Ουδετεροπενία

Συγγενές

Η συγγενής ουδετεροπενία είναι παρούσα κατά τη γέννηση. προκαλεί πολύ χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων Σε μερικές περιπτώσεις απουσιάζουν τα ουδετερόφιλα που θέτουν τα βρέφη και τα μικρά παιδιά σε κίνδυνο για σοβαρές λοιμώξεις

Κυκλική

Αυτοάνοση

Σε αυτοάνοση ουδετεροπενία, το σώμα σας κάνει αντισώματα που καταπολεμούν τα ουδετερόφιλά σας. Αυτά τα αντισώματα σκοτώνουν τα ουδετερόφιλα και αυτό προκαλεί ουδετεροπενία. Η αυτοάνοση ουδετεροπενία αναπτύσσεται αργότερα στη ζωή.

Ιδιοπαθητική

ΣυμπτώματαΠοιά είναι τα συμπτώματα της ουδετεροπενίας;

Τα συμπτώματα της ουδετεροπενίας μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρή. Όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο ουδετερόφιλων, τόσο πιο έντονα είναι τα συμπτώματα.

Τα τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

πυρετό

λοιμώξεις από κόλπους

μέση ωτίτιδα ή λοίμωξη από αυτί

• ουλίτιδα ή φλεγμονή των ούλων < αποστήματα του δέρματος
• Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία μπορεί να έχει σοβαρά συμπτώματα. Τα συμπτώματα συχνά περιλαμβάνουν βακτηριακές λοιμώξεις. Αυτές οι μολύνσεις μπορούν να αναπτυχθούν στο δέρμα και στο πεπτικό και αναπνευστικό σύστημα.
• Τα συμπτώματα της κυκλικής ουδετεροπενίας επαναλαμβάνονται σε κύκλους τριών εβδομάδων. Οι λοιμώξεις μπορεί να αυξηθούν όταν πέσουν τα επίπεδα ουδετερόφιλων.
• Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης και της ιδιοπαθούς ουδετεροπενίας περιλαμβάνουν λοιμώξεις. Συνήθως δεν είναι τόσο σοβαρές με αυτές που έχουν συγγενείς μορφές.
• ΑιτίεςΤι προκαλεί ουδετεροπενία;
• Η ουδετεροπενία μπορεί να προκληθεί από:
• χημειοθεραπεία

ακτινοθεραπεία

χρήση ορισμένων φαρμάκων

Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:

σύνδρομο Shwachman-Diamond, το σώμα και συχνά χαρακτηρίζεται από μυελό των οστών και παγκρεατική ανεπάρκεια

ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου 1b, η οποία είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που επηρεάζει τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα

• λευχαιμία
• ιογενείς ασθένειες
• σοβαρή απλαστική αναιμία

Fanconi αναιμία

• καταστάσεις που επηρεάζουν το μυελό των οστών
• Σύμφωνα με το U.S. Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής, οι περισσότεροι άνθρωποι με σοβαρή συγγενή ουδετεροπενία δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.
• Παράγοντες κινδύνουΚίνδυνος κινδύνου;
• Ο κίνδυνος ουδετεροπενίας αυξάνεται από συνθήκες όπως:
• καρκίνο
• λευχαιμία
• αποδυναμωμένο ανοσοποιητικό σύστημα

Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο.

Η ιδιοπαθή ουδετεροπενία επηρεάζει τους ασθενείς όλων των ηλικιών, αλλά οι άνθρωποι ηλικίας 70 ετών και άνω διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο. Οι άνδρες και οι γυναίκες διατρέχουν τον ίδιο κίνδυνο.

ΔιάγνωσηΗδιάγνωση της ουδετεροπενίας

• Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις εξετάσεις για τη διάγνωση ουδετεροπενίας:
• Ένας πλήρης αριθμός αίματος (CBC) μετράει τον αριθμό των ουδετεροφίλων.
• Οι διαλείπουσες εξετάσεις CBC μπορούν να βοηθήσουν τον ιατρό σας να ελέγξει για αλλαγές στον αριθμό των ουδετεροφίλων τρεις φορές την εβδομάδα για έξι εβδομάδες.

Έλεγχος αίματος αντισωμάτων ελέγχει την αυτοάνοση ουδετεροπενία.

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αναρρόφηση μυελού των οστών για τη δοκιμή κυττάρων μυελού των οστών.

Μια βιοψία τρυφίνης μυελού των οστών δοκιμάζει ένα κομμάτι του οστικού τμήματος του μυελού των οστών.

Οι κυτταρογενετικές και μοριακές δοκιμές μελετούν τις δομές των κυττάρων.

• Θεραπείες Θεραπεία ουδετεροπενίας
• Οι περισσότερες περιπτώσεις ουδετεροπενίας μπορούν να αντιμετωπιστούν με παράγοντες διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF). Αυτό είναι ένα συνθετικό αντίγραφο της ορμόνης που προκαλεί την ανάπτυξη ουδετερόφιλων στο μυελό των οστών. Το G-CSF μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των ουδετεροφίλων.
• Το G-CSF συνήθως χορηγείται ως ημερήσια υποδόρια ένεση. Η θεραπεία περιλαμβάνει μερικές φορές μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών. Αυτό συμβαίνει συνήθως όταν υπάρχει λευχαιμία ή αποτυγχάνει το G-CSF.
• Οι ακόλουθες θεραπείες μπορούν επίσης να αντιμετωπίσουν λοιμώξεις που συμβαίνουν λόγω της διαταραχής:
• αντιβιοτικά
• αντιφλεγμονώδη φάρμακα

κορτικοστεροειδή

κυτοκίνες

γλυκοκορτικοειδή

ανοσοσφαιρίνες < μεταγγίσεις λευκών αιμοσφαιρίων

• βιταμίνες
• OutlookOutlook
• Η ουδετεροπενία μπορεί να διαρκέσει μήνες ή χρόνια. Ονομάζεται οξεία όταν διαρκεί λιγότερο από τρεις μήνες. Όταν διαρκεί για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, ονομάζεται χρόνια.
• Τα χαμηλότερα επίπεδα ουδετερόφιλων μπορούν να προκαλέσουν επικίνδυνες λοιμώξεις. Αυτές οι μολύνσεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή όταν δεν θεραπεύονται.
• Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία αυξάνει τον κίνδυνο για άλλες καταστάσεις. Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής του Ηνωμένου Βασιλείου, περίπου το 40% των ατόμων με συγγενή ουδετεροπενία έχουν μειωμένη οστική πυκνότητα. Αυτό τους θέτει σε υψηλότερο κίνδυνο για την οστεοπόρωση. Περίπου το 20% έχουν λευχαιμία ή ασθένεια αίματος και μυελού των οστών κατά την εφηβεία.
• Η θεραπεία της ουδετεροπενίας δίνει έμφαση στο να σας βοηθήσει να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή. Η διαχείριση απαιτεί:
• ετήσια παρακολούθηση μυελού των οστών
• μηνιαίες εξετάσεις CBC
• συναισθηματική υποστήριξη

ψυχολογική θεραπεία

ΠρόληψηΓια την πρόληψη ουδετεροπενίας;

Δεν είναι γνωστή καμία ειδική πρόληψη για την ουδετεροπενία. Ωστόσο, το Εθνικό Δίκτυο Ουδετεροπενίας συμβουλεύει τα παρακάτω για να μειώσει τις επιπλοκές:

Διατηρήστε καλή στοματική υγιεινή. Πάρτε κανονικές οδοντιατρικές εξετάσεις και χρησιμοποιήστε ένα αντιβακτηριακό διάλυμα στοματικής πλύσης.

Κρατήστε τους εμβολιασμούς σε ισχύ.

• Πάρτε ιατρική περίθαλψη για πυρετό πάνω από 101.3 ° F (38,5 ° C).
• Πλύνετε καλά τα χέρια σας.
• Φροντίστε για κοψίματα και γρατζουνιές.
• Χρησιμοποιήστε αντιβιοτικά και αντιμυκητιακά σύμφωνα με τις οδηγίες.

Μάθετε πώς να επικοινωνήσετε με το γιατρό και το νοσοκομείο σας.

Μιλήστε στο γιατρό σας πριν ταξιδέψετε στο εξωτερικό.

• Αυτά τα μέτρα προληπτικού τρόπου ζωής μπορούν να σας βοηθήσουν να μειώσετε τις πιθανές επιπλοκές της ουδετεροπενίας. Συζητήστε με το γιατρό σας για τυχόν συμπτώματα που προκύπτουν και πάντα γνωρίζετε πώς να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας και το νοσοκομείο.