Σαρκοείδωση: συμπτώματα και αιτίες αυτού του πνεύμονα και της κατάστασης του δέρματος

Τι είναι η σαρκοείδωση;

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από έναν συγκεκριμένο τύπο φλεγμονής διαφόρων ιστών του σώματος. Η σαρκοείδωση μπορεί να εμφανιστεί σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο του σώματος, αλλά αρχίζει συχνότερα στους πνεύμονες ή τους λεμφαδένες. Καθώς προχωράει η σαρκοείδωση, εμφανίζονται μικροσκοπικοί σβώλοι μίας συγκεκριμένης μορφής φλεγμονής, που ονομάζονται κοκκιώματα, στους προσβεβλημένους ιστούς. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, αυτά τα κοκκώματα σβήνουν, είτε με ή χωρίς θεραπεία. Στις λίγες περιπτώσεις στις οποίες τα κοκκιώματα δεν επουλώνονται και εξαφανίζονται, οι εμπλεκόμενοι ιστοί τείνουν να παραμένουν φλεγμονοί και να γίνονται κακοί (ινωτικοί). Εκτός από τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες, τα όργανα είναι πιθανότερο να επηρεαστούν από τη σαρκοείδωση από το ήπαρ, το δέρμα, την καρδιά, το νευρικό σύστημα και τα νεφρά, με αυτή τη σειρά συχνότητας.

Η σαρκοείδωση ονομάζεται μερικές φορές ανάλογα με το όργανο που εμπλέκεται.

• Όταν η σαρκοείδωση επηρεάζει τους πνεύμονες, μπορεί να αναφέρεται ως πνευμονική σαρκοείδωση ή πνευμονική σαρκοείδωση.
• Όταν η σαρκοείδωση επηρεάζει το ήπαρ, μπορεί να αναφέρεται ως ηπατική σαρκοείδωση.
• Όταν η σαρκοείδωση επηρεάζει το δέρμα, μπορεί να αναφέρεται ως σαρκοείδωση του δέρματος ή δερματίτιδα από σαρκοείδωση.
• Όταν η σαρκοείδωση επηρεάζει την καρδιά, μπορεί να αναφέρεται ως καρδιακή σαρκοείδωση ή καρδιακή σαρκοείδωση.
• Όταν η σαρκοείδωση επηρεάζει το νευρικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, μπορεί να αναφέρεται ως νευρολογική σαρκοείδωση ή νευροσαρκονίαση.
• Όταν η σαρκοείδωση επηρεάζει τους νεφρούς, μπορεί να αναφέρεται ως σαρκοείδωση νεφρών ή νεφρική σαρκοείδωση.

Τι προκαλεί τη σαρκοείδωση;

Η αιτία της σαρκοείδωσης είναι άγνωστη. Η σαρκοείδωση πιστεύεται ότι συσχετίζεται σήμερα με ανώμαλη ανοσοαπόκριση. Δεν είναι γνωστό εάν η σκανδάλη που ενεργοποιεί την ανοσολογική διαταραχή είναι ξένη ουσία, χημική ουσία, φάρμακο, ιός ή κάποια άλλη ουσία. Η σαρκοείδωση δεν είναι καρκίνος. Δεν είναι μεταδοτική, και οι φίλοι και η οικογένεια δεν θα το πιάσουν από ένα άτομο που έχει προσβληθεί. Αν και μπορεί να συμβεί σε οικογένειες, δεν υπάρχει καμία ένδειξη ότι η σαρκοείδωση μεταφέρεται από τους γονείς στα παιδιά.

Ποια είναι τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης;

Η σαρκοείδωση μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά και να εξαφανιστεί. Εναλλακτικά, μπορεί να αναπτυχθεί σταδιακά και να συνεχίσει να παράγει συμπτώματα που έρχονται και πηγαίνουν, μερικές φορές για μια ζωή.

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης εξαρτώνται από τις περιοχές του σώματος που επηρεάζονται.

• Η δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια) και ένας βήχας που δεν θα απομακρυνθεί μπορεί να είναι μεταξύ των πρώτων συμπτωμάτων της σαρκοείδωσης.
• Αλλά η σαρκοείδωση μπορεί επίσης να εμφανιστεί ξαφνικά με την εμφάνιση δερματικών εξανθημάτων.
  • Οι προσκρούσεις, οι ανυψωμένες, κόκκινες προσκρούσεις (που ονομάζονται υποδόρια σαρκοείδωση ή οζώδες ερύθημα) στις κνήμες των ποδιών, ή λιγότερο συχνά στους βραχίονες, είναι συχνές και μπορεί να προκαλέσουν πόνο στα πόδια ή στους βραχίονες.
  • Ένα εξάνθημα στην επιφάνεια του δέρματος (δερματική δερματίτιδα ή σαρκοειδής δερματίτιδα) εμφανίζεται συχνά.
• Μπορεί επίσης να εμφανιστεί φλεγμονή των ματιών.

Τα πιο γενικευμένα συμπτώματα της σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν:

• απώλεια βάρους,
• κούραση,
• νυχτερινές εφιδρώσεις,
• πυρετός ή
• απλώς ένα γενικό αίσθημα κακής υγείας.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η σαρκοείδωση συνήθως δεν είναι παρωδία. Συχνά πηγαίνει μακριά από μόνη της, συχνά επούλωση σε 24 έως 36 μήνες. Ακόμη και όταν η σαρκοείδωση διαρκεί περισσότερο, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να πάνε για τη ζωή τους ως συνήθως.

Πότε να αναζητήσετε ιατρική φροντίδα για τη σαρκοείδωση

Οποιοσδήποτε με τα συμπτώματα της δύσπνοιας και του εμμένουμενου βήχα πρέπει να έχει μια αξιολόγηση από έναν επαγγελματία υγείας. Επιπλέον, οι ασθενείς με επίμονο εξάνθημα, απώλεια βάρους, κόπωση, νυχτερινές εφιδρώσεις και / ή πυρετό πρέπει να υποβληθούν σε ιατρική εξέταση. Επιπλέον, οι ασθενείς με γνωστή διάγνωση σαρκοείδωσης πρέπει να έχουν ιατρική παρακολούθηση.

Πώς γίνεται η διάγνωση της σαρκοείδωσης;

Η προκαταρκτική διάγνωση της σαρκοείδωσης βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, στις συνήθεις εξετάσεις, στη φυσική εξέταση και στην ακτινογραφία θώρακα. Ο γιατρός επιβεβαιώνει τη διάγνωση της σαρκοείδωσης εξαλείφοντας άλλες ασθένειες με παρόμοια χαρακτηριστικά.

Αυτές περιλαμβάνουν τέτοιες κοκκιωματώδεις ασθένειες όπως:

• βηρυλίωση (ασθένεια που οφείλεται σε έκθεση σε μέταλλο βηρυλλίου),
• της φυματίωσης, της πνευμονικής νόσου του αγρότη (πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας),
• μυκητιασικές λοιμώξεις,
• ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Δεν μπορεί να βασιστεί κανένας μεμονωμένος έλεγχος για σωστή διάγνωση σαρκοείδωσης. Μια παλαιά δοκιμή που χρησιμοποιήθηκε για τη διάγνωση σαρκοείδωσης που ονομάζεται δοκιμασία Kveim δεν χρησιμοποιείται πλέον για διάφορους λόγους. Οι ακτινογραφίες και οι εξετάσεις αίματος είναι συνήθως οι πρώτες διαδικασίες που θα διατάξει ο γιατρός. Οι εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας συχνά παρέχουν ενδείξεις για τη διάγνωση. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν και άλλες δοκιμές, ορισμένες συχνότερα από άλλες.

Η βιοψία ενός δείγματος ιστού ενός συμμετέχοντος οργάνου είναι η τελική δοκιμή για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Πολλές από τις εξετάσεις που χρησιμοποιεί ο γιατρός για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης μπορούν επίσης να βοηθήσουν τον γιατρό να παρακολουθήσει την εξέλιξη της νόσου και να καθορίσει εάν η σαρκοείδωση βελτιώνεται ή χειροτερεύει. Τα παρακάτω είναι συνήθως χρησιμοποιούμενα τεστ στην αξιολόγηση ενός ασθενούς με σαρκοείδωση.

Ακτινογραφια θωρακος

Η ακτινογραφία θώρακα είναι συχνά χρήσιμη για να δώσει στον γιατρό μια εικόνα των πνευμόνων, της καρδιάς, καθώς και των περιβαλλόντων ιστών που περιέχουν λεμφαδένες (όπου σχηματίζονται λευκοκύτταρα που καταπολεμούν τη μόλυνση) και δίνουν την πρώτη ένδειξη σαρκοείδωσης. Για παράδειγμα, ένα πρήξιμο των λεμφαδένων μεταξύ των πνευμόνων μπορεί να εμφανιστεί σε μια ακτινογραφία. Μια ακτινογραφία μπορεί επίσης να δείξει ποιες περιοχές του πνεύμονα επηρεάζονται.

Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας

Με τη διεξαγωγή ποικίλων δοκιμών που ονομάζονται δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας (PFTs), ο γιατρός μπορεί να ανακαλύψει πόσο καλά οι πνεύμονες κάνουν τη δουλειά τους για επέκταση και ανταλλαγή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα με το αίμα. Οι πνεύμονες των ασθενών με σαρκοείδωση δεν μπορούν να χειριστούν αυτά τα καθήκοντα, όπως θα έπρεπε. αυτό συμβαίνει επειδή τα κοκκιώματα και η ίνωση του πνευμονικού ιστού μειώνουν την ικανότητα του πνεύμονα και διαταράσσουν την κανονική ροή αερίων μεταξύ των πνευμόνων και του αίματος. Μια διαδικασία PFT απαιτεί από τον ασθενή να αναπνεύσει σε μια μηχανή που ονομάζεται σπιρόμετρο. Πρόκειται για μια μηχανική συσκευή που καταγράφει τις αλλαγές στο μέγεθος των πνευμόνων καθώς εισπνέεται και εκτίθεται ο αέρας, καθώς και ο χρόνος που χρειάζεται ο ασθενής για να το κάνει αυτό.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Οι αναλύσεις αίματος μπορούν να αξιολογήσουν τον αριθμό και τους τύπους των κυττάρων του αίματος στο σώμα και πόσο καλά λειτουργούν τα κύτταρα. Μπορούν επίσης να μετρήσουν τα επίπεδα διαφόρων πρωτεϊνών του αίματος που είναι γνωστό ότι εμπλέκονται σε ανοσολογικές δραστηριότητες και μπορούν να παρουσιάσουν αυξήσεις στα επίπεδα ασβεστίου στον ορό και μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία που συχνά συνοδεύουν τη σαρκοείδωση.

Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να μετρήσουν μια ουσία αίματος που ονομάζεται ένζυμο μετατροπής αγγειοτενσίνης (ACE). Επειδή τα κύτταρα που συνθέτουν κοκκιώματα αποκαλύπτουν μεγάλες ποσότητες ACE, αυτά τα επίπεδα ενζύμων είναι συχνά υψηλά σε ασθενείς με σαρκοείδωση. Ωστόσο, τα επίπεδα ΑΕΕ αίματος δεν είναι πάντα αυξημένα σε άτομα με σαρκοείδωση και αυξημένα επίπεδα ACE μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε άλλες ασθένειες.

Βρογχοκυψελιδική πλύση

Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί ένα όργανο που ονομάζεται βρογχοσκόπιο - ένας μακρύς, στενός σωλήνας με ένα φως στο τέλος - για να ξεπλυθεί ή να πλυθεί, κύτταρα και άλλα υλικά από τους πνεύμονες. Αυτό το υγρό πλύσης στη συνέχεια εξετάζεται για την ποσότητα διαφόρων κυττάρων και άλλων ουσιών που αντανακλούν τη φλεγμονή και την ανοσολογική δραστηριότητα στους πνεύμονες. Ένας μεγάλος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων στο υγρό αυτό συνήθως υποδηλώνει φλεγμονή στους πνεύμονες.

Βιοψία

Μικροσκοπική εξέταση δειγμάτων ιστού πνεύμονα που λαμβάνεται με βρογχοσκόπιο ή δείγματα από άλλους ιστούς, μπορεί να πει σε γιατρό όπου έχουν σχηματιστεί κοκκιώματα στο σώμα και μπορούν να προσφέρουν την απόλυτη διάγνωση.

Σάρωση γαλλίου

Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός εγχέει το ραδιενεργό χημικό στοιχείο γαλλίου-67 στη φλέβα του ασθενούς. Το γάλλιο συλλέγεται σε μέρη του σώματος που επηρεάζονται από τη σαρκοείδωση και άλλες φλεγμονώδεις καταστάσεις. Δύο ημέρες μετά την ένεση, το σώμα σαρώθηκε για ραδιενέργεια. Αυξήσεις στην πρόσληψη γάλλου σε οποιαδήποτε θέση του σώματος υποδεικνύουν ότι η φλεγμονώδης δραστηριότητα έχει αναπτυχθεί στην περιοχή και δίνει μια ιδέα για το ποιος ιστός και πόσο ιστό έχει επηρεαστεί. Ωστόσο, δεδομένου ότι οποιοσδήποτε τύπος φλεγμονής προκαλεί πρόσληψη γάλλου, μια θετική εξέταση γαλλίου δεν σημαίνει απαραίτητα ότι ο ασθενής έχει σαρκοείδωση.

Έλεγχος λαμπτήρα με σχισμές

Ένα όργανο που ονομάζεται λαμπτήρας σχισμής, το οποίο επιτρέπει την εξέταση του εσωτερικού του ματιού, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να ανιχνεύσει σιωπηλή βλάβη των ματιών από τη σαρκοείδωση.

Ποια είναι η θεραπεία για τη σαρκοείδωση;

Ευτυχώς, πολλοί ασθενείς με σαρκοείδωση δεν χρειάζονται θεραπεία. Τα συμπτώματα, εν πάση περιπτώσει, συνήθως δεν προκαλούν αναπηρία και τείνουν να εξαφανίζονται αυθόρμητα.

Όταν συνιστάται η θεραπεία, ο κύριος στόχος είναι να παραμείνουν οι πνεύμονες και τα άλλα όργανα του σώματος που επηρεάζονται και να ανακουφιστούν τα συμπτώματα. Η ασθένεια θεωρείται ανενεργή όταν τα συμπτώματα εξασθενίσουν.

Τα φάρμακα με κορτικοστεροειδή παραμένουν η κύρια θεραπεία για τη φλεγμονή και το σχηματισμό κοκκιωμάτων. Η πρεδνιζόνη είναι πιθανώς το κορτικοστεροειδές που συνταγογραφείται πιο συχνά σήμερα, αλλά χρησιμοποιείται πρεδνιζολόνη. Η απόφαση του γιατρού εξαρτάται από το σύστημα οργάνων που εμπλέκεται και πόσο μακριά έχει προχωρήσει η φλεγμονή. Εάν η ασθένεια φαίνεται να είναι σοβαρή, ειδικά στους πνεύμονες, τα μάτια, την καρδιά, το νευρικό σύστημα, τη σπλήνα ή τα νεφρά, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει κορτικοστεροειδή. Δεν υπάρχει σήμερα καμία θεραπεία για την αντιστροφή της ουλής του πνεύμονα (ίνωση) που μπορεί να υπάρχει στην προχωρημένη σαρκοείδωση.

Υπάρχουν εσωτερικές θεραπείες για τη σαρκοείδωση;

Εάν κάποιος έχει σαρκοείδωση, μπορούν να βοηθήσουν τον εαυτό τους ακολουθώντας λογικά μέτρα υγείας.

• Δεν πρέπει να καπνίζουν.
• Θα πρέπει επίσης να αποφεύγουν την έκθεση σε ουσίες όπως οι σκόνες και οι χημικές ουσίες που μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονες.
• Για τον πόνο στα πόδια, τα εξωχρηματιστηριακά αναλγητικά και οι κρύες κομπρέσες μπορεί να σας βοηθήσουν.

Περιστασιακά, μια εξέταση αίματος θα δείξει υψηλό επίπεδο σαρκοείδωσης που συνοδεύει το ασβέστιο. Οι λόγοι για αυτό δεν είναι σαφείς. Όταν συμβεί, ο ασθενής μπορεί να συνιστάται να αποφεύγει τροφές πλούσιες σε ασβέστιο, βιταμίνη D ή ηλιακό φως ή να λαμβάνει πρεδνιζόνη (αυτό το κορτικοστεροειδές συνήθως αναστρέφει γρήγορα την κατάσταση). Εάν εντοπιστεί υψηλό επίπεδο ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία), αποφεύγοντας αυτά τα συμπληρώματα μπορεί να παράσχει επιπλέον φυσικές μεθόδους θεραπείας για τη σαρκοείδωση.

Ποια είναι η ιατρική θεραπεία για τη σαρκοείδωση;

Προσοχή σε κάθε όργανο που επηρεάζεται είναι απαραίτητη για τη βέλτιστη αντιμετώπιση της νόσου. Αυτό απαιτεί ιατρική αξιολόγηση της λειτουργίας του πνεύμονα, της καρδιάς, των νεφρών, του δέρματος, του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος. Οι ιατρικές θεραπείες πρέπει να κατευθύνονται προς τη διόρθωση των επιπτώσεων της δυσλειτουργίας σε κάθε ένα από αυτά τα όργανα.

Ποια είναι τα φάρμακα για τη σαρκοείδωση;

Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη και η πρεδνιζολόνη, αποτελούν τον πυρήνα της θεραπείας της σαρκοείδωσης. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή συνήθως έχει ως αποτέλεσμα τη βελτίωση. Τα συμπτώματα συχνά εκκινούν και πάλι, ωστόσο, όταν διακόπτεται. Συνεπώς, η θεραπεία μπορεί να είναι απαραίτητη για αρκετά χρόνια, μερικές φορές για όσο διάστημα η ασθένεια παραμένει ενεργή ή για να αποτραπεί η υποτροπή.

Εκτός από τα κορτικοστεροειδή, έχουν δοκιμαστεί διάφορα άλλα φάρμακα, αλλά η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει τεκμηριωθεί σε ελεγχόμενες μελέτες. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν χλωροκίνη (Aralen) και D-πενικιλλαμίνη. Αρκετά φάρμακα όπως η χλωραμβουκίλη (Leukeran), η αζαθειοπρίνη (Imuran), η μεθοτρεξάτη (Rheumatrex, Trexall) και η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), που μπορεί να καταστέλλουν την κυψελίτιδα (φλεγμονή των πνευμόνων) με τη θανάτωση των κυττάρων που παράγουν κοκκιώματα. επίσης χρησιμοποιήθηκαν. Κανένα δεν έχει αξιολογηθεί επαρκώς σε ελεγχόμενες κλινικές δοκιμές και ο κίνδυνος χρήσης αυτών των φαρμάκων πρέπει να ζυγίζεται προσεκτικά έναντι των οφελών για την πρόληψη της βλάβης οργάνων από τη νόσο. Δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται από έγκυες γυναίκες.

Η κυκλοσπορίνη, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται ευρέως σε μεταμοσχεύσεις οργάνων για την καταστολή της ανοσολογικής αντίδρασης, έχει αξιολογηθεί σε μία ελεγχόμενη δοκιμή και βρέθηκε ότι είναι ανεπιτυχές στη θεραπεία της σαρκοείδωσης σε αυτή τη μελέτη. Πιο πρόσφατα, η θαλιδομίδη (Thalomid) έχει χρησιμοποιηθεί επιτυχώς σε περιορισμένο αριθμό ασθενών και φαίνεται να βελτιώνει τη λειτουργία των πνευμόνων και να θεραπεύει αλλοιώσεις του δέρματος. Το Infliximab (Remicade) έχει αναφερθεί πρόσφατα ως αποτελεσματικό στη θεραπεία ασθενών με σαρκοείδωση.

Για τη δύσκολη θεραπεία (σκλήρυνση) της σαρκοείδωσης και της σαρκοείδωσης που εμπλέκουν το νευρικό σύστημα (νευροσαρκονίδη), πρόσφατη έρευνα που χρησιμοποιεί βιολογικά φάρμακα που αναστέλλουν τον παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF-αναστολείς) έχει βρεθεί σε μερικές μελέτες ως ευεργετική. Οι παρεμποδιστές του TNF που χρησιμοποιήθηκαν ήταν adalimumab (Humira) και infliximab (Remicade).

Ποια είναι η παρακολούθηση της σαρκοείδωσης;

Οι συχνές εξετάσεις είναι σημαντικές, έτσι ώστε ο γιατρός να μπορεί να παρακολουθεί την ασθένεια και, εάν είναι απαραίτητο, να προσαρμόζει τη θεραπεία. Τα κορτικοστεροειδή, για παράδειγμα, μπορεί να έχουν παρενέργειες:

• αλλαγές διάθεσης,
• πρήξιμο του προσώπου και της κοιλιάς που προκαλείται από τη μετατόπιση των αποθεμάτων λίπους
• αύξηση βάρους, επειδή η θεραπεία τείνει να κάνει το σώμα να κρατήσει στο νερό?
• υψηλή πίεση του αίματος;
• υψηλό σάκχαρο στο αίμα (υπεργλυκαιμία). και
• πιο έντονη επιθυμία για φαγητό.
• ανάπτυξη καταρράκτη
• χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα

Η μακροχρόνια χρήση μπορεί να επηρεάσει το στομάχι, το δέρμα και τα οστά. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει πόνο στο στομάχι, έλκος ή ακμή ή να προκαλέσει απώλεια ασβεστίου από οστά. Ωστόσο, εάν το κορτικοστεροειδές λαμβάνεται σε προσεκτικά συνταγογραφούμενες χαμηλές δόσεις, τα οφέλη από τη θεραπεία είναι συνήθως πολύ μεγαλύτερα από οποιαδήποτε σχετιζόμενη παρενέργεια.

Πώς εμποδίζετε τη σαρκοείδωση;

Η αιτία της σαρκοείδωσης παραμένει άγνωστη, επομένως δεν υπάρχει επί του παρόντος κανένας γνωστός τρόπος πρόληψης ή θεραπείας αυτής της νόσου.

Ποια είναι η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση;

Παρόλο που δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για την ασθένεια, οι γιατροί είχαν μεγάλη εμπειρία στη διαχείριση της ασθένειας όπως περιγράφεται παραπάνω. Πρέπει να σημειωθεί ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με σαρκοείδωση οδηγούν σε φυσιολογική ζωή.