα και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.

Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας του καρκίνου.

Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές δοκιμαστικές θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο που δεν έχει πάρει καλύτερα. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσουν τον καρκίνο από την επανεμφάνιση ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας του καρκίνου.

Μπορεί να απαιτούνται δοκιμές παρακολούθησης.

Ορισμένες από τις δοκιμές που έγιναν για τη διάγνωση του καρκίνου ή για την ανίχνευση του σταδίου του καρκίνου μπορούν να επαναληφθούν. Ορισμένες δοκιμές θα επαναληφθούν για να δουν πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Οι αποφάσεις σχετικά με τη συνέχιση, την αλλαγή ή τη διακοπή της θεραπείας μπορούν να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων.

Ορισμένες από τις δοκιμασίες θα συνεχίσουν να γίνονται από καιρό σε καιρό μετά τη λήξη της θεραπείας. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάσταση σας έχει αλλάξει ή εάν ο καρκίνος έχει υποτροπιάσει (επανέλθει). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή εξετάσεις.

Επιλογές θεραπείας ανά στάδιο για μυκητίαση Fungoides και Sézary

Στάδιο Ι και Στάδιο ΙΙ Μυκητίαση Fungoides

Η θεραπεία των μυκητιάσεων μυκητίασης σταδίου Ι και στάδιο II μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Θεραπεία ακτινοβολίας ψωραλίνης και υπεριώδους Α (PUVA).
• Ακτινοθεραπεία με ολική ακτινοβολία δέσμης ηλεκτρονίων δέρματος ή υπεριώδη ακτινοβολία Β. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία χορηγείται σε δερματικές βλάβες, ως παρηγορητική θεραπεία για τη μείωση του μεγέθους του όγκου για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
• Βιολογική θεραπεία που χορηγείται μόνη της ή σε συνδυασμό με θεραπεία που απευθύνεται στο δέρμα.
• Τοπική χημειοθεραπεία.
• Συστηματική χημειοθεραπεία με ένα ή περισσότερα φάρμακα, τα οποία μπορούν να συνδυαστούν με θεραπεία που κατευθύνεται στο δέρμα.
• Άλλη φαρμακευτική θεραπεία (τοπικά κορτικοστεροειδή, θεραπεία ρετινοειδών, λεναλιδομίδη, αναστολείς αποακετυλάσης ιστόνης).
• Μια κλινική δοκιμή της στοχοθετημένης θεραπείας με βατοτίνη brentuximab.

Στάδιο ΙΙΙ και Στάδιο IV Μυκητίαση Fungoides (Συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Sézary)

Η θεραπεία της φάσης III και της μυκητιασικής μυκοπάθειας σταδίου IV, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Sézary, είναι παρηγορητική (για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής) και μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Θεραπεία ακτινοβολίας ψωραλίνης και υπεριώδους Α (PUVA).
• Εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία χορηγούμενη μόνη της ή συνδυασμένη με ακτινοθεραπεία με ακτινοβολία ολικού δέρματος.
• Ακτινοθεραπεία με ολική ακτινοθεραπεία δέσμης ηλεκτρονίων δέρματος ή υπεριώδη ακτινοβολία Β και υπεριώδη ακτινοβολία Α. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία χορηγείται σε δερματικές βλάβες, ως παρηγορητική θεραπεία για τη μείωση του μεγέθους του όγκου για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
• Βιολογική θεραπεία που χορηγείται μόνη της ή σε συνδυασμό με θεραπεία που απευθύνεται στο δέρμα.
• Συστηματική χημειοθεραπεία με ένα ή περισσότερα φάρμακα, τα οποία μπορούν να συνδυαστούν με θεραπεία που κατευθύνεται στο δέρμα.
• Τοπική χημειοθεραπεία.
• Άλλη φαρμακευτική θεραπεία (τοπικά κορτικοστεροειδή, λεναλιδομίδη, βεξαροτένιο, αναστολείς αποακετυλάσης ιστόνης).
• Μια κλινική δοκιμή της στοχοθετημένης θεραπείας με βατοτίνη brentuximab.

Επιλογές θεραπείας για επαναλαμβανόμενη μυκητίαση Fungoides (συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Sézary)

Η θεραπεία των επαναλαμβανόμενων μυκοειδών μυκήτων συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Sézary μπορεί να είναι εντός μιας κλινικής δοκιμής και μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Ακτινοθεραπεία με συνολική ακτινοθεραπεία δέσμης ηλεκτρονίων δέρματος ή υπεριώδη ακτινοβολία Β (UVB). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία δίνεται σε δερματικές βλάβες ως παρηγορητική θεραπεία για τη μείωση του μεγέθους του όγκου για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
• Ακτινοθεραπεία με ψωραλίνη και υπεριώδη ακτινοβολία Α (PUVA), η οποία μπορεί να χορηγηθεί με βιολογική θεραπεία.
• Εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία.
• Συστηματική χημειοθεραπεία με ένα ή περισσότερα φάρμακα.
• Άλλη φαρμακευτική θεραπεία (τοπικά κορτικοστεροειδή, θεραπεία ρετινοειδών, λεναλιδομίδη, αναστολείς αποακετυλάσης ιστόνης).
• Βιολογική θεραπεία που χορηγείται μόνη της ή σε συνδυασμό με θεραπεία που απευθύνεται στο δέρμα.
• Μια κλινική δοκιμή χημειοθεραπείας υψηλών δόσεων με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
• Μια κλινική δοκιμή της στοχοθετημένης θεραπείας με βατοτίνη brentuximab.

Ποια είναι η πρόγνωση για τη μυκητίαση Fungoides και το σύνδρομο Sézary;

Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) και τις επιλογές θεραπείας. Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκτησης) και οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• Το στάδιο του καρκίνου.
• Ο τύπος της βλάβης (έμπλαστρα, πλάκες ή όγκοι).
• Η ηλικία και το φύλο του ασθενούς.

Το Mycosis fungoides και το σύνδρομο Sézary είναι δύσκολο να θεραπευτούν. Η θεραπεία είναι συνήθως καταπραϋντική, για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Οι ασθενείς με ασθένεια πρώιμου σταδίου μπορεί να ζουν πολλά χρόνια.