Διάμεση πνευμονοπάθεια: θεραπεία & προσδόκιμο ζωής

Διάμεση Πνευμονοπάθεια

• Η διάμεση πνευμονοπάθεια αναφέρεται στη φλεγμονή στον διάμεσο ιστό των πνευμόνων, στους χώρους που περιβάλλουν και διαχωρίζουν τους αερόσακους.
• Η διάμεση πνευμονοπάθεια πιστεύεται ότι προκαλείται από υπερβολική ή κακή διεύθυνση ανοσοαπόκρισης σε διάφορα ερεθίσματα.
• Μερικοί από τους παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν τη φλεγμονή στην διάμεση πνευμονοπάθεια περιλαμβάνουν ορισμένα φάρμακα, λοιμώξεις, τοξίνες και κάποιες χρόνιες παθήσεις.
• Εάν η φλεγμονή του ενδιάμεσου ιστού οδηγεί σε ουλές με την πάροδο του χρόνου, ο όρος διάμεση ίνωση χρησιμοποιείται για να περιγράψει την κατάσταση. Εάν η αιτία δεν είναι γνωστή, η κατάσταση ονομάζεται ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση.
• Τα συμπτώματα της διάμεσης πνευμονικής νόσου περιλαμβάνουν:
  • δυσκολία στην αναπνοή και
  • ένα ξηρό βήχα.
• Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία της φλεγμονής.
• Κορτικοστεροειδή φάρμακα και φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διαχείριση της διάμεσης πνευμονικής νόσου.
• Η διακοπή του καπνίσματος είναι απαραίτητη για άτομα με διάμεση πνευμονοπάθεια.

Μεσογειακή επισκόπηση της νόσου του πνεύμονα

Η διάμεση πνευμονοπάθεια είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να αναφέρεται σε έναν συγκεκριμένο τύπο φλεγμονής του ενδιάμεσου τμήματος των πνευμόνων. Το ενδιάμεσο είναι ο ιστός που περιβάλλει και χωρίζει τους μικροσκοπικούς αερόσακους (κυψελίδες) στους πνεύμονες. Η διάμεση πνευμονοπάθεια συνεπάγεται μια φλεγμονή αυτού του υποστηρικτικού ιστού μεταξύ των αερόσακων και όχι της φλεγμονής στους ίδιους τους αερόσακους. Η διάμεση φλεγμονή είναι συνήθως μια διάχυτη διαδικασία που εμφανίζεται σε όλους τους πνεύμονες και δεν περιορίζεται σε μία θέση.

Μερικές φορές ο όρος "διάμεση πνευμονία" χρησιμοποιείται για ορισμένες μορφές διάμεσης πνευμονικής νόσου. Τεχνικά, ωστόσο, ο όρος "πνευμονία" αναφέρεται σε φλεγμονή του πνευμονικού ιστού που συνήθως συνδέεται με μόλυνση. Επειδή η διάμεση πνευμονοπάθεια έχει πολλές αιτίες (οι περισσότερες από τις οποίες δεν σχετίζονται με τη μόλυνση), ο όρος «διάμεση πνευμονίτιδα» χρησιμοποιείται περιστασιακά για να αναφερθεί στη φλεγμονή που εμφανίζεται απουσία πραγματικής λοίμωξης.

Η διάγνωση της διάμεσης πνευμονοπάθειας

Η διάμεση πνευμονοπάθεια θεωρείται ότι προκαλείται από μια ανεπιθύμητη ανοσολογική ή θεραπευτική αντίδραση σε διάφορους παράγοντες, όπως:

• λοιμώξεις των πνευμόνων.
• τοξίνες στο περιβάλλον (όπως ο αμίαντος, η σκόνη διοξειδίου του πυριτίου) ·
• ορισμένα φάρμακα (ιδιαίτερα μερικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται ως χημειοθεραπεία για καρκίνο).
• ακτινοθεραπεία στο στήθος. και
• χρόνιες αυτοάνοσες ασθένειες: ασθένειες συνδετικού ιστού όπως λύκος, σκληρόδερμα και ρευματοειδής αρθρίτιδα

Μερικές φορές, η διαδικασία της φλεγμονής και της ουλής των διάμεσων ιστών των πνευμόνων αναπτύσσεται απουσία μιας γνωστής αιτίας. Όταν δεν μπορεί να εντοπιστεί καμιά αιτία, αυτό αναφέρεται ως ιδιοπαθής (άγνωστη αιτία) διάμεση πνευμονοπάθεια ή ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση. Ανάλογα με την τοποθεσία, τη σοβαρότητα και το πρότυπο της εμπλοκής των πνευμόνων, οι ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονοπάθειες έχουν υποδιαιρεθεί περαιτέρω σε κατηγορίες. Παραδείγματα διαφορετικών τύπων ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονοπάθειας περιλαμβάνουν:

• συνηθισμένη διάμεση πνευμονίτιδα (UIP),
• βρογχιολίτιδα ολισθήρια με οργανωτική πνευμονία (BOOP),
• λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονίτιδα (LIP), και
• αποφρακτική διάμεση πνευμονίτιδα (DIP).

Μεσογειακά συμπτώματα της νόσου του πνεύμονα

Η μειωμένη πνευμονική λειτουργία είναι το αποτέλεσμα της φλεγμονής που υπάρχει στους ιστούς στήριξης των ενδιάμεσων ιστών, γεγονός που οδηγεί σε ουλές και πάχυνση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι παχυνόμενοι και άκαμπτοι ιστοί δεν μπορούν να αναπνεύσουν τόσο αποτελεσματικά όσο ο υγιής πνευμονικός ιστός. Τα συμπτώματα συνεπώς σχετίζονται με τη μειωμένη αποτελεσματικότητα της αναπνοής και τα αντίστοιχα μειωμένα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται σε κάποιο βαθμό από την ακριβή αιτία της πάθησης, αλλά η δυσκολία στην αναπνοή και ο ξηρός βήχας είναι τα πιο κοινά συμπτώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα αυτά αναπτύσσονται σταδιακά. Τα σημάδια των χρόνιων μειωμένων επιπέδων οξυγόνου στο αίμα περιλαμβάνουν κλαμπ (μια ανώδυνη διεύρυνση των άκρων των δακτύλων) και μια διευρυμένη καρδιά.

Η διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές μακροπρόθεσμες επιπλοκές. Η πνευμονική υπέρταση, ένας τύπος υψηλής αρτηριακής πίεσης που επηρεάζει τις αρτηρίες στους πνεύμονες, μπορεί να αναπτυχθεί. Τελικά, η δεξιά πλευρά (η πλευρά της καρδιάς που αντλεί το αίμα πίσω στους πνεύμονες για να δεχθεί οξυγόνο) μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια (γνωστή ως pulmonale cor). Η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι μια δυνητικά μοιραία μακροχρόνια επιπλοκή της διάμεσης πνευμονικής νόσου.

Διάγνωση της διάμεσης πνευμονοπάθειας

Η διάμεση πνευμονοπάθεια δεν μπορεί να διαγνωστεί απλώς με βάση ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, πρέπει να χρησιμοποιηθούν διάφορες διαγνωστικές εξετάσεις. Τα συμπτώματα της διάμεσης πνευμονικής νόσου επικαλύπτονται με εκείνα πολλών άλλων καταστάσεων, συμπεριλαμβανομένων των καρδιαγγειακών παθήσεων.

• Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να βοηθήσουν στην καθοδήγηση στο αρχικό στάδιο της διάγνωσης και να αποκλείσουν άλλες καταστάσεις που μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα. Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί μέτρηση του επιπέδου οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα.
• Οι μελέτες απεικόνισης, όπως οι ακτίνες Χ του θώρακα και οι σαρώσεις CT, είναι συχνά το πρώτο διαγνωστικό βήμα και μπορούν επίσης να βοηθήσουν στην εξάλειψη άλλων καταστάσεων που μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα.
• Οι δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας (PFT) είναι μη επεμβατικές δοκιμές που μετρούν τη λειτουργία των πνευμόνων. Η δοκιμή περιλαμβάνει τη διόγκωση σε ένα σωλήνα που αποτελεί μέρος ενός οργάνου που ονομάζεται σπιρόμετρο. Αυτό μπορεί να μετρήσει τον όγκο των πνευμόνων καθώς και τη ροή του αέρα μέσα και έξω από τους πνεύμονες.
• Βιοψίες ή εκπλύσεις μπορούν να ληφθούν από τους πνεύμονες και τους αεραγωγούς κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης (εξέταση των αεραγωγών με σωλήνα προβολής). Τα αφαιρεθέντα δείγματα ιστών εξετάζονται κατόπιν από παθολόγο για να διαπιστωθεί η διάγνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται ανοικτή χειρουργική βιοψία του πνεύμονα για να ληφθεί ένα κατάλληλο δείγμα ιστού για διάγνωση.

Διάμεση θεραπεία πνευμονοπάθειας

Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από έναν αριθμό παραγόντων που περιλαμβάνουν την αιτία της διάμεσης πνευμονικής νόσου και τη συνολική κατάσταση υγείας του ασθενούς.

• Συχνά, τα κορτικοστεροειδή φάρμακα δίνονται σε μια προσπάθεια να μειωθεί η φλεγμονή.
• Μερικές φορές χορηγούνται επίσης φάρμακα που καταστέλλουν την ανοσία, όπως η αζαθειοπρίνη Imuran) ή το κυκλοφωσφαμίδιο (Cytoxan), είτε σε συνδυασμό με στεροειδή είτε μετά από μια πορεία θεραπείας στεροειδών.
• Μερικοί ασθενείς με διάμεση πνευμονοπάθεια επωφελούνται από τη θεραπεία με οξυγόνο και / ή από την αναπνευστική θεραπεία (πνευμονική αποκατάσταση) για τη βελτίωση της καθημερινής λειτουργίας. Η διακοπή του καπνίσματος είναι κρίσιμη για εκείνους με διάμεση πνευμονοπάθεια. Τέλος, σε σοβαρές περιπτώσεις, η μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί να εξεταστεί σε ορισμένους ασθενείς.